血管母细胞瘤MRI诊断
作者：刚宪祯 施增儒 刘智惠 陶晓峰 林超
单位：刚宪祯(山东莱阳解放军第145医院放射科 265200); 施增儒(上海第二军医大学长征医院影像科); 刘智惠(山东莱阳解放军第145医院放射科 265200); 陶晓峰(上海第二军医大学长征医院影像科); 林超(山东莱阳解放军第145医院放射科 265200)
关键词：脑 血管母细胞瘤 磁共振成像
实用放射学杂志000105 摘 要：目的：进一步提高对血管母细胞瘤MRI表现的认识。方法：搜集经手术病理证实的血管母细胞瘤43例，对其MRI表现进行回顾性分析。结果：血管母细胞瘤常位于小脑半球及蚓部，其它部位少见。可多发和伴发腹部脏器病变。大囊小结节征是囊型血管母细胞瘤的特征表现，其MRI信号在平扫各加权像上均高于脑脊液信号；实质型信号强度在T2加权像上随TE时间延长而升高，瘤内及周围可见血管流空信号。增强扫描有助于病灶的检出和定性诊断。结论：MRI是诊断血管母细胞瘤的有效检查方法，但需与囊型胶质瘤、单纯囊肿、脑膜瘤、AVM等鉴别。
, http://www.100md.com
MRI Diagnosis of Hemangioblastoma
Gang Xianzhen Shi Zengru Liu Zhihui Tao Xiaofong Lin Chao
(Department of Radiology,the 145th Hospital of PLA,Laiyang 265200，Shandong Prorince)
ABSTRACT：Objective:To further raise the knowledge of MRI manifestation of hemangioblastomas.Methods:The MRI appearances of forty-three cases of hemangioblastomas proved by surgery and pathology were analyzed.Results:Hemangioblastomas were often located in hemispherium cerebelli and vermis cerebelli,other parts of brain were rare.It may be multiple and coexist abdominal diseases.The large cyst and small tubercle sign were characteristic manifestations of the cyst type hemangioblastomas and its MRI signals were high than that of cerebrospinal fluid on all weighted image(WI)of ordinary scanning.Signal intensity of the essence type was higher with the TE time to lengthened on T2WI.It can be appeared blood vessel flow-void-sognm within and around the tumor.contrast-enhaned scan was helpful in detecting the lesions and qualitative diagnosis of diseases.Conclusion:MRI is a effective method in diagnosing hemangioblastomas.Hemangioblastomas should be differentiated from cyst type glioma,simple cyst,meningioma and arterovenous aneurysm(AVM).
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Key words：Brain Hemangioblastomas Magnetic resonance imaging▲
血管母细胞瘤是颅内少见肿瘤，约占颅内肿瘤的1%～2%[1]，幕下肿瘤的7%[2]。为提高对本病的认识，笔者搜集了近10年来经手术病理证实的43例血管母细胞瘤，总结分析其MRI表现，并就其诊断和鉴别进行探讨。
