难治性贫血与慢性再生障碍性贫血临床特征的比较
作者：郝思国 郑华如 程昌彬 曾庆曙 杨明珍 夏海龙 任立奋 蔡学杰
单位：郝思国 程昌彬 曾庆曙 杨明珍 夏海龙 任立奋 蔡学杰(安徽医科大学第一附属医院血液科 ，合肥 230022)；郑华如(安徽省六安市第二医院内科 ，六安 237002)
关键词：骨髓增生异常综合征；贫血；难治性；贫血；再生障碍性；诊断；鉴别
安徽医科大学学报000224 摘要 目的 探讨难治性贫血与慢性再生障碍性贫血临床鉴别要点。 方法 比较24例骨髓异常增生综合征难治性贫血(MDS-RA)与59例慢性再生障碍性贫血(CAA)的临床特点和实验室资料。 结果 CAA组出血及三系减少的发生率明显高于MDS-RA组，网织红细胞相对值MDS-RA组明显高于CAA组；骨髓细胞学检查显示，CAA组增生程度低下以及巨核细胞减少和消失的发生率明显高于MDS-RA组，而MDS-RA组病态造血的发生率则明显高于CAA组。 结论 骨髓细胞学检查是难治性贫血与慢性再生障碍性贫血临床鉴别的主要手段，骨髓病理学检查能提高病态造血的检出率，尤其是ALIP检测不仅为MDS-RA和CAA鉴别的主要指标，而且能够预测疾病的预后。
, http://www.100md.com
中图分类号 R556
文献标识码 A 文章编号 1000-1492(2000)02-0145-02
Comparison of clinical features myelodysplastic
syndrome-refractory anemia and
chronic aplastic anemia
Hao Siguo, Zheng Huaru,Cheng Changbing et al
(Dept of Hematology, The 1st Affiliated Hospital of Anhui Medical University,Hefei 230022)
, 百拇医药
Abstract Objective To study the clinical features of myelodysplastic syndrome-refractory anemia (MDS-RA) and chronic aplastic anemia (CAA) to make a differentiation between MDS-RA and CAA. Methods The clinical characteristics and experimental data of 24 patients with MDS-RA and 59 cases with CAA were analysed. Results Incidence of bleeding and pancytopenia in patients with CAA were significantly higher than that in MDS-RA,but the rate of hypocellular and megkaryocytopenia in bone marrow of the patients with MDS-RA were significantly lower than that in CAA, and the incidence of dysplastic hematopoiesis in bone marrow is significantly higher than that in CAA. Conclusion The cellularity, number of megakarocytes and dysplastic hematopoiesis in bone marrow are key differential indexes between MDS-RA and CAA,and bone marrow biopsy may facilitate the measure of dysplastic hematopoiesis.
, http://www.100md.com
MeSH myelodysplastic syndromes; anemia,refractory/diag; anemia,aplastic/diag;diagnosis,differential 骨髓异常增生综合征(MDS)是一种起源于造血干细胞的克隆性疾病，临床表现为血细胞两系或三系减少而致贫血、感染或出血，临床常难以与慢性再生障碍性贫血(CAA)尤其是难治性贫血(MDS-RA)鉴别。为此，将1995～1998年本院按标准〔1〕诊断为MDS-RA 24例与CAA 59例进行比较，结果如下。
1 临床资料
MDS-RA组：24例，男19例，女5例，年龄24～68岁，平均40.38岁，病程1月～5年，平均7.65月。CAA组：男34例，女25例，年龄14～71岁，平均43.19岁，病程3周～5年，平均6.97月。两组临床资料比较见表1。
2 实验室检查
, 百拇医药
2.1 外周血象 见表2。从表2可以看出，血红蛋白(HGB)的浓度、白细胞(WBC)及血小板(BPC)计数两组无明显差异，但网织红细胞的相对值MDS-RA组明显高于CAA组，CAA组三系减少的发生率明显高于MDS-RA组。
表1 两组临床资料比较
MDS-RA组(n=24)
CAA组(n=59)
阳性数(%)
