面神经管裂缺处面神经组织学观察
作者：张全安 邓英武
单位：710004 西安医科大学第二临床医学院耳鼻咽喉科(张全安)；陕西第二纺织职工医院耳鼻咽喉科(邓英武)
关键词：面神经；神经管缺损；神经鞘；神经鞘瘤
中华耳鼻咽喉科杂志980405 【摘要】 目的 探讨先天性面神经管裂处神经外膜缺陷可能引起的病理学改变。方法 采用光学显微镜对美国明尼苏达大学颞骨病理实验室1 526具颞骨连续切片的面神经颞骨全程进行组织病理学观察。结果 发现先天性面神经管裂者885耳，其中48耳在管裂处神经外膜缺损，其中40耳面神经从管裂处疝出，有13耳在管裂处形成外生性面神经鞘瘤。3耳在管裂处面神经受炎性细胞浸润。而管裂处有神经外膜覆盖的837耳均未见此类病变。结论 面神经管裂处神经外膜的缺损是此处面神经疝出、外生性神经鞘瘤形成和面神经易于受炎症浸润的组织解剖学原因。
Histopathology observations of the facial nerve on dehiscence of the facial nerve canal Zhang Quanan*, Deng Yingwu.*Second Clinic Medical College, Xi'an Medical University，Xi'an 710004
, 百拇医药
【Abstract】 Objective To explore the possible histopathologic changes induced by the seriously defective epinurium on congenital dehiscent facial nerve canal. Methods The facial nerves at the dehiscent facial nerve canal of 885 human temporal bones from otopathology laboratory of the University of Minnesota, USA were observed histopathologically under light microscope. Results It showed that the seriously defective epineurium at the dehiscence was found in 48 ears. Of the 48 ears, the facial nerves in forty ears had herniated out from the dehiscence area, in thirteen ears on the outgrowing facial nerve had at the dehiscence areas and facial nerves in three ears with otitis media was obviously infiltrated with inflammatory cells. No similar pathologic change was found in all the 837 ears with the dehiscence covered by epineurium. Conclusion The seriously defective epineurium at the dehiscencesite is a histological cause for the herniation of facial nerve and formation of outgrowing Schwannomas and inflammatory infiltration of facial nerve.
, 百拇医药
【Key words】 Facial nerve Neural tube defects Neurilemma Neurilemmoma
有关面神经骨性管裂的胚胎形成、形态、大小、位置、发生率及临床意义的研究已有许多报告[1～3]。一般认为鼓室段面神经疝出、外生性面神经鞘瘤的形成、中耳炎合并面瘫与面神经管裂有关[4,5]。但它们之间的病理关系尚不清楚。本研究的目的在于通过对面神经管裂缺处面神经进行光学显微镜组织病理学观察，对面神经外膜缺陷可能引起的病理学改变以及临床意义进行探讨。
材料与方法
美国明尼苏达大学颞骨病理实验室1526具(815例)颞骨标本均是在患者死后尸解时由专门技术人员取下，经10%甲醛固定、脱钙、脱水、火棉胶包埋固定，以片厚20 μm作水平连续切片，每10张取1张切片作苏木精-伊红染色，归档保存。
, 百拇医药
用光学显微镜观察每具颞骨连续水平切片的面神经颞骨段全程，对有先天性面神经骨性管裂者,详细进行管裂缺处面神经组织病理学观察。依管裂缺处覆盖面神经的神经外膜是否有缺损将其分为A、B两组：A组在显示管裂处的全部切片中都显示面神经有3层软组织覆盖，即粘膜层、神经外膜和神经束膜层；B组为管裂缺处神经外膜缺损组，即在显示管裂缺处的全部切片中至少有1张切片显示管裂缺处面神经部分或全部缺少神经外膜覆盖，仅由粘膜和神经束膜覆盖。对两组颞骨切片管裂发生位置、发生率、裂缺处面神经疝出、神经束膜细胞增生以及在伴中耳炎切片中，炎性细胞对面神经浸润等情况进行组织病理学观察,并进行统计比较。
