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编号:10266953
心脾综合征四例
http://www.100md.com 《中华病理学杂志》 1999年第2期
     作者:周本成 曹振飞 曾伟生 罗正益 石艳芬 冯晓冬 陈炳旭

    单位:510010 广州军区广州总医院病理科(周本成、冯晓冬、陈炳旭),心胸外科(曹振飞、曾伟生),放射科(罗正益),超声诊断科(石艳芬)

    关键词:

    中华病理学杂志/990237 心脾综合征(cardiosplenic syndrome)[1]又称多脾综合征(polysplenia syndrome)或无脾综合征(asplenia syndrome)[2,3],有人称为心房异构或同形位(atrial isomerism)[4]。现报道我们遇到的4例,各例的病理诊断按心脏节段分析法[5,6],将主要病变依次列出。

    例1 女,13岁。自6岁出现活动后心悸、气喘。体检:口唇发绀,见有杵状指(趾)。心界扩大,胸骨左缘第2~5肋间闻及Ⅲ级收缩期杂音, P2亢进并分裂。经X线胸片、腹部B超、超声心动图、心导管造影等检查, 临床诊断为:(1)先天性心脏病:共同心房,二尖瓣裂,(2)下腔静脉近段缺如,左上腔静脉。
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    病理检查:左、右两侧心耳均为左心耳形态,呈鸡冠状。 房间隔缺如(共同心房), 肺静脉连接于共同心房左侧。 下腔静脉肝段缺如而与奇静脉吻合,经上腔静脉从右上方注入共同心房, 两条肝静脉直接注入共同心房右下方, 冠状窦缺如。 共同心房与左、右心室相连。心室右袢,见有二尖瓣裂。右肺两叶, 呈左肺形态。右支气管之直径、长度及倾斜度同左支气管,左、右肺动脉分别位于左、右支气管上方。肝左叶明显增大,体积与右叶近似,呈对称性分布。胃居左,腹腔左侧见脾脏由大小不等的11个游离或分叶状的结节组成,共重55 g。

    病理诊断:心脾综合征(1)左心房异构,共同心房;(2)内脏位置:左肺及左支气管异构,水平肝,胃居左,多脾;(3)内脏与心房连接:下腔静脉肝段缺如,异位引流入奇静脉,两条肝静脉直接注入共同心房,冠状窦缺如;(4)二尖瓣裂。

    例2 女,14岁。活动后心悸气促9年。体检:胸骨左缘第2~4 肋间闻及Ⅲ级收缩期杂音,P2亢进,CT检查见胃泡居左,肝左叶明显增大, 横径与右叶相似 ,腹腔左侧见有上、下排列以窄蒂相连的两个脾脏。结合X线胸片、腹部B超、超声心动图、心导管造影等检查,临床诊断为:( 1)先天性心脏病,房间隔缺损;(2)下腔静脉→奇静脉异位引流;(3)多脾。
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    术中病理检查: 除见正常位置与形态的左、右心耳外,于右心耳下方4cm之右心房前壁,尚见一鸡冠状心耳 ,为左心耳形态。房间隔缺损(继发孔型),右心房、室扩大,心室右袢,三尖瓣环扩大。下腔静脉肝段缺如而与奇静脉吻合,再汇入上腔静脉。左、右肝静脉汇成一条注入右心房。肺静脉回流无异常,冠状窦存在。开右侧胸膜腔, 见右肺仅为两叶,呈左肺形态。

    病理诊断:心脾综合征(1)不典型左心房异构,继发孔型房间隔缺损,右心房扩大;(2)左肺异构;(3)内脏与心房连接:下腔静脉肝段缺如, 异位引流入奇静脉,两条肝静脉汇总后直接注入右心房;(4) 右心室及三尖瓣环扩大。

    例3女,10岁,出生后即发现心脏杂音,活动后心悸气喘。体检: 口唇、四肢肢端发绀。胸骨左缘第3、4肋间闻及Ⅲ级收缩期杂音,见有杵状指(趾)。经X线胸片、MRI、腹部B超、超声心动图、心导管造影等检查,临床诊断为:(1)紫绀型先天性心脏病:单心室,房间隔缺损, 大动脉右转位,肺动脉瓣狭窄;(2)左上腔静脉畸型;(3)无脾;(4)肝在左,胃居右。
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    病理检查:见左、右心耳均为右心耳形态,共同心房,见有左、右上腔静脉汇入, 前者系下腔静脉沿脊柱左侧上升,由左上方汇入共同心房而成。所有的肺静脉汇成一条静脉干与胃冠状静脉吻合,再汇入下腔静脉。冠状窦缺如。单心室(左室型),其左后方见残余漏斗部发出肺动脉,肺动脉瓣狭窄;右前方发出主动脉。房室瓣由相互融合增厚的5个瓣叶组成。两侧肺均为三叶,两肺上叶支气管等长,中、下叶支气管左右对称。双侧肺动脉分别在左、右中下叶支气管下方。肝在左,胃居右,脾脏缺如。

    病理诊断:心脾综合征(1)右心房异构,共同心房;(2)内脏位置:右肺及右支气管异构,内脏转位(肝在左,胃居右),无脾脏;(3) 内脏与心房连接:完全性心外型肺静脉异位引流,下腔静脉异位延伸为左上腔静脉,冠状窦缺如;(4)共同房室瓣;(5)单心室(左室型),心室左袢;(6)心室与大动脉连接:肺动脉出自残余漏斗腔,位于左后方,主动脉位于肺动脉之右前方;(7)肺动脉瓣狭窄。

