儿童不同类型格林-巴利综合征神经电生理研究
作者：张靖 吴沪生 方方 刘天慈 吕俊兰
单位：100045 北京，首都医科大学附属北京儿童医院内科
关键词：多神经根神经炎；电生理学；神经传导
中华儿科杂志/980803 【摘要】 目的 研究不同类型格林-巴利综合征(GBS)电生理特征，探讨神经电生理检测对GBS分型的价值。方法 对54例GBS患儿进行前瞻性、动态的神经电生理检查，比较不同型GBS电生理特征。结果 54例中有急性炎症性脱髓鞘型GBS 26例(48%)，轴索型GBS 23例(43%)，5例(9%)神经失电位不能分型。急性炎症性脱髓鞘型GBS电生理表现为：远端潜伏期延长(16例62%)，神经传导阻滞(15例58%)，神经传导速度降低(13例50%)，F波潜伏期延长(5例19%)，伴远端复合肌肉动作电位波幅降低(23例，89%)，感觉神经电生理异常(11例，42%)。轴索型GBS电生理主要表现为运动神经远端复合肌肉动作电位波幅降低。结论 不同型GBS电生理特征各异，神经电生理检测对GBS分型有重要诊断价值。
, 百拇医药
Neuroelectrophysiologic study of various subtypes of Guillain-Barré syndrome in Children
Zhang Jing, Wu Husheng, Fang Fang, et al. Beijing Children′s Hospital Affiliated to Capital University of Medical Sciences, Beijing 100045
【Abstract 】 Objective To study the neuroelectrophysiologic features of different subtypes of Guillain-Barré syndrome (GBS) and explore possible value of electromyography (EMG) in GBS classification. Methods Fifty-four patients with GBS underwent EMG examination. According to the neuroelectrophysiologic criteria for demyelinating and axonal neuropathy, the patients were classified into primary demyelinating and axonal forms, and the neuroelectrophysiologic features of different types of GBS were compared. Results Among 54 patients with GBS, the demyclinating pattern was found in 26 patients (48%) and axonal pattern in 23 patients (43%), and 5 patients were inexcitable. Among the demyelinating group cases, 13 (50%) patients showed decrease of nerve conduction velocity (NCV), 16 (62%) patients showed delay of distal latency (DL), 15 (58%) showed block, and 5 (19%) patients showed delayed latency of F wave; 23(89%) patients showed reduced amplitude of distal compound muscle action potential (CMAP), 11 (42%) patients showed abnormal conduction of sensory nerve. In the axonal group, all patients showed reduced amplitude of distal potential. Conclusions The results of the present study indicate that electrophysiological examination may help classify patients with GBS into primary demyelinating and primary axonal forms.
, 百拇医药
【Key words 】 【Key words 】 Polyradiculoneuritis Electrophysiology Neural conduction
