甲状旁腺机能亢进
作者：徐德永
单位：徐德永(青岛医学院附属医院放射科 266003)
关键词：
临床放射学杂志000316 甲状旁腺机能亢进(hyperparathyroidism)是由于甲状旁腺素(parathormone,PTH)分泌过多，而引起钙、磷代谢紊乱。通常表现为高血钙、低血磷，尿钙、尿磷排出增多。按其病因可分为原发性和继发性两大类，以原发性常见(占80%以上)。原发性以主细胞腺瘤最多见，其次为弥漫性甲状旁腺增生；继发性甲状旁腺机能亢进，则是由于肾脏疾病或其他疾病，引起血钙过低或血磷过高，因而刺激甲状旁腺，引起继发性甲状旁腺机能亢进。后者常见于慢性肾脏疾病、肾小管性酸中毒、佝偻病和范可尼综合征(Fanconi's syndrome)等。此外，甲状旁腺机能亢进，有报道呈家族性发病。
婴、幼儿甲状旁腺机能亢进(hyperparathyroidism in infants and children)分为先天原发型(congenital primary parathyroidism)和继发型，或称暂时性(transient hyperparathyroidism)，前者为常染色体隐性遗传，后者是由其母的甲状旁腺机能减退所致。
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1 临床表现
甲状旁腺机能亢进，于婴、幼儿期发病者很少见，临床症状可分为以下3个方面：
1.1 高血钙引起的症状
高血钙可引起神经、肌肉的应激性反应降低，因而表现出肌张力低、胃肠蠕动减弱、患儿食欲不振和大便干结，严重者可出现恶心、呕吐、腹胀痛，以及精神不振、心跳缓慢，或可出现心律紊乱。高血钙还可致胃酸分泌过多，进而引发胃、十二指肠溃疡。高血钙尚可致磷酸钙沉积于胰腺导管内形成结石，并可引发慢性胰腺炎，沉积于泌尿系可发生泌尿系结石。磷酸钙还可沉着于关节软骨，引起关节软骨钙化，即所谓假痛风。
1.2 骨骼系统症状
可因普遍性骨质疏松、骨软化所致肢体弯曲畸形如驼背、鸡胸等，及其继发症状，如行动、体位不便，或可影响呼吸功能等。另一方面由于广泛的骨质吸收所引发的纤维囊性骨炎，可表现为全身性骨、关节或局部疼痛和压痛，并可发生病理性骨折。发生于髓腔红骨髓区的纤维化，则可引起贫血。上述症状，在饮食中缺钙、磷、蛋白质和维生素D的婴幼儿，则更较明显。
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1.3 泌尿系统症状
由于高尿钙、高尿磷，可直接造成对肾脏的损害，如钙在肾髓质中弥漫性沉积，便可致肾脏丧失浓缩功能，进而出现多尿或伴多饮，颇似尿崩症。肾结石形成后，还可产生肾绞痛，并出现血尿，有时尚可伴肾性高血压。肾脏的严重损害，可导致肾功能衰竭和尿毒症，后者常为致死的主要原因。
2 实验室检查
2.1 血清钙升高
小儿血清钙正常值为2.20～2.70mmol/L，甲状旁腺机能亢进患儿，则多高于3.00mmol/L，有时可高达4.00～5.40mmol/L。其血清钙浓度，尚受以下因素影响，在评价其临床意义时，应加注意。(1)肾脏病变后期，当肾脏功能严重损害时，尿磷排出受限，血磷显著升高，血钙则下降，并可下降至接近正常水平。 (2)患儿伴有营养不良，其血浆蛋白减少时，血钙含量则可下降，这是因为血清钙通常是以离子钙和结合钙两种形式存在。结合钙主要是与蛋白质结合，部分与柠檬酸结合，此时，当血浆蛋白含量降低时，结合钙必然减少。 (3)同时伴有重度维生素D缺乏。甲状旁腺机能亢进患儿因肠道钙吸收减少，故其血清钙并不升高。
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2.2 尿钙升高
