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编号:10264889
乳腺Paget病X线病理对照研究
http://www.100md.com 《实用放射学杂志》 2000年第9期
     作者:贾振英 吴凯 胡挽华 王振基 萨如拉 张玲芝 方艳芬

    单位:内蒙古自治区医院 放射科,内蒙古 呼和浩特 010017

    关键词:乳腺;乳腺X线摄影;X线摄影

    实用放射学杂志000902[摘要]目的:对照分析乳腺Paget病术前X线、标本X线和病 理所见。方法:分析11例病理证实的Paget病。其中8例,对手术切 除的新鲜标本,经冷冻处理后,进行了切片和X线摄影。由放射科和病理科医师共同检查分 析每个有价值的部位。结果:5例乳头扁平或缺损变形。8例乳晕皮肤增厚,其中6例并发乳 晕后三角影。5例出现肿块。6例显示钙化。结论:乳头乳晕的改变和可追踪到乳头的钙化是特征性X线表现,X 线检查对本病的诊断颇有价值。

    [中图分类号]R737.9 [文献标识码]A

, http://www.100md.com     [文章编号]1002-1671 (2000)09-0518-04

    Paget Disease of the Breast:Radiologic-pathologic Comparative Study

    JIA Zhen-ying WU Kai HU Wan-hua WANG Zhen-ji SA Ru-la ZHANG Ling-zhi FANG Yan-fen

    (Depa rtment of Radiology,Inner Mongolia Autonomous Region Hospital,Huhehaote 010017)

    [ABSTRACT]Objective:To compare and analyse the fin dings of the pre-operative mammography,mammary specimen radiography and histopat hology in patients with Paget disease of the breast.Methods:Eleven patients with Paget disease of the breast c omfired by pathology were analysed.In 8 cases of them,the fresh mastectomy speci menes were used to make the pathologic and to take radiographs.Together the radi ologist and the pathologist examined and analysed each area which was worthy.Results:Among 11 patients the mammograms of IO showed abno rmal findings.2 cases showed increase in nipple size.In 5 cases the nipples were fla ttened and distorted.8 cases showed thickening of skin of the areola,and 6 cases of them complicated with subareolar triagular shadow,5 cases had masses and 6 c ases had calcifications.Conclusion:The changes of the nipp le and areola,and the calcifications of the nipple are the typical mammographic features in Paget disease of the breast.Mammography is valuable in diagnosis of this disease.
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    [Key Words]breast ;mammography ;radiography

    乳腺Paget病是乳腺癌的一个特殊型,又名乳头湿疹样癌。临床少见 ,占乳腺癌的0.7%~4.3%。有关X线诊断的报导不多[1~5],并对X线检查的评价不 一[6]。国内仅见8例报告[7],本文结合乳腺标本X线摄影,进行X线病理 相关分析,探讨X线特征及其病理基础。

    1 材料和方法

    收集我院X线检查并经病理证实的11例乳腺Paget病。均行全乳切除手术。术前均有两侧乳腺 X线照片,2例放大摄影,1例导管造影。11例中8例行标本X线摄影。采用我们用过的方法 [8],新鲜标本,快速冷冻处理。先行全乳平铺摄影,再行与皮面垂直的连续大体切 片。每片厚度0.5 cm左右,逐片编号,X线摄影、定位取材镜检,由放射科和病理科医师共 同进行X线病理对照分析。
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    2 结果

    本组11例,均为女性。年龄42~68岁,平均49.7岁。病程3个月到10年,均见单侧乳头湿疹 或糜烂,久治未愈。2例乳头浆液性溢液,1例血性溢液。2例乳腺内扪及肿块。术前X线诊断 : 10例诊断或疑诊为乳腺Paget病。病理检查:11例均在乳头或乳晕表皮内查见Paget细胞,8 例导管内癌,3例浸润性导管癌。

