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编号:10268247
妊娠合并镰状细胞贫血疼痛型危象17例分析
http://www.100md.com 《中华妇产科杂志》 1999年第7期
     作者:应小燕

    单位:南京医科大学第二附属医院妇产科 210011

    关键词:

    中华妇产科杂志990716 镰状细胞贫血是一种遗传性慢性溶血性贫血,妊娠合并镰状细胞贫血,是严重危害母儿健康的疾病,胎儿丢失率高达50%,孕妇死亡率达4.62%[1],疼痛型(又称栓塞型)危象是镰状细胞贫血五型危象中最常见的一种。现将1993年7月至1997年6月在圭亚那林顿联合医院收集的17例妊娠合并镰状细胞贫血疼痛型危象病例总结如下。

    一、临床资料

    1.一般情况:1993年7月至1997年6月,4年内共收治35例妊娠合并镰状细胞贫血患者,其中17例发生疼痛型危象,年龄在16~33岁,初产妇5例,经产妇12例。
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    2.临床表现:(1) 症状:疼痛型危象在妊娠期发作1次8例,发作2次5例,发作3次以上4例。疼痛持续时间最短的4小时,最长的为108小时,平均32.5小时。发作时患者主诉全身各部位剧烈疼痛,表现四肢关节疼痛(主要是在下肢胫部和关节周围肿痛)为主的8例,以胸痛为主的5例,以腹痛为主的4例。疼痛时患者面色苍白,四肢出冷汗,烦躁不安。(2)体征:4例伴有低热,9例有轻、中度黄疸,8例有脾肿大,3例肝肿大,3例心界扩大,1例有血尿。

    3.诊断:17例均有家族史;次亚硫酸氢钠试验(镰变试验)均阳性;17例血红蛋白电泳,主要成分均为血红蛋白S(HBS),没有血红蛋白A,也没有其他异常血红蛋白;15例网织红细胞计数在0.10以上,2例在正常范围;6例血红蛋白在30~60g/L,9例血红蛋白在60~90g/L,2例在90g/L以上;间接胆红素测定,10例轻、中度升高,6例在正常范围,1例死亡(结果不详)。

    4.处理:17例均收入院,给予吸氧,除2例误诊,孕妇死亡外,15例住院后,每日给予度冷丁100mg与非那根50mg静脉滴注,直至疼痛消失,同时每日口服叶酸5mg,10例血红蛋白<70g/L者,给予输血治疗,每次500ml ,必要时,1周后重复500 ml输注,输血1次2例,输血2~3次6例,输血3次以上2例。孕34周后,血红蛋白上升达80g/L以上者9例,予终止妊娠,8例剖宫产分娩,1例用小水囊引产经阴道分娩(胎儿体重1 450g)。
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    5.临床结局:2例孕妇死亡,余15例中1例发生产后大出血,1例发生腹部切口感染,13例孕产妇安全渡过分娩期,疼痛消失,病情缓解出院。17例中4例孕中期胎死宫内,其中3例自然分娩,1例引产。其余13例均有不同程度胎儿宫内发育迟缓,4例孕晚期胎死宫内,9例妊娠至34周剖宫产或引产娩出活婴,其中1例新生儿出生后6小时,因患新生儿呼吸窘迫综合征死亡,其余8例新生儿体重在1 450~3 050g间,均成活至出院。

    二、讨论

    1.镰状细胞贫血危象发生机理:镰状细胞贫血即HBS纯合子状态,在缺氧状态下HBS相互聚集在红细胞内形成多聚体,红细胞形态发生异形变(镰刀状或新月状)。镰状细胞变性后的红细胞僵硬、变形性差,在微循环中,遭破坏而发生血管内、外溶血,患者表现为慢性溶血性贫血、黄疸,且易疲劳。我们统计的17例中,有15例为中、重度贫血,9例轻、中度黄疸。当镰状变性的僵硬红细胞堵塞血管时,可引起疼痛型危象。镰状细胞贫血患者妊娠时可使梗塞、贫血加重,诱发疼痛型危象。危象发生后,又因血管堵塞加重缺氧、诱使更多的红细胞镰状变性,严重危及围产期母儿的健康乃至生命。从我们收集的17例病例分析可以看出,孕产妇死亡率达11.76%,胎婴儿丢失率达52.94%。虽然该病主要分布于非洲及美洲黑人居住区中,我国仅见数例[2],但随着异国婚配增多,该病的发生率将随之增加。
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    2.镰状细胞贫血危象的鉴别诊断:我们观察的17例中, 2例孕产妇死亡,死亡前均被误诊为其他急性病变。1例妊娠32周,患者主诉心前区剧烈疼痛,呼吸稍促,误诊为“心脏病”给予治疗,患者数日后死于肺梗塞所致的心肺功能衰竭。另一例孕33周,临产后入院,患者主诉下腹部剧烈疼痛。腹部体检除脾稍肿大外无其他阳性体征,被误认为子宫收缩所致疼痛。产后2小时病人死于脑栓塞所致的中枢性呼吸功能衰竭。2例死后经实验室检查及尸体解剖证实为镰状细胞贫血,这2例提醒我们,当疼痛危象发生时,可主诉关节痛、胸痛、腹痛,很易与关节炎,心绞痛、急腹症等其他疾病相混淆。鉴别诊断并不困难。对黑人、混血儿孕期发生原因不明的剧烈疼痛而无其他阳性体征发现时,要意识到有该病存在的可能,只要通过一系列实验室检查便可证实。当然对妊娠期镰状细胞贫血的患者,出现剧烈疼痛不能一概用疼痛危象来解释,必须进行仔细检查,排除其他急性病变才能作出诊断。有报道曾把异位妊娠,胎盘早剥误诊为疼痛型危象,使患者失去了抢救机会而死亡[3]

    3.镰状细胞贫血危象的处理:输血治疗能改善血液和组织缺氧,减少细胞镰状变性倾向和暂时抑制含HBS红细胞的产生,但输血有增加红细胞比积,增高血液粘滞性、引发血管堵塞的潜在危害,故不主张作为常规治疗手段,仅仅在准备终止妊娠前,尤其是手术结束分娩时采用。一般认为最好进行部分换血治疗,或在输血同时给予静脉滴注5%葡萄糖,降低血液的粘滞性。
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    对于妊娠期曾经发生过镰状细胞贫血疼痛危象的病人,我们把终止妊娠的时间提前到孕34周,这将改善母儿预后,终止妊娠前给予地塞米松5mg,每日3次,共2日,促胎肺成熟。我们统计9例妊娠在34周后新生儿娩出,除1例死亡外,其余均能存活。根据我们经验,最好采取剖宫产结束分娩,可以减缓分娩过程中孕妇明显的血液动力学改变,在剖宫产同时行双侧输卵管结扎术,因为这类病人不应再次妊娠,否则母儿死亡率将进一步增高。

    参考文献

    1 Steven A, Marans A, Lawrence M. Current medical diagnosis and treatment 1988. New York: Prentice International, 1988.306-307.

    2 张家华,张平主编. 现代血液病治疗学.第1版.北京:人民军医出版社,1997.255-256.

    3 Pritchard A, MacDonald G. Williams Obstetrics. 17th. New York: Appleton, 1985.598-604.

    (收稿:1998-11-01 修回:1999-03-31), http://www.100md.com