乙状窦后入路切除哑铃型颈静脉孔肿瘤二例
作者：梁传余 周锐先 黄觉民
单位：610041 成都 华西医科大学附属第一医院耳鼻咽喉科(梁传余)，神经外科(周锐先、黄觉民)
关键词：
中华耳鼻咽喉科杂志980626 颈静脉孔肿瘤多为神经鞘瘤，相当少见，约占颅内肿瘤的0.2%，我科曾收治2例罕见的哑铃型颈静脉孔肿瘤患者，报道如下。
例1 女，36岁。因左上肢麻木，乏力4年，声嘶、饮水呛咳8个月，于1996年3月9日入院。检查：左胸锁乳突肌、左肩部肌内萎缩，左侧声带麻痹，左侧咽反射消失。磁共振(MRI)示左颈静脉孔肿瘤，大小约3 cm×2 cm×2.5 cm，三分之一突出颅外(图l)。于3月14日在气管插管静脉复合麻醉下，取仰卧向健侧转头位，作耳后发际内倒“L”形切口，上起耳廓附着线上方，向后4.5 cm折向下延伸至乳突尖后2 cm，分离颈后肌肉，并将皮肤、软组织及肌肉由颅骨面分离。钻孔咬除枕骨鳞部，至骨窗为5 cm×6 cm，骨窗上达横窦，前方达乙状窦后缘，下方距颈静脉孔1 cm处。沿骨窗作硬脑膜弧形开瓣，暴露小脑延髓池，放出脑脊液，减低颅压，见左侧小脑半球张力高，肿瘤位于硬脑膜外，颈静脉孔处并已累及内听道口，颈静脉孔区侵蚀扩大，后组颅神经被挤压。当分开硬脑膜与肿瘤包膜后，切开肿瘤包膜，瘤体组织因压力高自行溢出，肿瘤质脆、浅红色、血供丰富，含有钙化小团块，先将突出颅内部分充分切除，颈静脉孔区及突出颅外肿瘤行囊内切除，使用超声刀切割，同时颈部适当加压，将肿瘤推向扩大的颈静脉孔，有利于经孔切除突出于颅外肿瘤，肿瘤切除干净后，充分电凝及切除大部分包膜，缝合硬脑膜，硬脑膜外创腔内置橡皮尿管引流，缝合肌肉及皮肤。术后病理报告为低恶性粘液软骨肉瘤。术后回当地行放射治疗，随访2年4个月无复发，声嘶及饮水呛咳明显好转，右肩部肌肉萎缩未完全恢复。
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例2 女，21岁。因反复头痛5年，右侧面部麻木2年于1996年12月6日入院。检查：右外周性面瘫，右提肩胛肌及右舌肌萎缩，右咽反射消失，声带活动正常。MRI示右侧颈静脉孔哑铃型肿瘤(图2)，大小4 cm×5 cm×3 cm，约2/5突出于颅外。于12月10日按例1术式暴露后颅窝，见右侧小脑半球张力高，肿瘤位于硬脑膜外，外覆白色被膜，岩骨被侵蚀，右颈静脉孔侵蚀，明显扩大，后组颅神经被挤压，肿瘤突入桥小脑角，面神经被挤压。同法切除肿瘤，术后经过良好，病理报告为脊索瘤。术后随访1年7个月无复发，右侧面瘫基本恢复，后组颅神经损害未完全恢复。
讨论 颈静脉孔区肿瘤的临床表现常与其波及的颅神经有关，本组例1有舌咽、迷走、副神经麻痹；例2除后组颅神经外，尚有同侧面神经受损表现。易误诊为听神经瘤，特别是肿瘤向上生长至桥小脑角时，靠临床体征常难确诊。对于较小肿瘤，CT扫描颅底时，分辨能力差，而MRI可准确地显示肿瘤的大小、范围以及与周围结构的关系，尤其是能清晰地分辨出肿瘤与脑干、颅神经以及颈动脉、椎基底动脉系统的解剖关系。
, 百拇医药
颈静脉孔肿瘤多数为良性，治疗上应以手术切除为主，手术径路依肿瘤分型而定。Kaye将其分为三型：①颅内型：肿瘤主要位于颅内；②孔型：肿瘤主要位于颈静脉孔内，包括向颅内生长部分；③颅外型：肿瘤主要位于颅外。有人在此基础上增加1型，即哑铃型：肿瘤沿颈静脉孔分别长至颅内或颅外。
颅内型肿瘤手术可采取枕下或经迷路径路，孔型、颅外型或哑铃型肿瘤手术有相当难度，应行颅颈联合进路。本组2例原计划行颅颈联合入路，但先行乙状窦后径路已达到完整切除颅内、外肿瘤的目的。具体操作应注意：①颅骨开窗足够大达5 cm×6 cm；②尽可能降低颅压；③对突出于颈部肿瘤，经扩大的颈静脉孔用超声刀行囊内切除，使用冷光源照明或用内窥镜电视监视下操作，能达到保护颈部重要结构，特别是颈动脉的目的；④在同侧颈部向上施压，可使肿瘤颅外部分向颈静脉孔突出，便于彻底切除；⑤残留肿瘤被膜多与神经、血管粘连，应在手术显微镜下仔细分离，粘连紧者，宁可残留少许被膜，不能强行分离，避免损伤神经或血管。
图1 左颈静脉孔粘液软骨肉瘤(MRI)，大小3 cm×2 cm×2.5 cm 图2 右颈静脉孔脊索瘤(MRI)，肿瘤大小 4 cm×5 cm×3 cm
(收稿：1997-10-23 修回：1998-07-28), 百拇医药
单位：610041 成都 华西医科大学附属第一医院耳鼻咽喉科(梁传余)，神经外科(周锐先、黄觉民)