正常儿童尿钙<0.2mmol.kg-1/24h。甲状旁腺机能亢进患儿因血钙较高，超过钙的肾阈，致尿钙升高。但至少有1/4的患儿其尿钙含量可在正常范围。此外，肾功能不全的患儿，其钙排出量可在正常范围甚或降低。
2.3 血清磷减低
正常儿童的血清磷含量为1.45～1.78mmol/L。甲状旁腺机能亢进的患儿，其血磷通常在1.45mmol/L水平以下。
甲状旁腺机能亢进伴发骨增生硬化性病变时，其血清碱性磷酸酶升高。
3 放射学表现
据统计，在甲状旁腺机能亢进的所有患者中，有骨骼改变者仅占1/3，仅表现为普遍性骨质疏松者占1/3，另外1/3则无明显骨关节异常改变。本病的放射学特征性改变是骨膜下皮质骨吸收，以及多发性纤维囊性骨炎。尽管原发性甲状旁腺机能亢进，从婴儿期至老年期均可发病，但以青少年发病较多；而出现明显的骨改变，则多在30岁以后。据北京、上海、天津4组100例统计，骨病发生率为93%。
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3.1 普遍性骨质疏松
全身骨骼广泛、普遍性骨质疏松，是甲状旁腺机能亢进的重要放射学表现(图1)。据国内3组共77例统计，普遍性脱钙占97.4%。骨质疏松程度，由轻微疏松至骨密度与周围软组织相仿，轻、重不等。长管骨脱钙时表现为骨密度普遍减低，骨皮质呈线条状、虫噬状或结节状吸收并变模糊，皮质不规则变薄，髓腔缘变模糊不清或消失，皮质外缘亦变模糊并不规则；松质骨脱钙，表现为骨小梁断断续续不规则消失，或变细并密度变淡。指骨皮质骨可呈分层状松化或不连续。颅骨内外板密度减低，边缘模糊。颅板血管沟边界模糊不清，并可出现颗粒状稀疏改变。脊柱椎体的骨密度普遍减低，并压缩变扁或呈双凹变形。锁骨的脱钙与长管骨表现相似，骨皮质呈条状吸收分层，其肩峰端可见结节状密度减低区。肋骨的骨质疏松，常伴多发病理骨折和胸壁塌陷畸形。
图1 普遍性骨质疏松，骶骨稍下沉，两侧髂骨翼和左侧骶髂关节附近均可见大小不等的囊样透光区，耻骨联合增宽，边缘呈绒毛状
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3.2 骨膜下皮质骨吸收
这是甲状旁腺机能亢进的特征性的放射学表现。Pugh(1951)曾强调指出，此征象为原发性甲状旁腺机能亢进和肾性骨营养不良(renal osteodystrophy)有确诊意义的病征。骨膜下骨皮质吸收，最好发于中指和无名指中节的桡侧，食指也是好发部位。可单一或多指同时出现，表现为骨干皮质外缘不规则，或呈锯齿状或花边状凹陷缺损，但却不伴有骨膜增生。还可有第1、4、5掌骨和跖骨变短(图2)。
图2 食指至小指近、中、远节，特别是桡侧均可见不同程度的骨膜下皮质骨吸收，桡侧骨皮质变薄、变淡和变模糊，中节尤为明显
3.3 其他部位的骨吸收
包括粗隆部，如末节指骨的爪粗隆，以及胫骨、肱骨和股骨近侧干骺处的结节或粗隆，还有坐骨结节等处，也是骨吸收的好发部位。此外，软骨下如锁骨的两端、特别是肩峰端，耻骨联合、骶髂关节，以及齿槽骨硬板、内骨膜下、软骨下和骨皮质内等处，均可见有骨吸收。上述部位的骨吸收，可以单独出现，亦可与其他部位合并出现，其表现可为颗粒状或虫噬样，亦可表现为弥漫性骨糜烂，骨表面或硬板局限性或间断性消失，或呈线条状、环状骨密度减低。
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3.4 纤维囊性骨炎
亦称棕色瘤，属甲状旁腺机能亢进有特殊诊断意义的征象。表现为大小不等、单发或多发的囊样透明区，边界较清楚。较大的骨缺损，不仅有膨胀样表现，而且容易骨折，有时病灶内可呈多房样改变，颇似巨细胞瘤。发生于下颌骨者，还应与造釉细胞瘤鉴别。纤维囊性骨炎，以长管骨多见，还可见于椎体、髂骨和肋骨等。原发性甲状旁腺机能亢进原发病因解除后，棕色瘤所致骨缺损，可以自行修复。所谓棕色瘤(brown tumor)，是因破骨细胞的数量和活性增加，致使局部骨质溶解吸收，代之以增生的纤维组织。骨溶解区不断扩大，形成囊样骨缺损，其内的纤维组织变性并出血，囊内的组织即呈棕(褐)色，故得名。棕色瘤很少发生于儿童(图3)。
