儿童隐性神经管闭合不全的MRI诊断
作者：李玉华 高煜 朱铭 鲍南 金惠明
单位：李玉华(200092 上海第二医科大学附属新华医院放射科)；高煜(200092 上海第二医科大学附属新华医院放射科)；朱铭(200092 上海第二医科大学附属新华医院放射科) 鲍南(小儿外科) 金惠明(小儿外科)
关键词：儿童；神经管闭合不全；隐性；磁共振成像
临床放射学杂志001117 【摘要】 目的 了解隐性神经管闭合不全的临床表现及MRI检查的意义，提高对该疾病的诊断水平。 材料与方法 搜集1995～1999年间经手术证实的57例儿童隐性神经管闭合不全的临床及MRI资料，分析临床表现与相应的MRI所见、手术结果，评价MRI诊断此病的意义。 结果 脂肪脊髓脊膜膨出32例，硬膜内脂肪瘤6例，原发性脊髓栓系综合征6例，上皮窦7例，其中1例合并椎管内表皮样囊肿，3例合并脂肪脊髓脊膜膨出，4例脊髓纵裂，1例脊髓囊样突出，1例单纯脊膜膨出。MRI术前诊断与手术结果符合54例，占95%；3例误诊，占5%。 结论 MRI是目前诊断儿童隐性神经管闭合不全的最有效的方法，但其也有局限性。对无法解释的有明显神经系统损害的患儿，即使MRI检查无异常发现，也有椎管探查的必要。
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MRI Diagnosis of Occult Spinal Dysraphism in Children
LI Yuhua, GAO Yu, ZHU Ming,et al.
(Department of Radiology, The Affiliated Xinhua Hospital, Shanghai Second Medical University, Shanghai 200092, P.R.China)
【Abstract】 Objective To study the clinical manifestations of occult spinal dysraphism and to evaluate MRI in its diagnosis. Materials and Methods Clinical and MRI data of 57 pediatric cases with surgically-proved occult spinal dysraphism, encountered during 1995～1999 period, were collected. A comparison between the clinical manifestations, the MRI findings and the operative results was made and the value of MRI in its diagnosis was assessed. Results The diseases in this group included lipomyelomeningocele (n=32), intradural lipomas (n=6), tethered spinal cord syndrome (n=6), dermal sinus (n=7), diastematomyelia (n=4), myelocystocele (n=1) and meningocele (n=1). Pre-operative diagnostic accuracy was 95% (54/57). Three cases (5%) were wrongly diagnosed. Conclusion MRI is the most effective modality for diagnosing occult spinal dysraphism in children nowadays. However, MRI has some limitations. Thus, it is necessary to explore the spinal canal for those pediatric patients who have obvious, unexplained symptoms of the nervous system even no abnormalities can be found on MRI.
