小儿法乐氏四联症的外科治疗
作者：邱小强 徐洪军 徐永根 周滨尔 黄顺根 朱锦祥
单位：苏州医学院附属儿童医院外科，苏州，215001
关键词：法乐氏四联症；根治术；小儿
苏州医学院学报991151 摘要 在深低温、低流量灌注结合中度血液稀释体外循环下手术治疗小儿法乐氏四联症17例，全组无手术死亡，无低心排，随访3～36个月，紫绀消失，心功能恢复正常。认为术中彻底纠正心脏畸形及围手术期注意保护和改善心肺功能是提高手术疗效的关键。
中图法分类 R726.1
法乐氏四联症(TOF)是最常见的紫绀型先天性心脏病。我院1995～1999年共收治17例，均行根治术，无1例死亡。结果报告如下。
1 临床资料
, 百拇医药
1.1 病例：17例中，男10例，女7例；年龄3～15岁，平均6.57±1.52岁，体重9.5～45kg，平均18.84±5.32kg。均有紫绀，喜蹲踞，杵状指趾，血红蛋白124～234g/L，红细胞压积35.5%～72%。术前皆行超声心动图检查，14例行心导管检查。典型TOF15例，不典型2例。主动脉骑跨30%～50%者9例，≥50%8例，合并ASD 3例，卵圆孔未闭9例，左肺动脉缺如1例。
1.2 手术方法：手术均在全麻、低温、体外循环下进行。肛温24℃。最低流量约40ml/kg.min-1。胸部正中切口，经心房间隔置入左心引流。术中见单纯漏斗部狭窄6例，漏斗部、肺动脉瓣均狭窄11例。左肺动脉缺如1例，肺动脉瓣二尖瓣畸形3例。室间隔缺损直径1.2～2.5cm。
经右室流出道切口，切除异常肌束及部分肥厚的隔束、壁束，以涤纶补片修补室间隔缺损。以自体心包加宽右心室流出道。加宽标准为：体重10～14kg者，通过1.3～1.4cm探条；15～20kg，通过1.5～1.6cm 探条；21～25kg通过1.6～2.0cm探条。本组单纯心内修复1例，单纯补片加宽右心室流出道2例，右心室流出道补片加宽并肺动脉瓣切开6例，右心室至肺动脉跨瓣环补片8例，其中补至主肺动脉起始部2例，至左右肺动脉分叉处1例。全组心肺转流时间80～100min，主动脉阻断时间29.3～70min。术后予多巴胺5～10μg/kg.min-1，维持3～5d。呼吸机辅助呼吸4～20h，平均12h。
, 百拇医药
1.3 结果：无手术死亡，无低心排，3例术后早期出现右心功能不全，经药物治愈。6例出现右束支传导阻滞。术后杂音均在Ⅱ级以内，复查超声心动图无1例发生VSD残余漏。随访3～36个月，紫绀消失，心功能恢复正常。
2 讨论
TOF是常见的紫绀型先天性心脏病。由于右室流出道(RVOT)梗阻是进行性的，目前学者均主张早期行根治术，手术年龄是影响预后的重要因素。手术原则是妥善解除右室流出道梗阻，严密修复室间隔缺损[1～3]。我们体会提高手术疗效的关键是围手术期注意保护和改善心肺功能。
2.1 术前根据患儿的心肺功能，予氧疗5～7d，选择性地予心得安、地高辛强心治疗。
2.2 麻醉诱导时补充碳酸氢钠，防止酸中毒引起的低血压。因血压过低时右向左分流增加，血氧饱和度进一步下降，将使心肺组织缺氧加重。
, 百拇医药
2.3 心脏畸形纠正要满意[3]，尽量简化手术操作，缩短主动脉阻断时间；在保证RVOT彻底疏通的要求下，右室切口应尽量小，以保持右室前壁和室间隔心肌的完整。术中不要过多切除隔、壁束，以利术后心功能的恢复；RVOT梗阻重者，可用自体心包补片加宽RVOT，避免广泛切除RVOT肌束；肺动脉瓣环小者，可采用跨瓣环补片。肺动脉瓣环切开时，应沿交界处切开，防止术后肺动脉瓣关闭不全。VSD修补要严密，避免残余分流，VSD修补完毕后，立即开放主动脉，缩短主动脉阻断时间。
