鼻平滑肌肉瘤8例报告
作者：陈琦 田熙 王正敏
单位：陈琦(上海医科大学眼耳鼻喉科医院耳鼻咽喉科 上海，200031)；田熙(上海医科大学眼耳鼻喉科医院耳鼻咽喉科 上海，200031)；王正敏(上海医科大学眼耳鼻喉科医院耳鼻咽喉科 上海，200031)
关键词：
临床耳鼻咽喉科杂志000816 平滑肌肉瘤(leiomysarcoma)是起源于平滑肌的恶性肿瘤，约占所有软组织肉瘤的7%。常见胃肠道和子宫，发生于头颈部罕见。1962～1997年我院收治鼻平滑肌肉瘤8例，现报告如下。
1 临床资料
本组共8例，男6例，女2例；平均年龄43.4(19～60)岁。平均病程15.7个月(8 d～4年)；左、右侧各4例。6例以鼻塞、鼻出血就诊；2例以面颊肿胀、疼痛为首发症状就诊，其中并发牙龈肿胀、张口受限各1例；视力下降，眼球突出或复视3例。检查：6例鼻腔内有灰白色或淡红色息肉样肿物，将整个鼻腔堵塞，表面糜烂、坏死，质地脆软，触之易出血；其中2例突向鼻咽或将鼻中隔推压向对侧移位。另2例鼻腔内均未见新生物，而在唇龈与粘膜交界处或牙残根处见新生物。鼻窦X线、CT、MRI等检查及手术所见，病变范围广泛，除鼻腔受累外，侵犯上颌窦6例、筛窦2例和蝶窦1例；侵及眼眶和颞颌窝各3例；侵及颅中窝底1例。全部病例均未触及局部淋巴结肿块。行上颌骨切除术6例，其中有2例同时行眶内容物剜除术；1例行鼻侧切开术；1例行鼻腔活检证实后拒绝治疗。标本光镜下观察，肿瘤由梭性细胞束构成，细胞质丰富，嗜酸性，细胞核呈多形性，深染，可见多核细胞和核分裂相，肿瘤细胞间有散在的薄壁血管间隙(图1)。免疫组化见瘤细胞表达波形蛋白、α-平滑肌肌动蛋白(图2)和肌肉特异性肌动蛋白。
, 百拇医药
术后2例失访，3例死亡(3个月～3.5年)，1例10年后死于其它疾病，1例未治2个月后死亡，1例仍在随访中。
2 讨论
平滑肌肉瘤发病原因不明。其可能：①起源于迷行的未分化的间质；②起源于血管壁平滑肌；③为转移性播散。
鼻部平滑肌肉瘤多发生于鼻腔、上颌窦，原发于筛窦者罕见。晚期病例鼻腔、鼻窦同时受累，难以辨别肿瘤的原发部位。肿瘤向周围组织呈侵袭性，但很少发生远处转移。影像学检查有助于了解病变的部位和范围，有否骨质破损或向周围组织侵袭的情况。
平滑肌肉瘤的诊断是以光镜检查为依据的，但诊断时与其它恶性梭性细胞肿瘤难以鉴别时，则需辅以免疫组化甚至电镜下超微结构观察。电镜下肿瘤细胞均由基底板样物质包绕，细胞质内有发育良好的肌丝，致密体和吞饮小泡。
平滑肌肉瘤和平滑肌瘤均来自平滑肌组织，光镜下观察肿瘤由梭性细胞束构成，但两者的生物学行为和预后则是截然不同的。平滑肌瘤可发生恶变。两者最重要的区别是镜下观察细胞有丝分裂现象，每10倍视野中发现有5个或更多有丝分裂现象，则考虑为平滑肌肉瘤；发现有1～4个有丝分裂现象应疑为平滑肌肉瘤；而良性平滑肌瘤则无有丝分裂现象或罕见。
, 百拇医药
平滑肌肉瘤一旦确诊后即需彻底手术切除，对年老体弱，病变范围广不易手术切除的可行姑息性化疗。本病预后较差，约半数患者在确诊后1年内死亡，5年生存率不足20%。
图1 平滑肌肉瘤由梭形细胞束构成，细胞质丰富，细胞核呈多形性，深染，见多核细胞和核分裂相
图2 α-SMA在平滑肌肉瘤中的阳性表达
(收稿 1999-12-24 修回 2000-04-18), 百拇医药