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【Key words】 Children Dysraphism,occult MRI
儿童神经管闭合不全定义为躯干、中线、骨骼、神经组织融合不全或不融合。隐性神经管闭合不全是指病变处没有暴露的神经组织，背侧皮肤完整。本组疾病的病理类型复杂，笔者通过对57例经MRI检查及手术证实的儿童隐性神经管闭合不全的分析、研究后，认为MRI通过多切面成像能很好地反映病变特性，为手术提供详细的资料。它是目前诊断儿童隐性神经管闭合不全的最佳影像学检查方法，但在某些特殊情况下也有其局限性。
1 材料与方法
57例中，男24例，女33例。年龄1天～13岁，平均5.8岁。主要临床表现为腰骶部中线或附近软组织肿块，皮肤异常，大小便障碍，足畸形以及下肢运动感觉障碍等。
MRI检查分别使用荷兰Philips 0.5T、GE Signa 1.5T超导型MRI扫描系统。分别采用表面线圈及相控阵线圈，常规采用自旋回波序列，作矢状面T1WI、T2WI，横断面T1WI，冠状面T1WI，层厚3～4mm。年龄小于4岁的患儿，常规用10%水合氯醛按0.3～0.5ml/kg体重口服或灌肠。
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2 结果
脂肪脊髓脊膜膨出： 32例。其中30例位于腰骶部，2例位于胸腰段。矢状面及横断面T1WI见背侧脂肪瘤通过椎管骨缺损与椎管腔内脂肪瘤相连，与脊髓发生粘连(图1、2)，同时见硬膜囊、脑脊液也向背侧膨出。30例均有明显脊髓低位，7例伴脊髓积水，7例合并不同程度的骶尾椎发育不全。
图1 脂肪脊髓脊膜膨出，矢状面T1WI见腰骶部背侧皮下脂肪瘤，骶管巨大棘突裂，脊髓及脑脊液通过骨缺损突入肿块中
图2 横断面T1WI见骶裂，脊髓及硬膜囊突向背侧
硬膜内脂肪瘤： 6例。5例脂肪瘤位于腰骶部，1例位于T12～L1，形态为条索状，紧贴脊髓但未侵入其内，脊髓向腹侧移位，硬膜囊完整，棘突裂不明显。该脂肪瘤与皮下脂肪分界清楚(图3、4)。
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图3 硬膜内脂肪瘤，矢状面T1WI见腰部椎管腔内梭形脂肪瘤，脊髓位于其腹侧，棘突裂不明显
图4 横断面T1WI见椎管内脊髓后见脂肪瘤，脊髓位于其前方
原发性脊髓栓系综合征： 6例。3例脊髓圆锥低位，位于L3～5水平，其中2例终丝增粗，直径约2.5～3.0mm，1例同时见终丝脂肪浸润(图5)，1例终丝无明显增粗，但手术证实终丝紧张度增加，病理见终丝纤维化。3例圆锥位置正常者中1例见终丝脂肪浸润，2例MRI无异常发现，但手术分别见终丝末端呈片状附于尾骨，终丝远端被硬膜周围纤维组织粘连牵拉。
图5 原发性脊髓栓系综合征，矢状面T1WI，圆锥低位，终丝粗短，脂肪浸润
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上皮窦： 背部皮下窦道7例，5例位于腰骶部，2例位于胸腰段。其中1例窦道直达椎管腔与椎管内表皮样囊肿相连，5例止于皮下组织，1例达椎管腔。其中3例同时合并脂肪脊髓脊膜膨出，窦道呈低信号。
脊髓纵裂： 4例。2例位于下胸段，1例位于上腰段，1例位于腰骶段。2例脊髓一分为二，远端再联合为单一脊髓，脊髓同在一个硬膜囊内，2个半脊髓粗细接近。1例脊髓被一段骨嵴分开，各自拥有一个硬膜囊，脊髓明显粗细不一，一半与硬膜内脂肪瘤相连。1例上半部分由于骨嵴分割分别拥有各自的硬膜囊，然而下半部分分开的脊髓位于同一硬膜囊内(图6、7)。
图6 脊髓纵裂，冠状面T1WI，椎管内见2根平行的脊髓，左侧脊髓旁见脂肪瘤
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图7 横断面T1WI，2个半脊髓分别位于2个硬膜囊内，中间有一骨嵴，左侧脊髓后外方紧贴脂肪瘤
脊髓囊样突出： 1例。位于骶部，脊髓末端呈囊样扩大，通过骨缺损突向背侧。
单纯性脊膜膨出： 1例。位于腰骶部，背部膨出的内容物为单纯的脑脊液，脊髓圆锥位于L1～2水平，皮下组织完整(图8、9)。
图8 单纯脊膜膨出，矢状面T1WI见腰背部膨出物为单纯脑脊液，无神经组织，脊髓位置基本正常
