腺泡状黑色素瘤成都军区总医院病理科
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病例简介 病例简介：患者女，28岁。右耳后无痛性包块2年余，开始黄豆大，近2个月生长快，伴局部发热、疼痛，于1993年5月7日入院。体查：右耳后浅表有鸡蛋大肿块，实性、硬、不活动，表面皮肤红亮，无溃烂，局部温度高，无明显压痛。胸锁乳头肌上端后缘扪及花生米大淋巴结2枚。全身其它部位无特殊。X线胸片、实验室检查无异常。手术在颅骨帽状筋膜和乳突浅面分离肿瘤，完整切除，清除上颈淋巴结。
病理改变：肉眼观察：带梭形皮肤半球形肿物一个，肿物7.5 cm×5.0 cm×4.5 cm，高出皮肤3.5 cm，边界清楚，表面直达皮下，深面似有纤维膜。切面灰白，质细，中心部分坏死。淋巴结肿大，切面灰白间灰红。光镜观察：肿瘤位于真皮软组织内，与表面鳞状上皮有明确分界，表皮无明显病变，深面侵及肌肉。瘤组织内间质较少，小的血管纤维索将瘤组织分成大小不等的片、团状。多数区域瘤细胞沿细长的纤维索排列形成腺泡状或乳头状结构(图1)；有的区域瘤细胞弥漫成小片，少数区域纤维间质丰富，梭形细胞增生肥大。瘤细胞大小差异悬殊，大者达80 μm，小者如淋巴细胞。多数瘤细胞较大呈圆形或多边形，细胞排列松散，细胞界限清楚，胞质丰富，红染或嗜双色。胞质内未见颗粒物质。大量单核、双核和多核瘤巨细胞，有的巨细胞呈梭形或带状。核极不规则，单核可见突出核仁，多核呈分叶或花环状。核染色质粗，边集于核周。近表皮的淋巴管和毛细血管内有瘤栓形成。颈淋巴结内有瘤转移。
, 百拇医药
讨论：本例在1994年第一届全国诊断病理学研讨会上讨论，主要提出了要与腺泡状结构类似的肿瘤鉴别。因肿瘤腺泡状结构明显、细胞大小差异悬殊，胞质丰富、红染、有梭形、带状大细胞。首先提到腺泡状横纹肌肉瘤。腺泡内有的细胞呈多边形，胞质丰富，腺泡间小血管丰富。与腺泡状软组织肉瘤也有相似之处。肿瘤发生在颈部，呈腺泡状结构，间质血管丰富，也有化感瘤的可能。间变明显的腺癌，细胞怪异，腺样结构可呈复杂多样表现。转移癌也需考虑。有的区域梭形细胞增生明显，部分瘤细胞散松排列于梭形细胞之间，核呈肾形，偏于一侧与组织细胞相似，尚需与组织细胞为主型恶性纤维组织细胞瘤鉴别。
初步诊断：腺泡状横纹肌肉瘤；腺泡状软组织肉瘤
特殊检查结果：(1) 特染及免疫组化染色：网织纤维染色瘤细胞间少量网织纤维，PAS、Fontana染色瘤细胞均呈阴性。免疫组化染色：结蛋白、肌球蛋白瘤细胞阴性，S-100蛋白瘤细胞呈强阳性，神经元特异性烯醇化酶(NSE)少数细胞呈阳性，HMB45瘤细胞呈阳性(图2)，波形蛋白和溶菌酶部分瘤细胞呈弱阳性。(2) 电镜下多数瘤细胞胞质内含有与外分泌相关的细胞器粗面内质网、高尔基氏器、分泌泡等丰富，功能活跃，部分瘤细胞有未成熟黑色素小体和成熟黑色素小体(图3)。胞质内未见以溶酶体、肌丝、Z带和肌节，未发现结晶体，细胞周界清楚，细胞间无特殊连接结构。
, 百拇医药
讨论：本例是发生于皮肤软组织的肿瘤，组织构形和细胞形态独特，形成明显的腺泡状结构，很似腺泡状横纹肌肉瘤和腺泡状软组织肉瘤。在此，以腺泡
图1 瘤组织呈腺泡状结构 HE×100 图2 免疫组化HMB45染色，瘤细胞呈阳性 ABC法 ×400 图3 瘤细胞内含成熟和不成熟(↑)的黑色素小体 ×30 000装结构为主线从腺泡结构、瘤细胞形态、排列和间质构成、分布都与腺泡状结构的常见肿瘤进行鉴别：(1) 它以腺泡结构为主，又有成片、成团的区域与腺泡状软组织肉瘤和化感瘤形成规则一致的腺泡和巢状结构不同；(2) 腺泡内瘤细胞松散弥漫分布，与腺泡状横纹肌肉瘤由一层或多层瘤细胞靠腺泡壁排列，而中心瘤细胞稀少不同；(3) 腺泡内瘤细胞多形性和异型性突出，大小差异悬殊，瘤细胞质丰富，嗜双色性，无分化特点，与腺泡状横纹肌肉瘤以小细胞为主，梭形和带状细胞胞质明显红染，可见纵纹或横纹不同；(4) 局部梭形细胞增生、肥大，主间质界限不清，与腺泡状横纹肌肉瘤、腺泡状软组织肉瘤、化感瘤和腺癌主间质分明不同。