骨软骨瘤继发假性Madelung畸形三例
作者：龙德云 陈和平 陈明安 张联合
单位：314000 嘉兴，武警浙江总队医院放射科
关键词：
临床放射学杂志001226 例1 女，22岁。左桡骨远端及左股骨下端各有一肿物7年，呈渐进性增大。体检见左腕部及左股骨下段各有一肿块，质硬，无压痛。X线片示：左桡骨远端距腕关节面约3cm处向尺侧生长一骨性肿物，压迫尺骨。左尺骨发育短小，远端变形，桡骨弯曲凸向外侧，侧位片见尺骨指向后方，下尺桡关节脱位，近排腕骨排列失去正常自然弧度，形成以月骨为中心锥形排列。X线诊断：多发性骨软骨瘤继发假性Madelung畸形(图1)。术后病理报告：骨软骨瘤。
例2 女，14岁。右前臂中段出现一肿物10年，渐增大，质硬，无压痛。X线片示：右桡骨中段有一骨性突起，右桡骨变短稍弯曲，其远端骨骺内侧发育较小，尺骨相对较长，下尺桡关节半脱位。腕骨失去正常排列，腕骨角变小，形成以月骨为中心锥形排列。X线诊断：右桡骨中段骨软骨瘤并发假性Madelung畸形(图2)。术后病理诊断：骨软骨瘤。
例3 女，6岁。无诱因出现右腕部肿块渐增大而就诊。查体见右腕部肿块约2.5cm×2.5cm大小，质硬，无压痛。X线片示：右尺骨发育短小，远端骨性突起，前方软组织受推移，尺桡骨弯曲，下尺桡关节半脱位，腕骨发育迟缓。右肱骨上段及左肩胛骨下角均有骨性突起。X线诊断：多发性骨软骨瘤继发假性Madelung畸形(图3)。手术切除右腕部肿块，病理报告：骨软骨瘤。
图1 左桡骨远端骨软骨瘤，桡骨弯曲，左尺骨短小，远端变形，下尺桡关节脱位，腕骨排列失常，形成以月骨为中心锥形排列图2 右桡骨中段骨软骨瘤，其远端骨骺内侧发育较小，下尺桡关节半脱位，腕骨角变小，形成以月骨为中心锥形排列 图3 右尺骨骨软骨瘤，尺桡骨弯曲，尺骨发育短小，下尺桡关节脱位，腕骨发育迟缓
讨论 Madelung畸形是因桡骨远端内侧骨骺发育不良，使桡骨变短弯凸，下尺桡关节脱位及腕骨畸形。假性Madelung畸形致病原因很多，如佝楼病，桡骨骨折或感染，多发性骨软骨瘤，内生软骨瘤。此外还有尺骨发育不全伴桡骨头脱位而继发假性Madelung畸形。一般，多发性骨软骨瘤常为遗传性，致畸形是其特点。如在前臂尺骨远端患病，则尺骨远端发育不良，而桡骨仍正常生长，可超过尺骨，但是，由于连带关系，使尺桡骨弯曲变形，腕骨失去正常排列顺序及弧度，尺骨指向后方，桡骨弯曲，凸向外侧，形成假性Madelung畸形。本组3例均有类似上述改变。假性Madelung畸形并不多见，我们在诊断前臂骨软骨瘤时应注意前臂远端，观察有无假性Madelung畸形存在。
收稿：2000-03-09, 百拇医药
单位：314000 嘉兴，武警浙江总队医院放射科
关键词：
临床放射学杂志001226 例1 女，22岁。左桡骨远端及左股骨下端各有一肿物7年，呈渐进性增大。体检见左腕部及左股骨下段各有一肿块，质硬，无压痛。X线片示：左桡骨远端距腕关节面约3cm处向尺侧生长一骨性肿物，压迫尺骨。左尺骨发育短小，远端变形，桡骨弯曲凸向外侧，侧位片见尺骨指向后方，下尺桡关节脱位，近排腕骨排列失去正常自然弧度，形成以月骨为中心锥形排列。X线诊断：多发性骨软骨瘤继发假性Madelung畸形(图1)。术后病理报告：骨软骨瘤。
例2 女，14岁。右前臂中段出现一肿物10年，渐增大，质硬，无压痛。X线片示：右桡骨中段有一骨性突起，右桡骨变短稍弯曲，其远端骨骺内侧发育较小，尺骨相对较长，下尺桡关节半脱位。腕骨失去正常排列，腕骨角变小，形成以月骨为中心锥形排列。X线诊断：右桡骨中段骨软骨瘤并发假性Madelung畸形(图2)。术后病理诊断：骨软骨瘤。
例3 女，6岁。无诱因出现右腕部肿块渐增大而就诊。查体见右腕部肿块约2.5cm×2.5cm大小，质硬，无压痛。X线片示：右尺骨发育短小，远端骨性突起，前方软组织受推移，尺桡骨弯曲，下尺桡关节半脱位，腕骨发育迟缓。右肱骨上段及左肩胛骨下角均有骨性突起。X线诊断：多发性骨软骨瘤继发假性Madelung畸形(图3)。手术切除右腕部肿块，病理报告：骨软骨瘤。
图1 左桡骨远端骨软骨瘤，桡骨弯曲，左尺骨短小，远端变形，下尺桡关节脱位，腕骨排列失常，形成以月骨为中心锥形排列图2 右桡骨中段骨软骨瘤，其远端骨骺内侧发育较小，下尺桡关节半脱位，腕骨角变小，形成以月骨为中心锥形排列 图3 右尺骨骨软骨瘤，尺桡骨弯曲，尺骨发育短小，下尺桡关节脱位，腕骨发育迟缓
讨论 Madelung畸形是因桡骨远端内侧骨骺发育不良，使桡骨变短弯凸，下尺桡关节脱位及腕骨畸形。假性Madelung畸形致病原因很多，如佝楼病，桡骨骨折或感染，多发性骨软骨瘤，内生软骨瘤。此外还有尺骨发育不全伴桡骨头脱位而继发假性Madelung畸形。一般，多发性骨软骨瘤常为遗传性，致畸形是其特点。如在前臂尺骨远端患病，则尺骨远端发育不良，而桡骨仍正常生长，可超过尺骨，但是，由于连带关系，使尺桡骨弯曲变形，腕骨失去正常排列顺序及弧度，尺骨指向后方，桡骨弯曲，凸向外侧，形成假性Madelung畸形。本组3例均有类似上述改变。假性Madelung畸形并不多见，我们在诊断前臂骨软骨瘤时应注意前臂远端，观察有无假性Madelung畸形存在。
收稿：2000-03-09, 百拇医药