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编号:10267438
前庭导水管扩大的CT研究
http://www.100md.com 《中华放射医学与防护杂志》 1998年第4期
     作者:刘中林 兰宝森 廉能静 赵啸天

    单位:100730 北京同仁医院放射科

    关键词:

    中华放射学杂志980414.htm 前庭导水管扩大(简称LVA)是较常见的先天性内耳发育畸形,临床主要表现为不同程度的先天性耳聋。目前LVA的影像学所见,尚无统一的诊断标准,横断面能显示前庭导水管,但不如斜矢状面扫描能显示全程。矢状面重建图像远不如直接扫描图像质量好。LVA的横断面CT所见,国内外均有报道[1~6],直接矢状面扫描国外仅有少数病例报道[7],国内尚未见到。1993年至1996年我院对正常前庭导水管及异常耳共81只行直接斜矢状面扫描,现分析如下。

    材料与方法

    一、临床资料
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    1.感音聋组:临床有先天性感音聋,怀疑内耳发育畸形,经CT检查证实前庭导水管扩大患者21例,共42只耳。男11例,女10例,右耳21只,左耳21只,年龄1.6~23岁,平均年龄9.3岁。临床检查耳廓发育小1例,有头部外伤史7例,波动性听力下降7例,说话晚或语言不清4例,眩晕、耳鸣、恶心或呕吐5例,进行性听力下降8例,1例其母患先天性唇裂。临床电测听及脑干诱发电位示全聋(损失100 dB)26只耳,重度神经聋(损失90 dB)7只耳,中重度神经聋(损失60~90 dB)8只耳,中度神经聋(损失30~60 dB)1只耳。21例均行横断及斜矢状面扫描,15例并行冠状面扫描。

    2.对照组:选择健康人或无耳病史、听力及CT横、冠状扫描正常者并行斜矢状面扫描35例,共39只耳。单侧31例,双侧4例,男17例,女18例,右耳24只,左耳15只,年龄10~58岁,平均32.7岁。

    二、方法

    1.扫描方法:原则上以横断面+冠状面+斜矢状面为常规层面,年龄过小者(一般小于5岁)仅行横断面+斜矢状面扫描,必要时扫描前口服6.5%水合氯醛10~20 ml,患儿入睡后扫描。横断面患者采取仰卧位,以听眶上线为基线,冠状面以通过双耳屏尖并与听眦的垂线为基线。斜矢状面扫描使用自制固定器,固定器斜面与底面夹角为110°,底面位于扫描床之上,于患者之下,起固定作用,患者俯卧位或侧卧位,面部置于固定器斜面之上,扫描框架向头侧倾斜15°,并头向患侧旋转使扫描面与人体矢状面向外后呈15°。使用Sytec-4000i和TCT-80A扫描机,矩阵分别为512×512、320×320,层厚1~2 mm,间隔1~2 mm,窗宽4000 HU,窗位700 HU,选用显示骨结构的算法。
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    2.测量方法:横断面选取前庭或总脚层面,即显示前庭导水管最大径的层面,测量后缘尖端横径。斜矢状面测量前庭导水管开口宽度(A-B),中间宽度(C-D)及长度(E-F)(图1)。

    结果

    1.正常人前庭导水管CT表现:本组39只耳均行横、冠及斜矢状面扫描,其中29(29/39)只耳由于部分容积效应横断面未显示,10(10/39)只耳仅轻微可见部分外口。因冠状面不易显示正常前庭导水管,故不作为研究对象。斜矢状面扫描于后半规管的内侧、总脚的后下方可见一倾斜走行的管道,为前庭导水管。32(32/39)只耳均可见前庭导水管远段全程(图2),仅7只耳其峡部不见,其中上壁不同程度的气化15(15/39)只耳,14(14/39)只耳无气化。37只耳(94.7%)开口宽度小于1.5 mm,38只耳(97.4%)中间宽度小于1.5 mm。
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    (2)图中A点为前庭导水管上壁的远端;B点为经过A点垂直于下壁的交点;E点为A、B之间的中点;F点为经过E点并与总脚下壁的延长线相垂直的交点;D点为经过EF的中点并且垂直于下壁的交点;C点为与上壁的交点图1 斜矢状面扫描前庭导水管示意图

