先天性血管外皮细胞瘤一例
作者：钟定荣 赵鲁笳 孙丽铮 陈乐真
单位：100853 北京，解放军总医院病理科(钟定荣、陈乐真)；辽宁省大连市友谊医院病理科(赵鲁笳)；山西省运城地区人民医院病理科(孙丽铮)
关键词：
中华病理学杂志980245 患儿男，75天。因生后3天其父母无意中发现他右腋窝部有一鸡蛋大小肿物，质硬，并进行性增大，于1996年9月入院。查体：右腋窝外侧可扪及6cm×6cm×5cm肿块，固定于深部胸壁组织，与皮肤无粘连。手术见肿块位于腋后壁、大圆肌内及其深面，后下部与肩胛下肌粘连，肿块表面血运丰富。临床诊断：恶性畸胎瘤。
病理检查：送检标本呈类球形，表面略显结节状，大小为6×6×4.5cm，有胞膜，切面呈灰白色，质中偏软 ，呈鱼肉状。光镜见：瘤细胞弥漫分布，其间富于鹿角状血管，部分区域细胞围绕血管呈放射状排状；瘤细胞中等大小，形态表现为卵圆形、短梭形，轻度异形，核分裂相易见；瘤细胞胞浆少，核染色深，核仁不明显，部分可见小核仁(附图)。周边瘤组织中有较多胶原纤维，一处瘤组织突入血管腔生长。网织纤维染色：肿瘤细胞围绕血管排列，每个细胞周围均有网织纤维。甲苯胺蓝染色：未见肥大细胞。免疫组化：瘤细胞表现为vimentin(++)，神经元特异性烯醇化酶(++)，keratin(-)，CgA(-)，muscel(-)，Actin(-)，UEA瘤细胞阴性、血管内皮细胞阳性，仅散在几个细胞CD68阳性。电镜下：每个瘤细胞外均有厚薄不等的基膜，细胞浆中见较多扩张的粗面内质网及游离核糖体，其他细胞器较少，可见胞饮小泡，细胞间能找到发育差的桥粒，但少见，部分细胞浆内含有微丝。
, 百拇医药
附图 示肿瘤细胞围绕血管呈放射状排列 HE×200
病理诊断：(右腋窝)先天性血管外皮细胞瘤
讨论：该患儿生后即发现该肿瘤，且其母亲妊娠期间无毒物、放射线接触史，故属先天性、原发性肿瘤。由于细胞较幼稚，我们作免疫组化及电镜检查除外了神经内分泌、肌源性肿瘤，也除外了组织细胞源性和血管内皮性肿瘤，结合特染、组织形态及随访资料(该患儿切除肿瘤后无任何其他治疗，随访1年至今无复发及转移)除外血管外皮型滑膜肉瘤，根据组织及细胞形态、结合患者年龄诊断先天性血管外皮瘤。这类肿瘤非常少见，现复习文献予以小结[1～4]：婴儿期血管外皮瘤特别是先天性者是血管外皮瘤的一个特殊类型，表现在两个方面，一是发生在婴儿期(1岁以内)，二是无论其形态如何，绝大部分均表现为良性生物学行为，不同于发生在成人者，后者易于复发，且有30%～70%发生转移，有的文献报道转移率更高。本瘤特点为：单发、分叶状，常位于皮下组织中，也有位于深部肌肉组织的；光镜下表现为典型血管外皮瘤形态，可以出现较多核分裂相和局灶坏死，且在瘤周常有肿瘤突入血管内和围绕血管周生长的证据，有的还可见血管内皮瘤的形态；电镜下，肿瘤细胞内除有较多扩张的粗面内质网和游离核糖体外缺乏其他细胞器，基膜存在于每个细胞的周围，细胞之间可见发育较差的桥粒连接，胞浆中可出现类似于内皮细胞中的胞饮小泡但量相对较少。诊断时，首先要多取材细观察，并通过作特染、免疫组织化学及电镜检查以排除各类胚胎性肿瘤、间叶性软骨肉瘤、纤维组织细胞瘤、滑膜肉瘤等后方能诊断。治疗方面：推荐局部广泛切除加长期随访。预后：该肿瘤虽呈侵袭性生长，少数切除后也可局部复发，但文献至今未报道有远处转移的例子，故属良性肿瘤。
, 百拇医药
参考文献
1 Enzinger FM, Smith BH. Hemangiopericytoma: an analysis of 106 cases. Hum Pathol, 1976, 7：61-82.
2 Eimoto T. Ultrastructure of an infantile hemangiopericytoma. Cancer, 1977, 40：2161-2170.
3 Dickersin RG. Synovial sarcama: a review and update, with emphasis on the ultrastructural characterization of the nonglandular component. Ultrastruct Patholo, 1991, 15：379-402.
4 Ordonez MG, Mackay B, E1-Naggar AK, et al. Congenital hemangiopericytoma: an ultrastructural, immunocytochemical, and flow cytometric study. Arch Pathol Lab Med, 1993, 117：934.
