原发性抗磷脂抗体综合征一例
作者：陈英 杨明 唐发宽 王昆
单位：100091 北京，解放军第三○九医院心内科
关键词：
中华妇产科杂志/981032 患者39岁，已婚，孕5产0。突发性胸痛及右侧肢体活动障碍1月余，于1996年2月28日入院。1996年1月15日晨患者突感胸骨后剧烈疼痛，持续20余小时，伴气短、面色苍白及大汗。5天后晨起时感右侧肢体活动不便，言语不利，次日发现口角歪斜，而住大同某医院。头颅磁共振检查示多发性脑梗塞。心电图检查示急性下后壁心肌梗塞。既往有氯气及二甲苯等化学物质接触史。1982年结婚，当年妊娠12周时流产。次年孕第2胎，孕28周时出现“子痫”，胎死宫内而引产。此后遗留有双下肢“深静脉炎”。1985年至1987年3次妊娠，分别于孕24、20、16周时胎死宫内。入院身体检查：体温、脉搏、呼吸、血压均正常。神志清楚，言语欠流利，两侧眼裂及鼻唇沟对称，伸舌居中。皮肤、浅淋巴结及两肺未见异常。心界不大，心率74次/分，律齐，胸骨左缘第Ⅳ肋间闻及Ⅱ/6级收缩期吹风样杂音。肝未触及，脾于肋下刚可触及。左下肢肌力Ⅴ级，右下肢肌力Ⅴ-级，未引出病理反射。实验室检查：血红蛋白(Hb) 87.0g/L，红细胞(RBC) 2.7×1012/L，白细胞(WBC) 2.3×109/L，血小板(PLT) 23～47×109/L，血沉(ESR) 106mm/第1小时。骨髓象大致正常。梅毒血清反应阴性。两次抗核抗体(ANA)检查均阴性、血狼疮细胞阴性，酶联免疫法测定抗心磷脂抗体(APLA)IgG(++++)。狼疮抗凝物(LA)阴性。心电图示急性下后壁心肌梗塞恢复期。胸部X光摄片示心肺无异常。超声心动图检查：左室舒张末径5.5～5.8cm，未见其他异常。核素心肌灌注扫描示下壁心肌缺血。核素肺灌注扫描见右肺背段上部及左肺舌段放射性稀疏。临床诊断：原发性抗磷脂抗体综合征(APLS)：(1)急性下后壁心肌梗塞恢复期；(2)多发性脑梗塞；(3)多发性肺梗塞。予以口服强的松60mg/日，2周后减至15mg/日，阿司匹林75～100 mg/日及消心痛、巯甲丙脯酸等，静脉滴注葛根素。经治疗憋气、心慌消失。出院复查Hb 100.0g/L，RBC 3.35×1012/L，WBC 8.1×109/L，PLT 98×109/L。ESR 10mm/第1小时，APLA(++)。
, 百拇医药
讨论 APLS可表现为脑卒中、偏头痛、短暂性脑缺血发作、肺动脉高压、心脏瓣膜赘生物、瓣膜关闭不全、急性心肌梗塞、肾上腺皮质功能不全、肾动静脉血栓形成等。病理机理是APLA导致动静脉血栓形成。APLS患者妊娠时，胎盘血管血栓形成可导致胎盘梗塞或APLA与胎盘磷脂发生免疫反应，导致胎盘发育不良。因而APLA阳性病例不治疗，至妊娠中期约70%～90%病例发生流产或宫内胎儿死亡[1]。
APLA能与内皮细胞上的磷脂发生反应，从而阻断花生四稀酸释放，导致前列腺素释放减少，增加血小板聚集及血栓形成[2]。APLA可致纤溶酶原激活剂释放减少，导致纤维蛋白溶解减少。Sliver等[3]认为，APLA只增加血栓素产生而不影响胎盘前列腺素的产生。辅因子β2糖蛋白I(β2 GPI)的存在，是APLA与抗原结合的必要条件。另外，APLA尚可减少C蛋白激活，增加组织因子表达，增加血小板活性因子合成等。
, 百拇医药
APLS的治疗包括4个方面：(1)血栓形成的二级预防；(2)抑制免疫反应，降低LA活性及APLA滴度；(3)以血栓形成为病理基础的疾病的治疗；(4)基础疾病的治疗。本例近期疗效尚属满意，有待进一步随访观察。
参考文献
1 镝木淳一.抗磷脂抗体综合征引起的习惯性流产.日本医学介绍，1994，15(4)：148-149.
2 Carreras LO, Defreyn G, Machin SJ, et al. A terial thrombosis, intrauterine death and lupus anticoagulant: detection of immunoglobulin interferring with prostacyclin formation. Lancet, 1981,1:244-246.
