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编号:10269031
中华医学会第十一届儿科学会各学组总结(一)儿童保健学组
http://www.100md.com 《中华儿科杂志》 1998年第4期
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    中华儿科杂志/980401 儿童保健学组四年来的活动分几方面总结如下。

    一、提高儿童生命质量

    中华儿科学会儿童保健学组与中华儿科杂志编委会共同组织,于1995年4月在上海市召开了全国提高儿童生命质量学术会议,共收到来自全国29个省、市、自治区的学术论文285篇。会议就以下几个方面进行了广泛的交流和讨论:(1)营养与生长发育;(2)意外损伤;(3)伤残和康复。会议期间除了交流和讨论,还制定了以下几项方案:(1)儿童营养不良体格测量评估标准;(2)锌缺乏症的防治方案(试行);(3)亚临床状态维生素A缺乏的防治方案(试行)。有关这次会议的详细内容请参阅中华儿科杂志1995年第33卷第4期上的《全国提高儿童生命质量学术会议纪要》及几项方案。
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    二、有关儿童期意外损伤

    学组与中华儿科杂志编委会共同组织编审了有关儿童期意外损伤的重点内容,研究涉及(1)1991~1993年中国0~4岁儿童意外死亡监测结果;(2)中国妇幼卫生项目县儿童意外死亡流行病学研究等,详细内容请参阅中华儿科杂志1995年第33卷第4期上刊登的《重视儿童期意外损伤的监测与干预》的述评等文章。

    三、有关儿童行为气质

    儿保学组与中华儿科杂志编委会共同组织编审了有关儿童行为气质的重点内容,研究涉及:(1)0~6岁儿童智能发育筛查测验全国城市常模的制定;(2)婴儿行为与气质关系的探讨;(3)视觉运动整合发育测验和团体儿童智力测验的相关研究;(4)儿童期单纯肥胖症的行为治疗等。详细内容请参阅中华儿科杂志1997年第35卷第3期刊出的《儿童的心理行为问题应受到重视》的述评等。

    四、有关儿童铅中毒问题
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    儿保学组与中华儿科杂志编委会共同组织编审了有关儿童铅中毒的重点内容,研究涉及:(1)北京市儿童血铅水平及相关因素的调查研究;(2)上海市儿童血铅水平及其影响因素的流行病学研究;(3)补钙对中度铅中毒儿童的治疗效果;(4)孕鼠铅暴露对胎鼠铅负荷的影响;(5)江苏省城市2~6岁儿童血铅水平抽样调查;(6)含铅汽油对北京市土壤及植物铅含量的影响等,详细内容请参阅中华儿科杂志1998年第36卷第3期上刊出的述评《儿科医生在儿童铅中毒防治中的作用》等。

    (许积德 整理)

    感染消化学组

    感染消化学组专业内容广泛,主要有感染性疾病和消化系统疾病两方面,兹就本学组有关这两方面的四年来工作总结如下。

    一、感染性疾病方面

    学组和中华儿科杂志编委会共同主持,于1994年10月26~28日在武汉市召开了全国小儿巨细胞病毒(CMV)感染学术会议,共收到来自全国22个省、市、自治区的学术论文131篇。会议就我国小儿CMV感染的流行病学、临床特点和实验室检查等方面进行交流。从会议交流的内容来看,尽管我国有关CMV感染的研究较国外起步晚些,但研究结果表明,我国CMV感染极其普遍,孕产妇抗CMVIgG阳性率在95%左右,母婴传播是小儿获得CMV感染的主要途径,儿童期可有80%左右的感染率,先天感染会有多系统多器官损害,而在婴儿期比较常见的征象是CMV肝炎。血清学、分子生物学和抗原检测在诊断CMV感染上各有利弊。应对CMV感染进行更加深入广泛的研究。详见中华儿科杂志1995年33卷1期上的述评《继续深入进行巨细胞病毒感染的研究》和会议纪要。会议还讨论制定了《巨细胞病毒感染诊断试行标准》,刊于同期,供同道们参照。
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    学组还于1996年10月5~8日在厦门举行第3次全国小儿感染性疾病学术会议,收到论文近600篇。在会上除有6个专家分别就小儿感染性疾病的现状和展望、临床科研设计、乙型脑炎损伤机理及治疗、小儿常见传染病免疫预防的现状和展望、感染性疾病与心力衰竭、喹诺酮类药物的临床应用及药理作了专题讲座外,代表们还就细菌性、病毒性和寄生虫性疾病的发病机制、临床诊断和治疗等方面进行交流和讨论。大会认为:虽然在全国普遍实施计划免疫后,麻疹等传染病的发病率大大下降,而随着医学诊断技术的提高,社会生活和医疗措施等改善,各种感染性疾病的种类却不断增加。尽管危重病例不多,但二重感染、细菌对药物的耐受性等新问题不断出现,必须引起广大儿科医师们的重视,加强研究、积极预防。这些情况在中华儿科杂志1997年35卷7期的述评文章《小儿感染性疾病的现状和展望》中有充分反映。

