血管畸形骨肥大综合征一例报告
作者：曾少波 兰明银 江 斌 彭司惠
单位：郧阳医学院附属太和医院普外科 十堰 442000
关键词：
郧阳医学院学报990229 患者付××，男，30岁。因左下肢增粗、肿胀并静脉瘤样改变30余年入院。查体：左下肢明显增粗，左足明显肥大，大腿外侧可见大片红斑，压之褪色。浅静脉迂曲成团，皮肤粗糙成皮革样，患肢皮温高且长度较健肢长约1cm，粗约3cm。拍片示左趾骨明显肥大。左下肢顺行静脉造影：左下肢浅静脉显著扩张，呈“瘤样”改变，左下肢深静脉缺如。患者未行手术治疗。
讨论：血管畸形骨肥大综合征(简称KTS)。因Klippel和Trenauay 1900年首先报道并描述其三联征即患肢增粗、增长；浅静脉曲张；皮下血管瘤而命名。该病临床少见。近来由于血管外科及血管造影技术的迅速发展，对该病的报道日益增多。KTS系先天畸形如深静脉缺如、阻塞引起。除典型的三联征外，患肢皮温大都升高，肢体外侧包括臀部皮肤可出现血管瘤样红斑。有些病例可有巨足、巨趾。因该病继发下肢浅静脉曲张，故应对表现为肢体浅静脉曲张的病例提高认识，以免误诊误治，尤其该病与先天性动静脉瘘症状相似，临床不易鉴别。而下肢静脉及动脉造影则为最准确的诊断方法。KTS的诊疗，尤其是先天性静脉缺如的病例，目前尚无有效的治疗方法。而对因深静脉受压致深静脉阻塞或狭窄的病例，可解除深静脉受压的病因或作静脉转流，在此基础上对有症状的异常静脉行分期浅静脉剥脱术，可在一定程度上缓解临床症状。
(1999-03-01 收稿), http://www.100md.com
单位：郧阳医学院附属太和医院普外科 十堰 442000
关键词：
郧阳医学院学报990229 患者付××，男，30岁。因左下肢增粗、肿胀并静脉瘤样改变30余年入院。查体：左下肢明显增粗，左足明显肥大，大腿外侧可见大片红斑，压之褪色。浅静脉迂曲成团，皮肤粗糙成皮革样，患肢皮温高且长度较健肢长约1cm，粗约3cm。拍片示左趾骨明显肥大。左下肢顺行静脉造影：左下肢浅静脉显著扩张，呈“瘤样”改变，左下肢深静脉缺如。患者未行手术治疗。
讨论：血管畸形骨肥大综合征(简称KTS)。因Klippel和Trenauay 1900年首先报道并描述其三联征即患肢增粗、增长；浅静脉曲张；皮下血管瘤而命名。该病临床少见。近来由于血管外科及血管造影技术的迅速发展，对该病的报道日益增多。KTS系先天畸形如深静脉缺如、阻塞引起。除典型的三联征外，患肢皮温大都升高，肢体外侧包括臀部皮肤可出现血管瘤样红斑。有些病例可有巨足、巨趾。因该病继发下肢浅静脉曲张，故应对表现为肢体浅静脉曲张的病例提高认识，以免误诊误治，尤其该病与先天性动静脉瘘症状相似，临床不易鉴别。而下肢静脉及动脉造影则为最准确的诊断方法。KTS的诊疗，尤其是先天性静脉缺如的病例，目前尚无有效的治疗方法。而对因深静脉受压致深静脉阻塞或狭窄的病例，可解除深静脉受压的病因或作静脉转流，在此基础上对有症状的异常静脉行分期浅静脉剥脱术，可在一定程度上缓解临床症状。
(1999-03-01 收稿), http://www.100md.com