3 Silver RM, Branch W. Reccurent miscarriage: autoimmune considerations. Clin Obstet Gynecol, 1994,37:745-760.
(收稿：1998-03-16 修回：1998-08-03), 百拇医药
单位：100091 北京，解放军第三○九医院心内科
关键词：
中华妇产科杂志/981032 患者39岁，已婚，孕5产0。突发性胸痛及右侧肢体活动障碍1月余，于1996年2月28日入院。1996年1月15日晨患者突感胸骨后剧烈疼痛，持续20余小时，伴气短、面色苍白及大汗。5天后晨起时感右侧肢体活动不便，言语不利，次日发现口角歪斜，而住大同某医院。头颅磁共振检查示多发性脑梗塞。心电图检查示急性下后壁心肌梗塞。既往有氯气及二甲苯等化学物质接触史。1982年结婚，当年妊娠12周时流产。次年孕第2胎，孕28周时出现“子痫”，胎死宫内而引产。此后遗留有双下肢“深静脉炎”。1985年至1987年3次妊娠，分别于孕24、20、16周时胎死宫内。入院身体检查：体温、脉搏、呼吸、血压均正常。神志清楚，言语欠流利，两侧眼裂及鼻唇沟对称，伸舌居中。皮肤、浅淋巴结及两肺未见异常。心界不大，心率74次/分，律齐，胸骨左缘第Ⅳ肋间闻及Ⅱ/6级收缩期吹风样杂音。肝未触及，脾于肋下刚可触及。左下肢肌力Ⅴ级，右下肢肌力Ⅴ-级，未引出病理反射。实验室检查：血红蛋白(Hb) 87.0g/L，红细胞(RBC) 2.7×1012/L，白细胞(WBC) 2.3×109/L，血小板(PLT) 23～47×109/L，血沉(ESR) 106mm/第1小时。骨髓象大致正常。梅毒血清反应阴性。两次抗核抗体(ANA)检查均阴性、血狼疮细胞阴性，酶联免疫法测定抗心磷脂抗体(APLA)IgG(++++)。狼疮抗凝物(LA)阴性。心电图示急性下后壁心肌梗塞恢复期。胸部X光摄片示心肺无异常。超声心动图检查：左室舒张末径5.5～5.8cm，未见其他异常。核素心肌灌注扫描示下壁心肌缺血。核素肺灌注扫描见右肺背段上部及左肺舌段放射性稀疏。临床诊断：原发性抗磷脂抗体综合征(APLS)：(1)急性下后壁心肌梗塞恢复期；(2)多发性脑梗塞；(3)多发性肺梗塞。予以口服强的松60mg/日，2周后减至15mg/日，阿司匹林75～100 mg/日及消心痛、巯甲丙脯酸等，静脉滴注葛根素。经治疗憋气、心慌消失。出院复查Hb 100.0g/L，RBC 3.35×1012/L，WBC 8.1×109/L，PLT 98×109/L。ESR 10mm/第1小时，APLA(++)。
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讨论 APLS可表现为脑卒中、偏头痛、短暂性脑缺血发作、肺动脉高压、心脏瓣膜赘生物、瓣膜关闭不全、急性心肌梗塞、肾上腺皮质功能不全、肾动静脉血栓形成等。病理机理是APLA导致动静脉血栓形成。APLS患者妊娠时，胎盘血管血栓形成可导致胎盘梗塞或APLA与胎盘磷脂发生免疫反应，导致胎盘发育不良。因而APLA阳性病例不治疗，至妊娠中期约70%～90%病例发生流产或宫内胎儿死亡[1]。
APLA能与内皮细胞上的磷脂发生反应，从而阻断花生四稀酸释放，导致前列腺素释放减少，增加血小板聚集及血栓形成[2]。APLA可致纤溶酶原激活剂释放减少，导致纤维蛋白溶解减少。Sliver等[3]认为，APLA只增加血栓素产生而不影响胎盘前列腺素的产生。辅因子β2糖蛋白I(β2 GPI)的存在，是APLA与抗原结合的必要条件。另外，APLA尚可减少C蛋白激活，增加组织因子表达，增加血小板活性因子合成等。
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APLS的治疗包括4个方面：(1)血栓形成的二级预防；(2)抑制免疫反应，降低LA活性及APLA滴度；(3)以血栓形成为病理基础的疾病的治疗；(4)基础疾病的治疗。本例近期疗效尚属满意，有待进一步随访观察。
参考文献
1 镝木淳一.抗磷脂抗体综合征引起的习惯性流产.日本医学介绍，1994，15(4)：148-149.
2 Carreras LO, Defreyn G, Machin SJ, et al. A terial thrombosis, intrauterine death and lupus anticoagulant: detection of immunoglobulin interferring with prostacyclin formation. Lancet, 1981,1:244-246.
3 Silver RM, Branch W. Reccurent miscarriage: autoimmune considerations. Clin Obstet Gynecol, 1994,37:745-760.
(收稿：1998-03-16 修回：1998-08-03), 百拇医药