阳性数(%)
贫血
23(95.83)
57(96.61)
, http://www.100md.com 重度贫血
17(70.83)
44(74.57)
中度贫血
6(25.00)
12(20.33)
轻度贫血
0(0)
1(1.69)
出血
10(41.67)
49(83.05)**
, http://www.100md.com
感染
7(29.17)
19(32.20)
肝肿大
4(16.67)
4(6.77)
脾肿大
3(12.50)
2(3.39)
肝脾肿大
3(12.50)
1(1.69)
, 百拇医药
与MDS-RA组相比：**P<0.01表2 两组血象分析(
±s)
MDS-RA组(n=24)
CAA组(n=59)
HGB(g.L-1)
49.79±15.27
47.14±20.58
WBC(×109.L-1)
3.61±1.53
, 百拇医药
3.24±0.57
BPC(×109.L-1)
57.54±45.49
45.05±30.71
网织红细胞
0.022 0±0.012 0
0.011 0±0.000 8*
一系减少
1(4.17%)
2(3.38%)
, 百拇医药
二系减少
14(58.33%)
5(8.47%)*
三系减少
9(37.5%)
41(69.49%)*
与MDS-RA组相比：P<0.05
2.2 骨髓象 两组骨髓有核细胞增生程度及巨核细胞情况见表3。由表3可以看出，MDS-RA组：骨髓增生活跃20例占83.33%，增生低下4例占16.67%；CAA组：骨髓增生活跃及明显活跃16例占27.12%，而增生低下43例占72.88%。两组比较差异有极显著性。MDS-RA组：巨核细胞数为(26.48±26.00)个/片，巨核细胞数减少7例占29.17%，未检出巨核细胞1例；CAA组：巨核细胞数为(2.83±2.18)个/片，巨核细胞数减少57例占96.66%，未检出巨核细胞42例，占71.19%，两组比较差异有极显著性。另外，MDS-RA组24例患者均有不同程度的病态造血，其中粒系病态造血13例(54.17%)，红系病态造血16例(66.67%)，巨核系病态造血6例(25%)，一系病态造血7例(29.17%)，两系病态造血10例(41.67%)，三系病态造血3例(12.5%)；而CAA组患者基本无病态造血。
, 百拇医药
表3 两组骨髓有核细胞增生程度及巨核细胞情况
MDS-RA组(n=24)
CAA组(n=59)
增生活跃
4
16
增生明显活跃Ⅰ级
4
0
增生明显活跃Ⅱ级
12
0
, 百拇医药
增生低下
4(16.67%)
43(72.88%)**
巨核细胞数(个/片)
26.48±26.00
2.83±2.18**
巨核细胞数减少
7(29.17%)
57(96.61%)**
无巨核细胞
1(4.17%)
, 百拇医药
42(71.19%)**
与MDS-RA组相比：*P<0.01
2.3 骨髓活检 MDS-RA组12例患者作骨髓活检，其中10例取材较满意，10例骨髓造血容量平均体积分数为52.5%，ALIP阳性者2例，可见原红细胞岛3例，见单圆核和(或)多圆核巨核细胞5例；CAA组15例患者作骨髓活检，11例取材满意，骨髓造血容量平均体积分数为12.24%，骨小梁腔隙内以脂肪细胞为主，仅见少数小灶造血细胞，主要为中晚幼红细胞，9例未见巨核细胞，2例巨核细胞明显减少。
3 讨论
MDS是起源于造血干细胞的克隆性疾病，外周血可表现为一系、两系或三系减少，临床上可表现为贫血、出血和感染，因此，与CAA的鉴别较为困难。本组资料显示MDS-RA与CAA患者的HGB、WBC及BPC计数无明显差异，但CAA患者网织红细胞的相对数明显低于MDS-RA患者，其三系减少的发生率也明显地高于MDS-RA患者。MDS-RA患者骨髓有核细胞的增生程度明显高于CAA患者，巨核细胞的数量也明显高于CAA组，CAA组患者的巨核细胞减少及无巨核细胞的发生率明显高于MDS-RA患者。病态造血是MDS-RA患者的特征性表现，也是其与CAA的主要鉴别点之一，本组24例MDS-RA患者均有不同程度的病态造血，而CAA组患者基本无病态造血现象，病态造血可累及一系、两系甚至三系细胞，骨髓病理学检查的病态造血的检出率高于细胞形态学，尤其是巨核细胞病态造血，骨髓病理学检查病态造血的检出率明显高于细胞形态学，与文献报道〔2〕一致。另外，在对骨髓造血容积的估计以及ALIP的检出等方面，骨髓病理学检查具有骨髓细胞形态学检查不可比拟的价值，而且骨髓病理学检查有助于更准确地了解骨髓的组织结构、细胞的分布以及造血微环境的改变等，因此更有助于MDS-RA与CAA的鉴别。
郝思国，男，35岁，硕士，主治医师
参考文献
1 张之南主编.血液病诊断与疗效标准.天津：天津科技出版社，1991：225～232
2 Wilkins BS.Histology of normal haematopoiesis:bone marrow histology Ⅰ. J Clin Pathol, 1992;45(8):645～649
1999-08-17收稿，1999-12-28修回, 百拇医药
单位：郝思国 程昌彬 曾庆曙 杨明珍 夏海龙 任立奋 蔡学杰(安徽医科大学第一附属医院血液科 ，合肥 230022)；郑华如(安徽省六安市第二医院内科 ，六安 237002)
关键词：骨髓增生异常综合征；贫血；难治性；贫血；再生障碍性；诊断；鉴别