这些都与常见的软组织肿瘤类型不同，给诊断造成了困难。特染和免疫组化排除了横纹肌肉瘤，波形蛋白、溶菌酶染色呈弱阳性曾使诊断难于确定，S-100蛋白、NSE染色阳性支持神经嵴起源肿瘤，进一步染HMB45阳性确诊为黑色素瘤，并得到电镜证实。
, http://www.100md.com
最后诊断：右耳后皮肤软组织腺泡状黑色素瘤伴颈淋巴结转移。
小结：黑色素瘤是组织结构和细胞形态最为复杂多变的高度恶性肿瘤，已有十几种类型[1]，未见腺泡型，文献中虽有腺泡形成的描述[2]，未见典型病例报道。加之本例黑色素形成很不明显，增加了诊断的难度。本例经验提示呈腺泡状的软组织肉瘤，除上述常见的肿瘤外，若瘤细胞出现明显的多形性和异型性，无分化特点，及明显红染又无明确肌源性分化特点；并有嗜双色性时，结合发病部位要想到黑色素瘤，应仔细与它鉴别，寻找某些迹象，利用免疫组化和电镜检查常可获得明确诊断。
参考文献
1陈天水.无色素性黑色素瘤病理诊断释疑.临床与实验病理学杂志，1996，12：78-79.
2Grossman IM, Riqaud AA. Pseudoacinar arrangement in a malignant melanoma. Am J Clin Pathol, 1970, 53：425-428.
(潘传敬 汪盛贤 刘宽宇整理)
(收稿：1997-09-17 修回：1998-04-15), 百拇医药
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病例简介 病例简介：患者女，28岁。右耳后无痛性包块2年余，开始黄豆大，近2个月生长快，伴局部发热、疼痛，于1993年5月7日入院。体查：右耳后浅表有鸡蛋大肿块，实性、硬、不活动，表面皮肤红亮，无溃烂，局部温度高，无明显压痛。胸锁乳头肌上端后缘扪及花生米大淋巴结2枚。全身其它部位无特殊。X线胸片、实验室检查无异常。手术在颅骨帽状筋膜和乳突浅面分离肿瘤，完整切除，清除上颈淋巴结。
病理改变：肉眼观察：带梭形皮肤半球形肿物一个，肿物7.5 cm×5.0 cm×4.5 cm，高出皮肤3.5 cm，边界清楚，表面直达皮下，深面似有纤维膜。切面灰白，质细，中心部分坏死。淋巴结肿大，切面灰白间灰红。光镜观察：肿瘤位于真皮软组织内，与表面鳞状上皮有明确分界，表皮无明显病变，深面侵及肌肉。瘤组织内间质较少，小的血管纤维索将瘤组织分成大小不等的片、团状。多数区域瘤细胞沿细长的纤维索排列形成腺泡状或乳头状结构(图1)；有的区域瘤细胞弥漫成小片，少数区域纤维间质丰富，梭形细胞增生肥大。瘤细胞大小差异悬殊，大者达80 μm，小者如淋巴细胞。多数瘤细胞较大呈圆形或多边形，细胞排列松散，细胞界限清楚，胞质丰富，红染或嗜双色。胞质内未见颗粒物质。大量单核、双核和多核瘤巨细胞，有的巨细胞呈梭形或带状。核极不规则，单核可见突出核仁，多核呈分叶或花环状。核染色质粗，边集于核周。近表皮的淋巴管和毛细血管内有瘤栓形成。颈淋巴结内有瘤转移。
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讨论：本例在1994年第一届全国诊断病理学研讨会上讨论，主要提出了要与腺泡状结构类似的肿瘤鉴别。因肿瘤腺泡状结构明显、细胞大小差异悬殊，胞质丰富、红染、有梭形、带状大细胞。首先提到腺泡状横纹肌肉瘤。腺泡内有的细胞呈多边形，胞质丰富，腺泡间小血管丰富。与腺泡状软组织肉瘤也有相似之处。肿瘤发生在颈部，呈腺泡状结构，间质血管丰富，也有化感瘤的可能。间变明显的腺癌，细胞怪异，腺样结构可呈复杂多样表现。转移癌也需考虑。有的区域梭形细胞增生明显，部分瘤细胞散松排列于梭形细胞之间，核呈肾形，偏于一侧与组织细胞相似，尚需与组织细胞为主型恶性纤维组织细胞瘤鉴别。