    在中华医学会第十二届全国儿科学术会议上,共有70篇有关感染性疾病的论文参加交流,可分为:(1)细菌性感染,内容包括败血症、脑膜炎、葡萄球菌感染,伤寒和鼠伤寒沙门菌属感染、百日咳、淋病等;(2)病毒性感染,包括麻疹、水痘、流行性腮腺炎、甲型肝炎、乙型肝炎、丙型肝炎、庚型肝炎、肠道病毒感染、EB病毒感染、CMV感染和乙型脑炎;(3)真菌性感染有隐孢球菌和曲菌;(4)寄生虫性感染有隐孢子虫和包虫。来文中反映最突出的成就是我国儿科界已能较广泛地应用分子生物学等技术检测细菌、病毒等病原体,发现不少以往难以发现的疾病,大大提高了临床诊断水平。
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    二、消化系统疾病方面

    于1995年6月12~15日在西安召开了第二届全国小儿消化系统疾病学术会议,收到论文720余篇。列为大会发言者共34篇,其中由法国博福——益普生制药集团授予思密达金奖10名和银奖8名。会议对(1)小儿腹泻病;(2)幽门螺杆菌感染、慢性胃炎及消化性溃疡;(3)消化道出血及胃肠激素;(4)消化系统疾病辅助检查技术等方面进行了学术交流。详见中华儿科杂志1996年34卷3期上刊登的会议纪要。

    学组又与中华儿科杂志编委会共同主持,于1996年5月21~23日在上海举行了第一届儿科消化内镜临床应用专题学术研讨会,收到论文近100篇。会上有5位专家分别作了讲座。会议经过充分的交流和讨论,制定了《小儿纤维胃镜检查操作常规(试行)》、《小儿纤维肠镜检查操作常规(试行)》和《小儿慢性胃炎、消化性溃疡胃镜诊断标准(试行)》,刊于中华儿科杂志1996年34卷5期。在同期杂志,还刊出本次会议纪要,以作介绍。
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    在中华医学会第12届全国儿科学会上,共收到消化系统疾病方面的论文105篇,可分为:(1)腹泻病;(2)胃炎、消化性溃疡和幽门螺杆菌感染;(3)口腔病和(4)肝胆疾病。从来文中,比较集中地交流了消化性溃疡的各种治疗方法和所取得的良好效果。此外,还介绍了用14C尿素呼吸试验检测幽门螺杆菌(HP)感染,以避免内镜下活检组织检查。

    学组计划于1998年10月举行第四届全国小儿感染性疾病暨第二届全国小儿巨细胞病毒感染学术会议;并拟于1999年与中华儿科杂志编委会共同举办小儿胃炎、消化性溃疡的治疗和胃肠动力等学术会议、以推动全国感染消化专业的发展和提高

    (董永绥 整理)

