74例儿童IgA肾病的临床和病理分析
作者：过国英 刘光陵 唐政 于亚平 张真 伏洁 王晓燕 王兆全 石群立 印洪林 刘玉秀
单位：210002 南京军区南京总医院儿科(过国英、刘光陵、于亚平、伏洁、王晓燕、王兆全)；全军肾病研究所(唐政、张真)，病理科(石群立、印洪林)，科研科(刘玉秀)
关键词：
中华儿科杂志/980421
我院自1990年4月至1995年12月经肾穿刺活组织病理检查诊断儿童原发性肾小球肾炎540例，其中IgA肾病74例，占13.7%。我们对IgA肾病的临床和病理特点进行了分析，报道如下。
对象和方法：(1)病例选择：74例均为住院患儿。男55例，女19例；年龄1.5～14岁，平均9.5±3.2岁。诊断依据肾活检标本免疫病理显示以IgA为主或以IgA合并其他免疫球蛋白、补体在系膜区沉积和(或)毛细血管袢沉积，且临床和实验室检查排除了系统性红斑狼疮、过敏性紫癜和肝脏疾病引起的继发性肾损害。(2)临床分型：参考成人标准将IgA肾病分为6型，即反复发作性肉眼血尿型(R-GH)，孤立性肉眼血尿型(I-GH)，无症状性尿检异常型(Uab)，肾病综合征(NS)，非肾病性大量蛋白尿型(MP)，高血压型(HT)。(3)实验室检查：尿常规、相位差显微镜查红细胞形态和计数，24小时尿蛋白定量，尿补体C3、α2-巨球蛋白、N-乙酰-β-氨基葡萄糖苷酶(NAG)。血脂、肝肾功能、乙型肝炎病毒五项。(4)病理检查：肾组织分别作光镜、电镜及免疫电镜常规检查。按WHO推荐的组织学分类将肾损害分为Ⅰ～Ⅴ级。免疫病理分型根据是否合并IgG，IgM的沉积分为4型，即单纯(IgA型)；IgA+IgG沉积型(IgAG型)；IgA+IgM沉积型(IgAM)；IgA+IgG+IgM沉积型(IgAGM型)。
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结果：(1)临床分型：74例IgA肾病中R-GH型为最多，占34例(46%)，其次是NS17例(23%)，I-GH型10例(14%)，Uab型10例(14%)，MP型仅3例(4%)。8例有轻度高血压，治疗后很快恢复正常，故未列入HT型。(2)实验室检查：74例患儿镜下血尿66例(89%)。蛋白尿65例(88%)，其中24小时蛋白定量≥1.5 g者15例，≥3.5 g者10例。血白蛋白<30g 28例(38%)，总胆固醇>5.7 mmol/L 39例(53%)，甘油三酯>1.96 mmol/L 36例(49%)。血IgA >2.5 g/L 5例(7%)。62例IgA肾病患儿查尿补体C3>0.1 mg/L者19例(31%)，尿α2-巨球蛋白>0.1 mg/L 17例(27%)，尿溶菌酶>3 mg/L 14例(23%)。46例测尿NAG>16.5 U/g*Cr 33例(72%)。(3)病理损害：以Ⅲ级为主，为51例(69%)，其次为Ⅱ级13例(18%)，Ⅳ级5例(7%)，Ⅴ级3例(4%)，Ⅰ级2例(3%)。本组病例伴肾小管和间质损害30例(41%)，其中轻度损害23例，中度损害7例。(4)免疫病理：74例IgA肾病在系膜区均有IgA沉积物(100%)，伴有其他沉积物：IgG 50例(68%)，IgM 42例(57%)，C3 51例(69%)，C4 6例(8%)，C1q 8例(11%)。少数病例在肾血管袢亦有IgA、IgG、IgM、C3沉积。免疫病理分型IgAGM型较多，占28例(38%)，IgAG型22例(30%)，单纯IgA型与IgAM型均占12例(16%)。(5)临床、免疫病理分型与病理分级的关系：各临床类型与病理分级(肾脏损害程度)间无相关性。7例有轻度高血压的患儿中3例病理呈重度损害。免疫病理型别不同与肾脏损害程度差异有显著意义(H=7.9，P<0.05)。多重比较显示，IgAG型与IgAM型、IgAM型与IgAGM型间病理损害程度均以后者较重(P<0.05)。其他两两比较差异无显著意义。12例单纯IgA肾病中临床上有8例为R-GH型，而28例IgAGM型中有10例为NS型，8例为R-GH型。