初步诊断：腺泡状横纹肌肉瘤；腺泡状软组织肉瘤
特殊检查结果：(1) 特染及免疫组化染色：网织纤维染色瘤细胞间少量网织纤维，PAS、Fontana染色瘤细胞均呈阴性。免疫组化染色：结蛋白、肌球蛋白瘤细胞阴性，S-100蛋白瘤细胞呈强阳性，神经元特异性烯醇化酶(NSE)少数细胞呈阳性，HMB45瘤细胞呈阳性(图2)，波形蛋白和溶菌酶部分瘤细胞呈弱阳性。(2) 电镜下多数瘤细胞胞质内含有与外分泌相关的细胞器粗面内质网、高尔基氏器、分泌泡等丰富，功能活跃，部分瘤细胞有未成熟黑色素小体和成熟黑色素小体(图3)。胞质内未见以溶酶体、肌丝、Z带和肌节，未发现结晶体，细胞周界清楚，细胞间无特殊连接结构。
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讨论：本例是发生于皮肤软组织的肿瘤，组织构形和细胞形态独特，形成明显的腺泡状结构，很似腺泡状横纹肌肉瘤和腺泡状软组织肉瘤。在此，以腺泡
图1 瘤组织呈腺泡状结构 HE×100 图2 免疫组化HMB45染色，瘤细胞呈阳性 ABC法 ×400 图3 瘤细胞内含成熟和不成熟(↑)的黑色素小体 ×30 000装结构为主线从腺泡结构、瘤细胞形态、排列和间质构成、分布都与腺泡状结构的常见肿瘤进行鉴别：(1) 它以腺泡结构为主，又有成片、成团的区域与腺泡状软组织肉瘤和化感瘤形成规则一致的腺泡和巢状结构不同；(2) 腺泡内瘤细胞松散弥漫分布，与腺泡状横纹肌肉瘤由一层或多层瘤细胞靠腺泡壁排列，而中心瘤细胞稀少不同；(3) 腺泡内瘤细胞多形性和异型性突出，大小差异悬殊，瘤细胞质丰富，嗜双色性，无分化特点，与腺泡状横纹肌肉瘤以小细胞为主，梭形和带状细胞胞质明显红染，可见纵纹或横纹不同；(4) 局部梭形细胞增生、肥大，主间质界限不清，与腺泡状横纹肌肉瘤、腺泡状软组织肉瘤、化感瘤和腺癌主间质分明不同。这些都与常见的软组织肿瘤类型不同，给诊断造成了困难。特染和免疫组化排除了横纹肌肉瘤，波形蛋白、溶菌酶染色呈弱阳性曾使诊断难于确定，S-100蛋白、NSE染色阳性支持神经嵴起源肿瘤，进一步染HMB45阳性确诊为黑色素瘤，并得到电镜证实。
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最后诊断：右耳后皮肤软组织腺泡状黑色素瘤伴颈淋巴结转移。
小结：黑色素瘤是组织结构和细胞形态最为复杂多变的高度恶性肿瘤，已有十几种类型[1]，未见腺泡型，文献中虽有腺泡形成的描述[2]，未见典型病例报道。加之本例黑色素形成很不明显，增加了诊断的难度。本例经验提示呈腺泡状的软组织肉瘤，除上述常见的肿瘤外，若瘤细胞出现明显的多形性和异型性，无分化特点，及明显红染又无明确肌源性分化特点；并有嗜双色性时，结合发病部位要想到黑色素瘤，应仔细与它鉴别，寻找某些迹象，利用免疫组化和电镜检查常可获得明确诊断。
参考文献
1陈天水.无色素性黑色素瘤病理诊断释疑.临床与实验病理学杂志，1996，12：78-79.
2Grossman IM, Riqaud AA. Pseudoacinar arrangement in a malignant melanoma. Am J Clin Pathol, 1970, 53：425-428.
(潘传敬 汪盛贤 刘宽宇整理)
(收稿：1997-09-17 修回：1998-04-15), 百拇医药