    2.1 术前X线表现:10例出现X线阳性征象,其中2例乳头增大,5例乳头 变扁平或缺损变形,严重者乳头全部缺损,残留的根部凹凸不平。8例乳晕皮肤增厚,表 面皱褶,内侧面光滑或毛糙(图1,2)。其中6例伴发乳晕后三角影,尖端向后,底部与乳晕 后面相连(图3,5)。4例乳晕后索状或带状影,宽者达1.5 cm(图4,6),2例伴发乳头回缩。 1例见乳腺内肿块(图7)。8例见乳腺纹理结构变形或局部密度增高区。4例出现微小钙化,砂 砾状或杆状,聚集成堆或沿导管分布,可一直追踪到乳头。
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    图1 女,43岁,左乳头糜烂2年。左乳侧位X 线像。乳头低平,乳晕皮肤增厚,向后膨隆,未见钙化。外上部纹理结构变形,密度增高

    图2 同图1病例。标本切片X线像。乳头变低,乳晕皮肤增厚,前面皱褶不平,后面向后膨 隆,其中数粒微小钙化(术前X线像未能显示)。外上部见多个直径0.1~0.4 cm的小球形块影 。背景密度较高,纹理变形。病理:Paget病,管内癌

    2.2 8例术前和标本X线表现的对比:标本切片X线图像更加清晰。此8例 中术前X线像仅见一例肿块,而标本X线像发现5例,其中4例术前X线像表现为局部密度增高 区或纹理结构变形。5例肿块中1例单发,4例多发。2例的肿块由多个小球形灶堆积而成(图8 )。术前X线像见4例钙化,标本X线像见6例,而且后者显示的钙化点更小,数量更多,范围 更广。钙化发生在乳头内(图6)、乳晕内(图2),肿块内,沿导管分布或呈线状排列。有的散 在,有的成簇。有些钙化极其微小,术前X线照片未能显示。标本像更清晰显示乳晕增厚主 要向后膨隆(图2),乳晕后带状影中可见几条导管和纤维束(图5)。
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    2.3 主要X线征象及其病理所见:乳头增大系乳头皮肤内癌细胞浸润致 皮肤增厚,或乳头管内癌灶。乳头变平变低或缺损变形见于乳头反复溃烂、炎性坏死。乳晕 皮肤增厚,镜下见血管充血、扩张,淋巴管扩张,癌细胞浸润,淋巴细胞浆细胞浸润,水肿 和纤维组织增生。乳晕后三角影,系乳晕和乳晕下纤维组织增生,紧靠乳晕的管内癌及管周 纤维组织增生。乳晕后索状或带状影,系导管内癌灶,管腔扩张,管壁增厚,管周纤维组织 增生,或浸润性癌沿导管或间质向乳头浸润,并引发纤维组织增生。纹理结构变形,系癌细 胞在管内蔓延,管周或灶周纤维组织增生、变性收缩,导管变僵硬,牵引变形。钙化多发生 在管内粉刺癌灶内,小的片段堆成钙粒,钙粒充满一段小导管则呈杆状或短棒状,如管内断 续钙化则见钙点呈线状排列。乳头和乳晕内钙化呈微粒状,也可密集成簇。有的病例并发良 性钙化。