    2.病变组前庭导水管CT表现:本组21例42只耳均行横、斜矢状面扫描,14例并行冠状面扫描。42只耳横断面均示前庭导水管与总脚相通(图3),41只耳的外口直径大于1.5 mm,仅1例小于1.5 mm(=1.4 mm)。31例表现为“三角形”,2例外壁不规则;5例表现为“囊袋状”;3例表现为“倒鱼钩形”;2例表现为“梯形”;1例为“裂隙状”。30只耳行冠状面扫描,其中15只耳于前庭后部、后半规管内侧表现为“不规则影”,15只耳表现为“卵圆形影”。合并前庭扩大、外半规管小14例,上半规管发育小2例,耳蜗周数不足(1.5~2周)4只耳,2只耳伴砧骨短脚发育不良。
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    图2 斜矢状面扫描显示正常前庭导水管远段全程(箭头) 图3 横断面均示前庭导水管扩大并与总脚相通(箭头) 图4 斜矢状面扫描示前庭导水管远段扩大,以外口明显,呈“楔形”(箭头) 图5 斜矢状面扫描示前庭导水管远段扩大,峡部较宽,表现为“倒楔形”(箭头) 图6 斜矢状面扫描示前庭导水管远段扩大,中间部较宽,呈“壶腹状”(箭头) 图7 斜矢状面扫描示前庭导水管远段扩大,表现为“指状”(箭头) 图8 斜矢状面扫描示前庭导水管远段扩大,尖端指向峡部,表现为“三角形”(箭头) 图9 斜矢状面扫描示前庭导水管远段扩大,呈“囊袋状”(箭头)

    斜矢状面扫描示21只耳前庭导水管远段扩大,以外口明显,呈“楔形”(图4);3只耳表现为“倒楔形”(图5),峡部较宽;5只耳呈“壶腹状”(图6),中间部较宽;6只耳表现为“指状”(图7);5只耳表现为“三角形”(图8),尖端指向峡部;1只耳呈“囊袋状”(图9),峡部及上部较为宽阔,外口较小;1只耳表现为远端甚短,几乎不见。30只耳(71.4%)开口宽度大于1.5 mm;3例开口宽度小于1.5 mm,但中间宽度大于1.5 mm;开口最大宽度为5.2 mm。28只耳(66.7%)中间宽度大于1.5 mm,14只耳(33.3%)中间宽度小于或等于1.5 mm,其中5只耳开口宽度大于1.5 mm,2只耳开口宽度大于或等于2.0 mm;最大宽度达4.5 mm。11只耳前庭导水管远段上壁骨质明显变薄。由于部分容积效应,前庭导水管近端不易显示,本组未对近段作具体研究。
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    3.两组前庭导水管长度、开口宽度及中间宽度:具体数值见附表。根据本组资料研究表明,对照组开口或中间宽度(<1.5 mm)与感音聋组(>1.5 mm)二者之间有显著性差异(χ2值分别为40.6和37.4,P<0.05),故认为在先天性感音聋患者中,开口或中间宽度>1.5 mm,或横断面前庭导水管与总脚相通亦可确定为前庭导水管扩大。病变组前庭导水管长度明显短于对照组(t=2.58,P<0.01)。正常人前庭导水管开口宽度、中间宽度正常值95%可信区间分别为1.01~1.15、0.95~1.07 mm。附表 对照组、感音聋组前庭导水管长度、中间宽度及开口宽度(±s,mm)

    例数

    长度

    中间宽度

    开口宽度
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    对照组

    39

    6.26±1.63

    1.00±0.22

    1.08±0.23

    感音聋组

    42

    3.26±1.34

    1.95±0.79

    2.22±1.08

    讨论

    LVA是较为常见的内耳迷路的一种发育畸形,属于先天性感音聋的一种畸型[8]。可单独发生或伴有内耳其他结构的发育畸形,一般为胚胎中期发育障碍所致。发病原因较为复杂,如遗传、药物、感染等因素。临床症状主要表现为先天性耳聋,部分患者为波动性听力下降[2],可伴发作性眩晕,影像学表现为不同程度的LVA,常伴有耳蜗、前庭及半规管发育不全,以前庭及外半规管短小最为常见。1978年Valvassori等[9]首先描述LVA的影像学表现,并命名为前庭导水管扩大综合征(large vestibular aqueduct system,LVAS)。
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    1.前庭导水管的正常解剖:成人前庭导水管是一个骨性管道[10],它包围着淋巴管、内淋巴囊、小的静脉及含有原纤维间隙、外淋巴和部分硬脑膜的结缔组织。由近段和远段组成为倒“J”字形。第一部分为近端的内口起始于前庭的内侧壁,逐渐向后上方延伸,大部分位于骨迷路的内上方略偏后,此部分平行于总脚,由于其直径非常小,不易显示,故常以总脚作为重要的解剖标志。第二部分,即近段与远段的连接处,它包含着内淋巴管的峡部,为最狭窄的部分,由近段和远段构成90°~135°夹角,夹角的大小与前庭导水管的长度无关。第三部分,即远段或降部,此部分最长并且最大,由第二部分向后下方延续并且逐渐增宽,末端开口于岩骨的后内侧面。