图3 股骨远端膨大，内示大小不等的囊样透亮区，干骺端者呈纱网状改变。普遍性骨质疏松，并多处不全骨折
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3.5 骨软化和佝偻病改变
甲状旁腺机能亢进，如出现明显的骨软化，首先应想到并发佝偻病。有两种情况：一是严重的维生素D缺乏性佝偻病，常常引起甲状旁腺增大；二是继发性甲状旁腺机能亢进，往往合并肾脏功能不全，并引起长管骨佝偻病改变，有时还可同时见到囊样骨质稀疏区。后者即属肾性佝偻病(renal ricket)。两种佝偻病的放射学表现相似，通常表现为负重骨的弯曲变形，以及干骺端的膨大并“杯口”样凹陷，有时于杯口端见有“毛刷”样改变。
3.6 其他改变
普遍性骨质疏松并局限性斑片状骨硬化：常见于椎体的上下缘和颅板的板障缘，还可见于髂骨和肋骨内。常见于肾功能衰竭患者。
泌尿系结石：原发或继发性甲状旁腺机能亢进均可出现。
关节软骨钙化：常见于膝、肩和腕部，呈条片状。
软组织钙化：好发于大关节周围，呈斑片状致密影，可成堆。
4 鉴别诊断
甲状旁腺机能亢进，应与所有能引起少年儿童骨质疏松或软化的疾病鉴别，如肾性骨病、低磷酸酶症、婴儿高血钙症，以及肝豆状核变性等。主要鉴别点是：注意血、尿钙、磷、磷酸酶以及血、尿某种相关金属如铜等测定；还要特别注意甲状旁腺机能亢进的特征性改变，如骨膜下和软骨下的皮质骨吸收，以及纤维囊性骨炎(棕色瘤)；此外，还应注意泌尿系结石和异位软组织钙化等出现，有时还应与维生素D缺乏性佝偻病、甚至骨髓瘤、骨淋巴瘤等鉴别。■
收稿日期：1999-10-25, 百拇医药
单位：徐德永(青岛医学院附属医院放射科 266003)
关键词：
临床放射学杂志000316 甲状旁腺机能亢进(hyperparathyroidism)是由于甲状旁腺素(parathormone,PTH)分泌过多，而引起钙、磷代谢紊乱。通常表现为高血钙、低血磷，尿钙、尿磷排出增多。按其病因可分为原发性和继发性两大类，以原发性常见(占80%以上)。原发性以主细胞腺瘤最多见，其次为弥漫性甲状旁腺增生；继发性甲状旁腺机能亢进，则是由于肾脏疾病或其他疾病，引起血钙过低或血磷过高，因而刺激甲状旁腺，引起继发性甲状旁腺机能亢进。后者常见于慢性肾脏疾病、肾小管性酸中毒、佝偻病和范可尼综合征(Fanconi's syndrome)等。此外，甲状旁腺机能亢进，有报道呈家族性发病。
婴、幼儿甲状旁腺机能亢进(hyperparathyroidism in infants and children)分为先天原发型(congenital primary parathyroidism)和继发型，或称暂时性(transient hyperparathyroidism)，前者为常染色体隐性遗传，后者是由其母的甲状旁腺机能减退所致。
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1 临床表现
甲状旁腺机能亢进，于婴、幼儿期发病者很少见，临床症状可分为以下3个方面：
1.1 高血钙引起的症状
高血钙可引起神经、肌肉的应激性反应降低，因而表现出肌张力低、胃肠蠕动减弱、患儿食欲不振和大便干结，严重者可出现恶心、呕吐、腹胀痛，以及精神不振、心跳缓慢，或可出现心律紊乱。高血钙还可致胃酸分泌过多，进而引发胃、十二指肠溃疡。高血钙尚可致磷酸钙沉积于胰腺导管内形成结石，并可引发慢性胰腺炎，沉积于泌尿系可发生泌尿系结石。磷酸钙还可沉着于关节软骨，引起关节软骨钙化，即所谓假痛风。