    3 讨论

    3.1 关于发病机制。长期以来,对Paget细胞的组织来源看法不一,存 在两种观点:一种认为系乳腺癌细胞沿导管浸润乳头表皮而形成;一种认为系乳头上皮细胞 原位转化。近期报告表明,几乎所有的病例伴发导管内癌或浸润性癌,本组11例,7例伴发 乳腺管内癌,3例伴浸润导管癌,均沿导管向乳头蔓延,其中4例浸入乳头表皮。另一例伴乳 头管内癌。Haagensen对大组病例做过病理连续切片研究,发现绝大部分伴发管内癌,在148 例中17例仅见乳头窦(管)内癌,乳腺内未发现癌灶。他指出,乳腺管内癌灶可沿导管侵入乳 头表皮,乳头窦癌更易浸入,引发Paget病。Cuarner和 Napje也支持Paget细胞源于导管癌细胞的观点。最近,Lammie和Keating免疫组织化学分析 表明,Paget细胞的组织学和生物学特性与导管粉刺癌细胞很相似。为什么一部分管内癌细 胞易浸入乳头表皮引发Paget病?Haagensen解释,Paget病的管内癌细胞具有嗜表皮特性(epi dermotraphic character)。基于上述,认为Paget病是乳腺导管内癌继发乳头湿疹样病变的 一种综合症,是乳腺癌的一个特殊型。这一观点已得到广泛认同。
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    3.2 关于X线检查的评价。Paget病X线诊断的报告很少,查阅文献 [1~7],经X线摄影检查并出现阳性X线征象者总计不到百例,乳腺标本连续切片X线摄 影和病理对照观察者更少,仅见一例报告[9]。由于缺泛深入地X线研究,对本病X 线检查的评价尚未能一致。Ceccherini[5]收集到5篇报告,其中4篇X线检查阴性率 为29%、50%、63%和100%,他本人27例中12例X线检查正常,阴性率为44%。由此,他提出乳 腺Paget病X线检查是否有价值的质疑,他认为X线检查只具有限的价值。然而,这些X线检查 阴性的患者,如Sawyer[2]的5例,Ikeda[1]的14例和Ceccherini本人的12 例,病理检查均在乳腺内发现导管内癌。说明X线检查是假阴性。分析假阴性的原因时Sawye r指出,这样高的假阴性率可能与没有点片加压投照和沪线栅有关。Ceccherini也认为可能 与Paget病的癌灶微小有关。据我们观察,对可疑钙化者加放大摄影,对溢液者加导管造影 有助于诊断,Paget病早期仅见乳头乳晕轻微改变,不细心双侧对比,易被忽略。原发癌灶 易发生在乳头管内和紧靠乳晕的导管内,除非钙化,X线难以发现,但会引起间 接 征象。我们有一例X线平片仅见乳头增大,溢液导管造影,见乳头管扩张,边缘不规则,为 乳头管内 癌。另外,Paget病伴发的管内癌在管内保留的时间较长,向外浸润的趋势较小,可较长 时 间不形成肿块,在X线像上只见纹理结构变形和局部密度增高区,投照质量稍低,易被忽略 。提高X线投照质量和对早期或间接X线征象的认识,无疑是提高X线阳性率的重要环节。本 组X线检查阳性率为90.9%,与Egan的97.5%[4],蔡丰的87.5%[7]相似。我 们认为,X线检查是诊断乳腺Paget病的必要手段。
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    图3 女,58岁,左乳头湿疹溃烂2年余。X线轴位像。乳头未见显示 。乳晕皮肤增厚,乳晕 后三角影,尖端向后与索状影相连

    图4 女,42岁,左乳头糜烂,血性溢液年余。轴位X线像。乳晕皮肤增厚,乳晕后带状影, 纹理结构变形,未见钙化

    图5 同图3病例,标本切片X线像。乳头缺损,根部不平,增厚的乳晕与几条索状影相连(为 导管和纤维束)。病理:左乳Paget病,管内癌

    图6 同图4病例,标本切片X线像。乳头前部缺损,表面不平,乳头根部多粒微小钙化,聚 集成簇。乳晕增厚。病理:左乳Paget病,管内癌
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    图7 女,44岁。右乳糜烂一年。轴位X线像。乳头缺损。乳晕增厚,乳晕后带状影,在带状 影后部隐约见小结节状块影

    图8 同图7病例。标本切片X线像。乳头全部缺损,表面不平。乳晕后带状影与其后肿块相 连。肿块由多个直径0.3~0.5 cm的小球形灶堆积而成。病理:右乳腺Paget病,浸润性导 管癌

