左侧肾上腺恶性黑色素瘤一例
作者：吴天 阎建华 孙俊杰 张翔 聂福华
单位：吴天 阎建华 孙俊杰 张翔(300170 天津，天津第三中心医院放射科)；聂福华(天津第三中心医院外科)
关键词：
中华放射学杂志000824
患者 女，44岁。入院前5个月无明显诱因出现腹部及腰背部剧痛并向下肢放射，持续1 h余，无恶心、呕吐、发热、腹胀等症状；入院前2个月再次出现腹部及上半身剧痛，持续1 h 后自行缓解；入院前6 d患者第3次出现左上肢及左胸背部剧痛，持续40 min。体检：全身皮肤未见黑色素瘤瘤灶，无着色皮肤或眼区切除史。
影像学检查：B超示左侧肾上极处实性包块回声，有包膜回声，包膜回声尚光滑，内部回声光点分布欠均匀伴有部分无回声区，深吸气时肾与肿块有移位现象，双肾轮廓清晰，包膜回声光滑，双侧肾皮质光点分布均匀，双侧肾盂光带未见明显分离。B超诊断：腹膜后实性肿物(左侧肾上腺占位性病变)。CT检查：平扫示左侧肾上腺区软组织密度团块影，约4.7 cm×5.3 cm大小，边缘清楚，密度不均(其中可见小低密度区)。左侧肾上腺形态消失。左侧膈肌脚受压向内侧移位(图1)。右侧肾上腺未见异常。增强后该肿物有强化改变，与左侧肾上极相关连，且对左侧肾上极形成弧形压迫(图2)。增强前后腹腔内未见增大的淋巴结影，增强前后肝、胆、胰、脾未见异常。CT诊断：左侧肾上腺区肿物。
, http://www.100md.com
手术所见及病理：于左侧肾下极处分开肾脂肪囊显露出肾脏后探察此肿物约4 cm×5 cm×5 cm大小，质尚软，有中心坏死灶，与周围粘连不紧密，考虑肿物来源于左侧肾上腺。游离肾脏后于肾下级水平的脂肪囊向上剥离至肾上极及肿物，然后将肾脏向下拉，显露肿物上极，于膈下分离，沿肾被膜完整剥离肿物，将肿物连同周围脂肪结缔组织一并切除。左肾包膜完整未受累。病理诊断：左侧肾上腺恶性黑色素瘤(图3)。
图1 CT平扫示左侧肾上腺区软组织密度团块影，约4.7 cm×5.3 cm大小，边缘清楚，密度不均(其中可见小低密度区)。左侧肾上腺形态消失。左侧膈肌脚受压向内侧移位。右侧肾上腺未见异常
图2 增强后该肿物有强化改变，与左侧肾上极相关联，并对左侧肾上极形成弧形压迫
, 百拇医药
图3 病理切片见小上皮样细胞和大上皮样细胞，以及少数棱形细胞及单核或多核瘤巨细胞，胞浆内见色素性细颗粒(HE ×400)
图4 术后5个月增强CT复查。强化后右侧肾上腺区软组织密度影
术后近5个月复查CT(增强扫描)时发现右侧肾上腺区软组织影(考虑转移)(图4)。1个多月后病人头痛，头颅CT检查发现颅内多个球形略高密度影(考虑转移)，病人10 d之内死亡。
讨论 因为转移性肾上腺黑色素瘤常见，应该确立一个诊断原发性肾上腺黑色素瘤的严格指标。Carstens等[1]在1984年提出以下4条诊断原发性肾上腺黑色素瘤的标准：(1)原发性黑色素瘤应仅在一侧肾上腺，(2)其他部位以前和现在没有恶性黑色素瘤，(3)没有着色皮肤或眼区的切除史，(4)除外隐匿性原发区的存在，最好尸检。据本例的各项体检、影像学表现及术后到死亡疾病进展情况，笔者考虑此左肾上腺恶性黑色素瘤为原发性。
, http://www.100md.com
