子宫恶性横纹肌样瘤一例
作者：杨秀萍 邓仲端 钱世玲 邵俊
单位：430022 武汉，同济医科大学附属协和医院病理科(杨秀萍、钱世玲、邵俊)，病理学教研室(邓仲端)
关键词：
中华病理学杂志/990236 患者女，26岁，未婚。因不规则阴道出血伴腹痛2个月余，于1991年12月5日入院。曾在当地医院行子宫诊刮术2次，病理检查结果均为“子宫内膜息肉”。体检：精神欠佳，贫血貌。腹部叩诊有移动性浊音，无压痛及反跳痛。术中发现：子宫腔及颈管内充满肿瘤组织，大网膜及盆腔腹膜有大量粉红色小结节状转移灶，血性腹水约6 000 ml。
病理检查：送检全子宫、双附件及大网膜切除标本。子宫为11.5 cm×8.5 cm×6 cm，切开子宫见子宫后壁10 cm范围内为肿瘤组织所占据，边界不清，宫壁厚4 cm。肿瘤弥漫浸润至子宫壁深肌层及宫颈管，并向宫腔内突出一个5.5 cm×2.3 cm×1.6 cm的有蒂息肉。切面呈淡黄色，均质。左卵巢约3 cm×2 cm×2 cm，切面有数个绿豆大囊腔。大网膜表面见无数粟粒大红色小结节。镜检：肿瘤细胞呈弥漫性分布或被纤维血管分隔成簇，有较明显的出血坏死。瘤细胞呈圆形或多边形，核大、圆或卵圆形，泡状，核仁明显，部分核偏位，核分裂象易见。胞质丰富嗜酸性，较多肿瘤细胞胞质内含有红色球形包涵体。肿瘤细胞弥漫浸润子宫肌层及宫颈管间质，部分区域尚可见个别残存的内膜腺体。左侧卵巢及大网膜均见肿瘤转移灶。免疫组织化学染色：瘤细胞胞浆及包涵体波形蛋白弥漫强阳性，角蛋白和上皮膜抗原(EMA)部分阳性，局灶性瘤细胞胞质平滑肌肌动蛋白(SMA)阳性，S-100、HMB45、肌红蛋白和结蛋白均为阴性。电镜观察：瘤细胞胞质内有呈漩涡状排列的中间丝。
, 百拇医药
病理诊断：子宫恶性横纹肌样瘤伴左侧卵巢及大网膜转移。
患者术后1个月死亡。
讨论：恶性横纹肌样瘤是好发于婴幼儿肾脏、形态特殊、预后较差的一种少见肿瘤。近年来，国内外关于肾外横纹肌样瘤的报道不断增多[1，2]，其发病部位有趋于人体中轴的倾向，且可发生于成年人。本例为青年女性，发生于子宫，国外曾有过类似报道[3]。关于本瘤的组织发生，至今尚无定论。其典型的形态特征为：(1)瘤细胞呈弥漫性或不规则巢状排列。(2)瘤细胞大呈多边形，泡状核，核仁明显。胞质丰富嗜酸性，似横纹肌样细胞。(3)瘤细胞胞质内可见红色球形包涵体，并将胞核推挤到一侧。在典型表现的基础上，尚可见多种组织学改变。免疫组化显示波形蛋白、角蛋白与EMA为阳性表达，其他抗体标记则由于瘤细胞分化的不同而表现出相应抗体的阳性表达。电镜观察：瘤细胞胞质内包涵体由漩涡状排列的中间丝组成，无横纹肌母细胞分化和黑色素小体分化的征象。本例免疫组化S-100、HMB45均阴性，可除外恶性黑色素瘤；肌红蛋白阴性、角蛋白和EMA呈阳性表达，则除外横纹肌肉瘤；结蛋白阴性、SMA局灶阳性和瘤细胞的形态表现，亦不支持平滑肌肉瘤；虽然子宫内膜间质肉瘤可由于分化的不同而表现出类似于本瘤的形态学、免疫组化和电镜表现，但本例主要表现为单一的横纹肌样瘤细胞，弥漫性排列，无结节状生长趋势，无间质肉瘤多样分化的特征。因此我们认为，根据本瘤发生部位和典型的形态学表现，结合免疫组化和电镜所见，子宫恶性横纹肌样瘤的诊断是可以确定的。
, 百拇医药
参考文献
1 Parham DM, Weeks DA, Beckwith JB. The clinicopathologic spectrum of putative extrarenal rhabdoid tumors, A analysis of 42 cases studied with immunohistochemistry of electron microscopy. Am J Surg Pathol, 1994, 18:1010-1029.
2 黄素琼，周季.下腹部恶性横纹肌样瘤1例.诊断病理学杂志，1997，4：113-114.
