磁共振诊断血管内平滑肌瘤一例
作者：梁波 江利 刘定西 常时新 付平
单位：梁波 江利 刘定西 常时新(同济医科大学附属协和医院放射科 武汉，430022)，付平(心外科)
关键词：
中华放射学杂志000729
患者 女，49岁。阵发性心慌、胸闷2个月。体检：心率80次/min，律齐，胸骨左缘第3～4肋间及剑突下可闻及3～6级收缩期杂音，肺动脉瓣第2心音不亢进。心电图：窦性心律。胸片未见异常。心脏B超检查：右心房及下腔静脉内可见中低回声实质性团块影，边缘清晰，团块面积约为6～21 cm2大小。形状可随血流变化且活动度较大，三尖瓣后叶根部受累。诊断：右房黏液瘤，部分累及下腔静脉。
采用德国Siemens公司1.5 T磁共振扫描仪，心电门控，快速自旋回波序列(TSE)平扫，梯度回波序列磁共振电影(Cine-MR)检查，以及增强磁共振血管造影检查(CE-MRA)显示胸、腹部及部分盆腔血管，使用顺磁性对比剂钆喷替酸葡甲胺(Gd-DTPA)，剂量为0.4 mmol/kg。MR平扫：右心房稍大，右心房及下腔静脉腔内可见团块状肿物充填，呈等T1、长T2较混杂信号改变。右心房内团块直径约2.5 cm，边缘光滑，呈分叶状，经三尖瓣口与下腔静脉内团块相连(图1)，并向下腔静脉远端发展，向下累及右髂总静脉，并与盆腔内右侧一相同信号特征团块影(约5.2 cm×4.6 cm)相连(图2)。Cine-MR：示右心房内、下腔静脉腔内团块为一整体，右心房内团块末端稍大、游离，活动度大(图3)。团块沿血管向下延伸至盆腔，于髂总静脉水平随血管呈分叉状分布，右侧明显。下腔静脉管径较粗，但其内仍可见血流信号，充填物约占静脉管径的5/6，未见瘤体附着于血管壁的征象。腹主动脉形态及血流信号正常。CE-MRA：静脉相三维血管重建图像见部分右心房及下腔静脉内对比剂充盈缺损，二维薄层重建图像显示团块轮廓较光整，与血管壁无粘连。下腔静脉血管增粗，下腹部及盆腔段大血管两侧可见卵巢血管显示，右侧卵巢血管增粗。印象：(1)右心房及下腔静脉内占位病变，考虑为血栓或血管源性肿瘤，部分累及右侧髂静脉；(2)盆腔右侧实质性包块。
, 百拇医药
手术及病理：术中见右心房腔内充填一蛇头状团块，直径1.5～2.5 cm，部分缠绕于三尖瓣腱上，团块向下延伸至下腔静脉内，呈游离状，未见血管壁附着征象。下腔静脉切开见瘤体沿血管向下延伸至盆腔，达髂总静脉，并随血管腔形成分叉状，进一步累及盆腔血管。盆腔内见子宫大小如拳，其右侧有一质软包块向外突起，如鹅蛋大小，子宫静脉内扪及瘤样充填物。行子宫全切及髂内、下腔静脉及右心房内肿物取出术。标本巨检：蛇形，头稍大，长约45 cm，直径1.5～2.5 cm，表面灰白色，质较软，壁光滑。分别对子宫切除肿块及管腔内团块组织做病理切片检查。镜下见较多平滑肌细胞，部分为淋巴细胞，未见其他异型细胞。病理诊断：(1)子宫血管平滑肌瘤；(2)右髂总-下腔静脉-右心房平滑肌瘤。
图1，2 横轴面、冠状面T1WI示下腔静脉内软组织信号影充填，向上波及右心房、右心室，向下与盆腔右侧相同信号团块影相延续
, 百拇医药
图3 左前斜面电影示血管及右心内团块为一完整的低信号充盈缺损影(箭头)
讨论 子宫平滑肌瘤(leiomyoma)是起源于子宫或附属血管平滑肌组织上的一种良性肿瘤，一般无包膜，呈膨胀性生长，可压迫周围血管，引起狭窄、推移性改变。侵入周围血管者称为静脉内平滑肌瘤病(intravenous leiomyomatosis)，又称良性转移性平滑肌瘤(benign metastatic leiomyoma)，临床罕见[1-4]。有关影像学资料不多，位于心内的瘤体易与黏液瘤混淆[1]，磁共振成像呈等T1、长T2混杂信号改变，并无特征性。本例从一侧盆腔发病，肿瘤侵入血管，并沿血管方向蔓延生长，经下腔静脉延续到心房内，并几乎充填了整条血管的情况极为罕见，仅Durch和Mormann于1907年有过1例因相同病因而引起心力衰竭死亡的尸检报道[2]。