格林-巴利综合征(GBS)是小儿急性弛缓性麻痹常见病因之一。根据神经电生理及神经病理，可分为以脱髓鞘神经病变为主的急性炎症性脱髓鞘型GBS，即急性炎性脱髓鞘多发性神经病(AIDP)和神经轴索病变为主的轴索型GBS[1]。我们对54例GBS患儿进行前瞻性、动态的神经电生理检查，比较不同类型GBS的电生理特征，旨在说明神经电生理对GBS分型的诊断价值。
资料和方法
一、研究对象
1.1995年1月～1996年12月，北京儿童医院神经专业病房收治的GBS患儿，将54例病程小于30天的GBS患儿纳入本研究。
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2.GBS诊断标准[2]：急性起病：急性期病情进展小于4周；四肢对称性弛缓性麻痹，腱反射减弱或消失，可伴颅神经麻痹和(或)呼吸肌麻痹及感觉障碍；可有脑脊液蛋白细胞分离。
3.患儿均接受脑脊液脊髓灰质炎病毒抗体检测及粪便脊髓灰质炎病毒分离，除外了脊髓灰质炎。
4.电生理检查结果正常的GBS患儿不纳入本研究。
二、神经电生理检测方法
1.应用Neuromatic2000M(Dantic)仪，在病程第1、2、3及4周时，对患儿进行部分运动神经(正中、尺、腓总、胫神经)，部分感觉神经(正中、尺、腓肠神经)传导速度及部分运动神经(正中、尺神经)F波潜伏期的测定。运动神经传导速度记录采用皮肤电极。感觉神经测定采用逆向法，用指环电极记录。操作均由一专业技术员按标准化方法完成，数据分析由神经科专业医师完成。
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2.采用国内同龄儿童及美国约翰斯霍普金斯医院神经实验室肌电图正常值作为结果判断标准[3～7]：远端潜伏期、神经传导速度采用同龄儿正常值标准(
±s)[3，4]。近端复合肌肉动作电位波幅/远端复合肌肉动作电位波幅小于0.7[6，7]。运动神经复合肌肉动作电位波幅：正中、尺神经大于或等于4 mV，腓总及胫神经大于或等于2 mV。感觉神经诱发电位波幅大于10 μV。
3.本组首次电生理检查于病程1～7天者23例(43%)，病程8～14天者26例(48%)，病程15～21天者5例(9%)。54例患儿共接受167次神经电生理检查。
三、分型标准[8]
1.AIDP诊断标准：根据病程前3周神经传导检查结果，2条或2条以上神经具备下列条件之一即可诊断。(1)远端复合肌肉动作电位波幅大于正常值低限50%，神经传导速度小于正常值低限95%；或远端复合肌肉动作电位波幅小于正常值低限50%，神经传导速度小于正常值低限85%。(2)远端复合肌肉动作电位波幅正常，远端潜伏期大于正常值高限110%；远端复合肌肉动作电位波幅小于正常，正常值高限120%。(3)波形离散或近端复合肌肉动作电位波幅/远端复合肌肉动作电位波幅小于0.7。(4)F波潜伏期大于正常值上限120%。
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2.轴索型GBS诊断标准：(1)无上述脱髓鞘表现。(2)远端复合肌肉动作电位波幅小于正常值低限80%。如首次神经传导速度测定中，2条以上运动神经失电位，则不能分类。轴索型GBS进一步分为：急性运动轴索神经病(AMAN)——仅有运动神经轴索受累；急性运动感觉轴索神经病(AMSAN)——运动、感觉神经轴索均受累。
结果
两年的研究中，54例GBS患儿完成了神经电生理观察。AIDP 26例(48%)，轴索型GBS 23例(43%)，其中AMAN 20例(37%)，AMSAN 3例(5%)，5例(9%)神经失电位不能分类。
54例患儿年龄构成情况如下：1岁4个月～3岁：7例(13%)。3～6岁：16例(30%)。6～13岁：31例(57%)。小于3岁患儿中，3例神经失电位不能分型，2例为AIDP，2例为AMAN。
一、脱髓鞘型GBS神经电生理研究结果
, 百拇医药
1.本组AIDP 26例中，神经传导速度降低13例(50%)；远端潜伏期延长16例(62%)；神经传导阻滞15例(58%)；18例引出F波，F波潜伏期延长者5例(19%)，23例(89%)AIDP同时伴远端复合肌肉动作电位波幅降低；11例(42%)感觉神经电生理异常，6例表现感觉神经失电位，5例表现感觉神经传导速度降低。
2.患儿病程1～4周各指标异常率及测定值(表1，2)显示：神经传导阻滞及远端复合肌肉动作电位波幅降低多出现在病程第1周；远端潜伏期延长多在病程第2周出现；神经传导速度降低多出现在病程第2～3周。F波延长5例分别发生在1～4周。
二、轴索型GBS神经电生理结果
AMAN患儿神经电生理均表现远端复合运动透发电位波幅降低，多数出现在病程第1周(表3)。其中个别患儿表现单一神经的传导速度降低、神经传导阻滞、远端潜伏期延长，又不符合AIDP诊断标准，可能是继发脱髓鞘病变所致。3例AMSAN除远端复合肌肉动作电位波幅降低外，尚表现感觉神经波幅降低或失电位。
, 百拇医药
讨论
经典GBS主要病理变化
