孤立性脊髓部小脑组织异位一例
作者：李敏 邓晓涛 潘纪戍 张志胜
单位：100730 北京医院放射科(李敏、邓晓涛、潘纪戍)，病理科(张志胜)
关键词：
中华放射学杂志991122 患者 男，45岁，因下肢麻木无力2月余入院，患者于2个月前始感左下肢麻木不适及无力，但无大小便障碍及阳痿。入院前1个月下肢麻木加重，伴间歇性跛行。体检：腰骶部皮肤有瘘管伴红痣，左腰部有色素沉着斑。右膝反射低于左膝反射，双跟腱反射低但尚对称，左侧巴彬斯基征可疑，左侧查多克征阳性，共济好，无感觉障碍。腰骶部X线平片示：L1椎体轻度楔形变，L1～2间隙窄，L4 ～S2椎板不连合。MRI示L1、2水平髓外硬膜内可见一长条形占位性病变，约5 cm长，位于圆锥右后方，紧贴脊髓。T1WI、T2WI为等信号(图1，2)，磁显葡胺注射未见增强(图3)。L1、2水平硬膜囊增宽，脊髓下缘位置较低。腰骶椎多个椎板未融合，无明显脊髓或(和)脊膜膨出表现。此外，尚可见L1～2间隙窄，椎间盘向后突出，压迫硬膜囊，诊断为L1、2水平髓外硬膜内占位性病变(肿瘤可能)，伴隐性脊柱裂。术中所见：于L2水平可见一肿物，附于脊髓圆锥及终丝上，大小约4.0 cm×1.5 cm×1.0 cm，与脊髓圆锥并无明显界限，行大部切除。病理检查：送检组织为2.0 cm×0.7 cm×0.6 cm大小，灰白色，质地中等。镜下可见分子层、Purkinje细胞、颗粒细胞层及小脑白质，为发育不正常的小脑组织(图4)。病理诊断为椎管内小脑异位。
, 百拇医药
图1 腰椎管矢状面MRI平扫，SE序列，T1WI见L2水平髓外硬膜内占位病变，等信号，L4～S2椎板未融合
图2 L1水平腰椎MRI轴面，SE序列，T1WI见脊髓右后方占位性病变，等信号
图3 腰椎管矢状面MRI增强扫描，SE序列，T1WI示肿物无明显增强
图4 肿物病理切片(HE ×100)：可见分子层、Purkinje细胞、颗粒细胞层及小脑白质，为发育不正常的小脑组织
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讨论 椎管内小脑异位常见于Chiari畸形中。此时，小脑扁桃体(Ⅰ型)或蚓部(Ⅱ型)位于上颈部椎管内，偶也可达胸部椎管内，但它们都仍和小脑相连。和小脑不相连的孤立性椎管内小脑组织异位极为罕见。Chung等[1]曾报道1例位于胸椎管内者。本例异位小脑组织位于腰椎部椎管内。
本病的发生机理尚不肯定。本例的发生可能性是在胚胎发育阶段某一不确定的因素使神经管过度弯曲，使后脑与脊髓接近异位生长而成。Chung等[1]认为本病的发生可能与所谓脊髓分裂畸形有关。发育中的脊索和神经管为副消化管所越过，后者由能分化为中胚层组织的多能细胞组成，能导致脊髓纵裂、脊髓膨出、皮样囊肿或(和)皮肤窦道等。多能细胞分化为节细胞并位于由中胚层形成的胚胎结缔组织的背面时，导致形成似小脑的结构。本例无小脑部症状，又有脊柱裂、皮肤窦道等先天异常，用Chung等[1]的解释似较为令人信服。本例临床表现为终丝牵张综合征(techered cord syndrome)，术后患者左下肢麻木症状消失，随访至今无复发。