1 材料与方法
搜集1988-02～1997-08经手术病理证实的血管母细胞瘤43例。男29例，女14例。年龄9～79岁，平均35.5岁，其中21～50岁32例，占74.4%。临床主要表现是头痛、头晕、呕吐、走路不稳等。6例有家族史，多数发病半月至半年后行影像学检查。MRI检查使用美国Diasoncs公司MT/S0.35 T超导式磁共振成像机，矩阵256×256，层厚10 mm，无间隔，扫描均选用自旋回波(SE)技术。T1加权像TR=500 ms，TE=25，30 ms，质子加权像TR=2000 ms，TE=30 ms，T2加权像TR=2000 ms，TE=60，90，120 ms。43例均做横断面T1、质子、T2加权像和矢状面、冠状面T1加权像。31例做增强检查，采用Gd-DTPA，按0.1 mol/kg给药，静脉注射后立即做横断、矢状面T1加权像，26例加做冠状T1加权像。
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2 结果
2.1 肿瘤部位、大小及并发症：43例均位于小脑半球或蚓部，右半球22例，左半球13例，蚓部8例。其中9例为多发，除累及小脑外还位于延髓、颈髓等。最大病变7.2 cm×6.1 cm×5.0 cm，最小者直径约1 cm，平均直径约3.7 cm。7例伴发肝、胰、肾多发囊肿，其中1例还合并有眼视网膜血管瘤、Chiari畸形，诊为Von Hippel-Lindau病。1例合并出血。
2.2 分型及MRI表现：根据大体病理及MRI表现分为大囊小结节型、单纯囊型、实质型[3]。
2.2.1 大囊小结节型29例(图1)：呈囊性，内有壁结节，囊腔张力高，为类圆形，边缘光整、囊液在T1WI为低信号，PDWI为等或稍高信号，T2WI为高信号，且随TE延长信号升高。壁结节直径0.5～2 cm，附于一侧囊壁，T1WI信号高于囊液，与脑实质相比为等或稍低信号，PDWI呈稍高信号，T2WI呈高信号，与囊液比多呈等信号，13例为稍低信号，2例在各加权像中均与脑实质呈等信号。4例可见分隔。
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图1 T1WI横断面显示左侧小脑半球囊性病变，壁结节与脑组织呈等信号，形态不规则，内有条形血管流空影
2.2.2 单纯囊型3例(图2)：为类圆形，除无壁结节外与大囊小结节型信号变化相仿。
图2 T1WI冠状面显示右侧小脑半球囊性病变，腔内无壁结节
2.2.3 实质型11例(图3)：为类圆形，边缘不规则，境界清楚。T1WI为等或稍低信号，PDWI呈稍高信号，T2WI呈高信号，且随TE延长逐渐升高，信号不均。
本组病例中有41例在壁结节、瘤内或瘤周可见异常血管流空影，呈点状、条形、蚯蚓形，甚者呈蜂窝状。
, 百拇医药
图3 冠状面增强像显示小脑蚓部类圆形实质肿块显著强化，边缘不规则，内含多个点状、条形血管流空信号影
附表 血管母细胞瘤分布及类型
小 脑
右半球
左半球
蚓部
合计
大囊小结节型
16
10
3
29
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单纯囊型
2
1
3
实 质 型
4
2
5
11
合 计
22
13
8
43
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2.3 增强表现：31例做过增强扫描，大囊小结节型18例，单纯囊型3例，实质型11例。大囊小结节型增强后壁结节均显著强化，囊液、囊壁不强化，呈典型大囊小结节征。8例在瘤周或远离肿瘤处显示强化结节，最多者达8个，其中2例显示二个壁结节(在平扫中均未显示)。3例单纯囊型增强扫描，1例瘤旁见强化结节，1例有一侧囊壁轻度强化。实质型增强扫描均呈不均质显著强化。
2.4 肿瘤临近结构变化：血管母细胞瘤一般占位效应比较明显，本组病例均有第四脑室、环池后部受压变形，21例第三脑室及侧脑室扩大积水。肿瘤周围多无水肿，12例轻度水肿，5例中度水肿。
2.5 术前诊断与病理对照：本组病例术前正确诊断39例，误诊4例，准确率90.7%。其中2例误为囊性胶质瘤，1例误为脑膜瘤，1例因瘤内出血误为血管畸形。
3 讨论