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讨论：自1968年Berger首先报道IgA肾病以来，世界各地积累的资料均显示，IgA肾病是原发性肾小球疾病中最为常见的一种类型。国内6家医院报告儿童IgA肾病占原发性肾小球肾炎的4.0%～24.6%，平均为13.9%。本组儿童IgA肾病的发生率为13.7%，与此相似。
目前已认识到，IgA肾病并非是一种单独的疾病，而是具有某些共同免疫特征的临床综合征，其临床表现多样化，病情轻重不一。如从预后良好的单纯性血尿到肾病综合征及伴有高血压、肾功能不全等。IgA肾病的组织形态学改变轻重不一，也缺乏特征性改变。本研究表明临床分型与病理分级间未发现有联系，但有高血压表现者病理损害程度较重。
系膜区内存在着以IgA为主的免疫沉积物是IgA肾病的主要诊断条件。一般认为免疫病理分型和临床表现与预后有关，单纯IgA型组织学变化和临床表现较轻，预后较好，而肾小球系膜区合并有IgG和IgM沉积标志者组织学变化和临床表现较重，预后不良。本资料中，单纯IgA肾病临床以R-GH型占多数，病理损害较轻，IgAGM型临床以NS型较多，病理损害相对较重(Ⅳ级与Ⅴ级有5例)，支持了上述观点。
本组病例中，大多数病例肾小管和间质有不同程度的损害，尿溶菌酶和NAG升高者分别达23%和71%，提示有肾小管功能受损害。, http://www.100md.com
单位：210002 南京军区南京总医院儿科(过国英、刘光陵、于亚平、伏洁、王晓燕、王兆全)；全军肾病研究所(唐政、张真)，病理科(石群立、印洪林)，科研科(刘玉秀)
关键词：
中华儿科杂志/980421
我院自1990年4月至1995年12月经肾穿刺活组织病理检查诊断儿童原发性肾小球肾炎540例，其中IgA肾病74例，占13.7%。我们对IgA肾病的临床和病理特点进行了分析，报道如下。
对象和方法：(1)病例选择：74例均为住院患儿。男55例，女19例；年龄1.5～14岁，平均9.5±3.2岁。诊断依据肾活检标本免疫病理显示以IgA为主或以IgA合并其他免疫球蛋白、补体在系膜区沉积和(或)毛细血管袢沉积，且临床和实验室检查排除了系统性红斑狼疮、过敏性紫癜和肝脏疾病引起的继发性肾损害。(2)临床分型：参考成人标准将IgA肾病分为6型，即反复发作性肉眼血尿型(R-GH)，孤立性肉眼血尿型(I-GH)，无症状性尿检异常型(Uab)，肾病综合征(NS)，非肾病性大量蛋白尿型(MP)，高血压型(HT)。(3)实验室检查：尿常规、相位差显微镜查红细胞形态和计数，24小时尿蛋白定量，尿补体C3、α2-巨球蛋白、N-乙酰-β-氨基葡萄糖苷酶(NAG)。血脂、肝肾功能、乙型肝炎病毒五项。(4)病理检查：肾组织分别作光镜、电镜及免疫电镜常规检查。按WHO推荐的组织学分类将肾损害分为Ⅰ～Ⅴ级。免疫病理分型根据是否合并IgG，IgM的沉积分为4型，即单纯(IgA型)；IgA+IgG沉积型(IgAG型)；IgA+IgM沉积型(IgAM)；IgA+IgG+IgM沉积型(IgAGM型)。
