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编号:10267503
脊髓成血管细胞瘤的MR诊断
http://www.100md.com 《中华放射医学与防护杂志》 1999年第1期
     作者:朱明旺,戴建平,尚京伟,高培毅,陆荣庆,孙波,何志华,张迅

    单位:100050 北京市神经外科研究所神经影像中心

    关键词:脊髓肿瘤;成血管细胞瘤;磁共振成像

    中华放射学杂志990106 【摘要】 目的 分析脊髓成血管细胞瘤的MR表现。方法 16例经手术病理证实的脊髓成血管细胞瘤患者,男6例,女10例,年龄15~57岁,平均年龄30.7岁,全部行MR检查。结果 在16例患者中,出现多发或合并有小脑成血管细胞瘤的患者有8例,共发现脊髓成血管细胞瘤23个。发生于颈段者14个,其中9例位于C3水平以上。发生在胸髓者9个。16个肿瘤位于脊髓背侧,4个肿瘤于脊髓中央,位于脊髓一侧、腹侧和髓外的肿瘤各1个。肿瘤表现为长或等T1、长T2或稍长T2信号。脊髓可增粗,髓内可见囊腔形成或空洞。平扫时大部分肿瘤(18个)与囊变或空洞混淆在一起,不易区分。脊髓空洞内可出现分隔(10个)或无分隔(13个)。9个肿瘤内或肿瘤周围出现血管流空影,其中8个位于脊髓的背侧。增强扫描后肿瘤明显强化,肿瘤的部位和边界显示得十分清楚。肿瘤增强的形态可分为两类: 大结节(13个)和小结节 (10个)。结论 脊髓成血管细胞瘤常表现为多发的、明显强化的髓内占位。肿瘤背侧可见血管流空影,并伴有较大范围的脊髓空洞和脊髓增粗。MR扫描特别是增强扫描是评价脊髓成血管细胞瘤的最佳手段。
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    The MR diagnosis of spinal hemangioblastomas ZHU Mingwang,DAI Jianping,SHANG Jingwei, et al. Neuroimaging Center, Beijing Neurosurgical Institute, Beijing 100050

    【Abstract】 Objective To evaluate the MR features of spinal hemangioblastomas. Methods Sixteen patients (6 male, 10 female, age ranged from 15 to 57, mean age 30.7) with histologically proven spinal hemangioblastomas were included in this study. Results Total 23 spinal hemangioblastomas were displayed by MR studies. The tumor frequently occurred in cervical cord (14/23), usually above C3 level (9/14). The tumor commonly involved the posterior aspect of the cord (16/23). The spinal hemangioblastoma usually showed iso-hypointensity on T1WI and hyperintensity on T2WI. The extensive cord enlargement with cyst formation or syrinx was common. On unenhanced study, the tumor may be indistinguishable from cyst or syrinx. Flow void was shown in 9 patients, and in 8 tumors on the dorsal surface of the cord or tumor. On contrast study, all tumors showed marked homogeneous enhancement with clear borders. Conclusions The spinal hemangionblastomas usually present as multiple lesions with marked contrast enhancement. The extensive cord enlargement and flow void in the dosal part of the tumors are common in these patients. MR study, especially the contrast enhancement T1WI, can clearly demonstrate the tumor.
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    【Key words】 Spinal cord neoplasms Hemangioblastoma Magnetic resonance imaging

    脊髓成血管细胞瘤既可单发,也可是Von Hippel-Lindau病的一部分而多发[1]。脊髓成血管细胞瘤的影像学报道较少。笔者搜集了16例脊髓成血管细胞瘤,对其MR表现进行分析。

    材料与方法

    16例经手术病理证实的脊髓成血管细胞瘤患者中,1例术后6年复发,1例曾行椎板减压。全部患者均在我院行MR检查,男6例,女10例,年龄15~57岁,平均年龄30.7岁。患者多以肢体症状为主,常为肢体无力、麻木、力弱等,少数患者为颅压增高症状。MRI检查主要观察肿瘤的大小、数目、位置、信号特点、肿瘤周围血管,增强特点及脊髓形态。

    MRI扫描使用GE公司Signa 1.5 T和0.5 T磁共振成像系统,使用自旋回波和快速自旋回波脉冲序列扫描。T1WI:TE 16~20毫秒, TR 400~600毫秒;T2WI:TE 85~100毫秒,TR 3 000~4 500毫秒。扫描层厚为5 mm,层间隙2 mm。一次采样平均,扫描矩阵256×256。增强扫描造影剂注射剂量为0.1 mmol/kg,注药后立即行T1WI增强扫描。
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    本组患者中有2例曾行动脉内DSA检查。