    呼吸学组

    本届中华医学会儿科学会呼吸学组自1994年接任以来,在医学会和上届学组成员的支持和帮助下,成功地开展了小儿呼吸道感染、呼吸系统其他疾病及儿童哮喘的流行病学、发病机理、临床诊断、治疗和康复等方面的协作和研究工作;在青岛、苏州、吉林等地召开了3次全国性学术交流会议;建立了中国和日本互换学者参加学术会议及与香港地区间的学术交流,较圆满地完成了任职期间的工作。
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    在小儿呼吸道感染方面,本届学组着重进行了对重症肺炎的有关讨论,与中华儿科杂志编辑部共同完成了对此项讨论的专家笔谈,对基层医务人员将起指导作用。关于呼吸道合胞病毒的研究,我们与病毒学者联合对近年来的分离株进行了A、B亚型鉴定,并从临床症侯学的角度,对A亚型呼吸道合胞病毒所致的毛细支气管炎作了初步总结。此外,对其他几种特殊病原微生物所致的肺炎,如支原体肺炎、衣原体肺炎、军团菌肺炎等的实验室诊断技术、流行病学调查、临床诊断和治疗等方面都有了新的认识。学组认为,完善和提高病原学诊断技术有助于减少滥用抗生素的机会,故病原学诊断新技术尤其是细菌学病原诊断技术的开展将是当务之急。鉴于流感嗜血杆菌与肺炎链球菌是小儿肺炎的主要致病菌,了解这两种细菌的致病情况和在我国小儿呼吸道感染中的地位,并应用疫苗进行免疫预防也将是今后开展的重要课题。

    儿童哮喘的诊断标准已实施近10年,诊断率有了提高。本学组利用各次全国性学术交流会和在10多个省市举办推广卫生部十年百项成果有关早期哮喘诊断及综合治疗的同时,结合美国国立卫生院与世界卫生组织联合公布的全球哮喘防治创议(Global Initiative for Asthma-GINA),在全国各地举办了各种类型学习班,进一步规范诊断标准和治疗方案。在哮喘发作期根据症状按需吸入β2激动剂,代替了过去长期规则吸入β2激动剂。由于哮喘是慢性炎症过程,需长期预防治疗,包括抗炎药物和长效支气管扩张剂,为预防夜间哮喘发作可用控释茶碱类药物等。抗炎药物则以吸入型皮质激素(丙酸倍氯松、丁地去炎松等)为目前最有效抗炎药物,甚至对轻度哮喘亦建议用低剂量激素吸入。至今全国还有很多地区未开展吸入治疗,开展吸入疗法的有些地区,与GINA要求的治疗方案和实际治疗模式的差距还较大,吸入性激素未能很好应用是与医生知识更新不足有关,有待进一步加强。此外,对过敏原的诊断技术开展也较过去增多。对哮喘自我管理教育如哮喘之家、哮喘学校、夏令营、向哮喘儿童献爱心日活动等的作用渐由认识到重视,并开始用心理学知识教育家长儿童以利康复。本学组还计划在1998年的全国小儿呼吸系统疾病学术会议上讨论修改哮喘诊断治疗方案。
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    肺炎与哮喘是呼吸学组的两大重要疾病,今后必须加强这方面的研究。除病原学研究之外,还应对小儿呼吸道感染开展更深更广的研究。还要研究肺炎的发病机理、并发症、诊断治疗新方法。不仅研究肺炎、还要多开展中耳炎、鼻窦炎、咽喉炎和支气管炎的研究。要从更深层次上,即从呼吸生理、病理和免疫学角度开展研究,要研究我国小儿呼吸系统疾病的特点,尤其对一些特殊少见疾病的诊治要下功夫研究。哮喘研究也将在病例管理和吸入治疗的水平上,从病因学、流行病学、遗传学、免疫学乃至分子生物学角度对哮喘发病机理进行深入研究。

    (陈慧中 整理)

