肾上腺间质组织肿瘤的CT和MRI表现
作者：田伟，冯毓正，普平
单位：650032 昆明医学院第一附属医院影像科(田伟)，病理科(冯毓正、普平)
关键词：肾上腺肿瘤；体层摄影术；X线计算机；磁共振成像
中华放射学杂志990115 【摘要】 目的 分析5例罕见的肾上腺间质组织肿瘤的CT和MRI表现。方法 对5例经手术和病理证实的肾上腺间质组织肿瘤的CT和MRI表现进行回顾性分析。其中右肾上腺神经纤维瘤2例，右肾上腺神经鞘瘤1例,左肾上腺纤维脂肪瘤1例,双侧肾上腺脂肪瘤1例。结果 1例神经纤维瘤和1例神经鞘瘤有大的囊变区, 1例神经纤维瘤显示多发性钙化和片状的增强。1例纤维脂肪瘤为T1WI低信号, T2WI稍高信号，注射钆剂后明显增强。1例双侧脂肪瘤为密度均匀、有薄而光滑的包膜的脂肪性肿块。结论 除脂肪瘤外,其他肿瘤均不能与常见的腺瘤或嗜铬细胞瘤鉴别。
, 百拇医药
Manifestation of CT and MRI in patients with adrenal interstitial tissue tumors TIAN Wei*, FENG Yuzheng, PU Ping. * Department of Radiology, the First Affiliated Hospital of Kunming Medical College, Kunming 650032
【Abstract】 Objective To analyze the CT and MRI findings in five patients with adrenal interstitial tissue tumors. Methods All cases were verified with operation and histology. Two cases were neurofibromas; one was neurilemoma; all arising from the right adrenal. There was one left adrenal fibrolipoma; and the remaining one had bilateral adrenals lipoma. Results There was a large cystic degenerative area in a neurofibroma and a neurilemoma. One neurofibroma showed multiple calcification and patchy enhancement. One fibrolipoma exhibited low signal intensity on T1 weighted image and slightly high signal intensity on T2 weighted image, the signal intensity of the tumor increased obviously after Gd-DTPA administration. The case with bilateral adrenal lipomas showed homogeneous fatty masses with a thin and smooth capsule. Conclusions It is impossible to distinguish these tumors, except lipoma, from common adrenal masses, such as adenoma or pheochromocytoma.
, 百拇医药
【Key words】 Adrenal gland neoplasms Tomography, X-ray computed Magnetic resonance imaging
