脑桥中央髓鞘溶解症的MR影像诊断(附三例分析)
作者：高培毅，林燕
单位：100050 北京市神经外科研究所神经影像中心
关键词：脑桥；髓鞘破坏；中心性脑桥；磁共振成像
New Page 1 【摘要】 目的 研究脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis, CPM)的MRI特征。方法 回顾性分析3例CPM患者的MRI表现，总结MRI诊断与鉴别诊断要点。结果 CPM的MRI特征表现为：(1)病变位于脑桥中央部位，主要累及桥横纤维的髓鞘，皮质脊髓束的轴索保持完好；(2)病灶多表现为环形或蝴蝶样，边缘模糊；(3)T1WI病灶呈低信号强度影，T2WI则为高信号影；(4)病变的早期阶段可见病灶内有斑点样高信号强度影；(5)静脉注入造影剂Gd-DTPA后，可见病灶边缘轻度增强。结论 MRI是CPM的最好检查方法，当有上述表现时高度提示CPM的可能。
, http://www.100md.com
MR imaging of central pontine myelinolysis(analysis of 3 cases) GAO Peiyi, LIN Yan. Department of Neuroradiology, Beijing Neurosurgery Institute, Beijing 100050
【Abstract】 Objective To delineate the MR imaging features of central pontine myelinolysis(CPM). Methods Three cases of CPM with history of chronic alcoholism and their MR imaging features were reviewed, the differential diagnosis was discussed. Results MR appearances of CPM were as followed :(1 )The location of CPM was in the center of the pons. Transverse pontine fibers were most severely affected with sparing of descending corticospinal tracts. (2)The lesion was ring-like or butterfly-like in shape with unclear margin. (3)Lesion appeared hypointense on T1 weighted image and hyperintense on T2 weighted image. (4)Scattered patchy high signal on T1 weighted image was seen in early stage. (5)Slight marginal enhancement with Gd-DTPA was revealed. Conclusions CPM is best delineated by MR imaging. The MR imaging appearances are strongly suggestive of the diagnosis.
, 百拇医药
【Key words】 Pons Myelinolysis, central pontine Magnetic resonance imaging
脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelin- olysis, CPM)是一少见而又致命的、以脑桥髓鞘溶解为特征的病变。CPM的临床表现与脑桥梗死相似，临床上很难将两者区分开。MR的问世为CPM的检出提供了一种有效的手段。笔者报告3例CPM的MR影像资料，并结合文献就其病理特点、MR影像诊断及鉴别诊断做一初步讨论，以供同道参考。
材料与方法
CPM患者3例，均为男性，年龄分别为37、42和45岁。3例患者均表现为急性起病，临床表现相似，主要为昏睡或昏迷、四肢瘫及假性球麻痹。3例患者发病前均有酗酒史，其中2例患者的工作为陪酒员，1例因家中盖房连续9天酗酒。
, 百拇医药
MR机分别为0.3 T永磁型扫描机和1.5 T超导型扫描机。3例患者均作了矢状面和横断面扫描，T1WI TE为16～28毫秒，TR为500～600毫秒；T2WI TE为56～102毫秒，TR为1 500～3 000毫秒。扫描矩阵为256×256，采用头部专用线圈，2次平均成像。3例中2例在平扫后作了增强扫描。1例分别在发病后第2、8天及1个月后作了MR检查。
结果
3例CPM患者的MRI表现见表1(图1～8)。
表1 3例脑桥中央髓鞘溶解症患者的主要MRI表现
病例
性别
年龄
, 百拇医药
(岁)
MRI表现
T1WI
T2WI
增强扫描
1
男
37
圆形低信号影，边缘欠清晰
环形稍高信号影，边缘清晰
—
2
, http://www.100md.com 男
42
混杂高信号影，边缘欠清楚
环形稍高信号影，边缘欠清晰
轻微环形增强
3
男
45
圆形低信号影，边缘模糊
环形稍高信号影，边缘清晰
无明显增强
, 百拇医药