2.4 心肺转流采用中度血液稀释，重症TOF预冲血浆，提高胶体渗透压。体外循环采用深低温低流量灌注，优点[4]：①回心血量减少，术野清晰；②来自非冠状动脉的侧支循环血量减少，利于心肌保护；③减少肺内血流，从而减少白细胞在肺内的聚集，利于肺保护；④减轻血液有形成分的破坏，特别是机械性溶血，有利于血液保护。
2.5 术后呼吸机辅助呼吸预防肺部并发症。静脉应用多巴胺，增强心肌收缩力，改善心功能；并根据血压、四肢末梢循环情况应用扩血管药物硝普钠，减少心脏做功和耗氧量，扩张微小动脉，改善组织灌注。由于法乐氏四联症根治术跨瓣环补片，患儿心功能的完全恢复需较长时间，故术后早期及出院后应予后续强心、利尿治疗3～6个月。
, 百拇医药
参考文献
1 Kirklin JW, et al. Ventricular Septal Defect and Pulmonary Stenosis or Aeresia. Cardiac surgery. ed 2. New York: John Wiley Sons, 1993∶861～1012
2 Lsomura T. Ultrastructural alteration of right and left ventricular myocytes in tetralogy of Fallot. The Kurume Med J, 1990,37∶177
3 Wu Q. Indication and technique of total correction of tetralogy of Fallot in 228 patients. Ann Thorac Surg, 1996，61∶1769
4 李桂芬，等.200例婴儿法乐四联症体外循环经验.中国循环杂志，1996，8∶462
(1999年4月9日收稿), 百拇医药
单位：苏州医学院附属儿童医院外科，苏州，215001
关键词：法乐氏四联症；根治术；小儿
苏州医学院学报991151 摘要 在深低温、低流量灌注结合中度血液稀释体外循环下手术治疗小儿法乐氏四联症17例，全组无手术死亡，无低心排，随访3～36个月，紫绀消失，心功能恢复正常。认为术中彻底纠正心脏畸形及围手术期注意保护和改善心肺功能是提高手术疗效的关键。
中图法分类 R726.1
法乐氏四联症(TOF)是最常见的紫绀型先天性心脏病。我院1995～1999年共收治17例，均行根治术，无1例死亡。结果报告如下。
1 临床资料
, 百拇医药
1.1 病例：17例中，男10例，女7例；年龄3～15岁，平均6.57±1.52岁，体重9.5～45kg，平均18.84±5.32kg。均有紫绀，喜蹲踞，杵状指趾，血红蛋白124～234g/L，红细胞压积35.5%～72%。术前皆行超声心动图检查，14例行心导管检查。典型TOF15例，不典型2例。主动脉骑跨30%～50%者9例，≥50%8例，合并ASD 3例，卵圆孔未闭9例，左肺动脉缺如1例。
1.2 手术方法：手术均在全麻、低温、体外循环下进行。肛温24℃。最低流量约40ml/kg.min-1。胸部正中切口，经心房间隔置入左心引流。术中见单纯漏斗部狭窄6例，漏斗部、肺动脉瓣均狭窄11例。左肺动脉缺如1例，肺动脉瓣二尖瓣畸形3例。室间隔缺损直径1.2～2.5cm。