肾上腺可以发生各种间质组织的肿瘤,包括少见的髓样脂肪瘤、囊肿以及罕见的神经纤维瘤、神经鞘瘤、平滑肌瘤、脂肪瘤、血管瘤、淋巴管瘤和间叶瘤等[1-6]。笔者报告1983～1996年积累的5例罕见的肾上腺间质组织肿瘤的CT和MRI表现(未包括髓样脂肪瘤和囊肿)，分析其影像表现。
材料与方法
5例患者均经手术病理证实，其中右肾上腺神经纤维瘤2例，右肾上腺神经鞘瘤1例，左肾上腺纤维脂肪瘤1例，双侧肾上腺脂肪瘤1例。
2例神经纤维瘤患者中，1例因高血压、1例因右上腹疼痛做CT检查发现肿块。1例右肾上腺神经鞘瘤是因高血压做肾上腺CT而发现。1例双侧肾上腺脂肪瘤因过度肥胖(体重108 kg，身高
, 百拇医药
168 cm),做肾上腺CT和MRI发现双侧肾上腺脂肪性肿块。该患者为均匀性肥胖，垂体CT及MRI均未见异常，24小时尿17-羟固醇、17-酮固醇正常。切除了左侧的大肿块，病理诊断脂肪瘤。2年后MRI复查，未手术的右肾上腺肿块大小无变化。1例左肾上腺纤维脂肪瘤1个月前出现体位性高血压，即坐立位时血压增高达170～180/110 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，卧位时血压正常。肿瘤切除后血压恢复正常。4例患者做了24小时尿3-甲氧-4羟苦杏仁酸(VMA)定量测定，结果均在正常范围。1例神经纤维瘤和1例神经鞘瘤做了CT平扫和增强，1例脂肪瘤做了CT和MRI平扫，1例神经纤维瘤做了MRI平扫，1例纤维脂肪瘤做了MRI平扫和增强。
结果
5例患者的影像和病理表现见表1(图1～8)。
表1 本组肾上腺间质组织肿瘤的影像和病理表现 病例
, 百拇医药
性别
年龄
(岁)
病理诊断
影像表现
手术及病理所见
1
女
31
右肾上腺
CT见右肾上腺长径6 cm卵圆形肿块，肾上腺附着于肿块表面，2/3的腺体随
神经纤维瘤
, 百拇医药 CT值34 HU，有点状钙化及片状强化
肿块切除，肿块切面呈淡黄色纤维状
2
男
25
右肾上腺
MRI见右肾上腺直径5 cm圆形肿块,边
肾上腺附着于肿块表面，部分随瘤体
神经纤维瘤
缘清楚，T1WI低信号、T2WI高信号
切除，肿块质偏软，切面呈胶冻状
, 百拇医药
3
女
48
右肾上腺
CT见右肾上腺直径4 cm圆形肿块, 密
肿块发自右肾上腺上极包膜下, 肿瘤有
神经鞘瘤
度不均，CT值18～46 HU，无强化
囊性变及陈旧性出血
4
男
40
, 百拇医药
双侧肾上腺
CT和MRI见双肾上腺均匀的脂肪成分
左侧肿瘤切除, 病理诊断肾上腺脂肪
脂肪瘤
肿块，左侧为7 cm×11 cm,右侧直径
瘤，无骨髓成分
4 cm，包膜薄而光滑，CT值-76 HU
5
男
58
左肾上腺
MRI见左肾上腺有一直径3.3 cm圆形
, http://www.100md.com
肿瘤从肾上腺完整剥离，病理诊断肾上
纤维脂肪瘤
肿块，T1WI低信号,T2WI高信号，梯度
腺纤维脂肪瘤, 肾上腺保留
回波冠状面肿块上缘有一弧形脂肪信
号区,增强后肿块明显均匀强化
讨论
肾上腺肿瘤可分为主质细胞肿瘤(皮质和髓质)和间质细胞肿瘤两大类。主质细胞源于胚胎神经嵴和始基性腺组织，所发生的肿瘤多数有内分泌功能，而间质细胞肿瘤发生于肾上腺的脉管、神经、脂肪和结缔组织，不具有内分泌功能[1]。
, 百拇医药
本组的2例肾上腺神经纤维瘤和1例肾上腺神经鞘瘤均发自右肾上腺，大体标本除1例神经鞘瘤外，2例神经纤维瘤体表面均见到部分附着的肾上腺腺体。患者通常无症状，属偶然发现的肿瘤。1例虽然有过阵发性右上腹痛，但大体标本切面及镜下均未见出血。肿瘤直径约4～6 cm，影像上呈轮廓规则、边缘清楚的圆形或卵圆形低密度肿块，中心可以有囊变(图1)和钙化(图2)。2例CT增强扫描中，仅1例有片状强化区，CT值达95 HU(图3)，另外1例无强化。1例神经纤维瘤病理为粘液质性,其MRI表现为T1WI低信号、T2WI高信号，提示其囊性成分(图4，5)。肾上腺神经源性肿瘤少见，近年的国内文献仅报道过1例右肾上腺神经鞘瘤[2] 。影像表现难以与发生自主质细胞的肿瘤鉴别，该3例肿瘤术前的CT或MRI均报告为腺瘤或嗜铬细胞瘤，因此确诊依赖组织学检查。