图1 例2，横断面T1WI见桥脑中部有一混杂高信号影，边界不清。第4脑室无变形移位，脑干形态大小正常 图2 例2，横断面T2WI见桥脑中部有一环形稍高信号影，边缘略显模糊 图3 例2，矢状面T1WI，静脉注入造影剂后病灶呈轻微环形增强 图4 例1，横断面T1WI，可见脑桥中部有一球形低信号影，边缘稍模糊。病灶内有一“十字”形分隔 图5 例1，横断面质子密度像见病灶呈“田”字形稍高信号影 图6 例3，横断面T1WI见桥脑基底部有一类圆形稍低信号影，边界欠清楚，无明显占位征象 图7 例3，矢状面T2WI见病灶为圆形稍高信号影，边界清楚 图8 例3，横断面T2WI见桥脑基底部有一环形稍高信号影，边界尚清楚讨论
CPM由Adams等于1959年首次报道[1]，病变位于脑桥中央，常呈对称性分布，其病理特点为病变部位髓鞘脱失而无炎性改变，故命名为CPM。病灶占据脑桥基底的中心部分，受累区域内的髓鞘均被破坏，包括皮质脊髓束、皮质延髓束和皮质脑桥束。与破坏的髓鞘相反，轴索、神经细胞和血管结构都相对保留完好，病灶周围没有炎性细胞。以后又有作者发现除脑桥外，其他部位也可出现相同的病理改变，并将其称之为脑桥外髓鞘溶解症(extral pontine myelinolysis, EPM)。
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CPM的发病机理仍不十分清楚，但多数作者认为与血液中钠离子的浓度有关[2-6]。当有低血钠时,快速纠正低血钠是导致CPM的主要原因。Schmidt等[2]报道酗酒患者出现低血钠时，即使纠正钠的速度很慢，也可出现CPM，因此认为酗酒是CPM的诱因。急性酒精摄入过多引起的低血钠也可导致CPM[7]。
CPM的MRI表现与其病理改变相符。CPM病灶位于脑桥基底的中央部分，病灶前方及侧方仅存一薄层脑组织未受累，病灶后缘可延伸至被盖的腹侧。脑桥最下部及中脑常不受累。因而在MR横断面图像上病灶形态为圆形或蝴蝶形，矢状面为卵圆形，冠状面上为蝙蝠翼形。T1WI病灶表现为均匀性圆形低信号影，病变边缘欠清晰，脑桥大小形态正常，无占位征象。本组例2 T1WI上可见病灶内有散在、斑点样高信号影，这是由于髓鞘破坏的早期阶段发生了类似沃勒变性中油脂与蛋白比率变化的现象。此征象可以作为CPM的早期诊断的依据。T2WI时CPM病灶则表现为环形稍高信号影，内可有分隔，边缘欠清晰。静脉注入对比剂可有轻微环形增强改变。CPM病灶的大小随发病时间的不同而有所变化。急性期时，由于病灶区有水肿，所以病变范围较大，边缘略欠清晰。随着时间的延长，水肿逐渐消失，病变的范围略有缩小，边缘逐渐清晰。
, 百拇医药
CPM的MRI鉴别诊断包括脑干肿瘤、脑干梗死和病毒性脑干脑炎等。脑桥胶质瘤多位于脑干中部，但常常引起脑干明显增粗，且范围亦可超出脑桥并累及延脑或中脑。T2WI上，胶质瘤多表现为均匀性高信号影，而不是CPM特有的环形稍高信号影。静脉注入对比剂后胶质瘤可以表现为均匀性增强或不增强。此外，胶质瘤可引起第4脑室及桥前池受压变形。桥脑梗死时病灶范围常位于脑干的一侧，这与CPM的对称性分布不同。脑干梗死多为不规则形的长T1、长T2信号影，偶见病灶边缘有散在短T1出血灶。亚急性脑干梗死时静脉注入对比剂可见病变边缘增强。亚急性脑梗死的出血与侧支循环有关，这在T1WI上和CPM时病变区内油脂与蛋白比率变化的现象一样，都表现为高信号影，但前者位于病变边缘，后者位于病变区内。脂肪抑制MR扫描有助于两者的鉴别。当基底动脉狭窄或闭塞时偶可引起桥脑两侧对称性脑梗死，两侧病灶融合为一类圆形区域。尽管其形态与CPM相似，但T2WI有助于鉴别诊断。CPM表现为环形稍高信号影，脑干梗死则为片状高信号影。脑桥的病毒性脑炎常位于桥臂，T1WI为片状稍低信号影或等信号影，边缘模糊；T2WI多为片状稍高信号影。静脉注入对比剂一般无增强。
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参考文献
[1] Brunner JE, Redmond JM, Haggar AM, et al. Central pontine myelinolysis and pontine lesions after rapid correction of hyponatremia: a prospective magnetic resonance imaging study. Ann Neurol, 1990, 27:61-66.
[2] Schmidt JA, Krause A, Feddersen CO, et al. Central pontine myelinolysis following severe hyponatremia. Klin Wochenschr, 1990, 68:191-198.
[3] Miller GM, Baker HL Jr, Okazaki H, et al. Central pontine myelinolysis and its imitators: MR findings. Radiology, 1988, 168:795-802.
, 百拇医药
[4] Lohr JW. Osmotic demyelination syndrome following correction of hyponatremia: association with hypokalemia. Am J Med, 1994, 96:408-413.