为周围神经节段性脱髓鞘，神经电生理表现脱髓鞘特征[9]。90年代初，以约翰斯霍普金斯医院为核心的美国GBS研究小组，对北京儿童医院、河北医学院附属二院部分GBS患者进行了神经电生理、病理检查，发现一些GBS患者神经电生理仅表现复合肌肉动作电位波幅降低。在重症GBS尸解中发现周围神经轴索变性，脱髓鞘不明显[1]。近年来，中美两国学者通过对中国华北地区GBS临床、神经电生理、病理及细胞免疫化学研究，对GBS亚型有了长足的认识。提出GBS可分为以原发脱髓鞘为主的AIDP和以原发轴索病变为主的轴索型GBS[8]。
表1 不同病程阶段AIDP运动神经传导速度测定 检查部
位及病
, http://www.100md.com
程(天)
测定
例数
异常率(%)
中位数(范围)
远端
潜伏
期
神经
传导
速度
近端复合肌肉
动作电位波幅
, 百拇医药
/远端复合肌肉
动作电位波幅
复合肌
肉动作
电位
波幅
远端
潜伏期
(ms)
神经传
导速度
(m/s)
近端复合肌肉
, 百拇医药
动作电位波幅
/远端复合肌肉
动作电位波幅
复合肌肉
动作电位
(mV)
正中神经(肘-腕)
1～ 7
12
16.67
33.33
41.67
75.00
, 百拇医药
3.1 (1.3～ 7.4)
51.7 (33.3～66.6)
0.83 (0.19～ 1.14)
1.11 (0.22～12.80)
8～14
13
38.46
30.77
23.08
61.54
3.0 (2.2～16.4)
, http://www.100md.com 46.6 (11.9～65.2)
0.75 (0.20～ 3.40)
2.90 (1.40～12.00)
15～21
8
37.50
37.50
25.00
75.00
3.0 (2.0～12.4)
49.9 (20.5～60.0)
0.74 (0.38～ 1.10)
, http://www.100md.com
2.41 (1.14～ 6.50)
22～28
21
38.10
52.38
19.05
61.90
3.8 (2.2～22.4)
48.8 (11.0～60.7)
0.85 (0.32～ 1.20)
2.19 (0.03～ 7.70)
, http://www.100md.com 尺神经(肘-腕)
1～ 7
12
25.00
33.33
75.00
83.33
2.7 (1.6～ 5.6)
55.5 (27.0～57.6)
0.49 (0.05～ 1.96)
1.26 (0.57～14.8 )
8～14
, http://www.100md.com
13
46.15
38.46
23.08
61.54
2.4 (1.8～20.4)
42.8 (25.0～57.6)
0.92 (0.05～ 1.96)
1.66 (0.57～14.8 )
15～21
8
25.00
, http://www.100md.com
50.00
62.05
87.50
2.6 (2.0～ 5.6)
43.2 (15.2～60.0)
0.68 (0.27～ 1.14)
1.42 (0.15～ 4.30)
22～28
21
28.57
52.38
28.57
, http://www.100md.com
85.71
2.8 (1.6～11.2)
41.6 (10.2～64.2)
0.79 (0.51～12.70)
1.16 (0.02～ 8.20)
腓总神经
(腓骨小头-踝)
1～ 7
12
33.33
50.00
58.33
, 百拇医药
66.67
4.3 (1.8～14.4)
48.4 (30.2～54.3)
0.58 (0.20～ 1.00)
0.86 (0.08～ 7.80)
8～14
13
38.46
61.54
38.46
53.85
5.4 (3.6～20.8)
, http://www.100md.com
35.0 (23.8～60.0)
0.70 (0.20～ 2.35)
0.80 (0.07～ 4.50)
15～21
8
50.00
62.50
25.00
87.50
7.2 (2.8～15.2)
32.2 (18.1～56.8)
, 百拇医药 0.82 (0.28～ 1.50)
0.30 (0.05～ 3.12)
22～28
21
33.33
61.90
38.10
19.05
5.4 (2.2～20.8)
39.3 (14.2～53.8)
0.76 (0.42～ 3.70)
0.35 (0.08～ 6.20)
, http://www.100md.com
胫神经
(窝-踝)
1～ 7
12
41.67
33.33
58.33
66.67
6.0 (2.2～11.2)
50.0 (27.1～72.0)
0.66 (0.36～ 2.00)
0.51 (0.05～ 5.60)
, 百拇医药
8～14
13
84.62
61.54
69.23
61.54
7.3 (4.6～12.8)
38.6 (14.8～55.5)
0.49 (0.2 ～ 0.97)
1.22 (0.03～ 4.16)
15～21
8
, 百拇医药
50.00
37.50
37.50
37.50
7.0 (3.0～ 8.2)
32.7 (17.6～54.0)
0.68 (0.43～ 2.25)
1.05 (0.03～ 6.00)
22～28
21
52.38
52.38