肾上腺脂肪瘤十分罕见，通常认为是无功能的。而在据认为是无功能的髓样脂肪瘤中,约10%的病例出现内分泌异常，这种内分泌异常可以表现为Addison病、皮质醇症、假两性畸形、男性化、特别肥胖和多发性内分泌病[3]。刘东明等[6]报道的9例髓样脂肪瘤中，1例双侧性者有血清睾酮和垂体前叶催乳素异常增高。本组中1例双侧肾上腺脂肪瘤患者过度肥胖,而无肥胖的家族史，实验室检查正常,在切除了左侧的大肿瘤后,体重明显下降。因此本例患者的脂肪瘤与肥胖之间是否存在某种关系还有待探讨。该肿瘤具有特征性影像表现，为均匀的脂肪成分，在腹膜后脂肪和瘤体内脂肪的衬托下，其薄而光滑的包膜清晰可见(图6)。诊断中应注意与肾上极脂肪瘤、腹膜后脂肪瘤以及以脂肪成分为主的肾上腺髓样脂肪瘤鉴别。注意观察正常肾上腺，如仅表现为受压推移可与前两者鉴别，而髓样脂肪瘤是骨髓成分与成熟的脂肪组织混合构成，其密度不均匀，因此不难鉴别。
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纤维脂肪瘤属间叶瘤，可发生于全身各部位。该例肿瘤位于左肾上腺内肢上份，MRI上肿瘤为T1WI低信号、T2WI高信号，动态增强扫描肿瘤有明显增强，其增强的时相较肾约晚40秒，提示肿瘤血供丰富(图7，8)。影像诊断不可能与常见的嗜铬细胞瘤及突出于肾上腺表面的腺瘤相鉴别。该患者坐立位时血压升高，肿瘤切除后血压即降为正常，术中未出现扪压肿瘤时血压骤升的现象。推测高血压的原因可能为坐立位时肿块对肾上腺髓质的压迫所致。
图1 右肾上腺神经鞘瘤。CT增强示右肾上腺4 cm大小圆形肿块,边缘清楚,中心囊变 图2，3 右肾上腺神经纤维瘤。图2为CT平扫，示4 cm×6 cm大小卵圆形等密度肿块, CT值34 HU,中心有散在钙斑。图3为增强后向脚侧2 cm的层面,见肿块内有片状增强区, CT值97 HU,肿块大部分不增强, CT值44.7 HU 图4，5 右肾上腺神经纤维瘤。MRI横断面平扫示右肾上腺5 cm类圆形肿块。图4为T1WI示肿块为低信号,中心为等信号。图5为T2WI，示肿块为明显高信号,中心信号稍低
, 百拇医药
图6 双侧肾上腺脂肪瘤。 MRI T1WI示双肾上腺均匀的脂肪成分肿块,有薄而规则的包膜。左侧大小为7 cm×11 cm；右侧呈圆形，4 cm直径大小 图7，8 左肾上腺纤维脂肪瘤，MRI梯度回波冠状面平扫和动态增强。图7为平扫，示左肾上腺区直径3.5 cm圆形肿块,肿块大部分为低信号,其上缘为一弧形高信号区(箭头),为脂肪成分。图8增强后肿块的低信号部分明显均匀强化
参考文献
[1] 孙则禹,周志耀,郑世广,等.无功能性肾上腺肿瘤30例报告.中华外科杂志,1996,34:286-288.
[2] 张汉升.肾上腺神经鞘瘤一例.临床泌尿外科杂志,1989,4:95.
[3] Albala DM,Memoli VA,Chung CJ,et al. Hemorrhagic myelolipoma of adrenal gland after blunt trauma.Urology,1991,38:559-562.
[4] Grizzle WE.Pathology of the adrenal gland.Semin Roentgenol, 1988, 23:323-331.
[5] 武汉医学院病理学教研室，中山医学院病理学教研组，编著. 外科病理学. 下册. 武汉:湖北人民出版社，1983. 890-903.
[6] 刘东明,王亚非,李兰贵,等.肾上腺髓样脂肪瘤的CT诊断.中华放射学杂志,1991, 25(增刊):48-49.