我们术后回顾性复习本例的临床和影像学资料后认识到，当患者已确定有隐性脊柱裂和皮肤瘘管等多发先天性变异，而MRI上病变又无增强，应该多考虑为先天发育异常。
参考文献
1 Chung CJ, Castillo MC, Fordham L, et al. Spinal intradural cerebullar ectopia. AJNR，1998，19:897-899.
收稿：1999-01-06, 百拇医药
单位：100730 北京医院放射科(李敏、邓晓涛、潘纪戍)，病理科(张志胜)
关键词：
中华放射学杂志991122 患者 男，45岁，因下肢麻木无力2月余入院，患者于2个月前始感左下肢麻木不适及无力，但无大小便障碍及阳痿。入院前1个月下肢麻木加重，伴间歇性跛行。体检：腰骶部皮肤有瘘管伴红痣，左腰部有色素沉着斑。右膝反射低于左膝反射，双跟腱反射低但尚对称，左侧巴彬斯基征可疑，左侧查多克征阳性，共济好，无感觉障碍。腰骶部X线平片示：L1椎体轻度楔形变，L1～2间隙窄，L4 ～S2椎板不连合。MRI示L1、2水平髓外硬膜内可见一长条形占位性病变，约5 cm长，位于圆锥右后方，紧贴脊髓。T1WI、T2WI为等信号(图1，2)，磁显葡胺注射未见增强(图3)。L1、2水平硬膜囊增宽，脊髓下缘位置较低。腰骶椎多个椎板未融合，无明显脊髓或(和)脊膜膨出表现。此外，尚可见L1～2间隙窄，椎间盘向后突出，压迫硬膜囊，诊断为L1、2水平髓外硬膜内占位性病变(肿瘤可能)，伴隐性脊柱裂。术中所见：于L2水平可见一肿物，附于脊髓圆锥及终丝上，大小约4.0 cm×1.5 cm×1.0 cm，与脊髓圆锥并无明显界限，行大部切除。病理检查：送检组织为2.0 cm×0.7 cm×0.6 cm大小，灰白色，质地中等。镜下可见分子层、Purkinje细胞、颗粒细胞层及小脑白质，为发育不正常的小脑组织(图4)。病理诊断为椎管内小脑异位。
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图1 腰椎管矢状面MRI平扫，SE序列，T1WI见L2水平髓外硬膜内占位病变，等信号，L4～S2椎板未融合
图2 L1水平腰椎MRI轴面，SE序列，T1WI见脊髓右后方占位性病变，等信号
图3 腰椎管矢状面MRI增强扫描，SE序列，T1WI示肿物无明显增强
图4 肿物病理切片(HE ×100)：可见分子层、Purkinje细胞、颗粒细胞层及小脑白质，为发育不正常的小脑组织
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讨论 椎管内小脑异位常见于Chiari畸形中。此时，小脑扁桃体(Ⅰ型)或蚓部(Ⅱ型)位于上颈部椎管内，偶也可达胸部椎管内，但它们都仍和小脑相连。和小脑不相连的孤立性椎管内小脑组织异位极为罕见。Chung等[1]曾报道1例位于胸椎管内者。本例异位小脑组织位于腰椎部椎管内。
本病的发生机理尚不肯定。本例的发生可能性是在胚胎发育阶段某一不确定的因素使神经管过度弯曲，使后脑与脊髓接近异位生长而成。Chung等[1]认为本病的发生可能与所谓脊髓分裂畸形有关。发育中的脊索和神经管为副消化管所越过，后者由能分化为中胚层组织的多能细胞组成，能导致脊髓纵裂、脊髓膨出、皮样囊肿或(和)皮肤窦道等。多能细胞分化为节细胞并位于由中胚层形成的胚胎结缔组织的背面时，导致形成似小脑的结构。本例无小脑部症状，又有脊柱裂、皮肤窦道等先天异常，用Chung等[1]的解释似较为令人信服。本例临床表现为终丝牵张综合征(techered cord syndrome)，术后患者左下肢麻木症状消失，随访至今无复发。
我们术后回顾性复习本例的临床和影像学资料后认识到，当患者已确定有隐性脊柱裂和皮肤瘘管等多发先天性变异，而MRI上病变又无增强，应该多考虑为先天发育异常。
参考文献
1 Chung CJ, Castillo MC, Fordham L, et al. Spinal intradural cerebullar ectopia. AJNR，1998，19:897-899.
收稿：1999-01-06, 百拇医药