恶性蝾螈瘤(附一例报告)
作者：李伟 王海侬 张颖
单位：温州医学院附属育英儿童医院(325027)
关键词：
温州医学院学报/990445 恶性蝾螈瘤是一种高度恶性的罕见的预后极差的肿瘤，至1997年国外共报道53例[1]，国内所报道17例中儿科仅1例。我院1996年遇到1例，报道如下。
1 病例资料
患儿，女，3岁。生后6个月(1996年4月)发现左前臂一1cm×1.5cm的无痛性肿块，行左前臂肿块切除术。病理报告示“软组织肿瘤，组织类型难定”，送上海肿瘤医院免疫组化分析报告示Vimentin(+)，desmin(+)，Myoglobin(+)，MSA(+)，S-100蛋白(+)，诊为“恶性蝾螈瘤”。同年8月左前臂肿块复发，再次手术切除。次年3月因左肘部及腹腔肿块，赴上海甘泉医院诊治，拟恶性蝾螈瘤IV期给予化疗(VAC×1，OPAC×2)，腹块有缩小。回温州继续化疗，交替使用OPAC及异环磷酰胺+西艾克+卡帕+VM26等方案共3次，肘关节及腹腔肿块未见消退。B超示腹腔肿块由原来10cm×10cm×8cm增大至22cm×22cm×10cm，并有瘤内液性暗区；MRI示上腹肿块11cm×14cm×20cm，伴腹腔少量积液。8月30日再次行剖腹探查术，术中见腹腔内肿块15cm×15cm×10cm，多房囊性，界清，包膜完整，基部直径5cm，长于胰体部，致胰尾、胰体分离，包裹脾动脉，与肠管无明显粘连，术后病理诊断为“胰腺假性囊肿”。1998年3月患儿上腹壁出现一肿块，进行性增大至鸽蛋大小。B超及MRI均示腹腔多发占位性病变，腹壁实性占位。4月1日行腹腔肿块切除术，术中见腹内散在多发性肿块共九处，质中、脆，表面光滑，最大4cm×4cm×3cm。最小1.0cm×0.8cm×0.6cm，脾下部、脾门附近、脾十二指肠韧带处、胃肝韧带后方、小网膜囊内、剑突下腹膜外各一块，胃结肠韧带处2块，子宫壁前面一瘤体呈菜花状与子宫体紧密粘连，难以完全切除。病理检查示数个不规则圆形物，表面光滑，切面鱼肉状，有包膜。镜下可见神经纤维瘤图像，并见横纹肌样成分，证实为恶性蝾螈瘤复发。术后间歇OPAV化疗3次，复查B超示子宫前壁局部回声改变。至报道时患儿经B超检查又发现右下腹二枚1.0cm×1.4cm的小肿块。
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2 讨论
由于恶性蝾螈瘤极少见，现复习国内外文献结合本例就恶性蝾螈瘤的命名、组织发生、临床特征、诊断、治疗及预后讨论如下。
2.1 命名及组织发生 蝾螈瘤是既有神经又有骨骼肌成分的任何肿瘤，根据横纹肌病变的性质又分为良性和恶性两种。传统的恶性蝾螈瘤是指含有横纹肌肉瘤成分的恶性神经鞘瘤，这种混合成分的肿瘤最早在1932年由Massion首先描述，他认为肿瘤内的神经成分可导致骨骼肌方向分化，同两栖类动物蝾螈的正常神经一样，因此命名为“蝾螈瘤”，并沿用至今。蝾螈瘤的组织发生尚有争论，Massion认为是一个胚层的细胞具有多向分化潜能的结果，即所有细胞都来自低分化的神经嵴细胞[2]。
2.2 临床特征 复习文献，该肿瘤有以下特点：①可发生在任何年龄、职业。国内所报道17例[3～12]，1例儿童发病于生后6个月；余均为成人，<40岁10例，≥40岁6例，最大年龄68岁。男4例，女13例，与国外报道比较，女性发病较多。②肿瘤发生部位极广泛，体表及内脏器官均可发生，以四肢、躯干最多见，偶见于眼眶、面颈部、乳房、纵隔、前列腺、膀胱等。与神经干有关，局部易复发，远处转移早。本例肿块首发于前臂，二年内原发肿块复发三次，后出现腹壁及腹腔内多发肿块。③多发于神经纤维瘤病患者，部分发生于非神经纤维瘤病患者，极少数为原发神经纤维瘤复发或转移过程中分化为横纹肌肉瘤。
