肾病综合征重复肾活组织病理检查52例
作者：周柱亮 汪建国 高风 刘孟海 单福军 潘涛
单位：066105 河北北戴河解放军第二八一医院肾脏病科
关键词：
中华儿科杂志/980420 为了解儿童肾病综合征(简称肾病)治疗后的病理类型和病变程度的变化，指导正规治疗，对单纯性肾病40例，肾炎性肾病12例进行了重复肾活组织病理检查(简称肾活检)，结合临床和病理进行分析。
资料与方法：病例为1987～1995年间住院的肾病患儿中因病情完全缓解、部分缓解、未缓解、肾功能减退，愿意接受重复肾活检者。临床诊断按1979及1981年全国小儿肾病的分类标准。病理诊断按中华医学会肾病学会病理协作组标准。男35例，女17例。年龄平均9岁(2～15岁)。病程平均18.7个月(5天～156个月)。肾活检相距时间平均23.2个月(3～61.5个月)。全部病例在肾活检的同时查24小时尿蛋白定量，肾功能，血脂，血Ig，补体，肝功能，抗核抗体等，排除了过敏性紫癜，红斑狼疮等继发性肾病综合征。本组单纯性肾病和肾炎性肾病经泼尼松、氮芥、潘生丁、丹参、肝素、中药等药物治疗。
, http://www.100md.com
肾活检包括光镜(HE、PAS、PASM、Masson染色)；免疫荧光镜(IgG、IgA、IgM、补体C3、补体C4、C1q、FRA)及部分电镜检查。
结果：(1)重复肾活检时的病情及病理变化：完全缓解者7例：1例毛细血管内增生性肾炎(EnP)→轻度系膜增生性肾炎(MsPGN)，1例局灶节段肾小球硬化(FSGS)→轻度MsPGN，1例重度MsPGN→轻度MsPGN，4例病理无转变。部分缓解者8例：1例轻度MsPGN→FSGS,2例中度MsPGN→轻度MsPGN和IgA肾病(IgAN)各1例，1例EnP→轻度MsPGN，3例新月体肾炎(CrGN)中2例→中度MsPGN伴局灶肾小球硬化和FSGS、1例→重度MsPGN伴局灶肾小球硬化和FSGS。未缓解(病情反复)者18例：2例微小病变(MCD)→FSGS和轻度MsPGN各1例，2例轻度MsPGN→MCD和硬化性肾炎(SGN)各1例，余14例无变化。未缓解(复发)16例：3例MCD→轻度MsPGN，2例轻度MsPGN中1例→FSGS、1例→MCD，2例EnP→1例FSGS和1例轻度MsPGN，余9例无变化。肾功能减退3例：1例膜增生性肾炎(MPGN)Ⅲ型→病变程度加重，1例中度MsPGN→增生硬化性肾炎(PSGN)，1例轻度MsPGN→FSGS。(2)重复肾活检病例与泼尼松治疗的效应：完全效应6例：1例FSGS→轻度MsPGN，1例EnP→轻度MsPGN，4例病理类型保持原状。完全效应(激素减量反复)18例：2例MCD中1例→FSGS、1例→轻度MsPGN，1例轻度MsPGN→MCD，1例中度MsPGN→SGN，14例无变化。完全效应(停激素复发)16例：3例MCD→轻度MsPGN，2例轻度MsPGN中1例→FSGS、1例→MCD，2例EnP中1例→FSGS、1例→轻度MsPGN，9例无变化。激素无效应12例，2例轻度MsPGN→FSGS，2例中度MsPGN中1例→PSGN、1例→IgAN，1例重度MsPGN→轻度MsPGN，1例中度MsPGN→PSGN，1例EnP→轻度MsPGN，3例CrGN→2例中度MsPGN和1例重度MsPGN均伴局灶肾小球硬化和FSGS，1例轻度MsPGN无变化。(3)重复肾活检时MCD、MsPGN的类型和病变程度的变化：MCD 8例：1例(肾活检相距38个月)→FSGS，4例(肾活检相距分别为38、32、29、25个月)→轻度MsPGN，3例无改变(肾活检相距分别为25、20、16个月)。MsPGN33例(轻度29例、中度3例、重度1例)：轻度MsPGN6例分别转型→MCD 2例、FSGS 3例、SGN1例，中度MsPGN 3例分别→PSGN、IgAN、轻度MsPGN各1例，1例重度MsPGN→轻度MsPGN。
