回肠粒细胞肉瘤一例
作者：鲁香凤 赵凤志 戴欣 方杰
单位：鲁香凤(北京中医药大学东直门医院病理科 100700)；赵凤志(北京中医药大学东直门医院病理科 100700)；戴欣(北京中医药大学东直门医院病理科 100700)；方杰(北京中医药大学东直门医院病理科 100700)
关键词：
中华病理学杂志000133 患者男，60岁。因脐周及右上腹绞痛反复发作2个月于1997年4月29日入院。发作时出现肠梗阻症状，痛处可扪及一包块，呈游走性，经胃肠减压后缓解，包块消失。体检：腹部无明显阳性体征。消化道造影：回肠末端狭窄，考虑为：(1)Crohn病；(2)小肠占位性病变。手术所见：回肠距盲肠约70 cm处有约7 cm×6 cm×6 cm肿物，质硬，已侵至浆膜。近端回肠扩张，系膜根部可扪及数枚肿大质硬淋巴结。肝、胆、胰、脾、胃、十二指肠、空肠及大肠未见异常。临床诊断：回肠恶性肿瘤。
, 百拇医药
病理检查：小肠切除标本长约65 cm，在距肛侧端约25 cm处可见肠壁变厚变硬约7 cm×6 cm×6 cm，切面可见肿物环绕肠壁，部分突向肠腔呈蕈状，肠腔明显狭窄，切面灰白色，厚约4 cm，质硬脆，侵至浆膜。系膜根部可见淋巴结5枚，直径0.4～1.2 cm，已融合，灰白色，质硬脆。镜下观察：肿物由弥漫分布的瘤细胞组成，侵犯全层，部分瘤细胞间有纤细的纤维性组织穿插(图1)。瘤细胞中等大小，呈圆形、椭圆形、短梭形及不规则形等，胞质多少不一，大部分胞质较少，少数较宽广，呈淡粉色，肿瘤细胞团内可见少数单核性嗜酸性细胞。核不规则，有一定异型性，大多数肿瘤细胞核呈圆形、椭圆形、肾形、杆状及分叶状等多种形态，染色质密集，核膜厚，部分瘤细胞核仁明显，核分裂象易见(图2)。免疫组化及组化染色：白细胞共同抗原阳性，平滑肌肌动蛋白、UCHL-1和L26阴性，KP1、CD15、溶菌酶、氯醋酸酯酶阳性(图3)。
病理诊断：回肠粒细胞肉瘤
讨论：粒细胞肉瘤少见，查阅近5年国内外文献，只有少数眼眶、宫颈及睾丸等部位的报道[1-4]。文献报道约有75%的粒细胞肉瘤最初常误诊为恶性淋巴瘤，本例初步诊断亦为恶性非霍奇金淋巴瘤，但肿瘤细胞B及T淋巴细胞免疫组化标记均为阴性，而肿瘤细胞又有类似嗜酸性髓细胞分化以及有少数单核较幼稚粒细胞分化，提示为粒细胞系肿瘤。此例曾多方会诊，均考虑为淋巴造血系统肿瘤，但难以归类，有人考虑B细胞淋巴瘤，但细胞核不规则，胞质有嗜酸性颗粒，细胞多形性，胞质宽广，L26阴性，不支持B细胞淋巴瘤。肿瘤细胞核不规则，有嗜酸细胞反应，可能为T细胞淋巴瘤，但肿瘤细胞有明显中性粒细胞分化；有幼稚嗜酸分化以及血管反应不明显；胞质粉染，核肾形、分叶状，无明显扭曲折叠，UCHL-1阴性，亦不支持T细胞淋巴瘤。鉴于以上情况，我们将HE切片进一步制薄(3 μm)仔细观察，发现瘤细胞内有明显嗜酸性颗粒分化，考虑到需与白血病浸润鉴别，但经末梢血及骨髓检查未见白血病改变，故诊断为粒细胞肉瘤。请香港大学病理系会诊，免疫组化溶菌酶及氯醋酸酯酶染色肿瘤细胞明显阳性，亦诊断为粒细胞肿瘤。随访1年半，末梢血及骨髓均未出现白血病病变，患者仍健在。髓性白血病是粒细胞肉瘤的一个类型，粒细胞肉瘤与粒细胞白血病既有区别又有联系：(1)孤立性粒细胞恶性肿瘤称为粒细胞肉瘤，肠的粒细胞肉瘤系粒细胞白血病侵犯肠道，形态上无区别，粒细胞肉瘤可为白血病的首发表现；(2)粒细胞肉瘤可单独出现，数月或数年后侵犯骨髓，继发白血病；(3)孤立的粒细胞肉瘤亦可转移至淋巴结、脾等处，也可继发白血病，也可不继发白血病。本例随访1年半，经末梢血及骨髓检查未见白血病改变，故诊断为粒细胞肉瘤。
