桥脑中央髓鞘溶解症的CT诊断(附1例报告)
作者：陈伦刚
单位：陈伦刚(442000 湖北省十堰市太和医院CT室)
关键词：
放射学实践000240 桥脑中央髓鞘溶解症少见，属脱髓鞘疾病，随CT、MRI技术的应用，已能在生前得到诊治。
病例资料 男，64岁，因右侧肢体活动障碍3d伴意识障碍2d入院。病前1d因食用变质食物后出现反复恶心、呕吐胃内容物，在当地医院(未查电解质)输液治疗过程中出现右侧肢体无力并渐加重，入院前2d出现意识清晰度下降，小便失禁。既往有10余年高血压病史(未正规治疗)，有40余年饮酒嗜好，约300g/d。入院时神志呈昏睡状，双侧瞳孔等大等圆，直径3mm对光反射灵敏，右侧肢体未见自主活动，右侧Babinski征阳性，CT检查示脑萎缩。入院后意识障碍进一步加深，约13h后出现中度昏迷，右侧瞳孔1.5mm，左侧瞳孔4mm，高热，肺内满布痰鸣音，双侧Babinski(+)。病后5d反复出现呼吸节律不整齐，有呼吸暂停现象，夜间加重，反复发作去大脑强直现象。病后7dCT检查符合桥脑中央髓鞘溶解症。给予大剂量地塞米松、脱水、抗感染、气管切开、静脉营养，多种维生素治疗，病情有所好转，3个月后死于肺部感染和衰竭。
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CT表现 病后第4天行脑CT扫描未见异常，仅脑沟增宽；病后7dCT见桥脑中央、双大脑脚、右小脑多发低密病灶，境界欠清楚；病后68dCT复查上述病灶软化，密度更低，境界清楚(图1)。
图1 桥脑中央、双大脑脚及右小脑多发低密度灶。
因颅底结构复杂，后颅窝区在CT上易形成伪影，对此类病人制动，倾斜机架及薄层扫描尤为重要；本例病人于脑干处行5mm薄层扫描，倾斜机架取得了较理想的检查效果。
讨论 桥脑中央髓鞘溶解症(CentralPontineMyelinolysis简称CPM)临床少见。1959年由Adams首次报道，基本特征为桥脑基底被盖部中央脱髓鞘，而神经细胞，轴突相对完好[1]。
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本病病因不明，目前认为是在某种慢性消耗性疾病，长期饮酒的基础上出现营养不良及电解质紊乱，尤其是低钠血症所致[2]；特别是快速纠正低血钠时补钠过快可诱发CPM，故强调临床上出现低钠血症时应注意补钠速度[3]。
CPM典型病理特征是桥脑基底部中央处开始的髓鞘溶解，并呈离心性扩散，神经细胞、轴突可维持不受损害，也可波及桥脑被盖、大脑脚、丘脑、纹状体、胼胝体及半卵园中心。
临床典型病人为中年酒徒，急性或亚急性起病，出现不同程度的四肢瘫及假性球麻痹，进而出现闭锁综合征[4]。
早期的髓鞘溶解CT表现不明显，随病情进展，在桥脑基底部可见对称性无强化低密度灶，无占位效应。本例病后4dCT未发现病灶，病后7d才显示；除脑干基底被盖部外，双大脑脚、右小脑也见类同病灶。
, http://www.100md.com 本病通常根据以下3点可做出诊断：①病灶常限于桥脑基底部或以桥脑病变为主，波及大脑脚、小脑、丘脑、胼胝体及半卵园中心；②多为慢性酒精性营养不良患者；③血钠降低(<130mmol/l)。本例在院外未查电解质，入院后查血钠在正常范围内，不排除发病前因呕吐致低钠血症。
本病需与发生于脑干的多发性硬化、梗塞及脑炎鉴别。多发性硬化是一种慢性进行性中枢神经系统疾病，临床有反复加重与缓解交替的特点，女性多见。CT上病灶小、多发，多位于脑室旁，病灶新旧不一[5]。脑干梗塞骤然起病，症状重，24h后CT上即可发现病灶；脑干脑炎不常见，病情危重，多伴感染中毒症状。
本病因累及部位及范围不同，临床表现及预后也不相同。病变仅累及桥脑基底部者，临床以不同程度四肢瘫及假性球麻痹为主，不出现真正的意识障碍，这种类型预后较好；而累及桥脑被盖中央部者，临床以运动不能性缄默症为主；除累及桥脑基底被盖部外，同时波及大脑脚、丘脑、小脑者，临床出现四肢活动减少或消失、意识障碍、双侧病理征阳性，预后较差。
, 百拇医药
参考文献
[1]欧阳宛炯，洪志林，陈琦琦.桥脑中央髓鞘溶解1例报告[J].卒中与神经疾病杂志，1997，4∶26.
[2]史玉良.实用神经病学[M].上海：上海科学技术出版社，1994.6.
[3]沈天真.中枢神经系统CT与MRI[M].上海：上海医科大学出版社，1992.2.
[4]杨广夫，靳宝善.磁共振诊断学[M].西安∶陕西科学技术出版社.1991.5.
[5]李果珍.临床CT诊断学[M].北京∶中国科学技术出版社，1994.10.