    肾脏学组

    一、四年来工作回顾

    四年来,在中华医学会儿科学会的直接领导下,经过全体儿科肾脏专业工作者的共同努力,学组在学术交流、科学研究和临床诊疗方面都取得了很大进步,现总结如下。
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    1.继续搞好国内外学术交流,开始密切与港、台儿肾工作者的联系和交往。我国儿肾工作者作为国际小儿肾科学会(IPNA)和亚洲小儿肾脏病学会理事,积极参与理事会工作。一方面学习国外同行的最新成果和经验;另一方面多方争取他们对我国儿肾工作发展的支持和帮助。经过积极努力,我国参加IPNA的人数已达40人;在香港小儿肾科学会和IPNA秘书长Grifer教授的赞助下,第八届全国小儿肾脏病学术会议选出的22篇优秀论文首次以英文摘要的形式集体刊登于《Pediatr Nephrol》,这为国际同行了解我国儿肾工作的现状和水平提供了新的途径;而且,第九届全国小儿肾脏病学术会议选出的24篇优秀论文将以同样的形式继续在《Pediatr Nephrel》刊登。此外,有多人参加了国际、亚洲和亚太地区的肾脏病学术会议并宣读论文。

    同时,学组十分重视与港台儿科肾脏专业工作者的联系和交往。在第八届全国小儿肾脏病学术会议上,首次邀请了台湾林清渊教授和香港赵孟准医师作学术报告,介绍港台地区儿肾工作的进展;在第九届全国小儿肾脏病学术会议上,又邀请了以赵孟准医师为首的香港儿肾工作者一行6人参加会议,并做了专题讲座和论文交流,这对密切香港与内地之间的联系、共同提高专业水平起到了积极的作用。
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    学组积极主办全国性学术交流活动,分别于1995年10月(在福州)和1997年10月(在张家界)召开了第八、九届全国小儿肾脏病学术会议,分别收到论文442篇和422篇,到会代表270人和250人。论文质量逐届提高,中青年代表逐渐增多,学术气氛更为活跃,推动了小儿肾脏病工作的普及和提高。

    2.健全各级肾脏学组的组织工作,重视专业队伍建设。学组十分重视专业队伍建设,形成了“学组-大区-省召集人”这样的组织网络,定期联系、交流信息。随着老专家退休,不断补充中青年骨干,保证了学组工作的顺利开展。根据中华医学会的有关文件精神,已完成了学组的改选工作,使学组成员的年龄层次更为合理。为了进一步提高广大基层医院的儿科肾脏专业工作水平,北京、上海、武汉、长沙等有条件的单位举办了不同形式的小儿肾脏病或肾活组织病理检查诊断学习班。

    3.统计全国小儿肾活检资料,了解我国小儿肾小球疾病的病理改变特点及其与临床表现的关系。1994年学组组织了全国20个单位回顾性地分析了2 315例患儿的肾活体组织病理检查资料,结果发现,患儿临床主要表现为肾病综合征(36.8%)、单纯性血尿(14.7%)、迁延性肾炎(13.9%)等;病理改变主要为系膜增殖(36.4%)、微小和轻微病变(12.5%)、膜性肾病(8.9%)等,这一工作反映了我国小儿肾小球疾病病理改变的概况和特点。
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    4.重视肾脏疾病的基础研究、肾小球硬化是各种肾脏疾病进展到终末期肾脏病的共同病理途径,寻找引起肾小球硬化的原因及阻断方法是研究的热点。国内有条件的单位应用免疫组化的方法,分析细胞外基质成份的改变与肾小球病变和硬化发生的关系;观察钙离子通道阻滞剂对5/6肾切除大鼠的保护作用和藻酸双酯钠延缓肾小球硬化进程的作用。分子生物学技术已逐步被应用到肾脏病的研究之中。如应用PCR等手段检测Alport综合征患者的致病基因;研究细胞因子和血管紧张素Ⅱ受体的基因表达以及载脂蛋白基因多态性与肾脏疾病的关系,试图从基因水平来阐明疾病的发病机理。国内已有单位注意到发育肾脏病学正成为当前国际上的一个研究热点,开始研究细胞外基质成份的表达与胚胎肾发育之间的关系。

    5.进一步开展肾脏疾病的临床研究,探索新的治疗方法。难治性肾病的治疗仍是当前棘手问题,近年来采用的大剂量环磷酰胺冲击疗法,不仅提高了缓解率,而且药物副作用明显减少,这一疗法得到了普遍推广。由于国产环孢素A的问世,价格降低,已较多应用于临床,取得了良好的效率。肾病综合征时的脂代谢紊乱、凝血异常得到了进一步研究。同时,对狼疮性肾炎、紫癜性肾炎等继发性肾损害的发病机理和临床治疗都进行了深入探讨;应用分子学手段进一步观察了乙肝病毒与肾脏组织损伤之间的关系。在临床上,更多的单位开展了肾活体组织病理检查,这对明确诊断、判断预后和制定合理的治疗方案都起到了指导作用。血液净化疗法在有条件的单位得到了进一步开展,血透析技术如持续性动静脉血滤的开展进一步降低了ARF的死亡率。
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    二、第十二届儿科年会情况:

    本次儿科年会上,肾脏专业稿件中大会交流5篇,分组交流63篇,从各个不同的侧面反映了我国儿肾工作的进展。系膜增殖性肾小球肾炎(MsPGN)是我国儿童中最常见的病理类型,其临床表现多样,预后不一,成为本次大会讨论的重点。研究发现脂蛋白a可影响系膜细胞的增殖和炎症介质的释放;在MsPGN中,IL-6mRNA表达水平与系膜增殖和肾小球硬化明显相关,肾组织内产生NO能力处于抑制或缺陷状态;在扩张的系膜区Ⅳ型胶原α1/α2阳性,严重病例的系膜区和硬化病灶Ⅰ型胶原阳性。动物实验证实,穿心莲成份API0134可明显对抗高胆固醇血症和血浆SOD的异常。肾病综合征是儿童常见肾脏疾病,在肾病期存在严重的脂蛋白紊乱,IL-8和IL-10的水平异常,患儿在使用糖皮质激素治疗期间,生长激素和IGF-1浓度均较正常儿童为低,与患儿的生长缓慢相关;而且糖皮质激素可加重激素耐药和部分效应患儿的蛋白尿及肾小球血液动力学异常,在治疗方面,发现依那普利可减少尿蛋白;国产CsA对难治性肾病有较为满意的疗效。对肾小管间质损伤的研究发现,钙调素拮抗剂可保护肾毒性肾衰的肾功能,银杏叶则可防止慢性肾小管间质病变的进展。此外,对IgA肾病、肾活检术的经验、狼疮性肾炎等进行了深入讨论。
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    三、今后工作计划:

    1.加强国际交流,进一步推动我国小儿肾脏病学的发展,拟在1999年召开第十届全国小儿肾脏病学术会议,将邀请国际知名的小儿肾脏病学专家作学术报告,专题讲座,积极争取IPNA的支持,使更多一些的儿肾工作者能够参加国际会议或培训班。

    2.加强临床研究,进一步提高基层医院的专业水平。将根据临床工作中所遇到的实际问题,有针对性地举办专题研讨会或学习班,推广新的诊疗技术;就普遍存在的难题,组织全国性的协作、攻关研究,争取在临床方面有较大突破。

    3.瞄准国际发展动态,加强基础方面的研究,特别是重视有临床应用前景的课题研究,使我国小儿肾脏病学赶上或超过国际先进水平。

    (姜新猷 杨霁云 郭怡清 蔡毅 整理)

    神经学组
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    自1993年第十一届全国儿科学术会议以来,神经学组于1995年及1997年分别在昆明、北京召开了第七、八届全国小儿神经学术会议。东北、华东、中南地区还举行了地区性小儿神经学术会议。

    在第七届全国小儿神经会议上重点讨论了癫痫及癫痫综合征分类方案。结合我国国情提出了“关于小儿癫痫及癫痫综合征分类的建议”(中华儿科杂志1996,34:130),综合了癫痫的病因、发作形式、脑电图、发病年龄及预后,将各种癫痫(或癫痫综合征)进行了分类。应用此分类方法可以提高对癫痫的认识,而且可以与国际水平接轨,有利于国际交流。四年来国内同道对分类中列出的癫痫综合征认识已有明显提高。