我们利用磁共振成像的多种技术，从形态、功能等多方面对肿瘤的起始部位、行径、活动，以及周围血管组织的情况作了全面、直观、动态的显示，成功地为临床提供了详实、丰富的活体资料，为手术治疗计划的制订和手术的成功打下了良好基础，具有重要的临床诊断价值。
, http://www.100md.com
参考文献
1，Steinmetz OK,Bedard P,Prefontaine ME,et al.Uterine tumor in the heart:intravenous leiomyomatosis.Surgery,1996,119:226-229.
2，陈忠年，杜心谷，刘伯宁，主编.妇产科病理学.上海：上海医科大学出版社，1996.140-145.
3，Gawne-Cain ML,Wilson AG,Corbishley C,et al.Case report: intravenous leiomyomatosis,an unusual cause of intracardiac filling defect.Clin Radiol,1995,50:123-125.
4，Okamoto H,Itoh T,Morita S,et al.Intravenous leiomyomatosis extending into the right ventricle: one-stage radical excision during hypothermic circulatory arrest.Thorac Cardiovasc Sury,1994,42:361-363.
收稿日期：1999-08-05, http://www.100md.com
单位：梁波 江利 刘定西 常时新(同济医科大学附属协和医院放射科 武汉，430022)，付平(心外科)
关键词：
中华放射学杂志000729
患者 女，49岁。阵发性心慌、胸闷2个月。体检：心率80次/min，律齐，胸骨左缘第3～4肋间及剑突下可闻及3～6级收缩期杂音，肺动脉瓣第2心音不亢进。心电图：窦性心律。胸片未见异常。心脏B超检查：右心房及下腔静脉内可见中低回声实质性团块影，边缘清晰，团块面积约为6～21 cm2大小。形状可随血流变化且活动度较大，三尖瓣后叶根部受累。诊断：右房黏液瘤，部分累及下腔静脉。
采用德国Siemens公司1.5 T磁共振扫描仪，心电门控，快速自旋回波序列(TSE)平扫，梯度回波序列磁共振电影(Cine-MR)检查，以及增强磁共振血管造影检查(CE-MRA)显示胸、腹部及部分盆腔血管，使用顺磁性对比剂钆喷替酸葡甲胺(Gd-DTPA)，剂量为0.4 mmol/kg。MR平扫：右心房稍大，右心房及下腔静脉腔内可见团块状肿物充填，呈等T1、长T2较混杂信号改变。右心房内团块直径约2.5 cm，边缘光滑，呈分叶状，经三尖瓣口与下腔静脉内团块相连(图1)，并向下腔静脉远端发展，向下累及右髂总静脉，并与盆腔内右侧一相同信号特征团块影(约5.2 cm×4.6 cm)相连(图2)。Cine-MR：示右心房内、下腔静脉腔内团块为一整体，右心房内团块末端稍大、游离，活动度大(图3)。团块沿血管向下延伸至盆腔，于髂总静脉水平随血管呈分叉状分布，右侧明显。下腔静脉管径较粗，但其内仍可见血流信号，充填物约占静脉管径的5/6，未见瘤体附着于血管壁的征象。腹主动脉形态及血流信号正常。CE-MRA：静脉相三维血管重建图像见部分右心房及下腔静脉内对比剂充盈缺损，二维薄层重建图像显示团块轮廓较光整，与血管壁无粘连。下腔静脉血管增粗，下腹部及盆腔段大血管两侧可见卵巢血管显示，右侧卵巢血管增粗。印象：(1)右心房及下腔静脉内占位病变，考虑为血栓或血管源性肿瘤，部分累及右侧髂静脉；(2)盆腔右侧实质性包块。