    例4男,20岁。紫绀、活动后心悸气促20年。 体检:口唇及指 (趾)甲紫绀,并见杵状指(趾)。 胸骨左缘第3、4 肋间闻及Ⅲ~Ⅳ级收缩期杂音。X线胸片示肝在左,胃泡居右,两肺未见小裂影。CT示左、右支气管等长(24 mm),脾脏一个,位于腹腔右侧,其形态无异常。临床诊断为:(1)紫绀型先天性心脏病:左旋心,矫正型大动脉右转位,室间隔缺损,肺动脉口狭窄;(2)内脏转位,左肺及左支气管异构。
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    术中病理检查:两侧心耳均为左心耳形态,房间隔完整。上、 下腔静脉注入左侧心房,左右肺静脉注入右侧心房,冠状窦存在。心室右袢,功能右心室(解剖左心室)位于左侧,其顶部发出肺动脉, 肺动脉瓣明显狭窄。主动脉位于肺动脉右前方,发自功能左心室(解剖右心室),此心室并列于功能右心室右侧。室间隔缺损,直径约2.5 cm。

    病理诊断:心脾综合征(1)左心房异构;(2)内脏与心房连接:上、 下腔静脉注入左侧心房,左右肺静脉注入右侧心房;(3)室间隔缺损;(4)心室与大动脉连接:解剖右心室发出主动脉,位于右前方;解剖左心室发出肺动脉;(5)肺动脉瓣狭窄。

    讨论:为使先天性心血管畸形的诊断简便明了而不致遗漏,Van Praagh等[5]提出的心脏节段分析法逐渐为学者接受。心脾综合征病理所见复杂多样,其中以心脏血管畸形最具临床意义,主要为[1-6]:(1)心房异构,即心房不定位(situs ambiguous), 表现为两侧心房及心耳的形态结构相同。当均为左侧特点时,称左心房异构,反之称右心房异构。 偶见混杂两侧特点或不典型(如本文例2)的病例。 由于心耳显露于心房表面且颇具特征,故观察其形态特点是识别心房异构类型最重要而简便的方法[6,7]。(2)房间隔常见缺损,约43%的病例为共同心房。(3)内脏与心房连接表现为:①下腔静脉中断而与奇静脉吻合,多见于左心房异构;右心房异构时下腔静脉大都直接连于右侧心房,偶见与奇静脉或半奇静脉吻合;约1/3的病例见双侧上腔静脉;肝静脉常直接连于心房。②肺静脉回流异常亦多见,其中完全性心外型肺静脉异位回流常限于右心房异构。③约1/3的病例冠状窦缺如。(4)室间隔常有不同程度的缺损,单心室多见于右心房异构(约占50%)。(5)左心房异构时,大动脉与心室的连接多数一致,少数不一致(如本文例4);右心房异构时常发生不一致; 右心室双出口于二者均较常见(约占1/3)。(6)左心房异构时,肺动脉瓣口狭窄者约占50%,右心房异构时高达94%。除心脏血管病变外,内脏位置亦常有异常,表现为肺与支气管异构(不定位),内脏转位,多脾或无脾等。左心房异构时,左、 右肺及支气管呈左侧结构,左、右肺动脉位于相应支气管的上方,绝大多数伴有多脾,肝外胆管闭锁发病率高[3];右心房异构时,左、右肺及支气管呈右侧结构,左、右肺动脉位于相应支气管的下方,绝大多数患者无脾。 必须指出,尽管具有心房异构等心脏血管畸型的患者绝大多数伴有多脾或无脾,但个别病例其脾脏形态、数量并无异常。如本文例 4虽有左心房异构,并未伴有多脾。另一方面,文献亦指出,多脾或无脾者,亦偶可不伴有心房异构等心脏血管畸形[4]。我们报道的4例心脾综合征,其病理改变基本符合文献中描述的有关特点。心房异构、肺及支气管异构、多脾、 无脾及内脏位置异常等本身并无重要临床意义,患者病情取决于所伴有的心脏血管畸形的类型与程度,但心房异构等畸形的确认对心脾综合征的诊断具有重要意义。
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    参考文献

    1 Sheley RC, Nyberg DA, Kapur R. Azygous continuation of the interrupted inferior vena cava: a clue to prenatal diagnosis of the cardiosplenic syndromes. J Ultrasound Med,1995,14:381-387.

    2 Nakada K, Kawaguchi F, Wakisaka M, et al. Digestive tract disorders associated with asplenia/polysplenia syndrome. J Pediatr Surg, 1997,32:91-94.

    3 Vazquez J, Lopez Gutierrez JC, Gamez M, et al. Biliary atresia and the polysplenia syndrome: its impact on final outcome. J Pediatr Surg,1995,30:485-487.
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    4 Chiu IS, How SW, Wang JK, et al. Clinical implications of atrial isomerism. Br Heart J,1988,60:72-77.

    5 Van Praagh R, Vlad P. Dextrocardia, mesocardia, and levocardia:the segmental approach to diagnosis in congenital heart disease, in: Keith JD, Rowe RD, eds.Heart disease in infancy and childhood. 3rd ed. New York: MacMillan, 1978. 638-695.

    6 朱清於,金崇厚,吴波,等. 先天性心血管畸形节段分析─文献复习与130例尸检材料. 中国循环杂志, 1991,6:51-58.

    7 Sharma S, Devine W, Anderson R, et al.The determination of atrial arrangement by examination of appendage morphology in 1842 heart specimens. Br Heart J,1988,60:227-231.

    (收稿:1998-04-30 修回:1998-08-24), http://www.100md.com