图9 横断面T1WI表现同图8
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3 讨论
隐性神经管闭合不全包括脂肪脊髓脊膜膨出、硬膜内脂肪瘤、脊膜膨出、脊髓纵裂、背侧上皮窦、原发性脊髓栓系综合征、尾侧脊柱、脊髓异常等。其中脂肪脊髓脊膜膨出约占整个儿童隐性神经管闭合不全的50%左右[1]，本组为56%，与国外报道基本一致。它们的病理学基础各不相同，临床表现也不完全相同，但它们的共同点是病变部位没有暴露的神经组织。
3.1 主要临床表现
绝大多数隐性神经管闭合不全的患者均有不同程度的神经系统损害症状，如下肢运动障碍、大小便失禁等。脊膜膨出及脂肪脊髓脊膜膨出有明显的背侧外突性肿块，肿块表面有完整的皮肤覆盖，但可以有局部皮肤异常如色素斑、血管瘤等；100%上皮窦患者可见腰骶部中线附近皮肤表面小孔，孔内有时可见纤细毛发，孔周可见小的血管瘤；50%～85%的脊髓纵裂者，病变部位覆盖的皮肤有异常表现，如毛发丛、痣、血管瘤等[2，3]，本组4例中1例有毛发丛，1例有色素斑。足畸形及脊柱侧弯畸形也不少见。
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3.2 儿童隐性神经管闭合不全的胚胎学基础
脂肪脊髓脊膜膨出及硬膜内脂肪瘤： 胚胎第3周，正中线处原始神经外胚层开始发生皱褶、卷曲而形成神经管，当它尚未完全融合时，邻近的皮肤外胚层过早地与之分离，这样导致中胚层间充质移行到未闭的神经管内，阻止了神经管的闭合，这部分间充质被神经板背侧面诱导形成脂肪。
脊膜膨出： 发病率极低，病因不明。
上皮窦： 如果皮肤外胚层在某一点与神经外胚层不能正常分离，造成了局限性的粘连，脊髓被发育的脊柱包埋，这样形成了由上皮内衬的窦道。该窦道的深浅不一，可以局限在皮下或穿破硬膜囊直达椎管内。
脊髓纵裂： 胚胎第3周后，外胚层细胞进入原条，从Hensen's结向位于头侧的前脊索盘移行，从而形成脊索；若原始外胚层与内胚层发生粘连，脊索必须围绕粘连处开裂，向头侧延伸，由开裂的脊索诱导其背侧的神经外胚层产生2个半脊髓。
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异常的管道形成和退化性分化： 远端胚胎性神经管得以延长是通过管道形成及退行性分化来实现，结果形成腰膨大的下半部、脊髓圆锥、终室及终丝。任何原因造成这个过程的发育障碍均可导致本病的发生。本组主要包括原发性脊髓栓系综合征、尾部退化综合征、终末脊髓囊样突出、骶尾部畸胎瘤等。
3.3 隐性神经管闭合不全的MRI表现及造成误诊的原因
脂肪脊髓脊膜膨出： 脊髓远端形态异常，低位，其背侧可见脂肪瘤将其栓系，该脂肪瘤通过背侧骨缺损与皮下脂肪瘤相连续，背侧神经根从脊髓腹侧发出，蛛网膜下腔位于其腹侧，突出物中含硬膜及脑脊液。
硬膜内脂肪瘤： 棘突裂很小，不易在MRI中发现，脂肪瘤往往呈条状，紧贴脊髓后方，硬膜囊完整。背部无外突性肿块。文献报道硬膜内脂肪瘤好发于颈胸段[4]，但本组6例中仅1例位于下胸段，其余5例位于腰部。
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原发性脊髓栓系综合征： 定义为脊髓圆锥低位，常位于L2以下，终丝增粗，直径大于2mm，且变短，有时增粗的终丝可脂肪变性。本组有1例圆锥低位者终丝并无增粗，手术证实为终丝紧张度增高，病理为纤维变性，这种情况笔者认为也应归纳为原发性脊髓栓系综合征。故对于这类患者如有神经系统损害症状，有必要进行椎管探查。10%～15%圆锥被拉长、变形，失去正常的形态，这时圆锥与终丝在矢状面上无法辨别，需要横断面薄层扫描，因为圆锥有神经根发出，而终丝则没有。本组有2例误诊者都因终丝远端粘连所致，由于骶管内脂肪丰富，MRI无法发现这类病变。
上皮窦： 矢状面见斜形低信号的窦道穿越皮下脂肪组织，它的深度不一，可以仅仅局限于皮下，通过发育不全的椎板止于硬膜或进入椎管腔，止于脊髓、马尾。约有50%者止于椎管内皮样囊肿或表皮样囊肿[5]。本组7例中仅有1例与椎管内表皮样囊肿相连，明显低于文献报道。
脊髓纵裂： 主要好发于下胸段、上腰段。绝大多数纵裂远端再融合重新形成单一的脊髓，脊髓往往低位，约50% 2个半脊髓同在一个硬膜囊内，无任何间隔，其余2个半脊髓拥有各自的硬膜囊，脊髓被骨、软骨或纤维索带隔开，分离的脊髓往往不对称，远端常被栓系。本组有1例误诊是由于脊髓极其低位且末端纵裂，而未行冠状面扫描，横断面又不够低。
