POEMS综合征一例
作者：秦宇红 梁漱溟 云丽琼
单位：广西医科大学第一附属医院放射科 南宁，530021
关键词：
中华放射学杂志000725
POEMS综合征又名Crow-Fukase综合征、骨髓瘤性神经病，表现为多发性周围神经病(polyneruopath)，脏器肿大(organomegaly)，内分泌障碍(endocrinopathy)，M-蛋白(M-proteins)及皮肤改变(skin change)，简称POEMS综合征，较少见。我院1997年发现POEMS综合征1例，现报告如下。
患者 女，49岁。1996年因咳嗽来我院检查，发现全身多处骨斑点状密度增高影。核素扫描示全身多骨多处核素浓聚。半年后出现腹胀及手、足麻木，继而下肢、颜面水肿。体检：皮肤粗糙、黑，乳晕、掌背为甚，全身浅表淋巴结肿大，肝脾大，四肢手套、袜套样感觉减退。实验室检查：血液红细胞3.3×1012/L、血红蛋白85 g/L；尿蛋白定量为690 mg/24 h；甲状腺功能减低；脑脊液检查：细胞数为0，蛋白1 088 mg/L。尿Bence-Jones蛋白阴性。X线表现：头颅正侧位片、胸片、腹部平片示头颅、脊柱、肋骨、骨盆及肱骨、股骨上段有多发、散在的类圆形致密影，大小不一，边缘清楚，未见骨质疏松、骨膜反应及软组织肿(图1，2)。胸片尚见右侧肺底积液。腹部CT示肝脾肿大(图3)，有少量腹水。腹股沟淋巴结活检：淋巴结反应性增生。骨髓病理检查：浆细胞0.045，可见成堆的Russell小体及λ轻链染色(图4)，符合POEMS综合征。
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讨论 本综合征可伴发骨髓瘤，本例骨髓像有较多浆细胞，为伴发有骨髓瘤。增生的浆细胞与本综合征有密切联系，可能为浆细胞分泌一种对周围神经及多器官有毒的物质，即带λ轻链的M蛋白所致[1]。
主要临床特征为：(1)慢性进行性多发性周围感觉运动神经病；(2)皮肤广泛色素沉着、粗糙、多毛；(3)全身水肿；(4)男性女性乳房化、阳痿，女性闭经等内分泌改变；(5)肝脾大和全身淋巴结肿大；(6)球蛋白异常血症，M蛋白血症；(7)骨髓浆细胞增多，常伴骨硬化或骨髓瘤；(8)脑脊液蛋白与细胞分离[2，3]。诊断主要靠结合临床、骨髓像浆细胞增多及发现λ轻链染色；有条件可做蛋白电泳，找到M蛋白。
多发性骨髓瘤骨骼X线表现多为溶骨型，硬化型很少见。硬化型分为4种类型：(1)单纯硬化或硬化与破坏并存；(2)破坏区周围有硬化缘；(3)病灶周围有放射状骨针；(4)弥漫性多发性硬化。本例属第4类，需与骨斑点症及成骨型转移瘤鉴别。骨斑点症最常见于管状骨的干骺端、骨骺或骨端，亦可见于骨盆，但很少见于椎体、肋骨、颅骨和下颌骨。硬化型骨髓瘤与成骨型转移瘤在平片上较难鉴别，需结合临床。
, 百拇医药
图1，2 头颅正侧位片、腹部平片，示头颅、腰柱、骨盆及股骨上段多发、散在类圆形致密影，大小不一，边缘清楚。未见骨质疏松、骨膜反应及软组织肿块
图3 CT平扫示肝脾肿大
图4 骨髓像(HE ×200)，可见浆细胞及成堆“气球样”的Russell小体
参考文献
1，Nakanish T,Sobue I,Toyokura I，et al.The Crow-Fukase syndrome:a stady of 102 cases in Japan.Neurology，1984，34:712-719.
2，林丽蓉，林文涛，余满松，编著.医学综合征大全.北京：中国科学技术出版社，1994.561-563.
3，魏冈之，张茁，袁虹.Crow-Fukase综合征.中华神经精神杂志，1991，24：45-47.