(收稿：1998-04-30), http://www.100md.com
单位：650032 昆明医学院第一附属医院影像科(田伟)，病理科(冯毓正、普平)
关键词：肾上腺肿瘤；体层摄影术；X线计算机；磁共振成像
中华放射学杂志990115 【摘要】 目的 分析5例罕见的肾上腺间质组织肿瘤的CT和MRI表现。方法 对5例经手术和病理证实的肾上腺间质组织肿瘤的CT和MRI表现进行回顾性分析。其中右肾上腺神经纤维瘤2例，右肾上腺神经鞘瘤1例,左肾上腺纤维脂肪瘤1例,双侧肾上腺脂肪瘤1例。结果 1例神经纤维瘤和1例神经鞘瘤有大的囊变区, 1例神经纤维瘤显示多发性钙化和片状的增强。1例纤维脂肪瘤为T1WI低信号, T2WI稍高信号，注射钆剂后明显增强。1例双侧脂肪瘤为密度均匀、有薄而光滑的包膜的脂肪性肿块。结论 除脂肪瘤外,其他肿瘤均不能与常见的腺瘤或嗜铬细胞瘤鉴别。
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Manifestation of CT and MRI in patients with adrenal interstitial tissue tumors TIAN Wei*, FENG Yuzheng, PU Ping. * Department of Radiology, the First Affiliated Hospital of Kunming Medical College, Kunming 650032
【Abstract】 Objective To analyze the CT and MRI findings in five patients with adrenal interstitial tissue tumors. Methods All cases were verified with operation and histology. Two cases were neurofibromas; one was neurilemoma; all arising from the right adrenal. There was one left adrenal fibrolipoma; and the remaining one had bilateral adrenals lipoma. Results There was a large cystic degenerative area in a neurofibroma and a neurilemoma. One neurofibroma showed multiple calcification and patchy enhancement. One fibrolipoma exhibited low signal intensity on T1 weighted image and slightly high signal intensity on T2 weighted image, the signal intensity of the tumor increased obviously after Gd-DTPA administration. The case with bilateral adrenal lipomas showed homogeneous fatty masses with a thin and smooth capsule. Conclusions It is impossible to distinguish these tumors, except lipoma, from common adrenal masses, such as adenoma or pheochromocytoma.
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【Key words】 Adrenal gland neoplasms Tomography, X-ray computed Magnetic resonance imaging