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脊膜膨出： 背侧棘突裂往往较小，脊膜及脑脊液通过骨缺损突向皮下组织，突出物中没有神经组织。
脊髓囊样突出： 脊髓末端呈囊样扩大，通过背侧骨缺损突向皮下，近端脊髓积水。
儿童神经管闭合不全是一种严重威胁儿童健康的先天性疾病，由于开放性神经管闭合不全容易诊断，隐性神经管闭合不全，尤其是没有明确背侧肿块的类型易被忽视，临床上多数患儿因出现神经系统损害症状才来就诊，早期发现、早期治疗，对神经系统功能的改善至关重要。对临床有骶部中线或附近软组织肿块、皮肤异常、大小便障碍、足畸形以及下肢运动与感觉障碍等症状的患儿，必须进行影像学检查。由于MRI能进行任意切面，且具有非常好的密度分辨率，能反映出大体病理改变，无疑是目前诊断儿童隐性神经管闭合不全的最佳方法。
参考文献
1，Nadish TP. The pediatric spine and cord: Developmental and congenital abnormalities, categorical course on spine and cord imaging. American Society of Neuroradiology, 1988, 1
, 百拇医药
2，Miler AW, Guille JT, Bowen JR. Evaluation and treatment of diastematomyelia. J Bone Joint Surg [Am], 1993, 75A:1308
3，Pang D. Split cord malformation. Part Ⅱ: Clinical syndrome. Neurosurgy, 1992, 31:481
4，Pappas CTE, Seaver L, Carrion C,et al. Anatomical evaluation of the caudal regression syndrome lumbosacral agenesis with magnetic resonance imaging. Neurosurgery, 1989, 25:462
5，Barkovich AJ, Naidich TP. Congenital anomalies of the spine. In: Barkovich AJ,ed. Contemporary neuroimaging. New York: Raven Press, 1990, 8:227
(收稿： 1999-12-14 修回： 2000-08-11), http://www.100md.com
单位：李玉华(200092 上海第二医科大学附属新华医院放射科)；高煜(200092 上海第二医科大学附属新华医院放射科)；朱铭(200092 上海第二医科大学附属新华医院放射科) 鲍南(小儿外科) 金惠明(小儿外科)
关键词：儿童；神经管闭合不全；隐性；磁共振成像
临床放射学杂志001117 【摘要】 目的 了解隐性神经管闭合不全的临床表现及MRI检查的意义，提高对该疾病的诊断水平。 材料与方法 搜集1995～1999年间经手术证实的57例儿童隐性神经管闭合不全的临床及MRI资料，分析临床表现与相应的MRI所见、手术结果，评价MRI诊断此病的意义。 结果 脂肪脊髓脊膜膨出32例，硬膜内脂肪瘤6例，原发性脊髓栓系综合征6例，上皮窦7例，其中1例合并椎管内表皮样囊肿，3例合并脂肪脊髓脊膜膨出，4例脊髓纵裂，1例脊髓囊样突出，1例单纯脊膜膨出。MRI术前诊断与手术结果符合54例，占95%；3例误诊，占5%。 结论 MRI是目前诊断儿童隐性神经管闭合不全的最有效的方法，但其也有局限性。对无法解释的有明显神经系统损害的患儿，即使MRI检查无异常发现，也有椎管探查的必要。
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MRI Diagnosis of Occult Spinal Dysraphism in Children
LI Yuhua, GAO Yu, ZHU Ming,et al.