    2.斜矢状面扫描的优越性:前庭导水管解剖结构较为复杂,几何平面接近或平行于人体矢状面,因此斜矢状面最能反映其全长。理想的扫描线应完全平行于其平面,但由于解剖的变异,略有一些个体差异。Wilbrand等[11]认为前庭导水管与上半规管平面夹角为30°~65°,与矢状面呈±15°,因此每个人的投照角度略有不同,但同一常规角度基本都能显示前庭导水管远段。弯曲部较难显示,Gado等[12]采用矢状面体层扫描,10例仅显示7例。许多研究表明CT图像的分辨力明显优于多轨迹体层。CT扫描使用骨的滤过函数和重建技术可提高影像质量,复杂结构需三维重建及多体位扫描。直接扫描图像比重建图像质量好,但有以下两种缺点:(1)要求病人达到一定体位,操作较难;(2)病人增加了X线照射剂量。
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    3.前庭导水管的影像学变化与扫描技术的关系:前庭导水管的形态主要随着以下两种情况而变化:(1)断层平面与前庭导水管平面;(2)个体解剖变异。

    Walbrand等[11]提出前庭导水管与上半规管平面的夹角为31°~65°,上半规管平面垂直于颞骨长轴。然而,由于个体差别,颞骨长轴并不总是与颅骨矢状面呈45°。尽管Gado等[12]在所有个体标本中均能观察到前庭导水管的近段,但在临床上,因头颅的位置关系,绝大多数矢状面也可显示前庭导水管,但斜矢状面更为有利。前庭导水管的近段不能显示,主要由于其非常狭窄而产生的部分容积效应所致。

    参考文献

    1 诸小侬,廉能静,蔡正华,等.内耳先天性畸形102例临床分析.中华耳鼻咽喉科杂志,1995,30:157-159.

    2 刘博,刘,兰宝森,等.儿童波动性听力下降及眩晕与大前庭导水管综合征.耳鼻咽喉-头颈外科,1994,1:67-70.
, 百拇医药
    3 Swartz JD, Yussen PS, Mandell DW, et al. The vestibular aqueduct syndrome: computed tomographic appearance. Clin Radiol, 1995,36:241-243.

    4 Reussner LA, Dutcher PO, House WF. Large vestibular aqueduct syndrome with massive endolyphatic sacs. Otolaryngol Head Neck Surg, 1995,113:606-610.

    5 Schessel DA, Nedzelski JM. Presentation of large vestibular aqueduct syndrome to a dizziness unit. J Ololarynogol, 1992,21:265-269.
, http://www.100md.com
    6 Levenson MJ, Parisier SC, Jacobs M, et al. The large vestibular aqueduct syndrome in children: a review of 12 cases and the description of a new clinical entity. Arch Otolaryngol Head Neck Surg, 1989,115:54-58.

    7 Mafee MF, Charletta D, Kumar A, et al. Large vestibular aqueduct and congenital sensorineueal hearing loss. AJNR, 1992,13:805-819.

    8 Chan KH. Sensorineoral hearing loss in children: classification and evaluation. Otolaryngol Clin North Am, 1994,27:473-486.
, 百拇医药
    9 Valvassori GE, Clemis JD. The large vestibular aqueduct syndrome. Laryngoscope, 1978,88:723-728.

    10 Ogura Y, Clemis JD. A study of the gross anatomy of the human vestibular aqueduct. Ann Otol Rhinol Laryngol, 1971,80:813-825.

    11 Wilbrand HF, Rask-Andersen H, Gilst- ring D. The vestibular aqueduct and the para-vestibular canal. Acta Radiologica, 1974,15:337-355.

    12 Gado MH, Arenberg IK. Radiological visualization of the vestibular aqueduct. Neuroradiology, 1975,117:621-626.

    (收稿:1997-05-07 修回:1997-11-20), 百拇医药