肾上腺可以发生各种间质组织的肿瘤,包括少见的髓样脂肪瘤、囊肿以及罕见的神经纤维瘤、神经鞘瘤、平滑肌瘤、脂肪瘤、血管瘤、淋巴管瘤和间叶瘤等[1-6]。笔者报告1983～1996年积累的5例罕见的肾上腺间质组织肿瘤的CT和MRI表现(未包括髓样脂肪瘤和囊肿)，分析其影像表现。
材料与方法
5例患者均经手术病理证实，其中右肾上腺神经纤维瘤2例，右肾上腺神经鞘瘤1例，左肾上腺纤维脂肪瘤1例，双侧肾上腺脂肪瘤1例。
2例神经纤维瘤患者中，1例因高血压、1例因右上腹疼痛做CT检查发现肿块。1例右肾上腺神经鞘瘤是因高血压做肾上腺CT而发现。1例双侧肾上腺脂肪瘤因过度肥胖(体重108 kg，身高
, 百拇医药
168 cm),做肾上腺CT和MRI发现双侧肾上腺脂肪性肿块。该患者为均匀性肥胖，垂体CT及MRI均未见异常，24小时尿17-羟固醇、17-酮固醇正常。切除了左侧的大肿块，病理诊断脂肪瘤。2年后MRI复查，未手术的右肾上腺肿块大小无变化。1例左肾上腺纤维脂肪瘤1个月前出现体位性高血压，即坐立位时血压增高达170～180/110 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，卧位时血压正常。肿瘤切除后血压恢复正常。4例患者做了24小时尿3-甲氧-4羟苦杏仁酸(VMA)定量测定，结果均在正常范围。1例神经纤维瘤和1例神经鞘瘤做了CT平扫和增强，1例脂肪瘤做了CT和MRI平扫，1例神经纤维瘤做了MRI平扫，1例纤维脂肪瘤做了MRI平扫和增强。
结果
5例患者的影像和病理表现见表1(图1～8)。
表1 本组肾上腺间质组织肿瘤的影像和病理表现 病例
, 百拇医药
性别
年龄
(岁)
病理诊断
影像表现
手术及病理所见
1
女
31
右肾上腺
CT见右肾上腺长径6 cm卵圆形肿块，肾上腺附着于肿块表面，2/3的腺体随
神经纤维瘤
, 百拇医药 CT值34 HU，有点状钙化及片状强化
肿块切除，肿块切面呈淡黄色纤维状
2
男
25
右肾上腺
MRI见右肾上腺直径5 cm圆形肿块,边
肾上腺附着于肿块表面，部分随瘤体
神经纤维瘤
缘清楚，T1WI低信号、T2WI高信号
切除，肿块质偏软，切面呈胶冻状
, 百拇医药
3
女
48
右肾上腺
CT见右肾上腺直径4 cm圆形肿块, 密
肿块发自右肾上腺上极包膜下, 肿瘤有
神经鞘瘤
度不均，CT值18～46 HU，无强化
囊性变及陈旧性出血
4
男
40
, 百拇医药
双侧肾上腺
CT和MRI见双肾上腺均匀的脂肪成分
左侧肿瘤切除, 病理诊断肾上腺脂肪
脂肪瘤
肿块，左侧为7 cm×11 cm,右侧直径
瘤，无骨髓成分
4 cm，包膜薄而光滑，CT值-76 HU
5
男
58
左肾上腺
MRI见左肾上腺有一直径3.3 cm圆形
, http://www.100md.com
肿瘤从肾上腺完整剥离，病理诊断肾上
纤维脂肪瘤
肿块，T1WI低信号,T2WI高信号，梯度
腺纤维脂肪瘤, 肾上腺保留
回波冠状面肿块上缘有一弧形脂肪信
号区,增强后肿块明显均匀强化
讨论
肾上腺肿瘤可分为主质细胞肿瘤(皮质和髓质)和间质细胞肿瘤两大类。主质细胞源于胚胎神经嵴和始基性腺组织，所发生的肿瘤多数有内分泌功能，而间质细胞肿瘤发生于肾上腺的脉管、神经、脂肪和结缔组织，不具有内分泌功能[1]。
, 百拇医药
本组的2例肾上腺神经纤维瘤和1例肾上腺神经鞘瘤均发自右肾上腺，大体标本除1例神经鞘瘤外，2例神经纤维瘤体表面均见到部分附着的肾上腺腺体。患者通常无症状，属偶然发现的肿瘤。1例虽然有过阵发性右上腹痛，但大体标本切面及镜下均未见出血。肿瘤直径约4～6 cm，影像上呈轮廓规则、边缘清楚的圆形或卵圆形低密度肿块，中心可以有囊变(图1)和钙化(图2)。2例CT增强扫描中，仅1例有片状强化区，CT值达95 HU(图3)，另外1例无强化。1例神经纤维瘤病理为粘液质性,其MRI表现为T1WI低信号、T2WI高信号，提示其囊性成分(图4，5)。肾上腺神经源性肿瘤少见，近年的国内文献仅报道过1例右肾上腺神经鞘瘤[2] 。影像表现难以与发生自主质细胞的肿瘤鉴别，该3例肿瘤术前的CT或MRI均报告为腺瘤或嗜铬细胞瘤，因此确诊依赖组织学检查。
