天性胆管囊性扩张症影像诊断分析
作者：时庭文 沈云志 茹佩英
单位：苏州医学院附属三院，常州，213003
关键词：
苏州医学院学报991167 先天性胆管囊性扩张症，又称胆管囊肿。本文报告经B超、CT及逆行胰胆管造影(ERCP)或经皮肝胆道造影(PTC)诊断，并经手术、病理或术后造影确诊7例，就其临床各种影像学检查进行比较及ERCP时应注意的问题进行讨论。
1 临床资料：男2例，女5例。年龄34～61岁。临床表现，腹部包块3例，黄疸4例，发热5例，腹痛7例。B超示胆管囊肿5例，PTC示胆管囊肿2例，CT示胆管囊肿3例。上消化道钡餐低张造影示胃体、胃窦及十二指肠向左移位，降部向前移位1例。ERCP7例均显示胆总管、肝总管、左、右肝管囊肿部位及扩张程度、形态、类型，胆管囊肿扩张2.5cm×4cm～5cm×10cm。7例皆经手术、病理或术后造影证实。
, 百拇医药
2 讨论：先天性胆管囊性扩张症属肝及胆道的“纤维多囊病”[1]，可发生有肝内外胆管的任何部位。Klotz将本病分为肝内型、肝外型和肝内肝外型3大型。一般认为本病是由胆管先天性薄弱，胆管内阻塞引起胆管内压增高及胆管某一部分神经元缺乏，张力低下形成扩张。
本病的临床表现为右上腹痛、腹块和黄疸，胆道感染时可出现寒战、高热，但均具典型症状者并不多见[2]。本组7例皆无以上典型“三联症”。
对先天性肝外胆管囊性扩张症，尤其是胆管囊肿较大时，上消化道钡餐低张造影可表现为胃十二指肠球部向左下移位，降部向前转位。B超常规检查可进行动态观察，本文中5例B超提示可能为本病。但对较小的、孤立的球型或憩室样肝内胆管囊肿，B超难以与肝囊肿分辨；对巨大胆管囊肿，超声定位有时困难，尚需与肝囊肿，多囊肝，肝脓肿，外伤性肝血肿和胰腺囊肿相鉴别。PTC可明确囊肿部位、大小、形态和有无合并结石，且可作引流减压，本文中2例。CT检查图像清晰。ERCP可显示胆管囊肿的位置、类型、整个胆道系统的情况，本文7例ERCP检查获得本病的胆道影像图。
, 百拇医药
对本病的诊断，笔者体会：①反复出现畏寒、发热、腹痛，排除慢性胆囊结石者，尤其是中上腹部扪及囊性包块，应考虑本病的可能。②B超示胆管呈囊状扩张，虽经抗炎、利胆治疗后症状消失，但B超检查仍示胆管囊状扩张者。③ERCP可观察全程胆管，了解病变胆管情况，并可根据需要进行轴位透视摄片，ERCP中造影导管要深插，造影剂一般选择稀释30%的复方泛影葡胺，缓慢推注，压力不宜过高，密切观察胆道充盈情况，注意体位转动，借助重力作用原理，使肝内胆管易于充盈，以充分显示囊状扩张的胆管。造影过程中，如显示有多发巨大的胆管囊肿，而大量胆液潴留于囊肿内，注入的造影剂被稀释而致囊肿显影不清晰时，可应用60%复方泛影葡胺，在胆管囊肿充分显示清晰后摄片。④PTC对肝内外巨大胆管囊肿者应谨慎操作，以防穿入胆总管并发胆瘘的危险。
参考文献
1 Sherlock S. Fibro-polycystic disease of the liver & biliary tract. 5 th ed. Oxford: Black well, 1975∶591
2 Kimura K, et al. Congenital Cystic ciaiatior of the common bile duct: Relationship to anomolous pancreaticobiliary ductal union. AJR, 1977∶128∶571
(1999年5月6日收稿), 百拇医药
单位：苏州医学院附属三院，常州，213003
关键词：
苏州医学院学报991167 先天性胆管囊性扩张症，又称胆管囊肿。本文报告经B超、CT及逆行胰胆管造影(ERCP)或经皮肝胆道造影(PTC)诊断，并经手术、病理或术后造影确诊7例，就其临床各种影像学检查进行比较及ERCP时应注意的问题进行讨论。
1 临床资料：男2例，女5例。年龄34～61岁。临床表现，腹部包块3例，黄疸4例，发热5例，腹痛7例。B超示胆管囊肿5例，PTC示胆管囊肿2例，CT示胆管囊肿3例。上消化道钡餐低张造影示胃体、胃窦及十二指肠向左移位，降部向前移位1例。ERCP7例均显示胆总管、肝总管、左、右肝管囊肿部位及扩张程度、形态、类型，胆管囊肿扩张2.5cm×4cm～5cm×10cm。7例皆经手术、病理或术后造影证实。
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2 讨论：先天性胆管囊性扩张症属肝及胆道的“纤维多囊病”[1]，可发生有肝内外胆管的任何部位。Klotz将本病分为肝内型、肝外型和肝内肝外型3大型。一般认为本病是由胆管先天性薄弱，胆管内阻塞引起胆管内压增高及胆管某一部分神经元缺乏，张力低下形成扩张。
本病的临床表现为右上腹痛、腹块和黄疸，胆道感染时可出现寒战、高热，但均具典型症状者并不多见[2]。本组7例皆无以上典型“三联症”。
对先天性肝外胆管囊性扩张症，尤其是胆管囊肿较大时，上消化道钡餐低张造影可表现为胃十二指肠球部向左下移位，降部向前转位。B超常规检查可进行动态观察，本文中5例B超提示可能为本病。但对较小的、孤立的球型或憩室样肝内胆管囊肿，B超难以与肝囊肿分辨；对巨大胆管囊肿，超声定位有时困难，尚需与肝囊肿，多囊肝，肝脓肿，外伤性肝血肿和胰腺囊肿相鉴别。PTC可明确囊肿部位、大小、形态和有无合并结石，且可作引流减压，本文中2例。CT检查图像清晰。ERCP可显示胆管囊肿的位置、类型、整个胆道系统的情况，本文7例ERCP检查获得本病的胆道影像图。
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对本病的诊断，笔者体会：①反复出现畏寒、发热、腹痛，排除慢性胆囊结石者，尤其是中上腹部扪及囊性包块，应考虑本病的可能。②B超示胆管呈囊状扩张，虽经抗炎、利胆治疗后症状消失，但B超检查仍示胆管囊状扩张者。③ERCP可观察全程胆管，了解病变胆管情况，并可根据需要进行轴位透视摄片，ERCP中造影导管要深插，造影剂一般选择稀释30%的复方泛影葡胺，缓慢推注，压力不宜过高，密切观察胆道充盈情况，注意体位转动，借助重力作用原理，使肝内胆管易于充盈，以充分显示囊状扩张的胆管。造影过程中，如显示有多发巨大的胆管囊肿，而大量胆液潴留于囊肿内，注入的造影剂被稀释而致囊肿显影不清晰时，可应用60%复方泛影葡胺，在胆管囊肿充分显示清晰后摄片。④PTC对肝内外巨大胆管囊肿者应谨慎操作，以防穿入胆总管并发胆瘘的危险。
参考文献
1 Sherlock S. Fibro-polycystic disease of the liver & biliary tract. 5 th ed. Oxford: Black well, 1975∶591
2 Kimura K, et al. Congenital Cystic ciaiatior of the common bile duct: Relationship to anomolous pancreaticobiliary ductal union. AJR, 1977∶128∶571
(1999年5月6日收稿), 百拇医药