3.1 发病情况：血管母细胞瘤又称血管网状细胞瘤，是真性血管性肿瘤，一般认为是胚胎早期来自中胚层的细胞在形成原始血管过程中发育障碍，残余的胚胎细胞形成肿瘤。好发于青壮年，男性多于女性，本组21～50岁32例，占74.4%，男女之比2∶1。此病多系散发，20%左右有家族遗传史[4，5]，属常染色体显性遗传。本组中6例有家族史，占13.9%，其中2例为兄妹。
, 百拇医药
3.2 MRI表现特点：
3.2.1 大囊小结节型为血管母细胞瘤最常见典型表现，本组占67.4%(29/43)。MRI表现特点是大囊小结征，囊腔张力高，境界清楚，边缘光整，壁结节小，附于一侧囊壁。壁结节内及瘤周可见异常血管流空影。囊液在T1、质子、T2加权像中均始终高于脑脊液信号。主要原因是[6]：肿瘤囊液内含有较多蛋白成分，使T1值缩短；脑脊液波动使自旋失相位，造成信号减低。壁结节在T1WI与脑实质相似或稍低，在T2WI多被囊液掩盖，但有显示与脑实质相似者，本组2例。增强扫描壁结节显著强化，囊液、囊壁不强化，部分在瘤周可同时有显著强化结节。瘤周多无明显水肿。
3.2.2 单纯囊型少见，本组仅3例。MRI平扫未见壁结节，增强扫描部分囊壁可有轻度强化，瘤周可见异常强化结节。这种强化结节在病理上与壁结节相同，是确诊的重要依据[7]，本组中有1例显示这种异常强化的结节。
, 百拇医药
3.2.3 实质型并不少见，本组11例，占25.6%。该型MRI表现不典型，诊断较困难。主要特点是：血供丰富，瘤内与瘤周可见大量血管流空影；在T2WI中瘤实质随TE延长信号进一步升高，而血管结构仍呈低信号；增强扫描呈显著不均质强化。
3.3 鉴别诊断
3.3.1 囊性胶质瘤：其囊液在T1WI为明显高于脑脊液的低信号，T2WI为低于脑脊液的高信号影。其壁结节较大，基底宽，多不规则，结节内及周围无血管流空信号影。增强时壁结节强化程度不及血管母细胞瘤明显，多发于儿童。而血管母细胞瘤多发于青壮年，囊液在T1WI信号略高于脑脊液，稍低于前者，且在T2WI中明显高于脑脊液信号。瘤周无明显水肿。
3.3.2 小脑单纯囊肿：囊液在MRI各序列图像中均与脑脊液信号相似，囊周无血管流空影。而血管母细胞瘤在各序列图像中均高于脑脊液信号，囊周可有血管流空影，增强扫描，囊周可有强化结节。有后二种表现者均支持血管母细胞瘤诊断。
, 百拇医药
3.3.3 供血丰富的脑膜瘤：为脑外病变，与硬脑膜广基底连接，可见皮质扣压征和脑膜尾征。在T1WI多为等信号，T2WI为高信号，多回波扫描信号减低或不进一步升高。而血管母细胞瘤为脑内病变，其信号在PDWI即明显升高，在T2WI多回波扫描中，信号逐渐升高。
3.3.4 AVM：多位于大血管供血的皮髓质交界区，因周围脑组织缺血而显示不同程度脑萎缩，无占位效应，常伴出血，可有钙化。而血管母细胞瘤占位效应明显，少有出血，无钙化。
作者认为，掌握上述血管母细胞瘤的MRI表现特征，在术前一般能作出定性诊断，本组术前定性诊断准确率为90.7%，有力说明了这一点。本病有多发倾向，增强扫描能明显提高病灶的检出率和诊断正确率。■
参考文献：
[1]Elster AD,Arthur DW,Intracranial hemang-ioblastomas:CT and MR findings.J Comput Assis Tomgr,1988;12:756
, http://www.100md.com
[2]秦艺九.神经肌肉系统.顾绥岳主编.实用外科病理学.南京：江苏科技出版社，1987：463～519
[3]高元桂，蔡幼铨，蔡祖龙，等.磁共振成像诊断学.北京：人民军医出版社，1992：161～163
[4]Lee KR,et al.Supratentorial Leptomeningeal hemangioblastoma.Neurology,1978;28:727
[5]Seeger JF,et al.Computed tomographic and angiographic evalua tiom of hemangioblastomas.Radiology,1981;138:65～67
[6]陶晓峰，施增儒，瞿再珍，等.血管网状细胞瘤MR诊断.第二军医大学学报，1991；12(5)：476～479
[7]张明，鱼博浪，王世捷，等.小脑血管母细胞瘤MR诊断.中华放射学杂志，1997；9：632～634
收稿日期：1998-04-17
修稿日期：1998-07-14, http://www.100md.com
单位：刚宪祯(山东莱阳解放军第145医院放射科 265200); 施增儒(上海第二军医大学长征医院影像科); 刘智惠(山东莱阳解放军第145医院放射科 265200); 陶晓峰(上海第二军医大学长征医院影像科); 林超(山东莱阳解放军第145医院放射科 265200)