结果
在1 526具颞骨中，发现伴先天性面神经管裂者885耳(58.0%)，其中水平段(鼓室段)781耳次(51.2%)，膝状神经节段92耳次(6.0%)，垂直段51耳次(3.3%)，39耳(2.6%)伴有两处管裂。水平段管裂占全部管裂的88.2%。
, 百拇医药
A组共837耳(94.6%)在管裂处由3层软组织覆盖面神经，裂缺处未见面神经疝出和神经束膜细胞增生。在77耳伴化脓性中耳炎的切片中未发现面神经在管裂处明显被炎性细胞浸润，提示神经外膜可能对炎性细胞浸润有明显屏障作用。B组48耳(5.4%)，管裂处均有神经外膜缺损，其中水平段47耳，第二膝段(锥段)1耳；8耳未见面神经疝出，40耳显示面神经从管裂缺处明显疝出，其中39耳由裂缺处向卵圆窗方向疝出。40耳中有6耳伴慢性化脓性中耳炎，其中3耳管裂处面神经有炎性细胞浸润(图1)。32耳显示在面神经疝出部分凸面有神经束膜轮廓不连续，并伴有神经束膜细胞呈蕈状瘤样增生(图2)，增生的细胞密集，排列紊乱，增生细胞层覆盖疝出部分的面神经(图3)，其中12耳在卵圆窗上区、1耳在第二膝段形成不同形状的外生性面神经鞘瘤(图4)，3例小肿瘤与镫骨弓相接触。这些小肿瘤从管裂处向中耳腔生长，有些瘤组织环绕在疝出的面神经周围，但无明显压迫或损伤面神经纤维。
讨论
自从1894年Politzer报道面神经管裂以来，有关面神经管裂的位置、形态、大小、发生率及胚胎发育的研究已有许多报告。管裂的发生率在(55～74)%之间[2]，最多发生在水平段，约占全部管裂的83%。我们的研究表明面神经管裂的发生率为55.3%，水平段781耳，占全部管裂的88.2%。
, 百拇医药
A组837耳中，均未见面神经从管裂缺处疝出和神经束膜细胞增生。在B组48耳伴管裂处严重神经外膜缺陷者中，40耳面神经从裂缺处明显疝出。提示神经外膜对面神经从管裂处疝出具有一定的阻挡力。
在面神经鞘瘤诊断和治疗的许多临床报道中，许多病例首先出现的是传导性听力下降而不是面神经症状[5]。尽管由于面神经鞘瘤诊断因难，就诊时绝大多数患者的瘤体已较大，但文献表明，面神经症状仅占(46～73)%，重度面瘫者为数甚少，而听力下降占69%[6，7]，屡有大型面神经瘤充满中耳腔，但却完全没有面瘫症状的病例报告[8]。本研究显示A组面神经管裂处均无面神经疝出及神经束膜细胞增生；B组32耳在面神经疝出部分凸面有神经束膜轮廓不连续，伴有面神经束膜细胞呈蕈状瘤样增生， 13耳形成外生性神经鞘瘤。这些小肿瘤向无阻力的中耳腔生长，对面神经无明显压迫或损伤。据此认为，面神经管裂缺处神经外膜缺损是面神经疝出阻力最小的部位，随着年龄的增长，面神经发育后可使其从颞骨骨管中阻力最小的无神经外膜覆盖的管裂处疝出。面神经的疝出使局部神经束膜延展、变薄，甚至引起潜在性断裂，从而引起疝出部面神经凸的面神经束膜细胞代偿性增生，某些长期过度增生者便形成肿瘤。由于这种神经束膜细胞增生是由管裂处向无阻力的中耳腔生长，随着瘤体增大，可充满中耳腔，甚至把疝出部面神经包围在瘤体中心部位，但却很少压迫或损伤正常神经纤维，因而很少或无面神经症状。还由于此类肿瘤大多起自水平段管裂向卵圆窗方向生长，它首先接触并影响到镫骨的运动而出现传导性听力下降。这可能是临床资料报告面神经鞘瘤患者面神经症状发生率低，很多患者最先出现传导性听力下降的原因。
, http://www.100md.com
一般认为化脓性中耳炎时，炎性细胞可经管裂侵入面神经而引起面瘫[9]。我们的研究发现77耳有神经外膜覆盖的面神经管裂伴化脓性中耳炎的颞骨切片中，管裂处面神经均未见炎性细胞明显浸润；而6耳神经外膜严重缺陷的面神经管裂伴化脓性中耳炎的颞骨切片中3耳管裂处面神经被炎性细胞明显浸润，显示管裂处神经外膜对炎性细胞浸润有明显的屏障作用。说明管裂处神经外膜缺损者，中耳炎时发生面瘫的危险性更大。
面神经管裂的临床意义在于管裂处，特别是水平段管裂处，面神经疝向卵圆窗区而引起相关手术的困难。B组比A组有着更重要的病理和临床意义。由于面神经管裂的发生率高达(55～74)%，所以面神经管裂属于正常变异还是畸型仍有争议。本研究结果认为，是否将管裂处无神经外膜缺损者视为正常变异，而将有神经外膜缺损者视为发育畸型更为合理。
图1 管裂处神经外膜严重缺陷，炎性细胞(IC)浸润面神经(FN)主干。HE×140 图2 管裂处面神经疝出部分(TH)凸面神经束膜轮廓不连续，伴有神经束膜细胞蕈状增生(箭头)。FN为面神经。HE×54 图3 增生的束膜细胞(S)密集，排列紊乱，覆盖疝出部面神经(F，下图同)。HE×280 图4 神经束膜细胞的增生在镫骨区(SF)形成小肿瘤(T)。HE×54
, 百拇医药
参考文献
1Declau F, Jacob W, Montoro S, et al. Dehiscence of the facial canal: developmental aspects. Int J Pediatr Otorhinolaryngol,1991,21:21-32.
