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编号:10267626
前颅窝底巨大软骨肉瘤一例
http://www.100md.com 《中华放射医学与防护杂志》 1999年第5期
     作者:于忠东 于娟

    单位:264400 山东省威海市文登中心医院放射科(于忠东);山东省威海市文登广播电视大学(于娟)

    关键词:

    中华放射学杂志990530

    患者 女,11岁。间断性头痛4年余,视力下降5个月。体检:表情呆板,反应迟钝,双侧眼球向外突出,左眼球外展受限。左侧瞳孔直接对光反射消失。右侧视力0.4。粗测视野,右眼颞侧偏盲。右眼视乳头色淡;左眼视乳头苍白,黄斑区充血水肿,反光消失。双侧嗅觉障碍。

    MRI检查:前颅底见巨大类圆形肿块影,呈以长T1、长T2信号为主的混杂信号,大小约5.5 cm×5.2 cm,侵犯部分眼眶、上颌窦、筛窦和海绵窦,边界欠清(图1,2)。注入造影剂后,上述病灶明显不均匀增强,额部脑膜亦有部分增强(图3)。

    手术所见:肿瘤呈灰白色,似有边界,前部相当坚硬,前颅底中间骨质及双侧眶内壁、眶下壁骨质完全破坏,被整个肿瘤占据,并侵入左侧上颌窦内。肿瘤与中线部位硬膜及鞍底斜坡处硬膜粘连紧密。肿瘤完全切除后残腔大小约7 cm×7 cm×7 cm。病理诊断:软骨肉瘤(Ⅰ~Ⅱ级)。

    说明:软骨肉瘤最常发生在长管状骨和骨盆,发生在颅底骨非常少见。病变呈溶骨性破坏,肿瘤的钙化可呈浓密集中的斑块状或疏淡的点片状,环状或薄壳状。颅底肿瘤的钙化较颅板者明显,当脑膜或颅神经受侵时易复发。 (收稿:1998-10-23 修回:1999-01-20)

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