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编号:10265296
恶性纤维组织细胞瘤误诊为淋巴瘤1例
http://www.100md.com 《昆明医学院学报》 2000年第2期
     作者:江自然 梁正南

    单位:(昆明医学院第三附属医院病理科,昆明 650106)

    关键词:MFH;NHL;病理诊断

    昆明医学院学报000225 中图分类号:R 730.21 文献标识码:A 文章编号:1003-4706(2000)02-0097-01

    恶性纤维组织细胞瘤(malignant fibrous histiocyloma,MFH)在临床病理 中 虽较常见,但WHO新近认为其组织学分型尚待完善[1],故常有误诊.现将我们误诊 为非何杰金淋巴瘤(NHL)1例,报告如下:

    患者男性,39岁.发现左乳房包块数十天,在当地部队医院切除后病理诊断乳腺癌转我院 ,以乳房恶性肿瘤收住(住院号10119).
, 百拇医药
    入院后行右乳房单纯切除及左乳房小包块摘除术.经多部位取材光镜观察,显示发育成熟 的乳腺导管结构,上皮细胞有不同程度增生;间质见弥漫或成片排列的圆形、类圆形、短梭 型细胞、核形偏大,不规则,易见病理性核分裂,胞浆少,细胞界限不清,有血管、纤维穿 插其间,并浸润及脂肪层.首次病理诊断:(1)(右)乳腺导管发育;(2)(双乳房)非上皮 性恶性肿瘤残留.

    免疫组化标记结果:CK*L(-),CK*H(-),Vim(-),CD20(-),Kappa( +),Lambda(+),LCA(+),CD45RO(+),Lysozyme(+),α-AT(+).网状纤维染 色显示成束或断裂的嗜 银纤维存在于瘤细胞间.据此,第二次诊断为:结外NHL,倾向T系.请专家会诊,出现两种 意见:(1)双乳房NHL,查骨髓及外周血排除淋巴性白血病;(2)小细胞未分化癌.

    临床手术后按NHL化疗,效果不显,并陆续发现颈、锁骨下、腋窝、季肋区等体表部位长出 可触及的结节状包块.骨髓片报:“骨髓象呈转移癌表现”,逐取结节组织送电镜室.电镜 显示瘤细胞胞质内微丝束形成(图1).分化略好者,丰富的粗面内质网间,见细胞外前胶原 聚集及胶原纤维形成(图2).结论:符合MFH.
, 百拇医药
    图1 右边系核之部分,肿胀线粒体间为微丝×40 000( 底片号97-50463)

    图2 左上角箭头处系胶原纤维形成×5 200(底片号97-504 46)

    讨论:该例以双乳房无痛性包块手术摘除,在当地初诊“乳癌”入院.尽管根 治标本上显示 发育成熟的乳腺导管,但受先入为主的思维导向,仍将有异型性改变的细胞群误认为“低分 化癌”,并影响到骨髓涂片报告.对瘤间质活跃增生的淋巴细胞,则片面理解免疫组化标记 中的LCA及CD45RO的表达,作出“NHL*T系”的诊断结论.由于电镜提供了瘤细胞有 微丝束和前胶原聚集的形态学依据,才使诊断方向明确.

    认真分析误诊原因,不难看出,因未仔细分析化疗前首次取材的HE切片,临床的“乳癌”行 化疗后,组织形态已不典型.再则该例肿瘤分化差,没有排除免疫学标记上的阳性,便断然 下NHL诊断,造成误诊.其实,只要认真分析α-AT及Lysozyme出现阳性,而恶淋则不可能轻 链两项同时表达,则可排除NHL.而Vim不表达仅说明肿瘤的分化程度极低.
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    MFH组织学分类,目前仍难统一[2,3].本例倾向多形型(普通型).预后取决于部 位深浅及病灶多少,本例后期出现多部位结节和骨髓扩散,预后极差.随访结果,患者于发 病1 a内死亡.

    参 考 文 献

    [1] 张仁元.世界卫生组织软组织肿瘤新的组织学分型介绍[J].中国癌症杂志 ,1993,3(3):

    [2] 廖松林.现代诊断病理学手册[M].北京:北京医大中国协和医大联合出 版社,1995.351~353

    [3] 刘彤华.诊断病理学[M].北京:人民卫生出版社,1994.724~726

    (2000-03-10收稿), http://www.100md.com