2Moreano EH，Paparella MM， Zelterman D, et al. Prevalence of facial canal dehiscence and of persistent stapedial artery in the human middle ear: a report of 1 000 temporal bones.Laryngoscope,1994,104:309-320.
3Nager GT, Proctor B. Anatomic variations and anormalies involving the facial canal. Otolaryngol Clin North Am,1991,24:531-553.
, 百拇医药
4Zhang Q,Jessurun J,Schachern PA,et al.Outgrowing schwannomas arising from tympanic segments of the facial nerve. Am J Otolaryngol, 1996,17:311-315.
5Bailey CM , Graham MD. Intratemporal facial nerve neuroma:a discussion of five cases. J Laryngol Otol,1983,97:65-72.
6Gerard M, O'Donoghue GM,Brackman DE,et al.Neuromas of the facial nerve. Am J Otol, 1989,10:49-54.
7Sanna M, Zini C, Gamoletti R,et al. Primary intratemporal tumors of the facial nerve: diagnosis and treatment.J Laryngol Otol,1990,104:765-771.
8Okabe Y, Nagayama I,Takiguchi T,et al. Intratemporal facial nerve neurinoma without facial paralysis.Auris Nasus Larynx,1992,19:223-227.
9Proctor B. Surgical anatomy of the ear and temporal bone. New York: Thieme, 1989.101-103.
(收稿：1998-01-16 修回：1998-05-03), http://www.100md.com
单位：710004 西安医科大学第二临床医学院耳鼻咽喉科(张全安)；陕西第二纺织职工医院耳鼻咽喉科(邓英武)
关键词：面神经；神经管缺损；神经鞘；神经鞘瘤
中华耳鼻咽喉科杂志980405 【摘要】 目的 探讨先天性面神经管裂处神经外膜缺陷可能引起的病理学改变。方法 采用光学显微镜对美国明尼苏达大学颞骨病理实验室1 526具颞骨连续切片的面神经颞骨全程进行组织病理学观察。结果 发现先天性面神经管裂者885耳，其中48耳在管裂处神经外膜缺损，其中40耳面神经从管裂处疝出，有13耳在管裂处形成外生性面神经鞘瘤。3耳在管裂处面神经受炎性细胞浸润。而管裂处有神经外膜覆盖的837耳均未见此类病变。结论 面神经管裂处神经外膜的缺损是此处面神经疝出、外生性神经鞘瘤形成和面神经易于受炎症浸润的组织解剖学原因。
Histopathology observations of the facial nerve on dehiscence of the facial nerve canal Zhang Quanan*, Deng Yingwu.*Second Clinic Medical College, Xi'an Medical University，Xi'an 710004
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【Abstract】 Objective To explore the possible histopathologic changes induced by the seriously defective epinurium on congenital dehiscent facial nerve canal. Methods The facial nerves at the dehiscent facial nerve canal of 885 human temporal bones from otopathology laboratory of the University of Minnesota, USA were observed histopathologically under light microscope. Results It showed that the seriously defective epineurium at the dehiscence was found in 48 ears. Of the 48 ears, the facial nerves in forty ears had herniated out from the dehiscence area, in thirteen ears on the outgrowing facial nerve had at the dehiscence areas and facial nerves in three ears with otitis media was obviously infiltrated with inflammatory cells. No similar pathologic change was found in all the 837 ears with the dehiscence covered by epineurium. Conclusion The seriously defective epineurium at the dehiscencesite is a histological cause for the herniation of facial nerve and formation of outgrowing Schwannomas and inflammatory infiltration of facial nerve.