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手术及病理：术中见右心房腔内充填一蛇头状团块，直径1.5～2.5 cm，部分缠绕于三尖瓣腱上，团块向下延伸至下腔静脉内，呈游离状，未见血管壁附着征象。下腔静脉切开见瘤体沿血管向下延伸至盆腔，达髂总静脉，并随血管腔形成分叉状，进一步累及盆腔血管。盆腔内见子宫大小如拳，其右侧有一质软包块向外突起，如鹅蛋大小，子宫静脉内扪及瘤样充填物。行子宫全切及髂内、下腔静脉及右心房内肿物取出术。标本巨检：蛇形，头稍大，长约45 cm，直径1.5～2.5 cm，表面灰白色，质较软，壁光滑。分别对子宫切除肿块及管腔内团块组织做病理切片检查。镜下见较多平滑肌细胞，部分为淋巴细胞，未见其他异型细胞。病理诊断：(1)子宫血管平滑肌瘤；(2)右髂总-下腔静脉-右心房平滑肌瘤。
图1，2 横轴面、冠状面T1WI示下腔静脉内软组织信号影充填，向上波及右心房、右心室，向下与盆腔右侧相同信号团块影相延续
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图3 左前斜面电影示血管及右心内团块为一完整的低信号充盈缺损影(箭头)
讨论 子宫平滑肌瘤(leiomyoma)是起源于子宫或附属血管平滑肌组织上的一种良性肿瘤，一般无包膜，呈膨胀性生长，可压迫周围血管，引起狭窄、推移性改变。侵入周围血管者称为静脉内平滑肌瘤病(intravenous leiomyomatosis)，又称良性转移性平滑肌瘤(benign metastatic leiomyoma)，临床罕见[1-4]。有关影像学资料不多，位于心内的瘤体易与黏液瘤混淆[1]，磁共振成像呈等T1、长T2混杂信号改变，并无特征性。本例从一侧盆腔发病，肿瘤侵入血管，并沿血管方向蔓延生长，经下腔静脉延续到心房内，并几乎充填了整条血管的情况极为罕见，仅Durch和Mormann于1907年有过1例因相同病因而引起心力衰竭死亡的尸检报道[2]。
我们利用磁共振成像的多种技术，从形态、功能等多方面对肿瘤的起始部位、行径、活动，以及周围血管组织的情况作了全面、直观、动态的显示，成功地为临床提供了详实、丰富的活体资料，为手术治疗计划的制订和手术的成功打下了良好基础，具有重要的临床诊断价值。
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参考文献
1，Steinmetz OK,Bedard P,Prefontaine ME,et al.Uterine tumor in the heart:intravenous leiomyomatosis.Surgery,1996,119:226-229.
2，陈忠年，杜心谷，刘伯宁，主编.妇产科病理学.上海：上海医科大学出版社，1996.140-145.
3，Gawne-Cain ML,Wilson AG,Corbishley C,et al.Case report: intravenous leiomyomatosis,an unusual cause of intracardiac filling defect.Clin Radiol,1995,50:123-125.
4，Okamoto H,Itoh T,Morita S,et al.Intravenous leiomyomatosis extending into the right ventricle: one-stage radical excision during hypothermic circulatory arrest.Thorac Cardiovasc Sury,1994,42:361-363.
收稿日期：1999-08-05, http://www.100md.com