, 百拇医药
讨论：重复肾活检时的临床情况与病理结果表明，单纯性肾病和肾炎性肾病的病理类型和病变程度可以发生转变，与临床表现相关。完全缓解病例的病理类型和病变程度减轻或保持原状。部分缓解病例6/8例转型。未缓解(减激素反复)病例部分(4/18例)转型。未缓解(复发)病例部分(7/16例)转型。肾功能减退3例的病理类型和病变程度加重，其中2例CRF。
不同泼尼松效应与病理类型和病变程度的转变相关：泼尼松完全效应(完全缓解者)的病理类型无加重，病变程度减轻或保持原状。完全效应病情反复者较少转型，只有2/18例的病理类型转重(MCD→FSGS、MsPGN→SGN)，但在9例轻度MsPGN中免疫荧光有3例出现IgM沉积为主。完全效应复发者7/16例转型，3例MCD→轻度MsPGN，1例轻度MsPGN→FSGS，2例EnP→FSGS和轻度MsPGN，1例轻度MsPGN→MCD。泼尼松无效应的病理类型和病变程度加重较多见，占8/12例，1例MPGN Ⅲ型→病变程度加重，最后进入终末期肾衰。
关于FSGS问题：本组1例MCD、3例轻度MsPGN、1例EnP转变为FSGS。据此提示FSGS可能是其他病理类型进展转变而来。
重复肾活检对治疗有指导意义：本组完全缓解7例，均已停泼尼松3～39个月，其病变并未完全消失，只是病变程度减轻，或保持原状。对未缓解、激素无效应、肾功能减退病例的重复肾活检，对了解病理类型和病变程度的转变，提供合理治疗，判断预后大有帮助。, http://www.100md.com
单位：066105 河北北戴河解放军第二八一医院肾脏病科
关键词：
中华儿科杂志/980420 为了解儿童肾病综合征(简称肾病)治疗后的病理类型和病变程度的变化，指导正规治疗，对单纯性肾病40例，肾炎性肾病12例进行了重复肾活组织病理检查(简称肾活检)，结合临床和病理进行分析。
资料与方法：病例为1987～1995年间住院的肾病患儿中因病情完全缓解、部分缓解、未缓解、肾功能减退，愿意接受重复肾活检者。临床诊断按1979及1981年全国小儿肾病的分类标准。病理诊断按中华医学会肾病学会病理协作组标准。男35例，女17例。年龄平均9岁(2～15岁)。病程平均18.7个月(5天～156个月)。肾活检相距时间平均23.2个月(3～61.5个月)。全部病例在肾活检的同时查24小时尿蛋白定量，肾功能，血脂，血Ig，补体，肝功能，抗核抗体等，排除了过敏性紫癜，红斑狼疮等继发性肾病综合征。本组单纯性肾病和肾炎性肾病经泼尼松、氮芥、潘生丁、丹参、肝素、中药等药物治疗。
, http://www.100md.com
肾活检包括光镜(HE、PAS、PASM、Masson染色)；免疫荧光镜(IgG、IgA、IgM、补体C3、补体C4、C1q、FRA)及部分电镜检查。