, http://www.100md.com
28.57
52.38
6.1 (3.6～19.2)
34.7 (10.0～61.9)
0.79 (0.06～ 1.42)
1.47 (0.03～14.40)
表2 不同病程阶段AIDP感觉神经传导速度测定结果 检查部
位及病
程(天)
测定
例数
, 百拇医药
异常率(%)
中位数(范围)
神经传
导速度
波幅
神经传导速度
(m/s)
波幅
(μV)
正中神经(腕-食指)
1～ 7
12……
63.7(53.3～79.1)
, 百拇医药
42.0(10.0～ 12.0)
8～14
13
7.69
7.69
62.5(35.2～75.0)
26.0(20.0～ 70.0)
15～21
8
25.00
37.50
55.0(37.5～75.0)
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17.9( 5.0～ 96.0)
22～28
21
9.52
9.52
55.0(37.5～76.9)
30.0( 5.0～ 92.0)
尺神经(腕-小指)
1～ 7
12…
8.33
65.3(55.5～72.7)
, 百拇医药
40.7( 9.0～ 88.0)
8～14
13
15.38
7.69
64.2(42.8～72.7)
16.0( 7.0～ 59.0)
15～21
8
25.00
25.00
55.5(33.3～69.2)
, http://www.100md.com
18.0( 5.2～ 69.0)
22～28
21
14.29…
61.6(38.2～66.6)
31.2(10.0～ 73.0)
腓肠神经(踝-小腿)
1～ 7
12
25.00…
56.7(45.0～66.6)
30.8(14.0～ 58.0)
, 百拇医药
8～14
13
30.77…
50.0(43.7～69.0)
23.0(10.0～112.0)
15～21
8
12.50…
51.3(18.4～62.5)
34.3(26.0～ 50.0)
22～28
21
, 百拇医药
19.05
9.52
53.6(10.4～61.5)
26.8( 8.0～ 64.0)
AIDP即经典GBS，神经电生理表现脱髓鞘特征。周围神经脱髓鞘电生理诊断标准由Kelly于1983年首次提出，1985年Albers在此基础上提出改良标准(suggestive of demyelination)[6]，它的异常指标包括：神经传导速度降低、远端潜伏期延长、神经传导阻滞、F波潜伏期延长。本研究结果显示，异常指标出现率顺序为远端潜伏期延长(62%)、神经传导阻滞(58%)、神经传导速度降低(50%)、F波潜伏期延长(19%)。神经传导阻滞是指在脱髓鞘性多发神经病中，近、远端受损程度不一致，造成不同部位刺激同一条神经时近端波幅明显降低，而远端波幅相对正常的现象[7]。其判定标准为近端复合肌肉动作电位波幅/远端复合肌肉动作电位波幅小于0.7[6]。在AIDP诊断中，应综合分析上述所有指标。多数AIDP与AMAN在病程第1周出现远端复合肌肉动作电位波幅降低，而远端潜伏期延长、神经传导速度降低多在病程第2周出现，故在病程早期做一次神经电生理测定，其结果不能做为GBS分型依据。表3 不同病程阶段AMAN运动神经远端复合肌肉动作电位波幅测定结果 检查时
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间(天)
测定
例数
异常率(%)
中位数(范围，mV)
正中神经
尺神经
腓总神经
胫神经
正中神经
尺神经
腓总神经
胫神经
, 百拇医药
1～ 7
9
55.56
66.67
66.67
88.89
2.70 (0.43～5.40)
1.61 (0.08～5.00)
0.36 (0.20～3.00)
0.68 (0.05～5.00)
8～14
11
, 百拇医药
90.91
90.91
81.82
63.64
2.28 (0.32～3.48)
0.42 (0.14～2.08)
0.92 (0.03～4.30)
1.09 (0.05～5.40)
15～21
10
80.00
90.00
, 百拇医药
70.00
60.00
1.07 (0.30～8.20)
0.47 (0.05～2.04)
0.68 (0.09～2.48)
1.04 (0.05～2.88)
22～28
18
72.22
94.44
77.78
38.89
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3.04 (0.28～6.40)
1.08 (0.15～2.88)
0.80 (0.08～3.13)
2.46 (0.03～6.00)