, http://www.100md.com
图1 肿瘤细胞弥漫分布，部分瘤细胞间有纤细的纤维性组织穿插。瘤细胞中等大小，呈圆形、椭圆形、短梭形及不规则形等，肿瘤细胞团内可见少数单核性嗜酸性细胞 HE × 100 图2 肿瘤细胞核不规则，有一定异型性，呈圆形、椭圆形、肾形、杆状及分叶状等多种形态，染色质密集，核膜厚，部分瘤细胞核仁明显 HE× 400 图3 氯醋酸酯酶染色显示瘤细胞胞质阳性 氯醋酸酯酶染色 × 600
参考文献：
[1]北京医科大学病理学系.颗粒细胞肉瘤.中华病理学杂志，1995，24：244.
[2]第三军医大学大坪医院病理科.髓外髓样细胞瘤.中华病理学杂志，1995，24：334-335.
[3]北京密云县医院病理科.宫颈粒细胞性白血病浸润.中华病理学杂志，1996，25：58-59.
[4]Ferry JA, Srigley JR, Young RH. Granulocytic sarcoma of the testis: a report of two cases of a neoplasm prone to misinterpretation. Mod Pathol, 1997, 10: 320-325.
收稿日期：1999-02-10, http://www.100md.com
单位：鲁香凤(北京中医药大学东直门医院病理科 100700)；赵凤志(北京中医药大学东直门医院病理科 100700)；戴欣(北京中医药大学东直门医院病理科 100700)；方杰(北京中医药大学东直门医院病理科 100700)
关键词：
中华病理学杂志000133 患者男，60岁。因脐周及右上腹绞痛反复发作2个月于1997年4月29日入院。发作时出现肠梗阻症状，痛处可扪及一包块，呈游走性，经胃肠减压后缓解，包块消失。体检：腹部无明显阳性体征。消化道造影：回肠末端狭窄，考虑为：(1)Crohn病；(2)小肠占位性病变。手术所见：回肠距盲肠约70 cm处有约7 cm×6 cm×6 cm肿物，质硬，已侵至浆膜。近端回肠扩张，系膜根部可扪及数枚肿大质硬淋巴结。肝、胆、胰、脾、胃、十二指肠、空肠及大肠未见异常。临床诊断：回肠恶性肿瘤。
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病理检查：小肠切除标本长约65 cm，在距肛侧端约25 cm处可见肠壁变厚变硬约7 cm×6 cm×6 cm，切面可见肿物环绕肠壁，部分突向肠腔呈蕈状，肠腔明显狭窄，切面灰白色，厚约4 cm，质硬脆，侵至浆膜。系膜根部可见淋巴结5枚，直径0.4～1.2 cm，已融合，灰白色，质硬脆。镜下观察：肿物由弥漫分布的瘤细胞组成，侵犯全层，部分瘤细胞间有纤细的纤维性组织穿插(图1)。瘤细胞中等大小，呈圆形、椭圆形、短梭形及不规则形等，胞质多少不一，大部分胞质较少，少数较宽广，呈淡粉色，肿瘤细胞团内可见少数单核性嗜酸性细胞。核不规则，有一定异型性，大多数肿瘤细胞核呈圆形、椭圆形、肾形、杆状及分叶状等多种形态，染色质密集，核膜厚，部分瘤细胞核仁明显，核分裂象易见(图2)。免疫组化及组化染色：白细胞共同抗原阳性，平滑肌肌动蛋白、UCHL-1和L26阴性，KP1、CD15、溶菌酶、氯醋酸酯酶阳性(图3)。