恶性黑色素瘤是一种产生黑色素的高度恶性肿瘤，少数为无色素的恶性黑色素瘤，可为原发性，也可为转移性，发病年龄多在中年到老年，青春期前很少发生。发生在妊娠期的恶性黑色素瘤发展迅速，提示恶性黑色素瘤可能与内分泌有关[2]。黑色素细胞分布在皮肤、眼、黏膜和神经系统，因此黑色素瘤可发于皮肤、口腔、消化道、呼吸道、生殖系统的黏膜、眼球的睫状体、虹膜、脉络膜以及脑膜的脉络膜处。发生在肾上腺的原发性恶性黑色素瘤十分罕见，被认为是在肾上腺髓质中由神经嵴衍化的细胞发展而来[3]。Dao等[4]于1993年报道2例，认为此病源于肾上腺髓质的嗜铬细胞，故称其为恶性黑色嗜铬细胞瘤(melanotic malignant pheochromacytoma)，此瘤恶性度非常高，手术切除后2年内死亡率达100%。
结合本例笔者注意道CT对诊断恶性黑色素瘤无特异性，但恶性黑色素瘤在MRI上很有特征：T1WI上呈高信号，T2WI上呈低信号，这是因为黑色素能分泌出一种稳定的游离根所致[5]。
, 百拇医药
参考文献
1，Carstens PH, Kuhns JG, Ghazi C. Primary malignant melanomas of the lung and adrenal. Hum Pathol, 1984,15:910-914.
2，实用肿瘤学编辑委员会.实用肿瘤学.北京：人民卫生出版社,1975.658.
3，汤钊猷，主编.现代肿瘤学. 上海：上海医科大学出版社,1993.1075.
4，Dao AH, Page DL, Reynolds VH, et al. Primary malignant melanoma of the adrenal gland:a report of two cases and review of the literature. Am Surg, 1990,56:199-203.
5，陈星荣，沈天真，段承祥，等主编.全身CT和MRI. 上海：上海医科大学出版社,1994.245.
(收稿日期：1999-09-13), 百拇医药
单位：吴天 阎建华 孙俊杰 张翔(300170 天津，天津第三中心医院放射科)；聂福华(天津第三中心医院外科)
关键词：
中华放射学杂志000824
患者 女，44岁。入院前5个月无明显诱因出现腹部及腰背部剧痛并向下肢放射，持续1 h余，无恶心、呕吐、发热、腹胀等症状；入院前2个月再次出现腹部及上半身剧痛，持续1 h 后自行缓解；入院前6 d患者第3次出现左上肢及左胸背部剧痛，持续40 min。体检：全身皮肤未见黑色素瘤瘤灶，无着色皮肤或眼区切除史。
影像学检查：B超示左侧肾上极处实性包块回声，有包膜回声，包膜回声尚光滑，内部回声光点分布欠均匀伴有部分无回声区，深吸气时肾与肿块有移位现象，双肾轮廓清晰，包膜回声光滑，双侧肾皮质光点分布均匀，双侧肾盂光带未见明显分离。B超诊断：腹膜后实性肿物(左侧肾上腺占位性病变)。CT检查：平扫示左侧肾上腺区软组织密度团块影，约4.7 cm×5.3 cm大小，边缘清楚，密度不均(其中可见小低密度区)。左侧肾上腺形态消失。左侧膈肌脚受压向内侧移位(图1)。右侧肾上腺未见异常。增强后该肿物有强化改变，与左侧肾上极相关连，且对左侧肾上极形成弧形压迫(图2)。增强前后腹腔内未见增大的淋巴结影，增强前后肝、胆、胰、脾未见异常。CT诊断：左侧肾上腺区肿物。
, http://www.100md.com
手术所见及病理：于左侧肾下极处分开肾脂肪囊显露出肾脏后探察此肿物约4 cm×5 cm×5 cm大小，质尚软，有中心坏死灶，与周围粘连不紧密，考虑肿物来源于左侧肾上腺。游离肾脏后于肾下级水平的脂肪囊向上剥离至肾上极及肿物，然后将肾脏向下拉，显露肿物上极，于膈下分离，沿肾被膜完整剥离肿物，将肿物连同周围脂肪结缔组织一并切除。左肾包膜完整未受累。病理诊断：左侧肾上腺恶性黑色素瘤(图3)。