肾上腺脂肪瘤十分罕见，通常认为是无功能的。而在据认为是无功能的髓样脂肪瘤中,约10%的病例出现内分泌异常，这种内分泌异常可以表现为Addison病、皮质醇症、假两性畸形、男性化、特别肥胖和多发性内分泌病[3]。刘东明等[6]报道的9例髓样脂肪瘤中，1例双侧性者有血清睾酮和垂体前叶催乳素异常增高。本组中1例双侧肾上腺脂肪瘤患者过度肥胖,而无肥胖的家族史，实验室检查正常,在切除了左侧的大肿瘤后,体重明显下降。因此本例患者的脂肪瘤与肥胖之间是否存在某种关系还有待探讨。该肿瘤具有特征性影像表现，为均匀的脂肪成分，在腹膜后脂肪和瘤体内脂肪的衬托下，其薄而光滑的包膜清晰可见(图6)。诊断中应注意与肾上极脂肪瘤、腹膜后脂肪瘤以及以脂肪成分为主的肾上腺髓样脂肪瘤鉴别。注意观察正常肾上腺，如仅表现为受压推移可与前两者鉴别，而髓样脂肪瘤是骨髓成分与成熟的脂肪组织混合构成，其密度不均匀，因此不难鉴别。
, http://www.100md.com
纤维脂肪瘤属间叶瘤，可发生于全身各部位。该例肿瘤位于左肾上腺内肢上份，MRI上肿瘤为T1WI低信号、T2WI高信号，动态增强扫描肿瘤有明显增强，其增强的时相较肾约晚40秒，提示肿瘤血供丰富(图7，8)。影像诊断不可能与常见的嗜铬细胞瘤及突出于肾上腺表面的腺瘤相鉴别。该患者坐立位时血压升高，肿瘤切除后血压即降为正常，术中未出现扪压肿瘤时血压骤升的现象。推测高血压的原因可能为坐立位时肿块对肾上腺髓质的压迫所致。
图1 右肾上腺神经鞘瘤。CT增强示右肾上腺4 cm大小圆形肿块,边缘清楚,中心囊变 图2，3 右肾上腺神经纤维瘤。图2为CT平扫，示4 cm×6 cm大小卵圆形等密度肿块, CT值34 HU,中心有散在钙斑。图3为增强后向脚侧2 cm的层面,见肿块内有片状增强区, CT值97 HU,肿块大部分不增强, CT值44.7 HU 图4，5 右肾上腺神经纤维瘤。MRI横断面平扫示右肾上腺5 cm类圆形肿块。图4为T1WI示肿块为低信号,中心为等信号。图5为T2WI，示肿块为明显高信号,中心信号稍低
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图6 双侧肾上腺脂肪瘤。 MRI T1WI示双肾上腺均匀的脂肪成分肿块,有薄而规则的包膜。左侧大小为7 cm×11 cm；右侧呈圆形，4 cm直径大小 图7，8 左肾上腺纤维脂肪瘤，MRI梯度回波冠状面平扫和动态增强。图7为平扫，示左肾上腺区直径3.5 cm圆形肿块,肿块大部分为低信号,其上缘为一弧形高信号区(箭头),为脂肪成分。图8增强后肿块的低信号部分明显均匀强化
参考文献
[1] 孙则禹,周志耀,郑世广,等.无功能性肾上腺肿瘤30例报告.中华外科杂志,1996,34:286-288.
[2] 张汉升.肾上腺神经鞘瘤一例.临床泌尿外科杂志,1989,4:95.
[3] Albala DM,Memoli VA,Chung CJ,et al. Hemorrhagic myelolipoma of adrenal gland after blunt trauma.Urology,1991,38:559-562.
[4] Grizzle WE.Pathology of the adrenal gland.Semin Roentgenol, 1988, 23:323-331.
[5] 武汉医学院病理学教研室，中山医学院病理学教研组，编著. 外科病理学. 下册. 武汉:湖北人民出版社，1983. 890-903.
[6] 刘东明,王亚非,李兰贵,等.肾上腺髓样脂肪瘤的CT诊断.中华放射学杂志,1991, 25(增刊):48-49.
(收稿：1998-04-30), http://www.100md.com