前列腺恶性蝾螈瘤一例
作者：李建军 李群 杨海鹰 王兆熊
单位：李建军(570311 海口，海南省人民医院放射科)；李群(海南医学院附属医院病理科)；杨海鹰(海南省人民医院病理科)；王兆熊(570311 海口，海南省人民医院放射科)
关键词：
中华放射学杂志000820 患者 男，24岁，未婚。无意中发现会阴部肿物1个月，当时无不适，未做诊治。自觉肿物逐渐增大，1周前出现排尿困难，有尿痛，无尿频、尿急及肉眼血尿。体检：会阴部触及1个约7 cm×8 cm大小的肿物，质硬，无压痛，直肠指诊前列腺Ⅲ度肿大，质中，表面光滑。CT检查：平扫示前列腺区见巨大肿物，约7.6 cm×9.2 cm×11.0 cm大小，呈不均匀低密度改变(图1)，肿瘤向下侵犯后尿道及会阴，边界不清(图2)，其余部位与膀胱、闭孔内肌及直肠等分界清楚；增强扫描示肿瘤边缘部分略有强化。术前诊断：前列腺肉瘤。手术所见：前列腺肿瘤呈鱼肉样改变，向下沿尿道生长，与尿道阴茎海绵体相连。病理检查(图3)：肿瘤由梭形细胞及多角形细胞组成，多角形细胞胞浆较丰富，核大、深染，嗜酸性，可见病理性核分裂，伴有横纹肌分化。免疫组化检测：索蛋白(desmin)、肌球蛋白(myoglubin)、神经烯醇化酶(NSE)均为阳性，S-100蛋白强阳性。病理诊断：恶性蝾螈瘤。术后3个月肿瘤复发，未再做治疗。
图1 CT平扫示前列腺巨大肿瘤，呈不均匀低密度
图2 肿瘤向下侵犯后尿道，边界不清
图3 肿瘤病理切片，示梭形细胞，以及胞浆丰富，核大、深染的多角形细胞，伴有横纹肌分化(HE ×20)
讨论 蝾螈瘤从广义来说是指包含有神经性与骨骼肌两种成分的肿瘤,但按惯例,恶性蝾螈瘤(malignant “triton” tumor)仅指含有横纹肌肉瘤成分的恶性神经鞘瘤[1]。这种混合成分的肿瘤最早在1932年由Masson描述，他认为肿瘤内的神经成分可导致向骨骼肌方向分化，同两栖类动物蝾螈中的正常神经也能向骨骼肌分化一样，故命名为“蝾螈”瘤[2]。虽然许多研究否定此观点，但命名仍沿用至今。目前对蝾螈瘤的组织发生仍有争论，许多实验证明神经外胚层具有多种分化潜能，故认为蝾螈瘤中的两种成分可能同属一个来源。
恶性蝾螈瘤属罕见的高度恶性肿瘤，国内偶见个案报道[2,3]，文献报道此病多发生于30～40岁，以头、颈和躯干多见，常伴有多发性神经纤维瘤病。本例发生于前列腺，影像上难以与平滑肌肉瘤等鉴别，定性诊断主要依靠组织病理和免疫组化测定。此肿瘤生长很快，易在短期内复发及转移，预后差。
参考文献
1，张天泽，徐光炜，主编. 肿瘤学. 天津：天津科学技术出版社， 1996.2089.
2，沈世明. 左乳房恶性蝾螈瘤一例. 肿瘤，1994，14：347.
3，陈仙芝，陈长龄. 恶性“蝾螈”瘤.临床口腔医学杂志，1996， 12：230.
(收稿日期：1999-09-13), 百拇医药
单位：李建军(570311 海口，海南省人民医院放射科)；李群(海南医学院附属医院病理科)；杨海鹰(海南省人民医院病理科)；王兆熊(570311 海口，海南省人民医院放射科)
关键词：
中华放射学杂志000820 患者 男，24岁，未婚。无意中发现会阴部肿物1个月，当时无不适，未做诊治。自觉肿物逐渐增大，1周前出现排尿困难，有尿痛，无尿频、尿急及肉眼血尿。体检：会阴部触及1个约7 cm×8 cm大小的肿物，质硬，无压痛，直肠指诊前列腺Ⅲ度肿大，质中，表面光滑。CT检查：平扫示前列腺区见巨大肿物，约7.6 cm×9.2 cm×11.0 cm大小，呈不均匀低密度改变(图1)，肿瘤向下侵犯后尿道及会阴，边界不清(图2)，其余部位与膀胱、闭孔内肌及直肠等分界清楚；增强扫描示肿瘤边缘部分略有强化。术前诊断：前列腺肉瘤。手术所见：前列腺肿瘤呈鱼肉样改变，向下沿尿道生长，与尿道阴茎海绵体相连。病理检查(图3)：肿瘤由梭形细胞及多角形细胞组成，多角形细胞胞浆较丰富，核大、深染，嗜酸性，可见病理性核分裂，伴有横纹肌分化。免疫组化检测：索蛋白(desmin)、肌球蛋白(myoglubin)、神经烯醇化酶(NSE)均为阳性，S-100蛋白强阳性。病理诊断：恶性蝾螈瘤。术后3个月肿瘤复发，未再做治疗。
图1 CT平扫示前列腺巨大肿瘤，呈不均匀低密度
图2 肿瘤向下侵犯后尿道，边界不清
图3 肿瘤病理切片，示梭形细胞，以及胞浆丰富，核大、深染的多角形细胞，伴有横纹肌分化(HE ×20)
讨论 蝾螈瘤从广义来说是指包含有神经性与骨骼肌两种成分的肿瘤,但按惯例,恶性蝾螈瘤(malignant “triton” tumor)仅指含有横纹肌肉瘤成分的恶性神经鞘瘤[1]。这种混合成分的肿瘤最早在1932年由Masson描述，他认为肿瘤内的神经成分可导致向骨骼肌方向分化，同两栖类动物蝾螈中的正常神经也能向骨骼肌分化一样，故命名为“蝾螈”瘤[2]。虽然许多研究否定此观点，但命名仍沿用至今。目前对蝾螈瘤的组织发生仍有争论，许多实验证明神经外胚层具有多种分化潜能，故认为蝾螈瘤中的两种成分可能同属一个来源。
恶性蝾螈瘤属罕见的高度恶性肿瘤，国内偶见个案报道[2,3]，文献报道此病多发生于30～40岁，以头、颈和躯干多见，常伴有多发性神经纤维瘤病。本例发生于前列腺，影像上难以与平滑肌肉瘤等鉴别，定性诊断主要依靠组织病理和免疫组化测定。此肿瘤生长很快，易在短期内复发及转移，预后差。
参考文献
1，张天泽，徐光炜，主编. 肿瘤学. 天津：天津科学技术出版社， 1996.2089.
2，沈世明. 左乳房恶性蝾螈瘤一例. 肿瘤，1994，14：347.
3，陈仙芝，陈长龄. 恶性“蝾螈”瘤.临床口腔医学杂志，1996， 12：230.
(收稿日期：1999-09-13), 百拇医药