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中华耳鼻咽喉科杂志980626 颈静脉孔肿瘤多为神经鞘瘤，相当少见，约占颅内肿瘤的0.2%，我科曾收治2例罕见的哑铃型颈静脉孔肿瘤患者，报道如下。
例1 女，36岁。因左上肢麻木，乏力4年，声嘶、饮水呛咳8个月，于1996年3月9日入院。检查：左胸锁乳突肌、左肩部肌内萎缩，左侧声带麻痹，左侧咽反射消失。磁共振(MRI)示左颈静脉孔肿瘤，大小约3 cm×2 cm×2.5 cm，三分之一突出颅外(图l)。于3月14日在气管插管静脉复合麻醉下，取仰卧向健侧转头位，作耳后发际内倒“L”形切口，上起耳廓附着线上方，向后4.5 cm折向下延伸至乳突尖后2 cm，分离颈后肌肉，并将皮肤、软组织及肌肉由颅骨面分离。钻孔咬除枕骨鳞部，至骨窗为5 cm×6 cm，骨窗上达横窦，前方达乙状窦后缘，下方距颈静脉孔1 cm处。沿骨窗作硬脑膜弧形开瓣，暴露小脑延髓池，放出脑脊液，减低颅压，见左侧小脑半球张力高，肿瘤位于硬脑膜外，颈静脉孔处并已累及内听道口，颈静脉孔区侵蚀扩大，后组颅神经被挤压。当分开硬脑膜与肿瘤包膜后，切开肿瘤包膜，瘤体组织因压力高自行溢出，肿瘤质脆、浅红色、血供丰富，含有钙化小团块，先将突出颅内部分充分切除，颈静脉孔区及突出颅外肿瘤行囊内切除，使用超声刀切割，同时颈部适当加压，将肿瘤推向扩大的颈静脉孔，有利于经孔切除突出于颅外肿瘤，肿瘤切除干净后，充分电凝及切除大部分包膜，缝合硬脑膜，硬脑膜外创腔内置橡皮尿管引流，缝合肌肉及皮肤。术后病理报告为低恶性粘液软骨肉瘤。术后回当地行放射治疗，随访2年4个月无复发，声嘶及饮水呛咳明显好转，右肩部肌肉萎缩未完全恢复。
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例2 女，21岁。因反复头痛5年，右侧面部麻木2年于1996年12月6日入院。检查：右外周性面瘫，右提肩胛肌及右舌肌萎缩，右咽反射消失，声带活动正常。MRI示右侧颈静脉孔哑铃型肿瘤(图2)，大小4 cm×5 cm×3 cm，约2/5突出于颅外。于12月10日按例1术式暴露后颅窝，见右侧小脑半球张力高，肿瘤位于硬脑膜外，外覆白色被膜，岩骨被侵蚀，右颈静脉孔侵蚀，明显扩大，后组颅神经被挤压，肿瘤突入桥小脑角，面神经被挤压。同法切除肿瘤，术后经过良好，病理报告为脊索瘤。术后随访1年7个月无复发，右侧面瘫基本恢复，后组颅神经损害未完全恢复。
讨论 颈静脉孔区肿瘤的临床表现常与其波及的颅神经有关，本组例1有舌咽、迷走、副神经麻痹；例2除后组颅神经外，尚有同侧面神经受损表现。易误诊为听神经瘤，特别是肿瘤向上生长至桥小脑角时，靠临床体征常难确诊。对于较小肿瘤，CT扫描颅底时，分辨能力差，而MRI可准确地显示肿瘤的大小、范围以及与周围结构的关系，尤其是能清晰地分辨出肿瘤与脑干、颅神经以及颈动脉、椎基底动脉系统的解剖关系。
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颈静脉孔肿瘤多数为良性，治疗上应以手术切除为主，手术径路依肿瘤分型而定。Kaye将其分为三型：①颅内型：肿瘤主要位于颅内；②孔型：肿瘤主要位于颈静脉孔内，包括向颅内生长部分；③颅外型：肿瘤主要位于颅外。有人在此基础上增加1型，即哑铃型：肿瘤沿颈静脉孔分别长至颅内或颅外。
颅内型肿瘤手术可采取枕下或经迷路径路，孔型、颅外型或哑铃型肿瘤手术有相当难度，应行颅颈联合进路。本组2例原计划行颅颈联合入路，但先行乙状窦后径路已达到完整切除颅内、外肿瘤的目的。具体操作应注意：①颅骨开窗足够大达5 cm×6 cm；②尽可能降低颅压；③对突出于颈部肿瘤，经扩大的颈静脉孔用超声刀行囊内切除，使用冷光源照明或用内窥镜电视监视下操作，能达到保护颈部重要结构，特别是颈动脉的目的；④在同侧颈部向上施压，可使肿瘤颅外部分向颈静脉孔突出，便于彻底切除；⑤残留肿瘤被膜多与神经、血管粘连，应在手术显微镜下仔细分离，粘连紧者，宁可残留少许被膜，不能强行分离，避免损伤神经或血管。
图1 左颈静脉孔粘液软骨肉瘤(MRI)，大小3 cm×2 cm×2.5 cm 图2 右颈静脉孔脊索瘤(MRI)，肿瘤大小 4 cm×5 cm×3 cm
(收稿：1997-10-23 修回：1998-07-28), 百拇医药