(Department of Radiology, The Affiliated Xinhua Hospital, Shanghai Second Medical University, Shanghai 200092, P.R.China)
【Abstract】 Objective To study the clinical manifestations of occult spinal dysraphism and to evaluate MRI in its diagnosis. Materials and Methods Clinical and MRI data of 57 pediatric cases with surgically-proved occult spinal dysraphism, encountered during 1995～1999 period, were collected. A comparison between the clinical manifestations, the MRI findings and the operative results was made and the value of MRI in its diagnosis was assessed. Results The diseases in this group included lipomyelomeningocele (n=32), intradural lipomas (n=6), tethered spinal cord syndrome (n=6), dermal sinus (n=7), diastematomyelia (n=4), myelocystocele (n=1) and meningocele (n=1). Pre-operative diagnostic accuracy was 95% (54/57). Three cases (5%) were wrongly diagnosed. Conclusion MRI is the most effective modality for diagnosing occult spinal dysraphism in children nowadays. However, MRI has some limitations. Thus, it is necessary to explore the spinal canal for those pediatric patients who have obvious, unexplained symptoms of the nervous system even no abnormalities can be found on MRI.
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【Key words】 Children Dysraphism,occult MRI
儿童神经管闭合不全定义为躯干、中线、骨骼、神经组织融合不全或不融合。隐性神经管闭合不全是指病变处没有暴露的神经组织，背侧皮肤完整。本组疾病的病理类型复杂，笔者通过对57例经MRI检查及手术证实的儿童隐性神经管闭合不全的分析、研究后，认为MRI通过多切面成像能很好地反映病变特性，为手术提供详细的资料。它是目前诊断儿童隐性神经管闭合不全的最佳影像学检查方法，但在某些特殊情况下也有其局限性。
1 材料与方法
57例中，男24例，女33例。年龄1天～13岁，平均5.8岁。主要临床表现为腰骶部中线或附近软组织肿块，皮肤异常，大小便障碍，足畸形以及下肢运动感觉障碍等。
MRI检查分别使用荷兰Philips 0.5T、GE Signa 1.5T超导型MRI扫描系统。分别采用表面线圈及相控阵线圈，常规采用自旋回波序列，作矢状面T1WI、T2WI，横断面T1WI，冠状面T1WI，层厚3～4mm。年龄小于4岁的患儿，常规用10%水合氯醛按0.3～0.5ml/kg体重口服或灌肠。
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2 结果
脂肪脊髓脊膜膨出： 32例。其中30例位于腰骶部，2例位于胸腰段。矢状面及横断面T1WI见背侧脂肪瘤通过椎管骨缺损与椎管腔内脂肪瘤相连，与脊髓发生粘连(图1、2)，同时见硬膜囊、脑脊液也向背侧膨出。30例均有明显脊髓低位，7例伴脊髓积水，7例合并不同程度的骶尾椎发育不全。
图1 脂肪脊髓脊膜膨出，矢状面T1WI见腰骶部背侧皮下脂肪瘤，骶管巨大棘突裂，脊髓及脑脊液通过骨缺损突入肿块中
图2 横断面T1WI见骶裂，脊髓及硬膜囊突向背侧