轴索型GBS是近年提出的新GBS亚型。其发病高峰在夏季；常有前趋空肠弯曲菌感染；血清抗GM1抗体阳性率高[8]，它的病理变化尚未肯定，根据个别重症轴索型GBS患者尸解结果，曾认为轴索型GBS病理变化主要为神经纤维不同程度的轴索变性[1]。鉴于轴索生长速度为每日1 mm，轴索变性意味着恢复慢、预后差。但GBS临床研究显示多数轴索型GBS恢复快、预后好，与轴索变性不符[8]。在一些临床症状重轴索变性不明显的轴索型GBS患者中，细胞免疫化学研究发现：神经纤维轴索有IgG和补体沉积，最常见的部位是轴索的节区。IgG和C3d侵入髓鞘与轴索间隙，包围在神经轴索周围[10]。此种免疫病理改变可导致神经生理性传导障碍，进而引起临床及神经电生理异常表现[8]。由此推测：多数轴索型GBS病理变化为周围神经郎飞结区相对快速、可逆的免疫病变，而不是轴索变性[8]。
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轴索型GBS中，AMAN神经电生理表现为远端复合肌肉动作电位波幅降低，无脱髓鞘特征。在诊断AMAN时，首先应根据电生理诊断标准除外AIDP。极少数轴索型GBS神经电生理表现为运动、感觉神经诱发电位波幅均降低。这些轴索型GBS被称为AMSAN。AMSAN常表现为症状重、恢复慢[1]。本研究中，AMSAN 3例，其中1例症状重，需人工呼吸机辅助通气，治疗2月才恢复自主呼吸功能，另2例症状轻，恢复相对快。
神经电生理检测是GBS分型的主要方法。通过对不同型GBS系列神经电生理检查结果分析，说明GBS分型诊断需依靠不同病程的多次神经电生理检测和对多种指标的综合分析。正确的GBS分型有助于GBS发病机制的探讨。 参考文献
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Neuroelectrophysiologic study of various subtypes of Guillain-Barré syndrome in Children
Zhang Jing, Wu Husheng, Fang Fang, et al. Beijing Children′s Hospital Affiliated to Capital University of Medical Sciences, Beijing 100045
【Abstract 】 Objective To study the neuroelectrophysiologic features of different subtypes of Guillain-Barré syndrome (GBS) and explore possible value of electromyography (EMG) in GBS classification. Methods Fifty-four patients with GBS underwent EMG examination. According to the neuroelectrophysiologic criteria for demyelinating and axonal neuropathy, the patients were classified into primary demyelinating and axonal forms, and the neuroelectrophysiologic features of different types of GBS were compared. Results Among 54 patients with GBS, the demyclinating pattern was found in 26 patients (48%) and axonal pattern in 23 patients (43%), and 5 patients were inexcitable. Among the demyelinating group cases, 13 (50%) patients showed decrease of nerve conduction velocity (NCV), 16 (62%) patients showed delay of distal latency (DL), 15 (58%) showed block, and 5 (19%) patients showed delayed latency of F wave; 23(89%) patients showed reduced amplitude of distal compound muscle action potential (CMAP), 11 (42%) patients showed abnormal conduction of sensory nerve. In the axonal group, all patients showed reduced amplitude of distal potential. Conclusions The results of the present study indicate that electrophysiological examination may help classify patients with GBS into primary demyelinating and primary axonal forms.