    1997年5月在北京举行了第八届全国小儿神经学术会议暨国际小儿神经学术会议。出席会议400余人。会议上代表们介绍了近年来各地区开展对癫痫机制基础研究的情况,在癫痫诊断方面,交流了应用录相脑电图及其他电生理检查的经验,提高了癫痫的诊断水平。目前国内已有不少单位能进行癫痫药物动力学研究,并用于指导治疗。对癫痫小儿的生活质量、心理行为都给予了重视。1996年北京医科大学和天津儿童医院组织了国内部分小儿神经专家编写了《小儿癫痫的现代诊断与治疗》一书。山东医科大学附属医院也编写了《儿童癫痫——基础与临床》一书,供临床参考。
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    近年来小儿神经工作者对周围神经疾病的诊治与研究已逐渐重视起来。对我国夏秋流行的格林巴利综合征,以往多认为是脱髓鞘病变,现认识到其中多为运动轴索神经病。实验室检查是诊断周围神经疾病的重要依据。重庆医科大学儿童医院、北京儿童医院、首都儿科研究所在这方面做了不少研究。

    脑性瘫痪是在小儿麻痹控制后主要使小儿躯体致残的神经系统疾病,近年来已受到人们重视,很多医院建立了康复中心或病房。我国许多小儿神经工作者参加了中国残疾人康复协会1996年在西安举办的第四届全国小儿脑性瘫痪学术研讨会,交流了脑性瘫痪的防治经验。浙江医科大学1996年还出版了《小儿脑瘫》一书。

    关于国际交流方面,除国内专家出国访问、参加学术会议进行交流外,还利用全国会议邀请国外专家进行学术交流。第七届全国小儿神经会议上邀请了日本小儿神经专家参加了会议。第八届全国会议上邀请了14位来自美、英、日本、意大利、以色列、韩国、斯洛文尼亚及我国香港、台湾地区的神经内科、神经遗传及小儿神经著名学者,他们之中多为所在国或地区的小儿神经学会主席或国际小儿神经学会理事。他们在会上做了精采的学术报告并与代表进行了讨论。
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    小儿神经学组4年来利用《小儿神经通讯》(每季出版一期)进行交流,但效果不很理想。限于人力财力等条件,1998年将不再继续出刊。准备在“实用儿科临床杂志”设置专栏,供同道们交流经验,传递信息。

    1997年第八届全国小儿神经会议决定1999年在浙江温州市举办第九届全国小儿神经会议。

    (林庆 整理)