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2.3 诊断 由于本瘤罕见，易误、漏诊，故诊断主要依靠组织病理、组织化学及免疫组化分析检查。神经鞘细胞瘤成分的细胞间见平行排列的细小纤维(银染色呈黑色)。V.G染色横纹肌肉瘤成分呈黄色，PTAH染色亦可示横纹肌肉瘤成分。免疫组化分析S-100蛋白、波形蛋白(Vimentin)及神经烯醇化酶(NSE)标识神经鞘来源，抗结蛋白(Desmin)、肌红蛋白(Myoglobin)标识横纹肌肉瘤成分。近年来随着免疫组化分析技术的开展应用，本瘤的检出率有所提高，李吉友[5]报告5例既有4例赖此获确诊。本例S-100蛋白、Vimentin、Desmin、Myoglobin均阳性而获诊断，依Daimarn分类[13]，属I型即婴幼儿型。
2.4 治疗及预后 大部分文献报道以手术根治治疗为主，可辅以放疗及化疗，但疗效难以肯定，易复发或转移。本例从生后6个月到3岁，二年半中原发肿块手术三次，腹腔肿块手术二次，首次单纯手术切除，第二次术后局部放疗，后二次术后配合化疗，但每于术后5～6月又发现肿块生长，这可能与该肿瘤的生长周期有关。最近患儿B超检查又示有新肿块生长，预后难测。本瘤恶性度高，预后差。文献报道[14]，恶性蝾螈瘤的术后复发率43%，转移率48%，2年生存率24%，5年生存率12%。本例已生存二年半，仍在继续追踪随访中。
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参考文献
1 Flanes F,Sanz Oratega J,Suarez B,et al.Triton tumor of the perotid area. Case report.Histol Histolpathol,1997,12(1):51～56
2 Enzinger FM,Weiss SW.Seft tissue tumors.Second edition.Moshy,1988.795
3 张众，张朝.含横纹肌肿瘤成分的周围神经肿瘤一例.中华肿瘤杂志，1983，3(4):292～293
4 林建韶，马鸿达，陈贞玉等.外周神经肿瘤伴横纹肌肉瘤分化(恶性“蝾螈”瘤)-三例报告.中华肿瘤杂志,1988,10(3):227～229
5 李吉友，朱昌仁，李竞贤.五例恶性“蝾螈”瘤的病理及免疫组化研究.中华病理杂志，1989，18(2):146～147
, 百拇医药
6 周爱民.蝾螈瘤1例.临床与实验病理学杂志，1993，9(3):222～223
7 沈世明.左乳房恶性蝾螈瘤1例.肿瘤，1994，14(6):247～248
8 蔡志刚.恶性“蝾螈”瘤.口腔颌面外科杂志，1994，4(2):81
9 柯国欣，顾能荣，沈平江等.鼻窦恶性蝾螈瘤一例.中华耳鼻咽喉科杂志，1995，30(4):242
10 陈仙芝，陈长龄.恶性“蝾螈”瘤.临床口腔医学杂志，1996，12(4):230～231
11 何永恒.右上腹膜后蝾螈瘤一例.湖南医学，1996，13(2):82
12 赵毅.恶性蝾螈瘤1例报告.云南医药，1997，18(3):234～235
, http://www.100md.com
13 Daimarn Y,Hashimoto H,Enjoji M.Maignant“triton”tumors:Adinicopathology and immunohisto chemical study of nine cases.Hum Pathol,1984,15:768
14 Brooks JS,Euterline MD.Maligrant“Triton”tumors natural history and immunohistochemistry of nine new cases with literature review.Cancer,1985,55:2543～2549
(收稿：1998-12-22), http://www.100md.com