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结果：(1)临床分型：74例IgA肾病中R-GH型为最多，占34例(46%)，其次是NS17例(23%)，I-GH型10例(14%)，Uab型10例(14%)，MP型仅3例(4%)。8例有轻度高血压，治疗后很快恢复正常，故未列入HT型。(2)实验室检查：74例患儿镜下血尿66例(89%)。蛋白尿65例(88%)，其中24小时蛋白定量≥1.5 g者15例，≥3.5 g者10例。血白蛋白<30g 28例(38%)，总胆固醇>5.7 mmol/L 39例(53%)，甘油三酯>1.96 mmol/L 36例(49%)。血IgA >2.5 g/L 5例(7%)。62例IgA肾病患儿查尿补体C3>0.1 mg/L者19例(31%)，尿α2-巨球蛋白>0.1 mg/L 17例(27%)，尿溶菌酶>3 mg/L 14例(23%)。46例测尿NAG>16.5 U/g*Cr 33例(72%)。(3)病理损害：以Ⅲ级为主，为51例(69%)，其次为Ⅱ级13例(18%)，Ⅳ级5例(7%)，Ⅴ级3例(4%)，Ⅰ级2例(3%)。本组病例伴肾小管和间质损害30例(41%)，其中轻度损害23例，中度损害7例。(4)免疫病理：74例IgA肾病在系膜区均有IgA沉积物(100%)，伴有其他沉积物：IgG 50例(68%)，IgM 42例(57%)，C3 51例(69%)，C4 6例(8%)，C1q 8例(11%)。少数病例在肾血管袢亦有IgA、IgG、IgM、C3沉积。免疫病理分型IgAGM型较多，占28例(38%)，IgAG型22例(30%)，单纯IgA型与IgAM型均占12例(16%)。(5)临床、免疫病理分型与病理分级的关系：各临床类型与病理分级(肾脏损害程度)间无相关性。7例有轻度高血压的患儿中3例病理呈重度损害。免疫病理型别不同与肾脏损害程度差异有显著意义(H=7.9，P<0.05)。多重比较显示，IgAG型与IgAM型、IgAM型与IgAGM型间病理损害程度均以后者较重(P<0.05)。其他两两比较差异无显著意义。12例单纯IgA肾病中临床上有8例为R-GH型，而28例IgAGM型中有10例为NS型，8例为R-GH型。
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讨论：自1968年Berger首先报道IgA肾病以来，世界各地积累的资料均显示，IgA肾病是原发性肾小球疾病中最为常见的一种类型。国内6家医院报告儿童IgA肾病占原发性肾小球肾炎的4.0%～24.6%，平均为13.9%。本组儿童IgA肾病的发生率为13.7%，与此相似。
目前已认识到，IgA肾病并非是一种单独的疾病，而是具有某些共同免疫特征的临床综合征，其临床表现多样化，病情轻重不一。如从预后良好的单纯性血尿到肾病综合征及伴有高血压、肾功能不全等。IgA肾病的组织形态学改变轻重不一，也缺乏特征性改变。本研究表明临床分型与病理分级间未发现有联系，但有高血压表现者病理损害程度较重。
系膜区内存在着以IgA为主的免疫沉积物是IgA肾病的主要诊断条件。一般认为免疫病理分型和临床表现与预后有关，单纯IgA型组织学变化和临床表现较轻，预后较好，而肾小球系膜区合并有IgG和IgM沉积标志者组织学变化和临床表现较重，预后不良。本资料中，单纯IgA肾病临床以R-GH型占多数，病理损害较轻，IgAGM型临床以NS型较多，病理损害相对较重(Ⅳ级与Ⅴ级有5例)，支持了上述观点。
本组病例中，大多数病例肾小管和间质有不同程度的损害，尿溶菌酶和NAG升高者分别达23%和71%，提示有肾小管功能受损害。, http://www.100md.com