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编号:10269007
新生儿Dandy-Walker综合征二例
http://www.100md.com 《中华儿科杂志》 1998年第2期
     作者:管婉华 周晓珊 陈欣林

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    关键词:

    中华儿科杂志980227.htm 例1 男,出生28小时,足月顺产,出生时窒息。患儿频繁阵发性抽搐,双上肢屈曲,双下肢强直,面肌痉挛性抽动。体检:神萎,呼吸浅促,不规则,双肺未闻及啰音。头围32 cm,前囟1.5 cm,后囟0.3 cm。生理反射存在。双足大拇趾多趾,并趾畸形。给予苯巴比妥、安定后惊厥止,至第4天头围34 cm,前囟2 cm,后囟1 cm,四肢肌张力仍高,血电解质正常,家长放弃治疗。父母非近亲婚配,父亲患“精神病”,患母“先天性耳聋”。

    例2 女,出现5小时,胎龄42周,出生时窒息,枕部有一囊性包块,由外院转入我科。体检:神清,头围39 cm,前囟3 cm,后囟0.5 cm。枕部有一鸽蛋大的囊性包块,四肢肌张力增高,下肢强直,双眼凝视。用苯巴比安控制惊厥,呼吸不规则,屏气,阵发性皮肤青紫。头颅正位片示前囟大,侧位片见头顶部骨质密度减低,后囟有一密度均匀的半圆形组织块影。血电解质、血糖均正常。父母体健,非近亲结婚。住院16天自动出院。

    2例分别于日龄3天和21小时B超、声像特点:(1)后颅窝积液,例2后颅窝处可见3.9 cm×3.2 cm无回声区。(2)小脑形态异常,后颅窝积液将小脑分成两瓣,小脑蚓部发育不良。(3)后颅窝积液与第四脑室相通。两例CT结果与B超结果吻合,证实为该综合征。于第28天随访,例2头围、前囱、后囟均增大,枕部囊肿亦增大,B超示后颅窝处无回声影增至4.4 cm×4.1 cm×3.6 cm。

    讨论:该综合征一般认为是第四脑室正中孔、侧孔闭锁。25%患儿合并骨骼畸形,例1双足多趾、并趾畸形。本组2例在新生儿期即有颅内压增高和脑积水征。最引人注意的是2例均为足月儿,窒息程度不重,无感染迹象,而中枢神经系统症状重,对这类患儿应提高警惕作颅脑B超或CT证实。例2合并脑膜膨出,B超见到后颅窝积液与第四脑室相通,且与枕部囊肿相通,以此与后颅窝蛛网膜囊肿鉴别。

    (收稿:1997-04-29 修回:1997-07-28), http://www.100md.com