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编号:10268725
幼儿良性阵发性斜颈六例
http://www.100md.com 《中华耳鼻咽喉头颈外科杂志》 1999年第4期
     作者:李乃麟 焦正经 郭淑惠 刘洪

    单位:300074 天津市儿童医院耳鼻烟喉科

    关键词:

    中华耳鼻烟喉科杂志990420 幼儿良性阵发性斜颈(benign paroxysmal torticollis,BPT)原因不明,常误诊为功能紊乱或行为失常。1982~1994年眩晕门诊274例中幼儿BPT 6例。

    1.检查项目:声导抗、听性脑干反应(auditory brainstem response,ABR)和前庭功能检查,X线颈椎摄片,颞骨高分辨率CT 扫描和脑电图。

    2.微量冰水试验:以0 ℃冰水5~10 ml快速注入检查侧外耳道,同时计时,留置30 s后观察眼震情况并记录眼震持续时间。同时观察瞳孔变化、心率、面色、出汗等情况。
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    检查在暗室内进行,2侧检查最少间隔5 min。为便于观察判断,对 6例健康小儿进行检测。结果显示:眼震持续时间为2~4 min;心率加快1例次;瞳孔不同程度扩大5例次;苍白出汗1例次。结果判断主要与自身健侧对比,或参考健康小儿检测结果进行比较对照。1例采用 MPC-1眼震仪的视动档,分别记录左右侧检测结果计算判定。

    3.诊断方法:根据病史,结合症状表现,主要依据是常在清晨发病, 头强直性偏向一侧,严重时出现面色苍白、呕吐、烦躁不安或嗜睡等。体检胸锁乳突肌无硬结、 肿块及肌肉萎缩。听力基本正常,前庭功能一侧下降。 请神经科、骨科、眼科会诊除外相关疾病。

    4.主要临床资料:6例患儿年龄11个月~5岁,平均2.5岁;男5例,女1例。无明显诱因出现斜颈,头偏向一侧,下颌转向健侧,斜颈呈强直性且不能勉强扳正,有时伴有面色苍白、呕吐。声导抗测试1例为B型,5例为A型曲线;冰水试验6例均示患侧轻瘫,斜颈扭向健侧;ABR检查3例显示异常,主要表现Ⅰ、Ⅲ波消失,Ⅳ、Ⅴ波潜伏期延长。X线颈椎摄片、颞骨高分辨率CT 扫描和脑电图等其他检查未见异常。患儿发作时给予异丙嗪和复方维生素B口服,疗效不确切。一般2、3 d后缓解(最短数分钟,最长达2周),缓解期为2~4周,反复周期性发作。6例患儿首次发作后经1年2个月~3年停止发作。
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    1969年Snyder[1]首次报道婴幼儿BPT,并认为其可能是迷路炎所致。有的学者认为幼儿BPT与良性阵发性眩晕(benign paroxymal vertigo,BPV)一样,都是后颅凹血循环紊乱所致脑干供血不足的表现。 前庭神经核供血不足表现斜颈,前庭神经核上部供血不足表现眩晕和眼震。也有人提出与阵发性血管痉挛有关,推测 BPT 和BPV可能系基底动脉系统一过性痉挛所致[2]。多数学者认为幼儿BPT与BPV均系外周前庭器官发育异常所致[3]。有人认为BPT具有家族性,与遗传、药物诱发肌张力障碍、眼疾、膈疝有关[4]

    幼儿BPT的典型症状是清晨出现斜颈,斜颈呈强直性且不能勉强扳正,而 BPV斜颈能在无抵抗的情况下扳正;发作严重时可伴有面色苍白、呕吐等。斜颈一般持续2、3 d后缓解,缓解期为2~4周,反复周期性发作,发作次数随年龄增长而逐渐减少。检查表现患侧前庭功能障碍,听力无明显异常。本组有1例声导抗测试为B型,3例ABR异常,原因未查清,可能与本病无关。根据临床症状,结合ABR、前庭功能检查本病即可作出初步诊断,应与癫痫、后颅窝肿瘤、环枢椎脱位、颈部感染和眼科疾病等进行鉴别。本病常误诊为功能紊乱或行为失常,本组4例系内、外科以哭闹待查、颈活动受限、“非肌性斜颈”转来我科;2例由脑系科拟诊 “癫痫”,但小儿能述“房子要倒”、“我站不住”,发现眼震,同时伴有斜颈,但无意识丧失。
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    BPT发作期尚无有效的治疗方案,多数学者认为BPT是一种自限性疾病,预后一般良好,常可在2~5岁时自然缓解。

    参考文献

    1 Snyder CH. Paroxysmal torticollis in infancy.A possible form of labyrinthitis.Am J Dis Child,1969,117:485-460.

    2 Eeg-Olofsson O,Odkvist L,Lindskog U,et al.Benign paroxysmal vertigo in childhood.Acta Otolaryngol,1982,93:283-289.

    3 Deonna T,Martin D. Benign paroxysmal torticollis in infancy. Arch Dis Child,1981,56:956-959.

    4 Liposon EH, Robertson WCJr. Paroxysmal torticollis of infancy: familial occurrence.Am J Dis Child,1978,132:422-423.

    (收稿:1998-10-14 修回:1999-01-05), 百拇医药