1.2 骨骼系统症状
可因普遍性骨质疏松、骨软化所致肢体弯曲畸形如驼背、鸡胸等，及其继发症状，如行动、体位不便，或可影响呼吸功能等。另一方面由于广泛的骨质吸收所引发的纤维囊性骨炎，可表现为全身性骨、关节或局部疼痛和压痛，并可发生病理性骨折。发生于髓腔红骨髓区的纤维化，则可引起贫血。上述症状，在饮食中缺钙、磷、蛋白质和维生素D的婴幼儿，则更较明显。
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1.3 泌尿系统症状
由于高尿钙、高尿磷，可直接造成对肾脏的损害，如钙在肾髓质中弥漫性沉积，便可致肾脏丧失浓缩功能，进而出现多尿或伴多饮，颇似尿崩症。肾结石形成后，还可产生肾绞痛，并出现血尿，有时尚可伴肾性高血压。肾脏的严重损害，可导致肾功能衰竭和尿毒症，后者常为致死的主要原因。
2 实验室检查
2.1 血清钙升高
小儿血清钙正常值为2.20～2.70mmol/L，甲状旁腺机能亢进患儿，则多高于3.00mmol/L，有时可高达4.00～5.40mmol/L。其血清钙浓度，尚受以下因素影响，在评价其临床意义时，应加注意。(1)肾脏病变后期，当肾脏功能严重损害时，尿磷排出受限，血磷显著升高，血钙则下降，并可下降至接近正常水平。 (2)患儿伴有营养不良，其血浆蛋白减少时，血钙含量则可下降，这是因为血清钙通常是以离子钙和结合钙两种形式存在。结合钙主要是与蛋白质结合，部分与柠檬酸结合，此时，当血浆蛋白含量降低时，结合钙必然减少。 (3)同时伴有重度维生素D缺乏。甲状旁腺机能亢进患儿因肠道钙吸收减少，故其血清钙并不升高。
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2.2 尿钙升高
正常儿童尿钙<0.2mmol.kg-1/24h。甲状旁腺机能亢进患儿因血钙较高，超过钙的肾阈，致尿钙升高。但至少有1/4的患儿其尿钙含量可在正常范围。此外，肾功能不全的患儿，其钙排出量可在正常范围甚或降低。
2.3 血清磷减低
正常儿童的血清磷含量为1.45～1.78mmol/L。甲状旁腺机能亢进的患儿，其血磷通常在1.45mmol/L水平以下。
甲状旁腺机能亢进伴发骨增生硬化性病变时，其血清碱性磷酸酶升高。
3 放射学表现
据统计，在甲状旁腺机能亢进的所有患者中，有骨骼改变者仅占1/3，仅表现为普遍性骨质疏松者占1/3，另外1/3则无明显骨关节异常改变。本病的放射学特征性改变是骨膜下皮质骨吸收，以及多发性纤维囊性骨炎。尽管原发性甲状旁腺机能亢进，从婴儿期至老年期均可发病，但以青少年发病较多；而出现明显的骨改变，则多在30岁以后。据北京、上海、天津4组100例统计，骨病发生率为93%。
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3.1 普遍性骨质疏松
全身骨骼广泛、普遍性骨质疏松，是甲状旁腺机能亢进的重要放射学表现(图1)。据国内3组共77例统计，普遍性脱钙占97.4%。骨质疏松程度，由轻微疏松至骨密度与周围软组织相仿，轻、重不等。长管骨脱钙时表现为骨密度普遍减低，骨皮质呈线条状、虫噬状或结节状吸收并变模糊，皮质不规则变薄，髓腔缘变模糊不清或消失，皮质外缘亦变模糊并不规则；松质骨脱钙，表现为骨小梁断断续续不规则消失，或变细并密度变淡。指骨皮质骨可呈分层状松化或不连续。颅骨内外板密度减低，边缘模糊。颅板血管沟边界模糊不清，并可出现颗粒状稀疏改变。脊柱椎体的骨密度普遍减低，并压缩变扁或呈双凹变形。锁骨的脱钙与长管骨表现相似，骨皮质呈条状吸收分层，其肩峰端可见结节状密度减低区。肋骨的骨质疏松，常伴多发病理骨折和胸壁塌陷畸形。