收稿日期：1999-07-29, http://www.100md.com
单位：广西医科大学第一附属医院放射科 南宁，530021
关键词：
中华放射学杂志000725
POEMS综合征又名Crow-Fukase综合征、骨髓瘤性神经病，表现为多发性周围神经病(polyneruopath)，脏器肿大(organomegaly)，内分泌障碍(endocrinopathy)，M-蛋白(M-proteins)及皮肤改变(skin change)，简称POEMS综合征，较少见。我院1997年发现POEMS综合征1例，现报告如下。
患者 女，49岁。1996年因咳嗽来我院检查，发现全身多处骨斑点状密度增高影。核素扫描示全身多骨多处核素浓聚。半年后出现腹胀及手、足麻木，继而下肢、颜面水肿。体检：皮肤粗糙、黑，乳晕、掌背为甚，全身浅表淋巴结肿大，肝脾大，四肢手套、袜套样感觉减退。实验室检查：血液红细胞3.3×1012/L、血红蛋白85 g/L；尿蛋白定量为690 mg/24 h；甲状腺功能减低；脑脊液检查：细胞数为0，蛋白1 088 mg/L。尿Bence-Jones蛋白阴性。X线表现：头颅正侧位片、胸片、腹部平片示头颅、脊柱、肋骨、骨盆及肱骨、股骨上段有多发、散在的类圆形致密影，大小不一，边缘清楚，未见骨质疏松、骨膜反应及软组织肿(图1，2)。胸片尚见右侧肺底积液。腹部CT示肝脾肿大(图3)，有少量腹水。腹股沟淋巴结活检：淋巴结反应性增生。骨髓病理检查：浆细胞0.045，可见成堆的Russell小体及λ轻链染色(图4)，符合POEMS综合征。
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讨论 本综合征可伴发骨髓瘤，本例骨髓像有较多浆细胞，为伴发有骨髓瘤。增生的浆细胞与本综合征有密切联系，可能为浆细胞分泌一种对周围神经及多器官有毒的物质，即带λ轻链的M蛋白所致[1]。
主要临床特征为：(1)慢性进行性多发性周围感觉运动神经病；(2)皮肤广泛色素沉着、粗糙、多毛；(3)全身水肿；(4)男性女性乳房化、阳痿，女性闭经等内分泌改变；(5)肝脾大和全身淋巴结肿大；(6)球蛋白异常血症，M蛋白血症；(7)骨髓浆细胞增多，常伴骨硬化或骨髓瘤；(8)脑脊液蛋白与细胞分离[2，3]。诊断主要靠结合临床、骨髓像浆细胞增多及发现λ轻链染色；有条件可做蛋白电泳，找到M蛋白。
多发性骨髓瘤骨骼X线表现多为溶骨型，硬化型很少见。硬化型分为4种类型：(1)单纯硬化或硬化与破坏并存；(2)破坏区周围有硬化缘；(3)病灶周围有放射状骨针；(4)弥漫性多发性硬化。本例属第4类，需与骨斑点症及成骨型转移瘤鉴别。骨斑点症最常见于管状骨的干骺端、骨骺或骨端，亦可见于骨盆，但很少见于椎体、肋骨、颅骨和下颌骨。硬化型骨髓瘤与成骨型转移瘤在平片上较难鉴别，需结合临床。
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图1，2 头颅正侧位片、腹部平片，示头颅、腰柱、骨盆及股骨上段多发、散在类圆形致密影，大小不一，边缘清楚。未见骨质疏松、骨膜反应及软组织肿块
图3 CT平扫示肝脾肿大
图4 骨髓像(HE ×200)，可见浆细胞及成堆“气球样”的Russell小体
参考文献
1，Nakanish T,Sobue I,Toyokura I，et al.The Crow-Fukase syndrome:a stady of 102 cases in Japan.Neurology，1984，34:712-719.
2，林丽蓉，林文涛，余满松，编著.医学综合征大全.北京：中国科学技术出版社，1994.561-563.
3，魏冈之，张茁，袁虹.Crow-Fukase综合征.中华神经精神杂志，1991，24：45-47.
收稿日期：1999-07-29, http://www.100md.com