单位：温州医学院附属育英儿童医院(325027)
关键词：
温州医学院学报/990445 恶性蝾螈瘤是一种高度恶性的罕见的预后极差的肿瘤，至1997年国外共报道53例[1]，国内所报道17例中儿科仅1例。我院1996年遇到1例，报道如下。
1 病例资料
患儿，女，3岁。生后6个月(1996年4月)发现左前臂一1cm×1.5cm的无痛性肿块，行左前臂肿块切除术。病理报告示“软组织肿瘤，组织类型难定”，送上海肿瘤医院免疫组化分析报告示Vimentin(+)，desmin(+)，Myoglobin(+)，MSA(+)，S-100蛋白(+)，诊为“恶性蝾螈瘤”。同年8月左前臂肿块复发，再次手术切除。次年3月因左肘部及腹腔肿块，赴上海甘泉医院诊治，拟恶性蝾螈瘤IV期给予化疗(VAC×1，OPAC×2)，腹块有缩小。回温州继续化疗，交替使用OPAC及异环磷酰胺+西艾克+卡帕+VM26等方案共3次，肘关节及腹腔肿块未见消退。B超示腹腔肿块由原来10cm×10cm×8cm增大至22cm×22cm×10cm，并有瘤内液性暗区；MRI示上腹肿块11cm×14cm×20cm，伴腹腔少量积液。8月30日再次行剖腹探查术，术中见腹腔内肿块15cm×15cm×10cm，多房囊性，界清，包膜完整，基部直径5cm，长于胰体部，致胰尾、胰体分离，包裹脾动脉，与肠管无明显粘连，术后病理诊断为“胰腺假性囊肿”。1998年3月患儿上腹壁出现一肿块，进行性增大至鸽蛋大小。B超及MRI均示腹腔多发占位性病变，腹壁实性占位。4月1日行腹腔肿块切除术，术中见腹内散在多发性肿块共九处，质中、脆，表面光滑，最大4cm×4cm×3cm。最小1.0cm×0.8cm×0.6cm，脾下部、脾门附近、脾十二指肠韧带处、胃肝韧带后方、小网膜囊内、剑突下腹膜外各一块，胃结肠韧带处2块，子宫壁前面一瘤体呈菜花状与子宫体紧密粘连，难以完全切除。病理检查示数个不规则圆形物，表面光滑，切面鱼肉状，有包膜。镜下可见神经纤维瘤图像，并见横纹肌样成分，证实为恶性蝾螈瘤复发。术后间歇OPAV化疗3次，复查B超示子宫前壁局部回声改变。至报道时患儿经B超检查又发现右下腹二枚1.0cm×1.4cm的小肿块。
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2 讨论
由于恶性蝾螈瘤极少见，现复习国内外文献结合本例就恶性蝾螈瘤的命名、组织发生、临床特征、诊断、治疗及预后讨论如下。
2.1 命名及组织发生 蝾螈瘤是既有神经又有骨骼肌成分的任何肿瘤，根据横纹肌病变的性质又分为良性和恶性两种。传统的恶性蝾螈瘤是指含有横纹肌肉瘤成分的恶性神经鞘瘤，这种混合成分的肿瘤最早在1932年由Massion首先描述，他认为肿瘤内的神经成分可导致骨骼肌方向分化，同两栖类动物蝾螈的正常神经一样，因此命名为“蝾螈瘤”，并沿用至今。蝾螈瘤的组织发生尚有争论，Massion认为是一个胚层的细胞具有多向分化潜能的结果，即所有细胞都来自低分化的神经嵴细胞[2]。
2.2 临床特征 复习文献，该肿瘤有以下特点：①可发生在任何年龄、职业。国内所报道17例[3～12]，1例儿童发病于生后6个月；余均为成人，<40岁10例，≥40岁6例，最大年龄68岁。男4例，女13例，与国外报道比较，女性发病较多。②肿瘤发生部位极广泛，体表及内脏器官均可发生，以四肢、躯干最多见，偶见于眼眶、面颈部、乳房、纵隔、前列腺、膀胱等。与神经干有关，局部易复发，远处转移早。本例肿块首发于前臂，二年内原发肿块复发三次，后出现腹壁及腹腔内多发肿块。③多发于神经纤维瘤病患者，部分发生于非神经纤维瘤病患者，极少数为原发神经纤维瘤复发或转移过程中分化为横纹肌肉瘤。
