蝶骨斜坡Rathke＇s裂囊肿：胚胎学和临床表现
作者：
单位：杨敏洁(武汉市儿童医院CT室 430016)；王承缘(同济医科大学附属同济医院)
关键词：
放射学实践000246 Hanna E,We issman J,Janecka IP
Rathke＇s裂囊肿(Rathke＇s cleft cysts)是由Rathke＇s囊(Rathke′s pouch)的残余 发生的、少见的良性囊肿。常见于颅内，极少数情况下亦可见于蝶窦或斜坡区域。作者报道 1例基本位于颅外的蝶骨斜坡Rathke＇s裂囊肿，并讨论了其胚胎学、发病机理、病理学和一 般临床表现。
病例报告 患者，男，35岁，间断性头痛3月，拟诊“鼻窦炎”并予以治疗。行副鼻窦CT检查，发现蝶 窦后方有一团块。体检：鼓膜、口腔、口咽、喉和喉咽均正常。鼻内镜示鼻中隔偏曲，但未 见鼻内或鼻咽内病变。颅神经正常。视觉灵敏度、视野和眼底镜均正常。CT显示一以斜坡为 中心的团块，向前突入左侧蝶窦的后外侧壁，窦壁变薄变弯。MRI显示该团块由两种不同信 号强度的成分构成。靠后的成分在T1WI上为高强度信号并紧邻双侧颈内动脉靠近进入海绵 窦处的内表面。靠前的成分在T1WI上为低强度信号，在T2WI上为高强度信号。诊断：蝶 骨斜坡区域膨胀性囊性病变。外科探查选择经面入路。于蝶窦后方的骨性斜坡内发现该囊肿 ，经蝶窦摘除了一个含有两个小腔的囊肿。病理学检查显示该囊内衬有一层含有杯状细胞的 假复层纤毛柱状上皮，上皮周围的结缔组织显示有慢性炎症，符合Rathke′s裂囊肿。术中 及术后无并发症，随访24个月无症状。
, 百拇医药
讨论 Rathke＇s裂囊肿是一种良性的，覆有上皮的充满粘液样物质的囊肿，常很小且无症状，在 常规尸检中可见于2%～26%的鞍区标本。偶可大到因压迫周围结构而引起症状的程度。至197 7年止，仅有35例有症状的Rathke＇s裂囊肿报道。运用CT和MRI等高分辨率成像手段，Rathk e＇s裂囊肿的报道渐多。Voelker等报道了155例。Ross等报道了43例。最常见的临床表现 是垂体功能障碍。
临床表现取决于年龄和性别。年轻病人可有生长发育延迟，女性病人可有闭经-泌乳综合征 。有些病人可有尿崩症。亦有以急性肾上腺功能不全为首发症状者。有时亦可发生垂体功能 亢进，尤其是下丘脑功能低下时。视觉问题，如视野缺损或视觉灵敏度下降，是第二位常见 的临床表现。视交叉综合征(包括双颞侧偏盲、双侧外上象限偏盲和单侧颞侧偏盲)的发生率 又次之。头痛亦常见。
Rathke＇s裂囊肿的发病机理尚存争议，因为Rathke＇s囊的确切胚胎学尚有争议。然而， 最常被引用的理论将Rathke＇s囊描述为来源于原口道(primitive stomodeum)的背侧中线憩 室。同时，有一自间脑向下生长的神经上皮形成漏斗。Rathke＇s囊在将要形成垂体的区域 与漏斗相接触。在胚胎的第5或第6周，在颊咽连接处(buccopharyngeal juction)的Rathke ＇s囊颈开始闭合，Rathke＇s囊与口上皮分离。随后，末梢部从囊的前壁生发，但囊的后 壁仅保留为中间部。囊的残腔缩小为一狭窄的Rathke＇s裂，随后退化。该裂的存留和增大 则导致有症状的Rathke＇s囊肿(Rathke＇s cysts)。
, 百拇医药
大多数有症状的Rathke＇s裂囊肿见于神经外科文献：只有一份见于耳鼻喉科文献。这是 因为大量的病例发生于颅内——主要位于鞍内，亦有些囊肿完全位于鞍上。Herzog等报道了 3例包括颅外、颅底骨的Rathke＇s裂异常，包括1例囊性颅咽管瘤，1例Rathke＇s裂囊肿和1 例自发性脑脊液鼻漏。他们认为可能是连接Rathke＇s囊和原口道的颅咽管未能消失导致持 续性的脑脊液漏。在一项研究中，5%的尸检中发现颅咽管和颅骨穹隆(cranial vault)之间 交通。只有颅咽管的上部未能消失才会导致囊性颅咽管瘤形成。而颅咽管的较低部分的持续 存在可能导致Rathke＇s裂囊肿。
颅底的Rathke＇s裂病变可引起蝶旁和斜坡区域的破坏性改变。这些病变可引起颅神经麻痹 ，主要是外展神经麻痹。持续性脑脊液鼻漏可导致复发性脑膜炎。其他并发症包括脓肿形成 、内分泌危象和囊肿内出血。
Rathke＇s裂囊肿的影像学特征相当不定。在CT上，颅底骨质破坏、鞍内或鞍上脑脊液或脑 组织密度团块以及异常钙化均有报道。MRI表现的差异更大且取决于囊肿的成分。在T1W I上为低强度信号，在T2WI上为等强度信号的病变常含粘液样物质；在T1WI上和T2WI 上均为高强度信号提示出血；小片低强度信号或等强度信号提示囊壁增厚或细胞碎屑聚集。
摘自ENT-Ear,Nose & Throat J，1998,77(5)∶396-403
(1999-07-21 收稿), http://www.100md.com
单位：杨敏洁(武汉市儿童医院CT室 430016)；王承缘(同济医科大学附属同济医院)