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【Key words】 Facial nerve Neural tube defects Neurilemma Neurilemmoma
有关面神经骨性管裂的胚胎形成、形态、大小、位置、发生率及临床意义的研究已有许多报告[1～3]。一般认为鼓室段面神经疝出、外生性面神经鞘瘤的形成、中耳炎合并面瘫与面神经管裂有关[4,5]。但它们之间的病理关系尚不清楚。本研究的目的在于通过对面神经管裂缺处面神经进行光学显微镜组织病理学观察，对面神经外膜缺陷可能引起的病理学改变以及临床意义进行探讨。
材料与方法
美国明尼苏达大学颞骨病理实验室1526具(815例)颞骨标本均是在患者死后尸解时由专门技术人员取下，经10%甲醛固定、脱钙、脱水、火棉胶包埋固定，以片厚20 μm作水平连续切片，每10张取1张切片作苏木精-伊红染色，归档保存。
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用光学显微镜观察每具颞骨连续水平切片的面神经颞骨段全程，对有先天性面神经骨性管裂者,详细进行管裂缺处面神经组织病理学观察。依管裂缺处覆盖面神经的神经外膜是否有缺损将其分为A、B两组：A组在显示管裂处的全部切片中都显示面神经有3层软组织覆盖，即粘膜层、神经外膜和神经束膜层；B组为管裂缺处神经外膜缺损组，即在显示管裂缺处的全部切片中至少有1张切片显示管裂缺处面神经部分或全部缺少神经外膜覆盖，仅由粘膜和神经束膜覆盖。对两组颞骨切片管裂发生位置、发生率、裂缺处面神经疝出、神经束膜细胞增生以及在伴中耳炎切片中，炎性细胞对面神经浸润等情况进行组织病理学观察,并进行统计比较。
结果
在1 526具颞骨中，发现伴先天性面神经管裂者885耳(58.0%)，其中水平段(鼓室段)781耳次(51.2%)，膝状神经节段92耳次(6.0%)，垂直段51耳次(3.3%)，39耳(2.6%)伴有两处管裂。水平段管裂占全部管裂的88.2%。
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A组共837耳(94.6%)在管裂处由3层软组织覆盖面神经，裂缺处未见面神经疝出和神经束膜细胞增生。在77耳伴化脓性中耳炎的切片中未发现面神经在管裂处明显被炎性细胞浸润，提示神经外膜可能对炎性细胞浸润有明显屏障作用。B组48耳(5.4%)，管裂处均有神经外膜缺损，其中水平段47耳，第二膝段(锥段)1耳；8耳未见面神经疝出，40耳显示面神经从管裂缺处明显疝出，其中39耳由裂缺处向卵圆窗方向疝出。40耳中有6耳伴慢性化脓性中耳炎，其中3耳管裂处面神经有炎性细胞浸润(图1)。32耳显示在面神经疝出部分凸面有神经束膜轮廓不连续，并伴有神经束膜细胞呈蕈状瘤样增生(图2)，增生的细胞密集，排列紊乱，增生细胞层覆盖疝出部分的面神经(图3)，其中12耳在卵圆窗上区、1耳在第二膝段形成不同形状的外生性面神经鞘瘤(图4)，3例小肿瘤与镫骨弓相接触。这些小肿瘤从管裂处向中耳腔生长，有些瘤组织环绕在疝出的面神经周围，但无明显压迫或损伤面神经纤维。
讨论
自从1894年Politzer报道面神经管裂以来，有关面神经管裂的位置、形态、大小、发生率及胚胎发育的研究已有许多报告。管裂的发生率在(55～74)%之间[2]，最多发生在水平段，约占全部管裂的83%。我们的研究表明面神经管裂的发生率为55.3%，水平段781耳，占全部管裂的88.2%。
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A组837耳中，均未见面神经从管裂缺处疝出和神经束膜细胞增生。在B组48耳伴管裂处严重神经外膜缺陷者中，40耳面神经从裂缺处明显疝出。提示神经外膜对面神经从管裂处疝出具有一定的阻挡力。
在面神经鞘瘤诊断和治疗的许多临床报道中，许多病例首先出现的是传导性听力下降而不是面神经症状[5]。尽管由于面神经鞘瘤诊断因难，就诊时绝大多数患者的瘤体已较大，但文献表明，面神经症状仅占(46～73)%，重度面瘫者为数甚少，而听力下降占69%[6，7]，屡有大型面神经瘤充满中耳腔，但却完全没有面瘫症状的病例报告[8]。本研究显示A组面神经管裂处均无面神经疝出及神经束膜细胞增生；B组32耳在面神经疝出部分凸面有神经束膜轮廓不连续，伴有面神经束膜细胞呈蕈状瘤样增生， 13耳形成外生性神经鞘瘤。这些小肿瘤向无阻力的中耳腔生长，对面神经无明显压迫或损伤。据此认为，面神经管裂缺处神经外膜缺损是面神经疝出阻力最小的部位，随着年龄的增长，面神经发育后可使其从颞骨骨管中阻力最小的无神经外膜覆盖的管裂处疝出。面神经的疝出使局部神经束膜延展、变薄，甚至引起潜在性断裂，从而引起疝出部面神经凸的面神经束膜细胞代偿性增生，某些长期过度增生者便形成肿瘤。由于这种神经束膜细胞增生是由管裂处向无阻力的中耳腔生长，随着瘤体增大，可充满中耳腔，甚至把疝出部面神经包围在瘤体中心部位，但却很少压迫或损伤正常神经纤维，因而很少或无面神经症状。还由于此类肿瘤大多起自水平段管裂向卵圆窗方向生长，它首先接触并影响到镫骨的运动而出现传导性听力下降。这可能是临床资料报告面神经鞘瘤患者面神经症状发生率低，很多患者最先出现传导性听力下降的原因。