    结果

    16例脊髓成血管细胞瘤患者中,多发或合并有小脑成血管细胞瘤的患者8例(图1~3),其中5例为多发脊髓成血管细胞瘤,共发现脊髓成血管细胞瘤23个。

    在23个脊髓成血管细胞瘤中,发生于颈段者14个,其中9个位于C3水平以上,3个肿瘤累及延髓(图4~6)。发生在胸髓的肿瘤9个,其中1个位于胸腰段。本组有16个肿瘤位于脊髓背侧,但可稍偏左或右侧。4个肿瘤位于脊髓中央。位于脊髓一侧、腹侧和髓外者各1个。

    图1 颈髓多发成血管细胞瘤,旁正中面增强扫描可见肿瘤明显强化,下方为大结节样肿瘤,上方为小结节样肿瘤 图2 病例同图1。小结节样肿瘤的T1WI横断面扫描,脊髓增粗,肿瘤呈等T1信号 图3 病例同图1。增强扫描示肿瘤呈结节状明显强化,位于脊髓右侧,肿瘤直径小于脊髓横径的1/2 图4 颈髓成血管细胞瘤,T2WI扫描示颈髓及延髓增粗,呈长T2信号。C2水平脊髓背侧可见血管流空影 图5 病例同图4。增强扫描可见肿瘤明显强化,边界清楚,并稍偏向脊髓背侧,延髓受累 图6 病例同图4。数字减影血管造影(DSA)示肿瘤明显染色,由椎动脉分支供血
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    23个肿瘤表现为长T1(15个)或等T1(8个)信号。22个肿瘤进行了T2WI扫描,呈长T2(16个)或等T2(6个)信号。大部分肿瘤信号比较均匀(16个),少部分信号不均匀(7个)。除1例髓外肿瘤使脊髓出现受压移位之外,本组患者均出现脊髓增粗,并呈长T1、长T2信号。平扫时大部分肿瘤(18个)边界不清。肿瘤造成的脊髓空洞内可出现分隔(10个)或无分隔(13个)。本组有9例肿瘤内或肿瘤周围出现血管流空影(图4),其中8例见于脊髓的背侧。

    增强扫描后肿瘤全部明显强化,肿瘤的部位和边界显示得十分清楚。

    肿瘤增强后的形态可分为两种表现: 大结节(13/23)和小结节 (10/23)。 本组大结节肿瘤13个(图1,5),肿瘤长度从2~5 cm不等;轴面像见肿瘤大于整个脊髓断面的1/2,甚至相当于脊髓横径大小。本组小结节样肿瘤有10个(图2,3),肿瘤体积较小,呈结节状,小于1 cm;横断面可见肿瘤位于增粗的脊髓内,肿瘤断面小于脊髓断面的1/2。
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    本组2例颈髓成血管细胞瘤行DSA检查。2例肿瘤均由椎动脉发出的多支根髓动脉供血。肿瘤染色早,动脉期早期即可见肿瘤供血血管和肿瘤染色。肿瘤染色在毛细血管期最明显,并持续至静脉窦期。讨论

    一、 脊髓成血管细胞瘤的一般特点

    脊髓成血管细胞瘤比较罕见,常多发,多见于男性青年患者,大约占脊髓髓内肿瘤的2%~11%[1]。它可见于13%~59%的Von Hippel-Lindau病患者中[2],而30%的脊髓成血管细胞瘤与Von Hippel-Lindau病有关[3]。脊髓成血管细胞瘤与小脑成血管细胞瘤的病理表现相同。本组病例女性多于男性。临床上患者的主要临床表现为感觉减退,包括深感觉、本体感觉减退和下肢轻瘫等。

    脊髓成血管细胞瘤可发生于脊髓全长任何部位[4],但最常见于颅颈交界。肿瘤可完全或部分位于脊髓内,也可完全位于脊髓外,与软膜关系十分密切,特别是脊髓背侧软膜[5]
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    脊髓成血管细胞瘤几乎总可引起脊髓空洞,并造成脊髓增粗。由于脊髓空洞内蛋白质含量较高,空洞的T1WI信号高于一般脊髓空洞的脑脊液信号。肿瘤造成的空洞可贯通整个脊髓,其中还可见到分隔。脊髓空洞可分为两部分:(1)肿瘤的空洞样囊腔。(2) 肿瘤造成的脊髓空洞。脊髓空洞可发展得很长,甚至相当于脊髓全长[6]。但脊髓空洞与肿瘤囊腔很难鉴别[7]

    二、脊髓成血管细胞瘤的MR表现

    脊髓成血管细胞瘤在MR扫描中表现为单或多发的、明显强化的髓内占位病变,可伴有明显的脊髓增粗和脊髓空洞。肿瘤多偏于脊髓的背侧。在肿瘤背侧可见迂曲的血管流空影。增强扫描发现多发和明显强化的髓内占位是诊断脊髓成血管细胞瘤的重要依据。

