双手足原发骨骼及继发骺核多形性变异
作者：李发泉
单位：271023 泰安市郊区夏张医院放射科
关键词：
患者 男
患者 男，8岁。5年前因手部外伤摄片时发现双手骨骼发育异常。随年龄增长，畸形渐趋明显，功能障碍加重。
图1 右手正位片(左手正位片略)。双手食、中指及小指只有2节，且近节呈锥状畸形，远节向掌、桡侧弯曲。双手无名指中节有一似“骺核状”畸形骨，远节亦稍呈侧弯。右手第3～5及左手第4～5掌、指关节间只有一“小圆柱状”畸形骨骺。左手中指掌、指关节间有2块相对应的畸形骨骺， 两接触边缘毛糙，似近于融合。图2 右腕关节正位片(左侧片略)。双腕部舟状骨缺如，月状骨小于同龄儿， 三角状骨与钩状骨间距变窄，并有少量骨小梁串通而近于融合。图3 右跖骨片(左侧片略)。双足第3、4跖骨近端与骰骨、跟骨及第3楔骨连成一体，呈“叉铲状”畸形。第2跖骨与第2楔骨连为一体，距骨与舟骨亦合二为一。
说明：仅发生于手、足原发及继发的骨骼变异属少见的体质性骨病，病因不明；部分病例与遗传有关，本例无阳性家族史，染色体核型分析无异常。根据其骨骼的变异特点，随发育进展，双手掌、指与指骨节节间还可能相继融合成形态各异的畸形骨骼，致使功能障碍更加严重。
收稿：1999-03-09, 百拇医药
单位：271023 泰安市郊区夏张医院放射科
关键词：
患者 男
患者 男，8岁。5年前因手部外伤摄片时发现双手骨骼发育异常。随年龄增长，畸形渐趋明显，功能障碍加重。
图1 右手正位片(左手正位片略)。双手食、中指及小指只有2节，且近节呈锥状畸形，远节向掌、桡侧弯曲。双手无名指中节有一似“骺核状”畸形骨，远节亦稍呈侧弯。右手第3～5及左手第4～5掌、指关节间只有一“小圆柱状”畸形骨骺。左手中指掌、指关节间有2块相对应的畸形骨骺， 两接触边缘毛糙，似近于融合。图2 右腕关节正位片(左侧片略)。双腕部舟状骨缺如，月状骨小于同龄儿， 三角状骨与钩状骨间距变窄，并有少量骨小梁串通而近于融合。图3 右跖骨片(左侧片略)。双足第3、4跖骨近端与骰骨、跟骨及第3楔骨连成一体，呈“叉铲状”畸形。第2跖骨与第2楔骨连为一体，距骨与舟骨亦合二为一。
说明：仅发生于手、足原发及继发的骨骼变异属少见的体质性骨病，病因不明；部分病例与遗传有关，本例无阳性家族史，染色体核型分析无异常。根据其骨骼的变异特点，随发育进展，双手掌、指与指骨节节间还可能相继融合成形态各异的畸形骨骼，致使功能障碍更加严重。
收稿：1999-03-09, 百拇医药