, http://www.100md.com
一般认为化脓性中耳炎时，炎性细胞可经管裂侵入面神经而引起面瘫[9]。我们的研究发现77耳有神经外膜覆盖的面神经管裂伴化脓性中耳炎的颞骨切片中，管裂处面神经均未见炎性细胞明显浸润；而6耳神经外膜严重缺陷的面神经管裂伴化脓性中耳炎的颞骨切片中3耳管裂处面神经被炎性细胞明显浸润，显示管裂处神经外膜对炎性细胞浸润有明显的屏障作用。说明管裂处神经外膜缺损者，中耳炎时发生面瘫的危险性更大。
面神经管裂的临床意义在于管裂处，特别是水平段管裂处，面神经疝向卵圆窗区而引起相关手术的困难。B组比A组有着更重要的病理和临床意义。由于面神经管裂的发生率高达(55～74)%，所以面神经管裂属于正常变异还是畸型仍有争议。本研究结果认为，是否将管裂处无神经外膜缺损者视为正常变异，而将有神经外膜缺损者视为发育畸型更为合理。
图1 管裂处神经外膜严重缺陷，炎性细胞(IC)浸润面神经(FN)主干。HE×140 图2 管裂处面神经疝出部分(TH)凸面神经束膜轮廓不连续，伴有神经束膜细胞蕈状增生(箭头)。FN为面神经。HE×54 图3 增生的束膜细胞(S)密集，排列紊乱，覆盖疝出部面神经(F，下图同)。HE×280 图4 神经束膜细胞的增生在镫骨区(SF)形成小肿瘤(T)。HE×54
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参考文献
1Declau F, Jacob W, Montoro S, et al. Dehiscence of the facial canal: developmental aspects. Int J Pediatr Otorhinolaryngol,1991,21:21-32.
2Moreano EH，Paparella MM， Zelterman D, et al. Prevalence of facial canal dehiscence and of persistent stapedial artery in the human middle ear: a report of 1 000 temporal bones.Laryngoscope,1994,104:309-320.
3Nager GT, Proctor B. Anatomic variations and anormalies involving the facial canal. Otolaryngol Clin North Am,1991,24:531-553.
, 百拇医药
4Zhang Q,Jessurun J,Schachern PA,et al.Outgrowing schwannomas arising from tympanic segments of the facial nerve. Am J Otolaryngol, 1996,17:311-315.
5Bailey CM , Graham MD. Intratemporal facial nerve neuroma:a discussion of five cases. J Laryngol Otol,1983,97:65-72.
6Gerard M, O'Donoghue GM,Brackman DE,et al.Neuromas of the facial nerve. Am J Otol, 1989,10:49-54.
7Sanna M, Zini C, Gamoletti R,et al. Primary intratemporal tumors of the facial nerve: diagnosis and treatment.J Laryngol Otol,1990,104:765-771.
8Okabe Y, Nagayama I,Takiguchi T,et al. Intratemporal facial nerve neurinoma without facial paralysis.Auris Nasus Larynx,1992,19:223-227.
9Proctor B. Surgical anatomy of the ear and temporal bone. New York: Thieme, 1989.101-103.
(收稿：1998-01-16 修回：1998-05-03), http://www.100md.com