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编号:10268164
阴道肉瘤六例临床分析
http://www.100md.com 《中华妇产科杂志》 1999年第3期
     作者:张蓉 孙建衡

    单位:100021 北京,中国医学科学院中国协和医科大学肿瘤医院妇瘤科

    关键词:阴道肿瘤;肉瘤;综合疗法;预后

    中华妇产科杂志990310 【摘要】 目的 总结阴道肉瘤的临床特点及治疗方法。方法 对6例阴道肉瘤病例进行回顾性分析,其中平滑肌肉瘤2例,腺泡状软组织肉瘤、血管肉瘤、淋巴肉瘤及横纹肌肉瘤各1例。结果 6例患者的年龄为7~52岁。主要症状为阴道疼痛,排尿、排便困难及阴道肿物。6例均经肿瘤切除标本或活检组织病理检查。2例肿瘤局部切除加术后化疗、放疗;1例化疗加放疗,存活均超过5年;其余3例于诊治后2年半内死于肿瘤。结论 阴道肉瘤行局部广泛切除术后,应辅以化疗及放疗。

    Clinical Report of Six Cases of Vaginal Sarcomas ZHANG Rong , SUN Jianheng. Cancer Hospital, Chinese Academy of Medical Sciences and Peking Union Medical College, Beijing 100021
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    【Abstract】 Objective To evaluate the clinical characteristics and treatment methods of primany sarcoma of the vagina. Method Retrospectively analysed the clinical data of 6 patients with vaginal sarcoma including 2 leiomyosarcoma, 1 angiosarcoma, 1 lymphoma, 1 alveolar soft tissue sarcoma and 1 rhabdomyosarcoma. ResultsThe age of the patients was 7~52 year-old. 3 of them were treated by local resection combined with chemotherapy and radiotherapy and alived over 5-year. The rest 3 died of this disease within two years and a half after diagnosis. Conclusion Local resection combined with chemotherapy and radiotherapy is the main therapeutic approach for vaginal sarcoma.
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    【Key words】 Vaginal neoplasms Sarcoma Combined modality terapy Prognosis

    阴道原发恶性肿瘤少见,阴道肉瘤更为罕见。我院从1973年1月至1995年12月,共收治阴道肉瘤6例,占同期收治阴道恶性肿瘤的4.6%(6/130)。现对阴道肉瘤临床资料、治疗方法及预后进行分析。

    临床资料

    一、一般情况

    1.年龄:6例患者中,除1例52岁外,5例均在35岁以下(7~35岁)。

    2.症状与体征:常见症状为阴道疼痛,排尿、排便困难,阴道肿块。检查发现,阴道壁肿瘤为实性,比较固定,突向盆腔。6例中仅1例阴道粘膜破溃伴阴道流血。临床一般情况见表1。
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    表1 6例阴道肉瘤患者的临床资料 病例

    序号

    年龄

    (岁)

    症状

    病程

    肿瘤大小(cm)

    肿瘤部位

    病理检查结果

    治疗

    随诊情况

    1

    7
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    阴道流血、肿块

    30天

    4.5×3.5×3.5

    阴道左后侧壁

    淋巴肉瘤

    放疗、化疗

    6年健在

    2

    35

    阴道痛

    30天

    10×6×6

    阴道左侧壁
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    平滑肌肉瘤

    手术、放疗

    8年健在

    (高分化)

    3

    28

    阴道肿块

    3年

    10×8×10

    阴道后壁

    腺泡状软组织肉瘤

    手术、放疗

    5年健在
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    (高分化)

    4

    14

    排尿、排便困难

    60天

    15×10×10

    阴道后壁

    横纹肌肉瘤

    化疗、放疗

    3个月死亡

    5

    52

    阴道痛
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    7天

    8×7×6

    阴道右侧壁

    平滑肌肉瘤

    手术、放疗、化疗

    2.5年死亡

    (高分化)

    6

    32

    排尿困难

    30天

    5×4×4

    阴道前壁
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    血管肉瘤

    手术、放疗

    10个月死亡

    (低分化)