3 Cho KR, Rosenshein NB, Epstein JI. Malignant rhabdoid tumor of the uterus. Int J Gynecol Pathol, 1989, 8:381-387.
(收稿：1998-06-30 修回：1998-12-17), 百拇医药
单位：430022 武汉，同济医科大学附属协和医院病理科(杨秀萍、钱世玲、邵俊)，病理学教研室(邓仲端)
关键词：
中华病理学杂志/990236 患者女，26岁，未婚。因不规则阴道出血伴腹痛2个月余，于1991年12月5日入院。曾在当地医院行子宫诊刮术2次，病理检查结果均为“子宫内膜息肉”。体检：精神欠佳，贫血貌。腹部叩诊有移动性浊音，无压痛及反跳痛。术中发现：子宫腔及颈管内充满肿瘤组织，大网膜及盆腔腹膜有大量粉红色小结节状转移灶，血性腹水约6 000 ml。
病理检查：送检全子宫、双附件及大网膜切除标本。子宫为11.5 cm×8.5 cm×6 cm，切开子宫见子宫后壁10 cm范围内为肿瘤组织所占据，边界不清，宫壁厚4 cm。肿瘤弥漫浸润至子宫壁深肌层及宫颈管，并向宫腔内突出一个5.5 cm×2.3 cm×1.6 cm的有蒂息肉。切面呈淡黄色，均质。左卵巢约3 cm×2 cm×2 cm，切面有数个绿豆大囊腔。大网膜表面见无数粟粒大红色小结节。镜检：肿瘤细胞呈弥漫性分布或被纤维血管分隔成簇，有较明显的出血坏死。瘤细胞呈圆形或多边形，核大、圆或卵圆形，泡状，核仁明显，部分核偏位，核分裂象易见。胞质丰富嗜酸性，较多肿瘤细胞胞质内含有红色球形包涵体。肿瘤细胞弥漫浸润子宫肌层及宫颈管间质，部分区域尚可见个别残存的内膜腺体。左侧卵巢及大网膜均见肿瘤转移灶。免疫组织化学染色：瘤细胞胞浆及包涵体波形蛋白弥漫强阳性，角蛋白和上皮膜抗原(EMA)部分阳性，局灶性瘤细胞胞质平滑肌肌动蛋白(SMA)阳性，S-100、HMB45、肌红蛋白和结蛋白均为阴性。电镜观察：瘤细胞胞质内有呈漩涡状排列的中间丝。
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病理诊断：子宫恶性横纹肌样瘤伴左侧卵巢及大网膜转移。
患者术后1个月死亡。
讨论：恶性横纹肌样瘤是好发于婴幼儿肾脏、形态特殊、预后较差的一种少见肿瘤。近年来，国内外关于肾外横纹肌样瘤的报道不断增多[1，2]，其发病部位有趋于人体中轴的倾向，且可发生于成年人。本例为青年女性，发生于子宫，国外曾有过类似报道[3]。关于本瘤的组织发生，至今尚无定论。其典型的形态特征为：(1)瘤细胞呈弥漫性或不规则巢状排列。(2)瘤细胞大呈多边形，泡状核，核仁明显。胞质丰富嗜酸性，似横纹肌样细胞。(3)瘤细胞胞质内可见红色球形包涵体，并将胞核推挤到一侧。在典型表现的基础上，尚可见多种组织学改变。免疫组化显示波形蛋白、角蛋白与EMA为阳性表达，其他抗体标记则由于瘤细胞分化的不同而表现出相应抗体的阳性表达。电镜观察：瘤细胞胞质内包涵体由漩涡状排列的中间丝组成，无横纹肌母细胞分化和黑色素小体分化的征象。本例免疫组化S-100、HMB45均阴性，可除外恶性黑色素瘤；肌红蛋白阴性、角蛋白和EMA呈阳性表达，则除外横纹肌肉瘤；结蛋白阴性、SMA局灶阳性和瘤细胞的形态表现，亦不支持平滑肌肉瘤；虽然子宫内膜间质肉瘤可由于分化的不同而表现出类似于本瘤的形态学、免疫组化和电镜表现，但本例主要表现为单一的横纹肌样瘤细胞，弥漫性排列，无结节状生长趋势，无间质肉瘤多样分化的特征。因此我们认为，根据本瘤发生部位和典型的形态学表现，结合免疫组化和电镜所见，子宫恶性横纹肌样瘤的诊断是可以确定的。
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参考文献
1 Parham DM, Weeks DA, Beckwith JB. The clinicopathologic spectrum of putative extrarenal rhabdoid tumors, A analysis of 42 cases studied with immunohistochemistry of electron microscopy. Am J Surg Pathol, 1994, 18:1010-1029.
2 黄素琼，周季.下腹部恶性横纹肌样瘤1例.诊断病理学杂志，1997，4：113-114.
3 Cho KR, Rosenshein NB, Epstein JI. Malignant rhabdoid tumor of the uterus. Int J Gynecol Pathol, 1989, 8:381-387.
(收稿：1998-06-30 修回：1998-12-17), 百拇医药