(1999-06-22 收稿), 百拇医药
单位：陈伦刚(442000 湖北省十堰市太和医院CT室)
关键词：
放射学实践000240 桥脑中央髓鞘溶解症少见，属脱髓鞘疾病，随CT、MRI技术的应用，已能在生前得到诊治。
病例资料 男，64岁，因右侧肢体活动障碍3d伴意识障碍2d入院。病前1d因食用变质食物后出现反复恶心、呕吐胃内容物，在当地医院(未查电解质)输液治疗过程中出现右侧肢体无力并渐加重，入院前2d出现意识清晰度下降，小便失禁。既往有10余年高血压病史(未正规治疗)，有40余年饮酒嗜好，约300g/d。入院时神志呈昏睡状，双侧瞳孔等大等圆，直径3mm对光反射灵敏，右侧肢体未见自主活动，右侧Babinski征阳性，CT检查示脑萎缩。入院后意识障碍进一步加深，约13h后出现中度昏迷，右侧瞳孔1.5mm，左侧瞳孔4mm，高热，肺内满布痰鸣音，双侧Babinski(+)。病后5d反复出现呼吸节律不整齐，有呼吸暂停现象，夜间加重，反复发作去大脑强直现象。病后7dCT检查符合桥脑中央髓鞘溶解症。给予大剂量地塞米松、脱水、抗感染、气管切开、静脉营养，多种维生素治疗，病情有所好转，3个月后死于肺部感染和衰竭。
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CT表现 病后第4天行脑CT扫描未见异常，仅脑沟增宽；病后7dCT见桥脑中央、双大脑脚、右小脑多发低密病灶，境界欠清楚；病后68dCT复查上述病灶软化，密度更低，境界清楚(图1)。
图1 桥脑中央、双大脑脚及右小脑多发低密度灶。
因颅底结构复杂，后颅窝区在CT上易形成伪影，对此类病人制动，倾斜机架及薄层扫描尤为重要；本例病人于脑干处行5mm薄层扫描，倾斜机架取得了较理想的检查效果。
讨论 桥脑中央髓鞘溶解症(CentralPontineMyelinolysis简称CPM)临床少见。1959年由Adams首次报道，基本特征为桥脑基底被盖部中央脱髓鞘，而神经细胞，轴突相对完好[1]。
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本病病因不明，目前认为是在某种慢性消耗性疾病，长期饮酒的基础上出现营养不良及电解质紊乱，尤其是低钠血症所致[2]；特别是快速纠正低血钠时补钠过快可诱发CPM，故强调临床上出现低钠血症时应注意补钠速度[3]。
CPM典型病理特征是桥脑基底部中央处开始的髓鞘溶解，并呈离心性扩散，神经细胞、轴突可维持不受损害，也可波及桥脑被盖、大脑脚、丘脑、纹状体、胼胝体及半卵园中心。
临床典型病人为中年酒徒，急性或亚急性起病，出现不同程度的四肢瘫及假性球麻痹，进而出现闭锁综合征[4]。
早期的髓鞘溶解CT表现不明显，随病情进展，在桥脑基底部可见对称性无强化低密度灶，无占位效应。本例病后4dCT未发现病灶，病后7d才显示；除脑干基底被盖部外，双大脑脚、右小脑也见类同病灶。
, http://www.100md.com 本病通常根据以下3点可做出诊断：①病灶常限于桥脑基底部或以桥脑病变为主，波及大脑脚、小脑、丘脑、胼胝体及半卵园中心；②多为慢性酒精性营养不良患者；③血钠降低(<130mmol/l)。本例在院外未查电解质，入院后查血钠在正常范围内，不排除发病前因呕吐致低钠血症。
本病需与发生于脑干的多发性硬化、梗塞及脑炎鉴别。多发性硬化是一种慢性进行性中枢神经系统疾病，临床有反复加重与缓解交替的特点，女性多见。CT上病灶小、多发，多位于脑室旁，病灶新旧不一[5]。脑干梗塞骤然起病，症状重，24h后CT上即可发现病灶；脑干脑炎不常见，病情危重，多伴感染中毒症状。
本病因累及部位及范围不同，临床表现及预后也不相同。病变仅累及桥脑基底部者，临床以不同程度四肢瘫及假性球麻痹为主，不出现真正的意识障碍，这种类型预后较好；而累及桥脑被盖中央部者，临床以运动不能性缄默症为主；除累及桥脑基底被盖部外，同时波及大脑脚、丘脑、小脑者，临床出现四肢活动减少或消失、意识障碍、双侧病理征阳性，预后较差。
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参考文献
[1]欧阳宛炯，洪志林，陈琦琦.桥脑中央髓鞘溶解1例报告[J].卒中与神经疾病杂志，1997，4∶26.
[2]史玉良.实用神经病学[M].上海：上海科学技术出版社，1994.6.
[3]沈天真.中枢神经系统CT与MRI[M].上海：上海医科大学出版社，1992.2.
[4]杨广夫，靳宝善.磁共振诊断学[M].西安∶陕西科学技术出版社.1991.5.
[5]李果珍.临床CT诊断学[M].北京∶中国科学技术出版社，1994.10.
(1999-06-22 收稿), 百拇医药