病理诊断：回肠粒细胞肉瘤
讨论：粒细胞肉瘤少见，查阅近5年国内外文献，只有少数眼眶、宫颈及睾丸等部位的报道[1-4]。文献报道约有75%的粒细胞肉瘤最初常误诊为恶性淋巴瘤，本例初步诊断亦为恶性非霍奇金淋巴瘤，但肿瘤细胞B及T淋巴细胞免疫组化标记均为阴性，而肿瘤细胞又有类似嗜酸性髓细胞分化以及有少数单核较幼稚粒细胞分化，提示为粒细胞系肿瘤。此例曾多方会诊，均考虑为淋巴造血系统肿瘤，但难以归类，有人考虑B细胞淋巴瘤，但细胞核不规则，胞质有嗜酸性颗粒，细胞多形性，胞质宽广，L26阴性，不支持B细胞淋巴瘤。肿瘤细胞核不规则，有嗜酸细胞反应，可能为T细胞淋巴瘤，但肿瘤细胞有明显中性粒细胞分化；有幼稚嗜酸分化以及血管反应不明显；胞质粉染，核肾形、分叶状，无明显扭曲折叠，UCHL-1阴性，亦不支持T细胞淋巴瘤。鉴于以上情况，我们将HE切片进一步制薄(3 μm)仔细观察，发现瘤细胞内有明显嗜酸性颗粒分化，考虑到需与白血病浸润鉴别，但经末梢血及骨髓检查未见白血病改变，故诊断为粒细胞肉瘤。请香港大学病理系会诊，免疫组化溶菌酶及氯醋酸酯酶染色肿瘤细胞明显阳性，亦诊断为粒细胞肿瘤。随访1年半，末梢血及骨髓均未出现白血病病变，患者仍健在。髓性白血病是粒细胞肉瘤的一个类型，粒细胞肉瘤与粒细胞白血病既有区别又有联系：(1)孤立性粒细胞恶性肿瘤称为粒细胞肉瘤，肠的粒细胞肉瘤系粒细胞白血病侵犯肠道，形态上无区别，粒细胞肉瘤可为白血病的首发表现；(2)粒细胞肉瘤可单独出现，数月或数年后侵犯骨髓，继发白血病；(3)孤立的粒细胞肉瘤亦可转移至淋巴结、脾等处，也可继发白血病，也可不继发白血病。本例随访1年半，经末梢血及骨髓检查未见白血病改变，故诊断为粒细胞肉瘤。
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图1 肿瘤细胞弥漫分布，部分瘤细胞间有纤细的纤维性组织穿插。瘤细胞中等大小，呈圆形、椭圆形、短梭形及不规则形等，肿瘤细胞团内可见少数单核性嗜酸性细胞 HE × 100 图2 肿瘤细胞核不规则，有一定异型性，呈圆形、椭圆形、肾形、杆状及分叶状等多种形态，染色质密集，核膜厚，部分瘤细胞核仁明显 HE× 400 图3 氯醋酸酯酶染色显示瘤细胞胞质阳性 氯醋酸酯酶染色 × 600
参考文献：
[1]北京医科大学病理学系.颗粒细胞肉瘤.中华病理学杂志，1995，24：244.
[2]第三军医大学大坪医院病理科.髓外髓样细胞瘤.中华病理学杂志，1995，24：334-335.
[3]北京密云县医院病理科.宫颈粒细胞性白血病浸润.中华病理学杂志，1996，25：58-59.
[4]Ferry JA, Srigley JR, Young RH. Granulocytic sarcoma of the testis: a report of two cases of a neoplasm prone to misinterpretation. Mod Pathol, 1997, 10: 320-325.
收稿日期：1999-02-10, http://www.100md.com