    脊髓成血管细胞瘤在T1WI上表现为稍不均匀的等或略低信号。肿瘤结节与其上、下的空洞和囊变信号相似,不易区分。T2WI上肿瘤呈比较均匀的高信号,同时肿瘤上、下节段的脊髓由于空洞形成和水肿也呈高信号,因而T2WI上有时很难显示肿瘤范围。
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    增强扫描时脊髓成血管细胞瘤出现明显的强化,使肿瘤清晰显示。增强方式有大结节样强化及小结节样强化两种。大结节样强化的肿瘤体积较大,沿脊髓生长,肿瘤横径与脊髓相当或略小,肿瘤长径>2 cm。而小结节样肿瘤较小,横径小于脊髓的1/2,偏于脊髓的一侧,小结节肿瘤直径全部小于1 cm。大结节肿瘤可伴发小结节肿瘤,本组未见多发的大结节肿瘤。

    在近一半的脊髓成血管细胞瘤中,MR扫描可在肿瘤附近发现血管流空影,这是脊髓成血管细胞瘤的一个非常重要的特征。本组所有的血管流空影均见于大结节脊髓成血管细胞瘤。而小结节肿瘤没有血管流空影。这种现象可能与肿瘤的体积有关。本组脊髓成血管细胞瘤的血管流空影多位于脊髓背侧,表现为迂曲的点状、条索状低信号影。

    三、脊髓成血管细胞瘤的鉴别诊断

    脊髓成血管细胞瘤的主要鉴别诊断包括脊髓室管膜瘤和星形细胞瘤。两者是脊髓内最常见的肿瘤,占髓内肿瘤的90%以上[8]。对小的结节状、多发的成血管细胞瘤来说不难鉴别。对单发的较大脊髓成血管细胞瘤有时需要与脊髓胶质瘤进行鉴别诊断。
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    脊髓室管膜瘤也可引起脊髓广泛增粗,但在T2WI上一般可区分肿瘤与周围的囊变水肿,增强扫描后肿瘤不均匀强化,强化幅度低于成血管细胞瘤。而星形细胞瘤则边界不清,增强扫描强化散在、不均匀,肿瘤无明显的界线[8]。增强扫描对鉴别成血管细胞瘤与其他脊髓内肿瘤有重要作用。脊髓成血管细胞瘤是脊髓内增强最明显的肿瘤。

    脊髓转移瘤也可多发,并引起脊髓的广泛水肿,造成脊髓增粗,增强扫描也可见肿瘤的结节状明显强化。但脊髓转移瘤多沿脊髓表面或蛛网膜下腔播散。患者的临床表现对鉴别诊断也很有帮助。转移瘤多见于老年患者,病变进展快,病史比较短[9]

    动脉DSA检查可见肿瘤由多支根髓动脉供血,常常表现为明显的肿瘤染色。染色出现较早,时间长,并且没有引流静脉,可与动静脉畸形中的畸形血管团相鉴别。

    总之,脊髓成血管细胞瘤常多发或合并小脑成血管细胞瘤,平扫不易区分肿瘤与其周围囊变和空洞。注药后可见均匀明显强化的瘤结节,边缘清楚。在脊髓背侧常可见迂曲的血管流空影。
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    参考文献

    [1] Murota T, Symon L. Surgical management of hemangioblastoma of the spinal cord: a report of 18 cases. Neurosurgery, 1989, 25: 699-708.

    [2] Choyke PL, Glenn GM, Walther MM, et al. von Hippel-Lindau disease: genetic, clinical, and imaging features. Radiology, 1995, 194: 629-643.

    [3] Friedman DP, Flanders AE, Tartaglino LM. Vascular neoplasms and malformations, ischemia, and hemorrhage affecting the spinal cord: MR imaging findings. AJR, 1994, 162: 685-692.
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    [4] Nelson DR, Yuh WTC, Waziri MH, et al. MR imaging of Hippel-Lindau disease: value of Gadopentetate Dimeglumine. J Magn Reson Imag, 1991, 1: 469-476.

    [5] Corr P, Dicker T, Wright M. Exophytic intramedullary hemangioblastoma presenting as an extramedullary mass on myelography. AJNR, 1995, 16: 883-884.

    [6] 王忠诚,张俊廷,杨少华,等. 脊髓髓内肿瘤的手术治疗.中华神经外科杂志,1997,13:128-134.

    [7] Enomoto H, Shibata T, Ito A, et al. Multiple hemangioblastomas accompanied by syringomyelia in the cerebellum and the spinal cord. Surg Neurol, 1983, 22: 197-203.

    [8] Osborn AG. Diagnostic neuroradiology. St Louis: Mosby, 1994. 906-916.

    [9] Amour TE, Hodges SC, Laakman RW, et al. MRI of the spine. New York: Raven Press, 1993. 351-360.

    (收稿:1998-02-09 修回:1998-05-14), http://www.100md.com