单位：陈琦(上海医科大学眼耳鼻喉科医院耳鼻咽喉科 上海，200031)；田熙(上海医科大学眼耳鼻喉科医院耳鼻咽喉科 上海，200031)；王正敏(上海医科大学眼耳鼻喉科医院耳鼻咽喉科 上海，200031)
关键词：
临床耳鼻咽喉科杂志000816 平滑肌肉瘤(leiomysarcoma)是起源于平滑肌的恶性肿瘤，约占所有软组织肉瘤的7%。常见胃肠道和子宫，发生于头颈部罕见。1962～1997年我院收治鼻平滑肌肉瘤8例，现报告如下。
1 临床资料
本组共8例，男6例，女2例；平均年龄43.4(19～60)岁。平均病程15.7个月(8 d～4年)；左、右侧各4例。6例以鼻塞、鼻出血就诊；2例以面颊肿胀、疼痛为首发症状就诊，其中并发牙龈肿胀、张口受限各1例；视力下降，眼球突出或复视3例。检查：6例鼻腔内有灰白色或淡红色息肉样肿物，将整个鼻腔堵塞，表面糜烂、坏死，质地脆软，触之易出血；其中2例突向鼻咽或将鼻中隔推压向对侧移位。另2例鼻腔内均未见新生物，而在唇龈与粘膜交界处或牙残根处见新生物。鼻窦X线、CT、MRI等检查及手术所见，病变范围广泛，除鼻腔受累外，侵犯上颌窦6例、筛窦2例和蝶窦1例；侵及眼眶和颞颌窝各3例；侵及颅中窝底1例。全部病例均未触及局部淋巴结肿块。行上颌骨切除术6例，其中有2例同时行眶内容物剜除术；1例行鼻侧切开术；1例行鼻腔活检证实后拒绝治疗。标本光镜下观察，肿瘤由梭性细胞束构成，细胞质丰富，嗜酸性，细胞核呈多形性，深染，可见多核细胞和核分裂相，肿瘤细胞间有散在的薄壁血管间隙(图1)。免疫组化见瘤细胞表达波形蛋白、α-平滑肌肌动蛋白(图2)和肌肉特异性肌动蛋白。
, 百拇医药
术后2例失访，3例死亡(3个月～3.5年)，1例10年后死于其它疾病，1例未治2个月后死亡，1例仍在随访中。
2 讨论
平滑肌肉瘤发病原因不明。其可能：①起源于迷行的未分化的间质；②起源于血管壁平滑肌；③为转移性播散。
鼻部平滑肌肉瘤多发生于鼻腔、上颌窦，原发于筛窦者罕见。晚期病例鼻腔、鼻窦同时受累，难以辨别肿瘤的原发部位。肿瘤向周围组织呈侵袭性，但很少发生远处转移。影像学检查有助于了解病变的部位和范围，有否骨质破损或向周围组织侵袭的情况。
平滑肌肉瘤的诊断是以光镜检查为依据的，但诊断时与其它恶性梭性细胞肿瘤难以鉴别时，则需辅以免疫组化甚至电镜下超微结构观察。电镜下肿瘤细胞均由基底板样物质包绕，细胞质内有发育良好的肌丝，致密体和吞饮小泡。
平滑肌肉瘤和平滑肌瘤均来自平滑肌组织，光镜下观察肿瘤由梭性细胞束构成，但两者的生物学行为和预后则是截然不同的。平滑肌瘤可发生恶变。两者最重要的区别是镜下观察细胞有丝分裂现象，每10倍视野中发现有5个或更多有丝分裂现象，则考虑为平滑肌肉瘤；发现有1～4个有丝分裂现象应疑为平滑肌肉瘤；而良性平滑肌瘤则无有丝分裂现象或罕见。
, 百拇医药
平滑肌肉瘤一旦确诊后即需彻底手术切除，对年老体弱，病变范围广不易手术切除的可行姑息性化疗。本病预后较差，约半数患者在确诊后1年内死亡，5年生存率不足20%。
图1 平滑肌肉瘤由梭形细胞束构成，细胞质丰富，细胞核呈多形性，深染，见多核细胞和核分裂相
图2 α-SMA在平滑肌肉瘤中的阳性表达
(收稿 1999-12-24 修回 2000-04-18), 百拇医药