安徽医科大学学报000224 摘要 目的 探讨难治性贫血与慢性再生障碍性贫血临床鉴别要点。 方法 比较24例骨髓异常增生综合征难治性贫血(MDS-RA)与59例慢性再生障碍性贫血(CAA)的临床特点和实验室资料。 结果 CAA组出血及三系减少的发生率明显高于MDS-RA组，网织红细胞相对值MDS-RA组明显高于CAA组；骨髓细胞学检查显示，CAA组增生程度低下以及巨核细胞减少和消失的发生率明显高于MDS-RA组，而MDS-RA组病态造血的发生率则明显高于CAA组。 结论 骨髓细胞学检查是难治性贫血与慢性再生障碍性贫血临床鉴别的主要手段，骨髓病理学检查能提高病态造血的检出率，尤其是ALIP检测不仅为MDS-RA和CAA鉴别的主要指标，而且能够预测疾病的预后。
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中图分类号 R556
文献标识码 A 文章编号 1000-1492(2000)02-0145-02
Comparison of clinical features myelodysplastic
syndrome-refractory anemia and
chronic aplastic anemia
Hao Siguo, Zheng Huaru,Cheng Changbing et al
(Dept of Hematology, The 1st Affiliated Hospital of Anhui Medical University,Hefei 230022)
, 百拇医药
Abstract Objective To study the clinical features of myelodysplastic syndrome-refractory anemia (MDS-RA) and chronic aplastic anemia (CAA) to make a differentiation between MDS-RA and CAA. Methods The clinical characteristics and experimental data of 24 patients with MDS-RA and 59 cases with CAA were analysed. Results Incidence of bleeding and pancytopenia in patients with CAA were significantly higher than that in MDS-RA,but the rate of hypocellular and megkaryocytopenia in bone marrow of the patients with MDS-RA were significantly lower than that in CAA, and the incidence of dysplastic hematopoiesis in bone marrow is significantly higher than that in CAA. Conclusion The cellularity, number of megakarocytes and dysplastic hematopoiesis in bone marrow are key differential indexes between MDS-RA and CAA,and bone marrow biopsy may facilitate the measure of dysplastic hematopoiesis.
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MeSH myelodysplastic syndromes; anemia,refractory/diag; anemia,aplastic/diag;diagnosis,differential 骨髓异常增生综合征(MDS)是一种起源于造血干细胞的克隆性疾病，临床表现为血细胞两系或三系减少而致贫血、感染或出血，临床常难以与慢性再生障碍性贫血(CAA)尤其是难治性贫血(MDS-RA)鉴别。为此，将1995～1998年本院按标准〔1〕诊断为MDS-RA 24例与CAA 59例进行比较，结果如下。
1 临床资料
MDS-RA组：24例，男19例，女5例，年龄24～68岁，平均40.38岁，病程1月～5年，平均7.65月。CAA组：男34例，女25例，年龄14～71岁，平均43.19岁，病程3周～5年，平均6.97月。两组临床资料比较见表1。
2 实验室检查
, 百拇医药
2.1 外周血象 见表2。从表2可以看出，血红蛋白(HGB)的浓度、白细胞(WBC)及血小板(BPC)计数两组无明显差异，但网织红细胞的相对值MDS-RA组明显高于CAA组，CAA组三系减少的发生率明显高于MDS-RA组。
表1 两组临床资料比较
MDS-RA组(n=24)
CAA组(n=59)
阳性数(%)
阳性数(%)
贫血
23(95.83)
57(96.61)
, http://www.100md.com 重度贫血
17(70.83)
44(74.57)
中度贫血
6(25.00)
12(20.33)
轻度贫血
0(0)
1(1.69)
出血