[5] Korogi Y, Takahashi M, Shinzato J, et al. MR findings in two presumed cases of mild central pontine myelinolysis. Am J Neuroradiol, 1993, 14:651-654.
[6] Rouanet F, Tison F, Dousset V, et al. Early T2 hypointense signal abnormality preceding clinical manifestations of central pontine myelinolysis. Neurology, 1994, 44:979-980.
[7] Billy I, Lejonc JL. Severe somatic complications of acute alcoholic intoxication. Rev Prat, 1993, 43:2047-2051.
(收稿：1998-04-08), http://www.100md.com
单位：100050 北京市神经外科研究所神经影像中心
关键词：脑桥；髓鞘破坏；中心性脑桥；磁共振成像
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MR imaging of central pontine myelinolysis(analysis of 3 cases) GAO Peiyi, LIN Yan. Department of Neuroradiology, Beijing Neurosurgery Institute, Beijing 100050
【Abstract】 Objective To delineate the MR imaging features of central pontine myelinolysis(CPM). Methods Three cases of CPM with history of chronic alcoholism and their MR imaging features were reviewed, the differential diagnosis was discussed. Results MR appearances of CPM were as followed :(1 )The location of CPM was in the center of the pons. Transverse pontine fibers were most severely affected with sparing of descending corticospinal tracts. (2)The lesion was ring-like or butterfly-like in shape with unclear margin. (3)Lesion appeared hypointense on T1 weighted image and hyperintense on T2 weighted image. (4)Scattered patchy high signal on T1 weighted image was seen in early stage. (5)Slight marginal enhancement with Gd-DTPA was revealed. Conclusions CPM is best delineated by MR imaging. The MR imaging appearances are strongly suggestive of the diagnosis.
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【Key words】 Pons Myelinolysis, central pontine Magnetic resonance imaging
脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelin- olysis, CPM)是一少见而又致命的、以脑桥髓鞘溶解为特征的病变。CPM的临床表现与脑桥梗死相似，临床上很难将两者区分开。MR的问世为CPM的检出提供了一种有效的手段。笔者报告3例CPM的MR影像资料，并结合文献就其病理特点、MR影像诊断及鉴别诊断做一初步讨论，以供同道参考。
材料与方法
CPM患者3例，均为男性，年龄分别为37、42和45岁。3例患者均表现为急性起病，临床表现相似，主要为昏睡或昏迷、四肢瘫及假性球麻痹。3例患者发病前均有酗酒史，其中2例患者的工作为陪酒员，1例因家中盖房连续9天酗酒。
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MR机分别为0.3 T永磁型扫描机和1.5 T超导型扫描机。3例患者均作了矢状面和横断面扫描，T1WI TE为16～28毫秒，TR为500～600毫秒；T2WI TE为56～102毫秒，TR为1 500～3 000毫秒。扫描矩阵为256×256，采用头部专用线圈，2次平均成像。3例中2例在平扫后作了增强扫描。1例分别在发病后第2、8天及1个月后作了MR检查。
结果
3例CPM患者的MRI表现见表1(图1～8)。
表1 3例脑桥中央髓鞘溶解症患者的主要MRI表现
病例
性别
年龄
, 百拇医药
(岁)
MRI表现
T1WI
T2WI
增强扫描
1
男
37
圆形低信号影，边缘欠清晰
环形稍高信号影，边缘清晰
—
2
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42
混杂高信号影，边缘欠清楚
环形稍高信号影，边缘欠清晰
轻微环形增强
3
男
45
圆形低信号影，边缘模糊
环形稍高信号影，边缘清晰
无明显增强