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2.3 诊断 由于本瘤罕见，易误、漏诊，故诊断主要依靠组织病理、组织化学及免疫组化分析检查。神经鞘细胞瘤成分的细胞间见平行排列的细小纤维(银染色呈黑色)。V.G染色横纹肌肉瘤成分呈黄色，PTAH染色亦可示横纹肌肉瘤成分。免疫组化分析S-100蛋白、波形蛋白(Vimentin)及神经烯醇化酶(NSE)标识神经鞘来源，抗结蛋白(Desmin)、肌红蛋白(Myoglobin)标识横纹肌肉瘤成分。近年来随着免疫组化分析技术的开展应用，本瘤的检出率有所提高，李吉友[5]报告5例既有4例赖此获确诊。本例S-100蛋白、Vimentin、Desmin、Myoglobin均阳性而获诊断，依Daimarn分类[13]，属I型即婴幼儿型。
2.4 治疗及预后 大部分文献报道以手术根治治疗为主，可辅以放疗及化疗，但疗效难以肯定，易复发或转移。本例从生后6个月到3岁，二年半中原发肿块手术三次，腹腔肿块手术二次，首次单纯手术切除，第二次术后局部放疗，后二次术后配合化疗，但每于术后5～6月又发现肿块生长，这可能与该肿瘤的生长周期有关。最近患儿B超检查又示有新肿块生长，预后难测。本瘤恶性度高，预后差。文献报道[14]，恶性蝾螈瘤的术后复发率43%，转移率48%，2年生存率24%，5年生存率12%。本例已生存二年半，仍在继续追踪随访中。
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参考文献
1 Flanes F,Sanz Oratega J,Suarez B,et al.Triton tumor of the perotid area. Case report.Histol Histolpathol,1997,12(1):51～56
2 Enzinger FM,Weiss SW.Seft tissue tumors.Second edition.Moshy,1988.795
3 张众，张朝.含横纹肌肿瘤成分的周围神经肿瘤一例.中华肿瘤杂志，1983，3(4):292～293
4 林建韶，马鸿达，陈贞玉等.外周神经肿瘤伴横纹肌肉瘤分化(恶性“蝾螈”瘤)-三例报告.中华肿瘤杂志,1988,10(3):227～229
5 李吉友，朱昌仁，李竞贤.五例恶性“蝾螈”瘤的病理及免疫组化研究.中华病理杂志，1989，18(2):146～147
, 百拇医药
6 周爱民.蝾螈瘤1例.临床与实验病理学杂志，1993，9(3):222～223
7 沈世明.左乳房恶性蝾螈瘤1例.肿瘤，1994，14(6):247～248
8 蔡志刚.恶性“蝾螈”瘤.口腔颌面外科杂志，1994，4(2):81
9 柯国欣，顾能荣，沈平江等.鼻窦恶性蝾螈瘤一例.中华耳鼻咽喉科杂志，1995，30(4):242
10 陈仙芝，陈长龄.恶性“蝾螈”瘤.临床口腔医学杂志，1996，12(4):230～231
11 何永恒.右上腹膜后蝾螈瘤一例.湖南医学，1996，13(2):82
12 赵毅.恶性蝾螈瘤1例报告.云南医药，1997，18(3):234～235
, http://www.100md.com
13 Daimarn Y,Hashimoto H,Enjoji M.Maignant“triton”tumors:Adinicopathology and immunohisto chemical study of nine cases.Hum Pathol,1984,15:768
14 Brooks JS,Euterline MD.Maligrant“Triton”tumors natural history and immunohistochemistry of nine new cases with literature review.Cancer,1985,55:2543～2549
(收稿：1998-12-22), http://www.100md.com