(收稿：1997-02-05 修回：1997-10-24), 百拇医药
单位：100853 北京，解放军总医院病理科(钟定荣、陈乐真)；辽宁省大连市友谊医院病理科(赵鲁笳)；山西省运城地区人民医院病理科(孙丽铮)
关键词：
中华病理学杂志980245 患儿男，75天。因生后3天其父母无意中发现他右腋窝部有一鸡蛋大小肿物，质硬，并进行性增大，于1996年9月入院。查体：右腋窝外侧可扪及6cm×6cm×5cm肿块，固定于深部胸壁组织，与皮肤无粘连。手术见肿块位于腋后壁、大圆肌内及其深面，后下部与肩胛下肌粘连，肿块表面血运丰富。临床诊断：恶性畸胎瘤。
病理检查：送检标本呈类球形，表面略显结节状，大小为6×6×4.5cm，有胞膜，切面呈灰白色，质中偏软 ，呈鱼肉状。光镜见：瘤细胞弥漫分布，其间富于鹿角状血管，部分区域细胞围绕血管呈放射状排状；瘤细胞中等大小，形态表现为卵圆形、短梭形，轻度异形，核分裂相易见；瘤细胞胞浆少，核染色深，核仁不明显，部分可见小核仁(附图)。周边瘤组织中有较多胶原纤维，一处瘤组织突入血管腔生长。网织纤维染色：肿瘤细胞围绕血管排列，每个细胞周围均有网织纤维。甲苯胺蓝染色：未见肥大细胞。免疫组化：瘤细胞表现为vimentin(++)，神经元特异性烯醇化酶(++)，keratin(-)，CgA(-)，muscel(-)，Actin(-)，UEA瘤细胞阴性、血管内皮细胞阳性，仅散在几个细胞CD68阳性。电镜下：每个瘤细胞外均有厚薄不等的基膜，细胞浆中见较多扩张的粗面内质网及游离核糖体，其他细胞器较少，可见胞饮小泡，细胞间能找到发育差的桥粒，但少见，部分细胞浆内含有微丝。
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附图 示肿瘤细胞围绕血管呈放射状排列 HE×200
病理诊断：(右腋窝)先天性血管外皮细胞瘤
讨论：该患儿生后即发现该肿瘤，且其母亲妊娠期间无毒物、放射线接触史，故属先天性、原发性肿瘤。由于细胞较幼稚，我们作免疫组化及电镜检查除外了神经内分泌、肌源性肿瘤，也除外了组织细胞源性和血管内皮性肿瘤，结合特染、组织形态及随访资料(该患儿切除肿瘤后无任何其他治疗，随访1年至今无复发及转移)除外血管外皮型滑膜肉瘤，根据组织及细胞形态、结合患者年龄诊断先天性血管外皮瘤。这类肿瘤非常少见，现复习文献予以小结[1～4]：婴儿期血管外皮瘤特别是先天性者是血管外皮瘤的一个特殊类型，表现在两个方面，一是发生在婴儿期(1岁以内)，二是无论其形态如何，绝大部分均表现为良性生物学行为，不同于发生在成人者，后者易于复发，且有30%～70%发生转移，有的文献报道转移率更高。本瘤特点为：单发、分叶状，常位于皮下组织中，也有位于深部肌肉组织的；光镜下表现为典型血管外皮瘤形态，可以出现较多核分裂相和局灶坏死，且在瘤周常有肿瘤突入血管内和围绕血管周生长的证据，有的还可见血管内皮瘤的形态；电镜下，肿瘤细胞内除有较多扩张的粗面内质网和游离核糖体外缺乏其他细胞器，基膜存在于每个细胞的周围，细胞之间可见发育较差的桥粒连接，胞浆中可出现类似于内皮细胞中的胞饮小泡但量相对较少。诊断时，首先要多取材细观察，并通过作特染、免疫组织化学及电镜检查以排除各类胚胎性肿瘤、间叶性软骨肉瘤、纤维组织细胞瘤、滑膜肉瘤等后方能诊断。治疗方面：推荐局部广泛切除加长期随访。预后：该肿瘤虽呈侵袭性生长，少数切除后也可局部复发，但文献至今未报道有远处转移的例子，故属良性肿瘤。
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参考文献
1 Enzinger FM, Smith BH. Hemangiopericytoma: an analysis of 106 cases. Hum Pathol, 1976, 7：61-82.
2 Eimoto T. Ultrastructure of an infantile hemangiopericytoma. Cancer, 1977, 40：2161-2170.
3 Dickersin RG. Synovial sarcama: a review and update, with emphasis on the ultrastructural characterization of the nonglandular component. Ultrastruct Patholo, 1991, 15：379-402.
4 Ordonez MG, Mackay B, E1-Naggar AK, et al. Congenital hemangiopericytoma: an ultrastructural, immunocytochemical, and flow cytometric study. Arch Pathol Lab Med, 1993, 117：934.
(收稿：1997-02-05 修回：1997-10-24), 百拇医药