    二、病理检查

    6例患者均经肿瘤切除标本或肿瘤活检组织病理检查,诊断为平滑肌肉瘤2例,血管肉瘤1例,腺泡状软组织肉瘤1例,横纹肌肉瘤1例,淋巴肉瘤1例。

    三、治疗

    6例中,4例曾在外院行阴道肿瘤切除,半年至4年半后,局部肿瘤复发而来我院。其中2例再次行肿瘤局部扩大切除,术后放疗;2例肿瘤活检,病理检查证实后行化疗及放疗。在我科行首次治疗2例,经肿瘤活检,病理检查证实后接受化疗或化疗加放疗。具体治疗方法:(1)放疗:盆腔前后两野体外放疗,组织量(DT)40 Gy;腔内放疗采用阴道容器或肿瘤组织间插置,肿瘤表面剂量40~60 Gy。(2)化疗:采用长春新碱(VCR)、表阿霉素(EPI)和氮唏咪胺(DTIC)方案,即VCR 1 mg第1天,EPI 30 mg 第1~3天,DTIC 400 mg第1~4天;或采用EPI和顺铂(PDD)方案,即EPI 30 mg第1~3天,PDD30 mg第1~4天,疗程间隔4周,共3~6个疗程。结 果
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    6例患者中,3例存活5年以上。其中1例平滑肌肉瘤、1例腺泡状软组织肉瘤为外院局部肿瘤切除后复发,我院再次手术,术后放疗分别存活8年、5年,2例组织学分级均为高分化;1例淋巴肉瘤化疗及放疗,存活6年;另3例死亡,其中1例血管肉瘤于外院行部分肿瘤切除,入我院后行放疗,10个月后死亡;1例平滑肌肉瘤于外院行局部肿瘤切除后4个月复发,入我院后行化疗加放疗,存活2年半后因肺转移死亡;1例横纹肌肉瘤行放疗、化疗无效,诊治后3个月死亡,尸体检查发现,双肺、胸膜、横膈、贲门、纵隔及双侧锁骨上淋巴结转移。

    讨 论

    一、 发病率

    阴道原发恶性肿瘤少见,占妇科恶性肿瘤的0.8%~1%[1,2],阴道肉瘤更为罕见,约占阴道恶性肿瘤的1.7%~3.5%[2-5]。我院1973~1995年共收治妇科恶性肿瘤9 320例,阴道恶性肿瘤130例(占1.4%),阴道肉瘤6例,占阴道恶性肿瘤的4.6%,比文献报道高。
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    阴道肉瘤的发病原因目前尚不清楚。有文献报道,阴道中胚叶混合瘤与盆腔放疗史有关,间质肉瘤与卵巢外子宫内膜异位症恶变有关。本组6例患者均无上述病史。

    二、 临床特点

    阴道肉瘤的发病年龄有两个高峰,一是5岁以下的婴幼儿,一是30~60岁的成年人[3,6]。婴幼儿常见的阴道肉瘤多为横纹肌肉瘤,成人的阴道肉瘤多为平滑肌肉瘤。典型的临床表现,婴幼儿常为阴道口突出息肉样肿物,阴道排烂肉样物或不明原因的阴道流血;成人多为阴道、肛门疼痛,排尿、排便困难及阴道肿块。阴道肉瘤早期多呈膨胀性生长,突向盆腔,阴道粘膜、直肠粘膜很少受侵[5,6]。肿瘤可来源于阴道任何一侧壁,但有作者报道,阴道后壁多见[2,7]。横纹肌肉瘤恶性度高,容易早期血性转移[2,8],本组横纹肌肉瘤患者就诊时已有肺转移。成人阴道肉瘤首次复发几乎均在局部[7,8],但低分化者,除局部复发外容易经血液远处转移,经淋巴途径转移少见。本组中4例于外院手术后均局部复发,其中1例局部复发后出现肺转移,此点与文献报道一致。
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    三、 病理学特点

    阴道肉瘤来源于阴道间质组织,有多种类型,病理学特点基本同子宫肉瘤。(1)平滑肌肉瘤:细胞呈束状、不规则编织状或涡旋状排列,核仁长呈纺锤状,染色质浓聚,有丝分裂常见,多数肿瘤细胞有丝分裂≥10个/每10个高倍视野。有丝分裂数和细胞核异型性,在诊断平滑肌肉瘤中有重要意义[5,7,8]。(2)腺泡状软组织肉瘤:多见于肢体,原发于阴道的腺泡状软组织肉瘤极为罕见。肿瘤细胞排列成假腺泡结构,细胞大、多边形,胞浆有嗜酸性颗粒,细胞核为椭圆形、不规则,核分裂少,肿瘤生长较慢。(3)横纹肌肉瘤:一般分为3个亚型(多形型、腺泡型和胚胎型),发生于生殖道的多形型、腺泡型横纹肌肉瘤少见,胚胎型横纹肌肉瘤约占90%以上[9]。葡萄状肉瘤是胚胎型横纹肌肉瘤的变形,肿瘤外观呈粉红或灰白色、水肿、透明似葡萄状。镜下肿瘤细胞主要为早期幼稚发育阶段的横纹肌母细胞及原始间叶细胞和粘液样间质,大部分肿瘤表面被覆正常粘膜,粘膜下常有数层圆形或小梭形细胞,与粘膜表面平行,称为“形成层”,间质基本为粘液,内有星芒状小梭形细胞相互连结为特征,免疫组化检查以肌红蛋白标记有助于诊断。
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    四、 预后相关因素与治疗选择