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图1 例2，横断面T1WI见桥脑中部有一混杂高信号影，边界不清。第4脑室无变形移位，脑干形态大小正常 图2 例2，横断面T2WI见桥脑中部有一环形稍高信号影，边缘略显模糊 图3 例2，矢状面T1WI，静脉注入造影剂后病灶呈轻微环形增强 图4 例1，横断面T1WI，可见脑桥中部有一球形低信号影，边缘稍模糊。病灶内有一“十字”形分隔 图5 例1，横断面质子密度像见病灶呈“田”字形稍高信号影 图6 例3，横断面T1WI见桥脑基底部有一类圆形稍低信号影，边界欠清楚，无明显占位征象 图7 例3，矢状面T2WI见病灶为圆形稍高信号影，边界清楚 图8 例3，横断面T2WI见桥脑基底部有一环形稍高信号影，边界尚清楚讨论
CPM由Adams等于1959年首次报道[1]，病变位于脑桥中央，常呈对称性分布，其病理特点为病变部位髓鞘脱失而无炎性改变，故命名为CPM。病灶占据脑桥基底的中心部分，受累区域内的髓鞘均被破坏，包括皮质脊髓束、皮质延髓束和皮质脑桥束。与破坏的髓鞘相反，轴索、神经细胞和血管结构都相对保留完好，病灶周围没有炎性细胞。以后又有作者发现除脑桥外，其他部位也可出现相同的病理改变，并将其称之为脑桥外髓鞘溶解症(extral pontine myelinolysis, EPM)。
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CPM的发病机理仍不十分清楚，但多数作者认为与血液中钠离子的浓度有关[2-6]。当有低血钠时,快速纠正低血钠是导致CPM的主要原因。Schmidt等[2]报道酗酒患者出现低血钠时，即使纠正钠的速度很慢，也可出现CPM，因此认为酗酒是CPM的诱因。急性酒精摄入过多引起的低血钠也可导致CPM[7]。
CPM的MRI表现与其病理改变相符。CPM病灶位于脑桥基底的中央部分，病灶前方及侧方仅存一薄层脑组织未受累，病灶后缘可延伸至被盖的腹侧。脑桥最下部及中脑常不受累。因而在MR横断面图像上病灶形态为圆形或蝴蝶形，矢状面为卵圆形，冠状面上为蝙蝠翼形。T1WI病灶表现为均匀性圆形低信号影，病变边缘欠清晰，脑桥大小形态正常，无占位征象。本组例2 T1WI上可见病灶内有散在、斑点样高信号影，这是由于髓鞘破坏的早期阶段发生了类似沃勒变性中油脂与蛋白比率变化的现象。此征象可以作为CPM的早期诊断的依据。T2WI时CPM病灶则表现为环形稍高信号影，内可有分隔，边缘欠清晰。静脉注入对比剂可有轻微环形增强改变。CPM病灶的大小随发病时间的不同而有所变化。急性期时，由于病灶区有水肿，所以病变范围较大，边缘略欠清晰。随着时间的延长，水肿逐渐消失，病变的范围略有缩小，边缘逐渐清晰。
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CPM的MRI鉴别诊断包括脑干肿瘤、脑干梗死和病毒性脑干脑炎等。脑桥胶质瘤多位于脑干中部，但常常引起脑干明显增粗，且范围亦可超出脑桥并累及延脑或中脑。T2WI上，胶质瘤多表现为均匀性高信号影，而不是CPM特有的环形稍高信号影。静脉注入对比剂后胶质瘤可以表现为均匀性增强或不增强。此外，胶质瘤可引起第4脑室及桥前池受压变形。桥脑梗死时病灶范围常位于脑干的一侧，这与CPM的对称性分布不同。脑干梗死多为不规则形的长T1、长T2信号影，偶见病灶边缘有散在短T1出血灶。亚急性脑干梗死时静脉注入对比剂可见病变边缘增强。亚急性脑梗死的出血与侧支循环有关，这在T1WI上和CPM时病变区内油脂与蛋白比率变化的现象一样，都表现为高信号影，但前者位于病变边缘，后者位于病变区内。脂肪抑制MR扫描有助于两者的鉴别。当基底动脉狭窄或闭塞时偶可引起桥脑两侧对称性脑梗死，两侧病灶融合为一类圆形区域。尽管其形态与CPM相似，但T2WI有助于鉴别诊断。CPM表现为环形稍高信号影，脑干梗死则为片状高信号影。脑桥的病毒性脑炎常位于桥臂，T1WI为片状稍低信号影或等信号影，边缘模糊；T2WI多为片状稍高信号影。静脉注入对比剂一般无增强。
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参考文献
[1] Brunner JE, Redmond JM, Haggar AM, et al. Central pontine myelinolysis and pontine lesions after rapid correction of hyponatremia: a prospective magnetic resonance imaging study. Ann Neurol, 1990, 27:61-66.
[2] Schmidt JA, Krause A, Feddersen CO, et al. Central pontine myelinolysis following severe hyponatremia. Klin Wochenschr, 1990, 68:191-198.
[3] Miller GM, Baker HL Jr, Okazaki H, et al. Central pontine myelinolysis and its imitators: MR findings. Radiology, 1988, 168:795-802.
, 百拇医药
[4] Lohr JW. Osmotic demyelination syndrome following correction of hyponatremia: association with hypokalemia. Am J Med, 1994, 96:408-413.
[5] Korogi Y, Takahashi M, Shinzato J, et al. MR findings in two presumed cases of mild central pontine myelinolysis. Am J Neuroradiol, 1993, 14:651-654.
[6] Rouanet F, Tison F, Dousset V, et al. Early T2 hypointense signal abnormality preceding clinical manifestations of central pontine myelinolysis. Neurology, 1994, 44:979-980.
[7] Billy I, Lejonc JL. Severe somatic complications of acute alcoholic intoxication. Rev Prat, 1993, 43:2047-2051.
(收稿：1998-04-08), http://www.100md.com