    遗传代谢内分泌学组

    自1993年第十一届全国儿科学术会议以后的4年中,遗传代谢内分泌学组在学术交流和推广普及本专业的医疗技术方面取得了一定进展。1994年召开了第三届全国小儿内分泌暨首届儿童糖尿病学术会议,征集论文数达259篇,内容涉及范围广泛;1995年又与中华儿科杂志编委会共同主办了第五届全国儿科遗传学术会议,收到论文150余篇。这两次全国会议上就儿科内分泌遗传代谢病的研究方向和发展等进行了讨论、交流,对普及提高本专业的临床工作起了重要作用。1994年协助儿科分会在北京举办了儿科糖尿病和内分泌学北京国际会议,与会者100余人,包括14个国家和地区。现将主要工作内容小结于下。
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    在垂体方面的工作有:上海对部分小儿进行了生长激素缺乏症(GHD)流行病学调查,证实约1/3矮身材儿童确诊为GHD,且绝大多数伴性腺轴功能缺陷;上海和青岛分别试用生长激素释放激素(GHRH)和吡啶斯的明作为垂体生长激素分泌功能的激发试验;上海和武汉分别运用各种检测指标从蛋白质、基因表达水平和免疫因子的改变等方面观察了人生长激素对小儿免疫系统的发育和免疫功能的调控作用;对生长激素缺乏与心功能损伤和在Turner征中的意义等的研究观察结果已为临床治疗指出了方向;对生长激素缺乏症Ia型的基因缺失的研究也在进一步开展中;在学组各成员单位的大力协作下,目前已基本完成了对数种国产重组人生长激素制剂的Ⅱ期临床观察,为国产内分泌治疗药物的开发做出了应有的贡献。甲状腺方面有:原发性甲状腺功能低下的新生儿期筛查已在国内数个大城市内逐步开展(北京、上海、天津、广州、武汉等),为减少伤残、提高下一代人口素质打下基础;应用实时B超扫描辅助诊断桥本甲状腺炎和彩色多普勒超声技术判断甲状腺功能亢进,进一步发展了甲状腺的影象学检查内容;用增强化学发光免疫法测定TSH的方法亦已取得初步成功,临床试用表明,较传统的放免和酶免等法更为灵敏;对桥本甲状腺炎和Grave病的免疫学研究已经开展并取得初步结果。性腺方面有:促性腺素释放激素激发试验和超声影象检查已日益广泛地被用作性早熟的鉴别手段;LHRHa已用于中枢性性早熟,提高了治疗效果。肾上腺方面有:17-羟孕酮检测方法的建立、采用高压液相层析法对多种类固醇激素的测定,对先天性肾上腺皮质增生症的诊断和分型以及治疗无疑提供了确切依据。在单纯性肥胖症方面有:单纯性肥胖症的外周白细胞糖皮质激素受体、低密度脂蛋白受体、载脂蛋白E基因、骨矿物质含量、血脂与血压关系、肥胖因素分析以及高胰岛素血症等研究结果都明确提示加强早期防治工作的必要性。在糖尿病方面有:上海、北京、昆明、天津等地进行了发病率调查,初步获得了较可靠的我国儿童糖尿病的发病资料;应用小剂量胰岛素静脉滴注治疗糖尿病酮症酸中毒,挽救了大量胰岛素依赖型糖尿病(IDDM)患儿;正规胰岛素和中效或长效胰岛素联合治疗IDDM已成为儿童糖尿病的治疗常规;抗胰岛素糖尿病的研究已受到重视;对糖尿病儿童的管理研究水平也在逐步提高中;对IDDM患儿的组织相容性白细胞抗原(HLA)基因类型与发病的相关分析正在深入研究中;GAD65ab、ICA、IAA对IDDM发病的预报价值已被初步确立。
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    遗传性疾病和遗传因素在儿科疾病发病机理中的决定性作用正日益受到普遍重视,新的医学遗传学技术和方法不断被用作临床诊断的有效手段:毛细管PCR-序列胶银染显示、Bio(CGG)5同步杂交法诊断脆性X综合征;荧光原位杂交FISH法用于21三体征的诊断和产前诊断;应用变性梯度凝胶电泳(DGGE)、固相DNA序列分析、限制性内切酶酶谱分析、PCR-ASO、PCR-STR、PCR-SSCP银染法以及RT-PCR和cDNA序列分析等分子生物学技术对苯丙酮尿症突变基因的分析研究已在多个单位开展并取得了初步成果;染色体核型分析和高分辨分带技术除了在细胞遗传病的临床诊断和遗传咨询中的常规应用外,已广泛用于对急性淋巴细胞白血病、神经母细胞瘤、恶性淋巴瘤和肺巨细胞癌等肿瘤的研究工作中;采用RT-PCR技术获得了人肺表面活性物质结合蛋白SP-B、SP-C基因的cDNA,并在大肠杆菌中表达成功;应用酶法诊断脯氨酞酶缺乏症、Ⅱ型糖原累积病等数种先天性代谢缺陷症获得成功,更进一步开拓了酶学诊断范畴。

    (王慕逖 整理)
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    免疫学组

    小儿临床免疫学是一门新兴的学科,我国于1981年正式成立儿科免疫学组以来,以北京、天津、上海、重庆等地为中心开展了大量临床和实验室工作。1992年经改选成立第十一届全国儿科学会免疫学组,在上届学组的基础上,团结奋进,为把我国小儿免疫学发展推向一个新的台阶努力工作,现将4年来的工作情况汇报如下。