硬膜内脂肪瘤： 6例。5例脂肪瘤位于腰骶部，1例位于T12～L1，形态为条索状，紧贴脊髓但未侵入其内，脊髓向腹侧移位，硬膜囊完整，棘突裂不明显。该脂肪瘤与皮下脂肪分界清楚(图3、4)。
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图3 硬膜内脂肪瘤，矢状面T1WI见腰部椎管腔内梭形脂肪瘤，脊髓位于其腹侧，棘突裂不明显
图4 横断面T1WI见椎管内脊髓后见脂肪瘤，脊髓位于其前方
原发性脊髓栓系综合征： 6例。3例脊髓圆锥低位，位于L3～5水平，其中2例终丝增粗，直径约2.5～3.0mm，1例同时见终丝脂肪浸润(图5)，1例终丝无明显增粗，但手术证实终丝紧张度增加，病理见终丝纤维化。3例圆锥位置正常者中1例见终丝脂肪浸润，2例MRI无异常发现，但手术分别见终丝末端呈片状附于尾骨，终丝远端被硬膜周围纤维组织粘连牵拉。
图5 原发性脊髓栓系综合征，矢状面T1WI，圆锥低位，终丝粗短，脂肪浸润
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上皮窦： 背部皮下窦道7例，5例位于腰骶部，2例位于胸腰段。其中1例窦道直达椎管腔与椎管内表皮样囊肿相连，5例止于皮下组织，1例达椎管腔。其中3例同时合并脂肪脊髓脊膜膨出，窦道呈低信号。
脊髓纵裂： 4例。2例位于下胸段，1例位于上腰段，1例位于腰骶段。2例脊髓一分为二，远端再联合为单一脊髓，脊髓同在一个硬膜囊内，2个半脊髓粗细接近。1例脊髓被一段骨嵴分开，各自拥有一个硬膜囊，脊髓明显粗细不一，一半与硬膜内脂肪瘤相连。1例上半部分由于骨嵴分割分别拥有各自的硬膜囊，然而下半部分分开的脊髓位于同一硬膜囊内(图6、7)。
图6 脊髓纵裂，冠状面T1WI，椎管内见2根平行的脊髓，左侧脊髓旁见脂肪瘤
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图7 横断面T1WI，2个半脊髓分别位于2个硬膜囊内，中间有一骨嵴，左侧脊髓后外方紧贴脂肪瘤
脊髓囊样突出： 1例。位于骶部，脊髓末端呈囊样扩大，通过骨缺损突向背侧。
单纯性脊膜膨出： 1例。位于腰骶部，背部膨出的内容物为单纯的脑脊液，脊髓圆锥位于L1～2水平，皮下组织完整(图8、9)。
图8 单纯脊膜膨出，矢状面T1WI见腰背部膨出物为单纯脑脊液，无神经组织，脊髓位置基本正常
图9 横断面T1WI表现同图8
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3 讨论
隐性神经管闭合不全包括脂肪脊髓脊膜膨出、硬膜内脂肪瘤、脊膜膨出、脊髓纵裂、背侧上皮窦、原发性脊髓栓系综合征、尾侧脊柱、脊髓异常等。其中脂肪脊髓脊膜膨出约占整个儿童隐性神经管闭合不全的50%左右[1]，本组为56%，与国外报道基本一致。它们的病理学基础各不相同，临床表现也不完全相同，但它们的共同点是病变部位没有暴露的神经组织。
3.1 主要临床表现
绝大多数隐性神经管闭合不全的患者均有不同程度的神经系统损害症状，如下肢运动障碍、大小便失禁等。脊膜膨出及脂肪脊髓脊膜膨出有明显的背侧外突性肿块，肿块表面有完整的皮肤覆盖，但可以有局部皮肤异常如色素斑、血管瘤等；100%上皮窦患者可见腰骶部中线附近皮肤表面小孔，孔内有时可见纤细毛发，孔周可见小的血管瘤；50%～85%的脊髓纵裂者，病变部位覆盖的皮肤有异常表现，如毛发丛、痣、血管瘤等[2，3]，本组4例中1例有毛发丛，1例有色素斑。足畸形及脊柱侧弯畸形也不少见。
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3.2 儿童隐性神经管闭合不全的胚胎学基础
脂肪脊髓脊膜膨出及硬膜内脂肪瘤： 胚胎第3周，正中线处原始神经外胚层开始发生皱褶、卷曲而形成神经管，当它尚未完全融合时，邻近的皮肤外胚层过早地与之分离，这样导致中胚层间充质移行到未闭的神经管内，阻止了神经管的闭合，这部分间充质被神经板背侧面诱导形成脂肪。
脊膜膨出： 发病率极低，病因不明。
上皮窦： 如果皮肤外胚层在某一点与神经外胚层不能正常分离，造成了局限性的粘连，脊髓被发育的脊柱包埋，这样形成了由上皮内衬的窦道。该窦道的深浅不一，可以局限在皮下或穿破硬膜囊直达椎管内。
脊髓纵裂： 胚胎第3周后，外胚层细胞进入原条，从Hensen's结向位于头侧的前脊索盘移行，从而形成脊索；若原始外胚层与内胚层发生粘连，脊索必须围绕粘连处开裂，向头侧延伸，由开裂的脊索诱导其背侧的神经外胚层产生2个半脊髓。
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异常的管道形成和退化性分化： 远端胚胎性神经管得以延长是通过管道形成及退行性分化来实现，结果形成腰膨大的下半部、脊髓圆锥、终室及终丝。任何原因造成这个过程的发育障碍均可导致本病的发生。本组主要包括原发性脊髓栓系综合征、尾部退化综合征、终末脊髓囊样突出、骶尾部畸胎瘤等。