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放射学实践000246 Hanna E,We issman J,Janecka IP
Rathke＇s裂囊肿(Rathke＇s cleft cysts)是由Rathke＇s囊(Rathke′s pouch)的残余 发生的、少见的良性囊肿。常见于颅内，极少数情况下亦可见于蝶窦或斜坡区域。作者报道 1例基本位于颅外的蝶骨斜坡Rathke＇s裂囊肿，并讨论了其胚胎学、发病机理、病理学和一 般临床表现。
病例报告 患者，男，35岁，间断性头痛3月，拟诊“鼻窦炎”并予以治疗。行副鼻窦CT检查，发现蝶 窦后方有一团块。体检：鼓膜、口腔、口咽、喉和喉咽均正常。鼻内镜示鼻中隔偏曲，但未 见鼻内或鼻咽内病变。颅神经正常。视觉灵敏度、视野和眼底镜均正常。CT显示一以斜坡为 中心的团块，向前突入左侧蝶窦的后外侧壁，窦壁变薄变弯。MRI显示该团块由两种不同信 号强度的成分构成。靠后的成分在T1WI上为高强度信号并紧邻双侧颈内动脉靠近进入海绵 窦处的内表面。靠前的成分在T1WI上为低强度信号，在T2WI上为高强度信号。诊断：蝶 骨斜坡区域膨胀性囊性病变。外科探查选择经面入路。于蝶窦后方的骨性斜坡内发现该囊肿 ，经蝶窦摘除了一个含有两个小腔的囊肿。病理学检查显示该囊内衬有一层含有杯状细胞的 假复层纤毛柱状上皮，上皮周围的结缔组织显示有慢性炎症，符合Rathke′s裂囊肿。术中 及术后无并发症，随访24个月无症状。
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讨论 Rathke＇s裂囊肿是一种良性的，覆有上皮的充满粘液样物质的囊肿，常很小且无症状，在 常规尸检中可见于2%～26%的鞍区标本。偶可大到因压迫周围结构而引起症状的程度。至197 7年止，仅有35例有症状的Rathke＇s裂囊肿报道。运用CT和MRI等高分辨率成像手段，Rathk e＇s裂囊肿的报道渐多。Voelker等报道了155例。Ross等报道了43例。最常见的临床表现 是垂体功能障碍。
临床表现取决于年龄和性别。年轻病人可有生长发育延迟，女性病人可有闭经-泌乳综合征 。有些病人可有尿崩症。亦有以急性肾上腺功能不全为首发症状者。有时亦可发生垂体功能 亢进，尤其是下丘脑功能低下时。视觉问题，如视野缺损或视觉灵敏度下降，是第二位常见 的临床表现。视交叉综合征(包括双颞侧偏盲、双侧外上象限偏盲和单侧颞侧偏盲)的发生率 又次之。头痛亦常见。
Rathke＇s裂囊肿的发病机理尚存争议，因为Rathke＇s囊的确切胚胎学尚有争议。然而， 最常被引用的理论将Rathke＇s囊描述为来源于原口道(primitive stomodeum)的背侧中线憩 室。同时，有一自间脑向下生长的神经上皮形成漏斗。Rathke＇s囊在将要形成垂体的区域 与漏斗相接触。在胚胎的第5或第6周，在颊咽连接处(buccopharyngeal juction)的Rathke ＇s囊颈开始闭合，Rathke＇s囊与口上皮分离。随后，末梢部从囊的前壁生发，但囊的后 壁仅保留为中间部。囊的残腔缩小为一狭窄的Rathke＇s裂，随后退化。该裂的存留和增大 则导致有症状的Rathke＇s囊肿(Rathke＇s cysts)。
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大多数有症状的Rathke＇s裂囊肿见于神经外科文献：只有一份见于耳鼻喉科文献。这是 因为大量的病例发生于颅内——主要位于鞍内，亦有些囊肿完全位于鞍上。Herzog等报道了 3例包括颅外、颅底骨的Rathke＇s裂异常，包括1例囊性颅咽管瘤，1例Rathke＇s裂囊肿和1 例自发性脑脊液鼻漏。他们认为可能是连接Rathke＇s囊和原口道的颅咽管未能消失导致持 续性的脑脊液漏。在一项研究中，5%的尸检中发现颅咽管和颅骨穹隆(cranial vault)之间 交通。只有颅咽管的上部未能消失才会导致囊性颅咽管瘤形成。而颅咽管的较低部分的持续 存在可能导致Rathke＇s裂囊肿。
颅底的Rathke＇s裂病变可引起蝶旁和斜坡区域的破坏性改变。这些病变可引起颅神经麻痹 ，主要是外展神经麻痹。持续性脑脊液鼻漏可导致复发性脑膜炎。其他并发症包括脓肿形成 、内分泌危象和囊肿内出血。
Rathke＇s裂囊肿的影像学特征相当不定。在CT上，颅底骨质破坏、鞍内或鞍上脑脊液或脑 组织密度团块以及异常钙化均有报道。MRI表现的差异更大且取决于囊肿的成分。在T1W I上为低强度信号，在T2WI上为等强度信号的病变常含粘液样物质；在T1WI上和T2WI 上均为高强度信号提示出血；小片低强度信号或等强度信号提示囊壁增厚或细胞碎屑聚集。
摘自ENT-Ear,Nose & Throat J，1998,77(5)∶396-403
(1999-07-21 收稿), http://www.100md.com