10(41.67)
49(83.05)**
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感染
7(29.17)
19(32.20)
肝肿大
4(16.67)
4(6.77)
脾肿大
3(12.50)
2(3.39)
肝脾肿大
3(12.50)
1(1.69)
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与MDS-RA组相比：**P<0.01表2 两组血象分析(
±s)MDS-RA组(n=24)
CAA组(n=59)
HGB(g.L-1)
49.79±15.27
47.14±20.58
WBC(×109.L-1)
3.61±1.53
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3.24±0.57
BPC(×109.L-1)
57.54±45.49
45.05±30.71
网织红细胞
0.022 0±0.012 0
0.011 0±0.000 8*
一系减少
1(4.17%)
2(3.38%)
, 百拇医药
二系减少
14(58.33%)
5(8.47%)*
三系减少
9(37.5%)
41(69.49%)*
与MDS-RA组相比：P<0.05
2.2 骨髓象 两组骨髓有核细胞增生程度及巨核细胞情况见表3。由表3可以看出，MDS-RA组：骨髓增生活跃20例占83.33%，增生低下4例占16.67%；CAA组：骨髓增生活跃及明显活跃16例占27.12%，而增生低下43例占72.88%。两组比较差异有极显著性。MDS-RA组：巨核细胞数为(26.48±26.00)个/片，巨核细胞数减少7例占29.17%，未检出巨核细胞1例；CAA组：巨核细胞数为(2.83±2.18)个/片，巨核细胞数减少57例占96.66%，未检出巨核细胞42例，占71.19%，两组比较差异有极显著性。另外，MDS-RA组24例患者均有不同程度的病态造血，其中粒系病态造血13例(54.17%)，红系病态造血16例(66.67%)，巨核系病态造血6例(25%)，一系病态造血7例(29.17%)，两系病态造血10例(41.67%)，三系病态造血3例(12.5%)；而CAA组患者基本无病态造血。
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表3 两组骨髓有核细胞增生程度及巨核细胞情况
MDS-RA组(n=24)
CAA组(n=59)
增生活跃
4
16
增生明显活跃Ⅰ级
4
0
增生明显活跃Ⅱ级
12
0
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增生低下
4(16.67%)
43(72.88%)**
巨核细胞数(个/片)
26.48±26.00
2.83±2.18**
巨核细胞数减少
7(29.17%)
57(96.61%)**
无巨核细胞
1(4.17%)
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42(71.19%)**
与MDS-RA组相比：*P<0.01
2.3 骨髓活检 MDS-RA组12例患者作骨髓活检，其中10例取材较满意，10例骨髓造血容量平均体积分数为52.5%，ALIP阳性者2例，可见原红细胞岛3例，见单圆核和(或)多圆核巨核细胞5例；CAA组15例患者作骨髓活检，11例取材满意，骨髓造血容量平均体积分数为12.24%，骨小梁腔隙内以脂肪细胞为主，仅见少数小灶造血细胞，主要为中晚幼红细胞，9例未见巨核细胞，2例巨核细胞明显减少。
3 讨论
MDS是起源于造血干细胞的克隆性疾病，外周血可表现为一系、两系或三系减少，临床上可表现为贫血、出血和感染，因此，与CAA的鉴别较为困难。本组资料显示MDS-RA与CAA患者的HGB、WBC及BPC计数无明显差异，但CAA患者网织红细胞的相对数明显低于MDS-RA患者，其三系减少的发生率也明显地高于MDS-RA患者。MDS-RA患者骨髓有核细胞的增生程度明显高于CAA患者，巨核细胞的数量也明显高于CAA组，CAA组患者的巨核细胞减少及无巨核细胞的发生率明显高于MDS-RA患者。病态造血是MDS-RA患者的特征性表现，也是其与CAA的主要鉴别点之一，本组24例MDS-RA患者均有不同程度的病态造血，而CAA组患者基本无病态造血现象，病态造血可累及一系、两系甚至三系细胞，骨髓病理学检查的病态造血的检出率高于细胞形态学，尤其是巨核细胞病态造血，骨髓病理学检查病态造血的检出率明显高于细胞形态学，与文献报道〔2〕一致。另外，在对骨髓造血容积的估计以及ALIP的检出等方面，骨髓病理学检查具有骨髓细胞形态学检查不可比拟的价值，而且骨髓病理学检查有助于更准确地了解骨髓的组织结构、细胞的分布以及造血微环境的改变等，因此更有助于MDS-RA与CAA的鉴别。
郝思国，男，35岁，硕士，主治医师
参考文献
1 张之南主编.血液病诊断与疗效标准.天津：天津科技出版社，1991：225～232
2 Wilkins BS.Histology of normal haematopoiesis:bone marrow histology Ⅰ. J Clin Pathol, 1992;45(8):645～649
1999-08-17收稿，1999-12-28修回, 百拇医药