3.3 隐性神经管闭合不全的MRI表现及造成误诊的原因
脂肪脊髓脊膜膨出： 脊髓远端形态异常，低位，其背侧可见脂肪瘤将其栓系，该脂肪瘤通过背侧骨缺损与皮下脂肪瘤相连续，背侧神经根从脊髓腹侧发出，蛛网膜下腔位于其腹侧，突出物中含硬膜及脑脊液。
硬膜内脂肪瘤： 棘突裂很小，不易在MRI中发现，脂肪瘤往往呈条状，紧贴脊髓后方，硬膜囊完整。背部无外突性肿块。文献报道硬膜内脂肪瘤好发于颈胸段[4]，但本组6例中仅1例位于下胸段，其余5例位于腰部。
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原发性脊髓栓系综合征： 定义为脊髓圆锥低位，常位于L2以下，终丝增粗，直径大于2mm，且变短，有时增粗的终丝可脂肪变性。本组有1例圆锥低位者终丝并无增粗，手术证实为终丝紧张度增高，病理为纤维变性，这种情况笔者认为也应归纳为原发性脊髓栓系综合征。故对于这类患者如有神经系统损害症状，有必要进行椎管探查。10%～15%圆锥被拉长、变形，失去正常的形态，这时圆锥与终丝在矢状面上无法辨别，需要横断面薄层扫描，因为圆锥有神经根发出，而终丝则没有。本组有2例误诊者都因终丝远端粘连所致，由于骶管内脂肪丰富，MRI无法发现这类病变。
上皮窦： 矢状面见斜形低信号的窦道穿越皮下脂肪组织，它的深度不一，可以仅仅局限于皮下，通过发育不全的椎板止于硬膜或进入椎管腔，止于脊髓、马尾。约有50%者止于椎管内皮样囊肿或表皮样囊肿[5]。本组7例中仅有1例与椎管内表皮样囊肿相连，明显低于文献报道。
脊髓纵裂： 主要好发于下胸段、上腰段。绝大多数纵裂远端再融合重新形成单一的脊髓，脊髓往往低位，约50% 2个半脊髓同在一个硬膜囊内，无任何间隔，其余2个半脊髓拥有各自的硬膜囊，脊髓被骨、软骨或纤维索带隔开，分离的脊髓往往不对称，远端常被栓系。本组有1例误诊是由于脊髓极其低位且末端纵裂，而未行冠状面扫描，横断面又不够低。
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脊膜膨出： 背侧棘突裂往往较小，脊膜及脑脊液通过骨缺损突向皮下组织，突出物中没有神经组织。
脊髓囊样突出： 脊髓末端呈囊样扩大，通过背侧骨缺损突向皮下，近端脊髓积水。
儿童神经管闭合不全是一种严重威胁儿童健康的先天性疾病，由于开放性神经管闭合不全容易诊断，隐性神经管闭合不全，尤其是没有明确背侧肿块的类型易被忽视，临床上多数患儿因出现神经系统损害症状才来就诊，早期发现、早期治疗，对神经系统功能的改善至关重要。对临床有骶部中线或附近软组织肿块、皮肤异常、大小便障碍、足畸形以及下肢运动与感觉障碍等症状的患儿，必须进行影像学检查。由于MRI能进行任意切面，且具有非常好的密度分辨率，能反映出大体病理改变，无疑是目前诊断儿童隐性神经管闭合不全的最佳方法。
参考文献
1，Nadish TP. The pediatric spine and cord: Developmental and congenital abnormalities, categorical course on spine and cord imaging. American Society of Neuroradiology, 1988, 1
, 百拇医药
2，Miler AW, Guille JT, Bowen JR. Evaluation and treatment of diastematomyelia. J Bone Joint Surg [Am], 1993, 75A:1308
3，Pang D. Split cord malformation. Part Ⅱ: Clinical syndrome. Neurosurgy, 1992, 31:481
4，Pappas CTE, Seaver L, Carrion C,et al. Anatomical evaluation of the caudal regression syndrome lumbosacral agenesis with magnetic resonance imaging. Neurosurgery, 1989, 25:462
5，Barkovich AJ, Naidich TP. Congenital anomalies of the spine. In: Barkovich AJ,ed. Contemporary neuroimaging. New York: Raven Press, 1990, 8:227
(收稿： 1999-12-14 修回： 2000-08-11), http://www.100md.com