关键词：脑 血管母细胞瘤 磁共振成像
实用放射学杂志000105 摘 要：目的：进一步提高对血管母细胞瘤MRI表现的认识。方法：搜集经手术病理证实的血管母细胞瘤43例，对其MRI表现进行回顾性分析。结果：血管母细胞瘤常位于小脑半球及蚓部，其它部位少见。可多发和伴发腹部脏器病变。大囊小结节征是囊型血管母细胞瘤的特征表现，其MRI信号在平扫各加权像上均高于脑脊液信号；实质型信号强度在T2加权像上随TE时间延长而升高，瘤内及周围可见血管流空信号。增强扫描有助于病灶的检出和定性诊断。结论：MRI是诊断血管母细胞瘤的有效检查方法，但需与囊型胶质瘤、单纯囊肿、脑膜瘤、AVM等鉴别。
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MRI Diagnosis of Hemangioblastoma
Gang Xianzhen Shi Zengru Liu Zhihui Tao Xiaofong Lin Chao
(Department of Radiology,the 145th Hospital of PLA,Laiyang 265200，Shandong Prorince)
ABSTRACT：Objective:To further raise the knowledge of MRI manifestation of hemangioblastomas.Methods:The MRI appearances of forty-three cases of hemangioblastomas proved by surgery and pathology were analyzed.Results:Hemangioblastomas were often located in hemispherium cerebelli and vermis cerebelli,other parts of brain were rare.It may be multiple and coexist abdominal diseases.The large cyst and small tubercle sign were characteristic manifestations of the cyst type hemangioblastomas and its MRI signals were high than that of cerebrospinal fluid on all weighted image(WI)of ordinary scanning.Signal intensity of the essence type was higher with the TE time to lengthened on T2WI.It can be appeared blood vessel flow-void-sognm within and around the tumor.contrast-enhaned scan was helpful in detecting the lesions and qualitative diagnosis of diseases.Conclusion:MRI is a effective method in diagnosing hemangioblastomas.Hemangioblastomas should be differentiated from cyst type glioma,simple cyst,meningioma and arterovenous aneurysm(AVM).
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Key words：Brain Hemangioblastomas Magnetic resonance imaging▲
血管母细胞瘤是颅内少见肿瘤，约占颅内肿瘤的1%～2%[1]，幕下肿瘤的7%[2]。为提高对本病的认识，笔者搜集了近10年来经手术病理证实的43例血管母细胞瘤，总结分析其MRI表现，并就其诊断和鉴别进行探讨。
1 材料与方法