结果：(1)重复肾活检时的病情及病理变化：完全缓解者7例：1例毛细血管内增生性肾炎(EnP)→轻度系膜增生性肾炎(MsPGN)，1例局灶节段肾小球硬化(FSGS)→轻度MsPGN，1例重度MsPGN→轻度MsPGN，4例病理无转变。部分缓解者8例：1例轻度MsPGN→FSGS,2例中度MsPGN→轻度MsPGN和IgA肾病(IgAN)各1例，1例EnP→轻度MsPGN，3例新月体肾炎(CrGN)中2例→中度MsPGN伴局灶肾小球硬化和FSGS、1例→重度MsPGN伴局灶肾小球硬化和FSGS。未缓解(病情反复)者18例：2例微小病变(MCD)→FSGS和轻度MsPGN各1例，2例轻度MsPGN→MCD和硬化性肾炎(SGN)各1例，余14例无变化。未缓解(复发)16例：3例MCD→轻度MsPGN，2例轻度MsPGN中1例→FSGS、1例→MCD，2例EnP→1例FSGS和1例轻度MsPGN，余9例无变化。肾功能减退3例：1例膜增生性肾炎(MPGN)Ⅲ型→病变程度加重，1例中度MsPGN→增生硬化性肾炎(PSGN)，1例轻度MsPGN→FSGS。(2)重复肾活检病例与泼尼松治疗的效应：完全效应6例：1例FSGS→轻度MsPGN，1例EnP→轻度MsPGN，4例病理类型保持原状。完全效应(激素减量反复)18例：2例MCD中1例→FSGS、1例→轻度MsPGN，1例轻度MsPGN→MCD，1例中度MsPGN→SGN，14例无变化。完全效应(停激素复发)16例：3例MCD→轻度MsPGN，2例轻度MsPGN中1例→FSGS、1例→MCD，2例EnP中1例→FSGS、1例→轻度MsPGN，9例无变化。激素无效应12例，2例轻度MsPGN→FSGS，2例中度MsPGN中1例→PSGN、1例→IgAN，1例重度MsPGN→轻度MsPGN，1例中度MsPGN→PSGN，1例EnP→轻度MsPGN，3例CrGN→2例中度MsPGN和1例重度MsPGN均伴局灶肾小球硬化和FSGS，1例轻度MsPGN无变化。(3)重复肾活检时MCD、MsPGN的类型和病变程度的变化：MCD 8例：1例(肾活检相距38个月)→FSGS，4例(肾活检相距分别为38、32、29、25个月)→轻度MsPGN，3例无改变(肾活检相距分别为25、20、16个月)。MsPGN33例(轻度29例、中度3例、重度1例)：轻度MsPGN6例分别转型→MCD 2例、FSGS 3例、SGN1例，中度MsPGN 3例分别→PSGN、IgAN、轻度MsPGN各1例，1例重度MsPGN→轻度MsPGN。
, 百拇医药
讨论：重复肾活检时的临床情况与病理结果表明，单纯性肾病和肾炎性肾病的病理类型和病变程度可以发生转变，与临床表现相关。完全缓解病例的病理类型和病变程度减轻或保持原状。部分缓解病例6/8例转型。未缓解(减激素反复)病例部分(4/18例)转型。未缓解(复发)病例部分(7/16例)转型。肾功能减退3例的病理类型和病变程度加重，其中2例CRF。
不同泼尼松效应与病理类型和病变程度的转变相关：泼尼松完全效应(完全缓解者)的病理类型无加重，病变程度减轻或保持原状。完全效应病情反复者较少转型，只有2/18例的病理类型转重(MCD→FSGS、MsPGN→SGN)，但在9例轻度MsPGN中免疫荧光有3例出现IgM沉积为主。完全效应复发者7/16例转型，3例MCD→轻度MsPGN，1例轻度MsPGN→FSGS，2例EnP→FSGS和轻度MsPGN，1例轻度MsPGN→MCD。泼尼松无效应的病理类型和病变程度加重较多见，占8/12例，1例MPGN Ⅲ型→病变程度加重，最后进入终末期肾衰。
关于FSGS问题：本组1例MCD、3例轻度MsPGN、1例EnP转变为FSGS。据此提示FSGS可能是其他病理类型进展转变而来。
重复肾活检对治疗有指导意义：本组完全缓解7例，均已停泼尼松3～39个月，其病变并未完全消失，只是病变程度减轻，或保持原状。对未缓解、激素无效应、肾功能减退病例的重复肾活检，对了解病理类型和病变程度的转变，提供合理治疗，判断预后大有帮助。, http://www.100md.com