    以北京、上海和重庆三个免疫研究室为中心,深入开展小儿临床免疫学的应用基础研究。首都医科大学附属北京儿童医院的HLA配型和幼年型类风湿性关节炎(JRA)发病率与HLA-DR表现率的关系研究都有重要意义。上海医科大学儿科医院证明胰岛素样生长因子-β(IGF-β)在免疫调控中具有重要作用,表明神经、内分泌和免疫三个系统间的密切联系。上海第二医科大学附属新华儿童医院在国内首次证实X链锁高IgM血症是由于T细胞CD40配体基因突变所致。该院还阐述了静脉注射丙种球蛋白(IVIG)对新生儿免疫功能下调作用的机制。重庆医科大学儿童医院在以下5个方面进行研究:(1)新生儿免疫功能状态:T淋巴细胞内信息传递、转录因子NF-KB表达障碍、PKC活性降低和凋亡(apoptosis)增强与新生儿暂时性免疫功能低下密切有关;(2)外周血单个核细胞产生IL-6增多,使P53表达下降,抑制淋巴细胞凋亡和促进多克隆B细胞活化与川崎病发病有关;(3)中药黄芪有增强T细胞辅助B细胞Ig合成转换的作用;(4)TH2活性亢进和TH1活性下降参与哮喘的形成;(5)转B7和IL-4基因白血病细胞株的生物学特性和对细胞毒性T细胞(CTL)活性的影响。同济医科大学同济医院儿科的研究表明,川崎病患儿血清中存在某种因子可致血管内皮细胞凋亡,与临床发生冠状动脉病变有一定关联,应用IVIG治疗能阻断此种血管内皮细胞凋亡过程。白求恩医科大学第二临床学院儿科在阐明过敏性紫癜的免疫发病机制中作了许多研究,证实血清IL-6等前炎症因子在该病明显升高。
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    以上应用基础研究使我国小儿临床免疫学进入了一个全新的时期,达到了较高的水平,某些方面接近国际水平。更为重要的是,通过上述临床免疫实验室研究,为我国培养了一批高层次小儿临床免疫工作者,据不完全统计,4年来共培养研究生36名,其中博士生10名,博士后1名,硕士生25名。他们已成为各地的骨干力量,为今后小儿免疫学发展打下了坚实的基础。在技术水平方面也得到了很大的提高,各种PCR技术、分子杂交术、DNA测序和多态性分析、流式细胞术、分子克隆、构建载体、扩增和转染等分子生物学技术已在许多单位应用。

    国内学术活动也较以往活跃,第四届全国小儿免疫学术会议于1995年在重庆召开,全国各地140名代表参加了会议,美国和香港等地专家到会作了学术报告和学术交流。此次会议体现了我国小儿免疫学已步入成熟阶段。

    国际学术交流也呈现出可喜的局面,20名来自美国、日本、澳大利亚、法国、英国和香港地区的著名免疫学专家来我国进行学术交流,分别与北京、上海和重庆等地的免疫研究室建立了长期合作项目。通过这些项目,互通有无,选派青年医生出国进修或攻读博士学位,进一步促进我国小儿临床免疫学的发展。同时,我国小儿免疫学工作者积极参加国际学术会议,如WHO免疫缺陷专家会议(1994年意大利)、第9届国际免疫学大会(1995年美国)、亚太地区哮喘研讨会(1995年澳大利亚)、中国人儿科研讨会(1996年香港)和第9届亚洲儿科年会(1997年香港)。通过国际会议,使国外同道更加了解我国儿科免疫学近年来所取得的成绩和进展情况。
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    儿童医疗机构中的小儿免疫专科门诊和病房数量较以前已明显增多,开展的项目内容也较以往广泛,医疗服务的档次提高了。个别医院还成立了小儿过敏性疾病专科门诊,有利于此病的防治。小儿临床免疫学作为一门边缘学科,正在向儿科各亚专业学科渗透。各地对感染性疾病、Ⅰ型糖尿病和甲状腺炎、过敏性紫癜、白血病、肿瘤、新生儿疾病、重症肌无力和多发性神经根炎、肾小球疾病和哮喘等的免疫学发病机制、诊断和治疗的研究,充分表明愈来愈多的儿科医师已认识到免疫学知识在指导临床工作中的重要意义。

    虽然已经取得了长足的进步,但总的来说,我国儿科免疫学与国际先进水平相比,尚有很大的差距。无论在普及和提高方面,都还需要作许多工作。4年来虽举办了4次全国性和一些地方性学习班,但大多数儿科医师,尤其是基层工作者对免疫学知识的掌握还很不够,不能很好地应用于临床,今后尚应在这方面作更多的工作。

    (杨锡强 整理), 百拇医药