搜集1988-02～1997-08经手术病理证实的血管母细胞瘤43例。男29例，女14例。年龄9～79岁，平均35.5岁，其中21～50岁32例，占74.4%。临床主要表现是头痛、头晕、呕吐、走路不稳等。6例有家族史，多数发病半月至半年后行影像学检查。MRI检查使用美国Diasoncs公司MT/S0.35 T超导式磁共振成像机，矩阵256×256，层厚10 mm，无间隔，扫描均选用自旋回波(SE)技术。T1加权像TR=500 ms，TE=25，30 ms，质子加权像TR=2000 ms，TE=30 ms，T2加权像TR=2000 ms，TE=60，90，120 ms。43例均做横断面T1、质子、T2加权像和矢状面、冠状面T1加权像。31例做增强检查，采用Gd-DTPA，按0.1 mol/kg给药，静脉注射后立即做横断、矢状面T1加权像，26例加做冠状T1加权像。
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2 结果
2.1 肿瘤部位、大小及并发症：43例均位于小脑半球或蚓部，右半球22例，左半球13例，蚓部8例。其中9例为多发，除累及小脑外还位于延髓、颈髓等。最大病变7.2 cm×6.1 cm×5.0 cm，最小者直径约1 cm，平均直径约3.7 cm。7例伴发肝、胰、肾多发囊肿，其中1例还合并有眼视网膜血管瘤、Chiari畸形，诊为Von Hippel-Lindau病。1例合并出血。
2.2 分型及MRI表现：根据大体病理及MRI表现分为大囊小结节型、单纯囊型、实质型[3]。
2.2.1 大囊小结节型29例(图1)：呈囊性，内有壁结节，囊腔张力高，为类圆形，边缘光整、囊液在T1WI为低信号，PDWI为等或稍高信号，T2WI为高信号，且随TE延长信号升高。壁结节直径0.5～2 cm，附于一侧囊壁，T1WI信号高于囊液，与脑实质相比为等或稍低信号，PDWI呈稍高信号，T2WI呈高信号，与囊液比多呈等信号，13例为稍低信号，2例在各加权像中均与脑实质呈等信号。4例可见分隔。
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图1 T1WI横断面显示左侧小脑半球囊性病变，壁结节与脑组织呈等信号，形态不规则，内有条形血管流空影
2.2.2 单纯囊型3例(图2)：为类圆形，除无壁结节外与大囊小结节型信号变化相仿。
图2 T1WI冠状面显示右侧小脑半球囊性病变，腔内无壁结节
2.2.3 实质型11例(图3)：为类圆形，边缘不规则，境界清楚。T1WI为等或稍低信号，PDWI呈稍高信号，T2WI呈高信号，且随TE延长逐渐升高，信号不均。
本组病例中有41例在壁结节、瘤内或瘤周可见异常血管流空影，呈点状、条形、蚯蚓形，甚者呈蜂窝状。
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图3 冠状面增强像显示小脑蚓部类圆形实质肿块显著强化，边缘不规则，内含多个点状、条形血管流空信号影
附表 血管母细胞瘤分布及类型
小 脑
右半球
左半球
蚓部
合计
大囊小结节型
16
10
3
29
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单纯囊型
2
1
3
实 质 型
4
2
5
11
合 计
22
13
8
43
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2.3 增强表现：31例做过增强扫描，大囊小结节型18例，单纯囊型3例，实质型11例。大囊小结节型增强后壁结节均显著强化，囊液、囊壁不强化，呈典型大囊小结节征。8例在瘤周或远离肿瘤处显示强化结节，最多者达8个，其中2例显示二个壁结节(在平扫中均未显示)。3例单纯囊型增强扫描，1例瘤旁见强化结节，1例有一侧囊壁轻度强化。实质型增强扫描均呈不均质显著强化。
2.4 肿瘤临近结构变化：血管母细胞瘤一般占位效应比较明显，本组病例均有第四脑室、环池后部受压变形，21例第三脑室及侧脑室扩大积水。肿瘤周围多无水肿，12例轻度水肿，5例中度水肿。
2.5 术前诊断与病理对照：本组病例术前正确诊断39例，误诊4例，准确率90.7%。其中2例误为囊性胶质瘤，1例误为脑膜瘤，1例因瘤内出血误为血管畸形。
3 讨论
3.1 发病情况：血管母细胞瘤又称血管网状细胞瘤，是真性血管性肿瘤，一般认为是胚胎早期来自中胚层的细胞在形成原始血管过程中发育障碍，残余的胚胎细胞形成肿瘤。好发于青壮年，男性多于女性，本组21～50岁32例，占74.4%，男女之比2∶1。此病多系散发，20%左右有家族遗传史[4，5]，属常染色体显性遗传。本组中6例有家族史，占13.9%，其中2例为兄妹。