经右室流出道切口，切除异常肌束及部分肥厚的隔束、壁束，以涤纶补片修补室间隔缺损。以自体心包加宽右心室流出道。加宽标准为：体重10～14kg者，通过1.3～1.4cm探条；15～20kg，通过1.5～1.6cm 探条；21～25kg通过1.6～2.0cm探条。本组单纯心内修复1例，单纯补片加宽右心室流出道2例，右心室流出道补片加宽并肺动脉瓣切开6例，右心室至肺动脉跨瓣环补片8例，其中补至主肺动脉起始部2例，至左右肺动脉分叉处1例。全组心肺转流时间80～100min，主动脉阻断时间29.3～70min。术后予多巴胺5～10μg/kg.min-1，维持3～5d。呼吸机辅助呼吸4～20h，平均12h。
, 百拇医药
1.3 结果：无手术死亡，无低心排，3例术后早期出现右心功能不全，经药物治愈。6例出现右束支传导阻滞。术后杂音均在Ⅱ级以内，复查超声心动图无1例发生VSD残余漏。随访3～36个月，紫绀消失，心功能恢复正常。
2 讨论
TOF是常见的紫绀型先天性心脏病。由于右室流出道(RVOT)梗阻是进行性的，目前学者均主张早期行根治术，手术年龄是影响预后的重要因素。手术原则是妥善解除右室流出道梗阻，严密修复室间隔缺损[1～3]。我们体会提高手术疗效的关键是围手术期注意保护和改善心肺功能。
2.1 术前根据患儿的心肺功能，予氧疗5～7d，选择性地予心得安、地高辛强心治疗。
2.2 麻醉诱导时补充碳酸氢钠，防止酸中毒引起的低血压。因血压过低时右向左分流增加，血氧饱和度进一步下降，将使心肺组织缺氧加重。
, 百拇医药
2.3 心脏畸形纠正要满意[3]，尽量简化手术操作，缩短主动脉阻断时间；在保证RVOT彻底疏通的要求下，右室切口应尽量小，以保持右室前壁和室间隔心肌的完整。术中不要过多切除隔、壁束，以利术后心功能的恢复；RVOT梗阻重者，可用自体心包补片加宽RVOT，避免广泛切除RVOT肌束；肺动脉瓣环小者，可采用跨瓣环补片。肺动脉瓣环切开时，应沿交界处切开，防止术后肺动脉瓣关闭不全。VSD修补要严密，避免残余分流，VSD修补完毕后，立即开放主动脉，缩短主动脉阻断时间。
2.4 心肺转流采用中度血液稀释，重症TOF预冲血浆，提高胶体渗透压。体外循环采用深低温低流量灌注，优点[4]：①回心血量减少，术野清晰；②来自非冠状动脉的侧支循环血量减少，利于心肌保护；③减少肺内血流，从而减少白细胞在肺内的聚集，利于肺保护；④减轻血液有形成分的破坏，特别是机械性溶血，有利于血液保护。
2.5 术后呼吸机辅助呼吸预防肺部并发症。静脉应用多巴胺，增强心肌收缩力，改善心功能；并根据血压、四肢末梢循环情况应用扩血管药物硝普钠，减少心脏做功和耗氧量，扩张微小动脉，改善组织灌注。由于法乐氏四联症根治术跨瓣环补片，患儿心功能的完全恢复需较长时间，故术后早期及出院后应予后续强心、利尿治疗3～6个月。
, 百拇医药
参考文献
1 Kirklin JW, et al. Ventricular Septal Defect and Pulmonary Stenosis or Aeresia. Cardiac surgery. ed 2. New York: John Wiley Sons, 1993∶861～1012
2 Lsomura T. Ultrastructural alteration of right and left ventricular myocytes in tetralogy of Fallot. The Kurume Med J, 1990,37∶177
3 Wu Q. Indication and technique of total correction of tetralogy of Fallot in 228 patients. Ann Thorac Surg, 1996，61∶1769
4 李桂芬，等.200例婴儿法乐四联症体外循环经验.中国循环杂志，1996，8∶462
(1999年4月9日收稿), 百拇医药