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编号:10264684
Turner综合征一例
http://www.100md.com 《临床放射学杂志》 2000年第12期
     作者:吴汉斌 王孝英 胡学龙 梁波 杨光耀

    单位:吴汉斌(430050 武汉,大桥工程局汉阳铁路中心医院放射科);王孝英(430022 武汉,华中科技大学同济医学院附属协和医院放射科);梁波(430022 武汉,华中科技大学同济医学院附属协和医院放射科);杨光耀(430022 武汉,华中科技大学同济医学院附属协和医院放射科);胡学龙(443600 宜昌市秭归县医疗中心)

    关键词:

    临床放射学杂志001227 患者 女,10岁。因身体稍矮小(身高为127cm),眼裂略宽,智力发育低下,反应稍迟钝而就诊。B超检查:提示先天性无子宫,右侧卵巢发育不良。实验室性染色体检查:数目为45,体型为XO。追问病史,4年前曾因蹼颈而在当地医院手术。

    X线检查:手和腕关节照片,在指骨优势、掌骨征及腕征均表现为阴性。桡骨下端内1/3发育不良,桡腕关节面倾斜,尺桡骨远端关节间隙增宽改变。上述表现符合早期马德隆氏畸形(图1)。双肘关节表现为双侧肘外翻,其左肘关节提携角为153°,右肘关节提携角为157°(图2)。双膝关节表现为双侧股骨内侧髁局限性骨质密度减低,其内侧髁膨大,超出胫骨平台,双侧胫骨内侧平台下陷,胫骨干骺端内侧缘突出呈鸟嘴样改变(图3)。胸椎显示第4胸椎体略扁平,胸骨向前隆突(图4)。

    讨论 本例为儿童型Turner综合征,身材矮小,伴有蹼颈、肘外翻等畸形,X线改变比较典型。行染色体和B超检查而进一步确诊。本例患者表现为早期马德隆氏畸形,肘外翻等骨骼系统改变,而掌骨指骨的改变在正常范围内。考虑为患者年龄小,随着年龄的增长,骨软骨发育不良和骨骼系统发育障碍将逐步表现出来。

    因性腺发育不全,雌激素水平低下,导致骨骼及软骨发育不全而使骨骼系统发生广泛性畸形,常以手、腕及膝关节、胸廓等骨骼系统发育改变最为明显,故X线检查具有重要的临床意义。

    因此,对于怀疑儿童型Turner综合征,应进行追踪观察骨骼系统X线的改变,了解骨骼系统生长发育的状态。

    图1 桡骨下端内1/3发育不良,桡腕关节面倾斜,尺桡骨远端关节间隙增宽 图2 左肘关节提携角为153°,右肘关节提携角为157° 图3双侧胫骨内侧平台下陷,胫骨干骺端内侧缘突出呈鸟嘴样改变

    图4 第4胸椎体略扁平,胸骨向前隆突,胸廓前后径增宽

    收稿:2000-04-04, 百拇医药