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3.2 MRI表现特点：
3.2.1 大囊小结节型为血管母细胞瘤最常见典型表现，本组占67.4%(29/43)。MRI表现特点是大囊小结征，囊腔张力高，境界清楚，边缘光整，壁结节小，附于一侧囊壁。壁结节内及瘤周可见异常血管流空影。囊液在T1、质子、T2加权像中均始终高于脑脊液信号。主要原因是[6]：肿瘤囊液内含有较多蛋白成分，使T1值缩短；脑脊液波动使自旋失相位，造成信号减低。壁结节在T1WI与脑实质相似或稍低，在T2WI多被囊液掩盖，但有显示与脑实质相似者，本组2例。增强扫描壁结节显著强化，囊液、囊壁不强化，部分在瘤周可同时有显著强化结节。瘤周多无明显水肿。
3.2.2 单纯囊型少见，本组仅3例。MRI平扫未见壁结节，增强扫描部分囊壁可有轻度强化，瘤周可见异常强化结节。这种强化结节在病理上与壁结节相同，是确诊的重要依据[7]，本组中有1例显示这种异常强化的结节。
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3.2.3 实质型并不少见，本组11例，占25.6%。该型MRI表现不典型，诊断较困难。主要特点是：血供丰富，瘤内与瘤周可见大量血管流空影；在T2WI中瘤实质随TE延长信号进一步升高，而血管结构仍呈低信号；增强扫描呈显著不均质强化。
3.3 鉴别诊断
3.3.1 囊性胶质瘤：其囊液在T1WI为明显高于脑脊液的低信号，T2WI为低于脑脊液的高信号影。其壁结节较大，基底宽，多不规则，结节内及周围无血管流空信号影。增强时壁结节强化程度不及血管母细胞瘤明显，多发于儿童。而血管母细胞瘤多发于青壮年，囊液在T1WI信号略高于脑脊液，稍低于前者，且在T2WI中明显高于脑脊液信号。瘤周无明显水肿。
3.3.2 小脑单纯囊肿：囊液在MRI各序列图像中均与脑脊液信号相似，囊周无血管流空影。而血管母细胞瘤在各序列图像中均高于脑脊液信号，囊周可有血管流空影，增强扫描，囊周可有强化结节。有后二种表现者均支持血管母细胞瘤诊断。
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3.3.3 供血丰富的脑膜瘤：为脑外病变，与硬脑膜广基底连接，可见皮质扣压征和脑膜尾征。在T1WI多为等信号，T2WI为高信号，多回波扫描信号减低或不进一步升高。而血管母细胞瘤为脑内病变，其信号在PDWI即明显升高，在T2WI多回波扫描中，信号逐渐升高。
3.3.4 AVM：多位于大血管供血的皮髓质交界区，因周围脑组织缺血而显示不同程度脑萎缩，无占位效应，常伴出血，可有钙化。而血管母细胞瘤占位效应明显，少有出血，无钙化。
作者认为，掌握上述血管母细胞瘤的MRI表现特征，在术前一般能作出定性诊断，本组术前定性诊断准确率为90.7%，有力说明了这一点。本病有多发倾向，增强扫描能明显提高病灶的检出率和诊断正确率。■
参考文献：
[1]Elster AD,Arthur DW,Intracranial hemang-ioblastomas:CT and MR findings.J Comput Assis Tomgr,1988;12:756
, http://www.100md.com
[2]秦艺九.神经肌肉系统.顾绥岳主编.实用外科病理学.南京：江苏科技出版社，1987：463～519
[3]高元桂，蔡幼铨，蔡祖龙，等.磁共振成像诊断学.北京：人民军医出版社，1992：161～163
[4]Lee KR,et al.Supratentorial Leptomeningeal hemangioblastoma.Neurology,1978;28:727
[5]Seeger JF,et al.Computed tomographic and angiographic evalua tiom of hemangioblastomas.Radiology,1981;138:65～67
[6]陶晓峰，施增儒，瞿再珍，等.血管网状细胞瘤MR诊断.第二军医大学学报，1991；12(5)：476～479
[7]张明，鱼博浪，王世捷，等.小脑血管母细胞瘤MR诊断.中华放射学杂志，1997；9：632～634
收稿日期：1998-04-17
修稿日期：1998-07-14, http://www.100md.com