    图9 女,26岁。左乳头糜烂10年,轴位X线像,乳头部份缺损,变形乳晕增厚并发乳晕后三角 影,乳晕后微小钙化,沿导管分布,可追踪到乳晕和乳头内,病理:左乳腺Paget病,管内 癌

    3.3 X线病理相关分析。乳腺Paget病X线报告多是注意肿块和钙化,而 对特征性微细X线征象描述甚少。乳腺Paget病绝大多数首发症状是乳头的改变,最早的X线 表现是乳头增大。Paget细胞在乳头表皮内浸润,常形成块状细胞团,伴发淋巴细胞浸润, 使表皮增厚。表皮角化层仍可保持完整。临床仅见乳头发红,轻度增大。X线检查必须和对 侧比较才能发现。Paget病的原发癌灶可发生在乳头管内,也可由其他部管内癌蔓延到乳头 管内。这些病例,X线表现乳头增大。当乳头出现湿疹,糜烂或溃烂时,X线可见乳头变平、 变低,部分乃至全部缺损。癌灶侵及乳晕,由于癌细胞浸润,血管淋巴管扩张,淋巴细胞浆 细胞浸润,水肿和纤维组 织增生,使乳晕皮肤增厚。表皮部出现皱褶,真皮乳头变平。乳晕 皮肤增厚的特点是向后膨隆。增厚的皮肤前半部密度较高,后半部密度较低(图2),可能是 癌细胞集中在前半部分而后半部分水肿更明显之故。紧靠乳晕的管内癌,尤其多枝导管受侵 ,加之管周和乳晕纤维组织增生,常形成乳晕后三角影,时常和乳头缺损并 发,本组6例中见3例。Paget病的钙化率较高,占37. 5%~86.6%[2,5,7],本组占 54.5%。钙化 的 形态和大小与其他型恶性钙化无区别,其特点是发生在乳头内、乳晕内和乳晕附近,沿导管 分布,可一直追踪到乳头。
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    3.4 标本X线摄影的意义:全乳标本切片X线摄影。定位取材镜检,是研 究乳腺X线病理基础的有效手段[8]。同时,可更清晰地显示术前X线所见,发现更 小的病灶和钙化,全面观察病灶范围和生长状态,为术前X线所见提供补充,为临床治疗提 供更全面的依据。对于微小病灶可准确定位取材镜检,减少病理连续切片的负担,降低病理 检查的假阴性率。

    作者简介:贾振英(1929-),男,河北蠡县人,白求恩医科大学毕业,主任医师,乳腺研究室主任,获中央卫生部 科技进步一等奖、内蒙科技进步一等奖,发表论文30余篇,编、译、参编专著多本,曾任中 华放射学会委员等职。

    参考文献

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    [3]Burke ET,Braeuning MP,Melelland R,et al.Paget diseas e of the breast:pictoral essy[J].Radiographics,1998,18:1459.

    [4]Egan RE.Breast Imaging[M].London:WB Saunder,1988.4 26-438.

    [5]Ceccherini AEA,Evans AJ,Pinder SE,et al.Is ipsilater al mammography worthwhile in Paget′s disease of the breast[J].Clin Radiol,19 96,51:35-38.
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    [6]Paone JF,Baker RR.Pathogenesis and teatment of Paget ′s disease of the breast[J].Cancer,1981,48:825-829.

    [7]蔡 丰,严洪珍,黄汉源,等.乳腺Paget病X线表现[J]. 中华放射学杂志,1996,30:337-339.

    [8]Jia Zhenying(贾振英),Wu Kai(吴凯),Wang Zhanji(王振 基),et al.Reentgen-pathologic study of breast cancer[J].Chinese Madical Jour nal,1983,96:821-828.

    [9]Egan.RL,Ellis JT,Powell RW.Team approch to study of disease of the breast cancer[J].Cancer 1969,23:847-854.

    收稿日期:2000-01-10, 百拇医药