    阴道肉瘤罕见,无前瞻性大组病例以比较预后相关因素。许多作者回顾分析了临床诊断和治疗结果认为,组织学分化、肿瘤类型是影响预后的主要因素,高分化者预后好[5,7,8,10]。本组3例存活患者中,2例为高分化。肿瘤类型以平滑肌肉瘤预后好,横纹肌肉瘤预后最差。但有作者认为,成人阴道平滑肌肉瘤与非平滑肌肉瘤预后无差异[7,10]。本组阴道平滑肌肉瘤同非平滑肌肉瘤预后无差异。手术范围及放疗、化疗对预后的影响存在争议。Peters等[7] 及Davos等[8]认为,广泛手术切除,甚至前盆腔或后盆腔去脏手术后可提高生存率,而放疗、化疗的疗效有限。Curtin等[10]提出,局部扩大手术切除、术后辅助放疗有利于提高生存率。本组2例手术加放疗、1例放疗加化疗后存活。另1例复发者化疗加放疗后,局部肿瘤完全消失,存活2年半,后因肺转移死亡。孙明辉等[2]报道1例横纹肌肉瘤,未手术,化疗加放疗无瘤存活12个月。说明阴道肉瘤对放疗和化疗敏感。鉴于阴道肉瘤早期多为局部膨胀性生长,直肠、膀胱未受侵,首次治疗时扩大局部肿瘤切除,尽量不损伤直肠、膀胱是值得推荐的手术方式。盆腔去脏术手术范围大,并发症多,术后患者生存质量下降,精神上难以承受。本组资料及文献报道,单纯手术局部复发率高,术后行盆腔体外放疗对减少局部肿瘤复发有明显效果。但低分化阴道肉瘤除局部复发外易出现远处转移。白萍等[11]报道的153例子宫肉瘤的治疗效果显示,手术、放疗、化疗3种治疗联合应用,5年生存率高于任何一种或两种治疗联合应用。对于低分化阴道肉瘤术后行化疗、放疗,或晚期、复发患者无法手术切除时,采用化疗加体外和腔内放疗,可望提高生存期。
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    参考文献

    1 孙建衡,章文华,李爱苓,等.114例原发性阴道癌的临床报告.中华肿瘤杂志, 1987,9:457-459.

    2 孙明辉,谭道彩,梁立治. 阴道葡萄状肉瘤4例报告.癌症,1996,15:292-293.

    3 Perez CA, Arneson AN, Galakatos A, et al. Malignant tumors of the vagina. Cancer 1973, 31:36-44.

    4 Alkurdi M, Monagha JM. Thirty-twe years experience in management of primary tumors of the vagina. Br J Obstet Gynecol,1981, 88: 1145-1150.
, http://www.100md.com
    5 Rastogi BL, Bergman B, Angervall L. Primary leiomyosarcoma of the vagina : a study of five cases. Gynecol Oncol, 1984, 18:77-86.

    6 Tobon H, Murphy AI, Salazar H. Primary leiomyosarcoma of the vagina- light and electron microscopic observations. Cancer, 1973, 32:450-457.

    7 Peters WA, Kumar NB, Andersen WA, et al. Primary sarcoma of the adult vagina: a clinicopathologic study. Obstet Gynecol, 1985, 65:699-704.
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    8 Davos I, Abell MR. Sarcoma of the vagina. Obstet Gynecol, 1976,47:342-349.

    9 赖力权,安建成,罗祝泉,等.10例阴道横纹肌肉瘤临床病理及免疫组化观察.临床与实验病理学杂志,1991,7:205-207.

    10 Curtin JP, Saigo P ,Slucher B,et al. Soft-tissue sarcoma of the vagina and vulva: a clinicopathologic study. Obstet Gynecol, 1995,86:269-272.

    11 白萍,孙建衡,晁红霞,等.子宫肉瘤153例临床分析.中华妇产科杂志, 1997,32:163-167.

    (收稿:1998-05-04 修回:1999-01-05), 百拇医药