图1 CT平扫示左侧肾上腺区软组织密度团块影，约4.7 cm×5.3 cm大小，边缘清楚，密度不均(其中可见小低密度区)。左侧肾上腺形态消失。左侧膈肌脚受压向内侧移位。右侧肾上腺未见异常
图2 增强后该肿物有强化改变，与左侧肾上极相关联，并对左侧肾上极形成弧形压迫
, 百拇医药
图3 病理切片见小上皮样细胞和大上皮样细胞，以及少数棱形细胞及单核或多核瘤巨细胞，胞浆内见色素性细颗粒(HE ×400)
图4 术后5个月增强CT复查。强化后右侧肾上腺区软组织密度影
术后近5个月复查CT(增强扫描)时发现右侧肾上腺区软组织影(考虑转移)(图4)。1个多月后病人头痛，头颅CT检查发现颅内多个球形略高密度影(考虑转移)，病人10 d之内死亡。
讨论 因为转移性肾上腺黑色素瘤常见，应该确立一个诊断原发性肾上腺黑色素瘤的严格指标。Carstens等[1]在1984年提出以下4条诊断原发性肾上腺黑色素瘤的标准：(1)原发性黑色素瘤应仅在一侧肾上腺，(2)其他部位以前和现在没有恶性黑色素瘤，(3)没有着色皮肤或眼区的切除史，(4)除外隐匿性原发区的存在，最好尸检。据本例的各项体检、影像学表现及术后到死亡疾病进展情况，笔者考虑此左肾上腺恶性黑色素瘤为原发性。
, http://www.100md.com
恶性黑色素瘤是一种产生黑色素的高度恶性肿瘤，少数为无色素的恶性黑色素瘤，可为原发性，也可为转移性，发病年龄多在中年到老年，青春期前很少发生。发生在妊娠期的恶性黑色素瘤发展迅速，提示恶性黑色素瘤可能与内分泌有关[2]。黑色素细胞分布在皮肤、眼、黏膜和神经系统，因此黑色素瘤可发于皮肤、口腔、消化道、呼吸道、生殖系统的黏膜、眼球的睫状体、虹膜、脉络膜以及脑膜的脉络膜处。发生在肾上腺的原发性恶性黑色素瘤十分罕见，被认为是在肾上腺髓质中由神经嵴衍化的细胞发展而来[3]。Dao等[4]于1993年报道2例，认为此病源于肾上腺髓质的嗜铬细胞，故称其为恶性黑色嗜铬细胞瘤(melanotic malignant pheochromacytoma)，此瘤恶性度非常高，手术切除后2年内死亡率达100%。
结合本例笔者注意道CT对诊断恶性黑色素瘤无特异性，但恶性黑色素瘤在MRI上很有特征：T1WI上呈高信号，T2WI上呈低信号，这是因为黑色素能分泌出一种稳定的游离根所致[5]。
, 百拇医药
参考文献
1，Carstens PH, Kuhns JG, Ghazi C. Primary malignant melanomas of the lung and adrenal. Hum Pathol, 1984,15:910-914.
2，实用肿瘤学编辑委员会.实用肿瘤学.北京：人民卫生出版社,1975.658.
3，汤钊猷，主编.现代肿瘤学. 上海：上海医科大学出版社,1993.1075.
4，Dao AH, Page DL, Reynolds VH, et al. Primary malignant melanoma of the adrenal gland:a report of two cases and review of the literature. Am Surg, 1990,56:199-203.
5，陈星荣，沈天真，段承祥，等主编.全身CT和MRI. 上海：上海医科大学出版社,1994.245.
(收稿日期：1999-09-13), 百拇医药