图1 普遍性骨质疏松，骶骨稍下沉，两侧髂骨翼和左侧骶髂关节附近均可见大小不等的囊样透光区，耻骨联合增宽，边缘呈绒毛状
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3.2 骨膜下皮质骨吸收
这是甲状旁腺机能亢进的特征性的放射学表现。Pugh(1951)曾强调指出，此征象为原发性甲状旁腺机能亢进和肾性骨营养不良(renal osteodystrophy)有确诊意义的病征。骨膜下骨皮质吸收，最好发于中指和无名指中节的桡侧，食指也是好发部位。可单一或多指同时出现，表现为骨干皮质外缘不规则，或呈锯齿状或花边状凹陷缺损，但却不伴有骨膜增生。还可有第1、4、5掌骨和跖骨变短(图2)。
图2 食指至小指近、中、远节，特别是桡侧均可见不同程度的骨膜下皮质骨吸收，桡侧骨皮质变薄、变淡和变模糊，中节尤为明显
3.3 其他部位的骨吸收
包括粗隆部，如末节指骨的爪粗隆，以及胫骨、肱骨和股骨近侧干骺处的结节或粗隆，还有坐骨结节等处，也是骨吸收的好发部位。此外，软骨下如锁骨的两端、特别是肩峰端，耻骨联合、骶髂关节，以及齿槽骨硬板、内骨膜下、软骨下和骨皮质内等处，均可见有骨吸收。上述部位的骨吸收，可以单独出现，亦可与其他部位合并出现，其表现可为颗粒状或虫噬样，亦可表现为弥漫性骨糜烂，骨表面或硬板局限性或间断性消失，或呈线条状、环状骨密度减低。
, http://www.100md.com
3.4 纤维囊性骨炎
亦称棕色瘤，属甲状旁腺机能亢进有特殊诊断意义的征象。表现为大小不等、单发或多发的囊样透明区，边界较清楚。较大的骨缺损，不仅有膨胀样表现，而且容易骨折，有时病灶内可呈多房样改变，颇似巨细胞瘤。发生于下颌骨者，还应与造釉细胞瘤鉴别。纤维囊性骨炎，以长管骨多见，还可见于椎体、髂骨和肋骨等。原发性甲状旁腺机能亢进原发病因解除后，棕色瘤所致骨缺损，可以自行修复。所谓棕色瘤(brown tumor)，是因破骨细胞的数量和活性增加，致使局部骨质溶解吸收，代之以增生的纤维组织。骨溶解区不断扩大，形成囊样骨缺损，其内的纤维组织变性并出血，囊内的组织即呈棕(褐)色，故得名。棕色瘤很少发生于儿童(图3)。
图3 股骨远端膨大，内示大小不等的囊样透亮区，干骺端者呈纱网状改变。普遍性骨质疏松，并多处不全骨折
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3.5 骨软化和佝偻病改变
甲状旁腺机能亢进，如出现明显的骨软化，首先应想到并发佝偻病。有两种情况：一是严重的维生素D缺乏性佝偻病，常常引起甲状旁腺增大；二是继发性甲状旁腺机能亢进，往往合并肾脏功能不全，并引起长管骨佝偻病改变，有时还可同时见到囊样骨质稀疏区。后者即属肾性佝偻病(renal ricket)。两种佝偻病的放射学表现相似，通常表现为负重骨的弯曲变形，以及干骺端的膨大并“杯口”样凹陷，有时于杯口端见有“毛刷”样改变。
3.6 其他改变
普遍性骨质疏松并局限性斑片状骨硬化：常见于椎体的上下缘和颅板的板障缘，还可见于髂骨和肋骨内。常见于肾功能衰竭患者。
泌尿系结石：原发或继发性甲状旁腺机能亢进均可出现。
关节软骨钙化：常见于膝、肩和腕部，呈条片状。
软组织钙化：好发于大关节周围，呈斑片状致密影，可成堆。
4 鉴别诊断
甲状旁腺机能亢进，应与所有能引起少年儿童骨质疏松或软化的疾病鉴别，如肾性骨病、低磷酸酶症、婴儿高血钙症，以及肝豆状核变性等。主要鉴别点是：注意血、尿钙、磷、磷酸酶以及血、尿某种相关金属如铜等测定；还要特别注意甲状旁腺机能亢进的特征性改变，如骨膜下和软骨下的皮质骨吸收，以及纤维囊性骨炎(棕色瘤)；此外，还应注意泌尿系结石和异位软组织钙化等出现，有时还应与维生素D缺乏性佝偻病、甚至骨髓瘤、骨淋巴瘤等鉴别。■
收稿日期：1999-10-25, 百拇医药