, 百拇医药
【Key words 】 【Key words 】 Polyradiculoneuritis Electrophysiology Neural conduction
格林-巴利综合征(GBS)是小儿急性弛缓性麻痹常见病因之一。根据神经电生理及神经病理，可分为以脱髓鞘神经病变为主的急性炎症性脱髓鞘型GBS，即急性炎性脱髓鞘多发性神经病(AIDP)和神经轴索病变为主的轴索型GBS[1]。我们对54例GBS患儿进行前瞻性、动态的神经电生理检查，比较不同类型GBS的电生理特征，旨在说明神经电生理对GBS分型的诊断价值。
资料和方法
一、研究对象
1.1995年1月～1996年12月，北京儿童医院神经专业病房收治的GBS患儿，将54例病程小于30天的GBS患儿纳入本研究。
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2.GBS诊断标准[2]：急性起病：急性期病情进展小于4周；四肢对称性弛缓性麻痹，腱反射减弱或消失，可伴颅神经麻痹和(或)呼吸肌麻痹及感觉障碍；可有脑脊液蛋白细胞分离。
3.患儿均接受脑脊液脊髓灰质炎病毒抗体检测及粪便脊髓灰质炎病毒分离，除外了脊髓灰质炎。
4.电生理检查结果正常的GBS患儿不纳入本研究。
二、神经电生理检测方法
1.应用Neuromatic2000M(Dantic)仪，在病程第1、2、3及4周时，对患儿进行部分运动神经(正中、尺、腓总、胫神经)，部分感觉神经(正中、尺、腓肠神经)传导速度及部分运动神经(正中、尺神经)F波潜伏期的测定。运动神经传导速度记录采用皮肤电极。感觉神经测定采用逆向法，用指环电极记录。操作均由一专业技术员按标准化方法完成，数据分析由神经科专业医师完成。
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2.采用国内同龄儿童及美国约翰斯霍普金斯医院神经实验室肌电图正常值作为结果判断标准[3～7]：远端潜伏期、神经传导速度采用同龄儿正常值标准(
±s)[3，4]。近端复合肌肉动作电位波幅/远端复合肌肉动作电位波幅小于0.7[6，7]。运动神经复合肌肉动作电位波幅：正中、尺神经大于或等于4 mV，腓总及胫神经大于或等于2 mV。感觉神经诱发电位波幅大于10 μV。3.本组首次电生理检查于病程1～7天者23例(43%)，病程8～14天者26例(48%)，病程15～21天者5例(9%)。54例患儿共接受167次神经电生理检查。
三、分型标准[8]
1.AIDP诊断标准：根据病程前3周神经传导检查结果，2条或2条以上神经具备下列条件之一即可诊断。(1)远端复合肌肉动作电位波幅大于正常值低限50%，神经传导速度小于正常值低限95%；或远端复合肌肉动作电位波幅小于正常值低限50%，神经传导速度小于正常值低限85%。(2)远端复合肌肉动作电位波幅正常，远端潜伏期大于正常值高限110%；远端复合肌肉动作电位波幅小于正常，正常值高限120%。(3)波形离散或近端复合肌肉动作电位波幅/远端复合肌肉动作电位波幅小于0.7。(4)F波潜伏期大于正常值上限120%。
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2.轴索型GBS诊断标准：(1)无上述脱髓鞘表现。(2)远端复合肌肉动作电位波幅小于正常值低限80%。如首次神经传导速度测定中，2条以上运动神经失电位，则不能分类。轴索型GBS进一步分为：急性运动轴索神经病(AMAN)——仅有运动神经轴索受累；急性运动感觉轴索神经病(AMSAN)——运动、感觉神经轴索均受累。
结果
两年的研究中，54例GBS患儿完成了神经电生理观察。AIDP 26例(48%)，轴索型GBS 23例(43%)，其中AMAN 20例(37%)，AMSAN 3例(5%)，5例(9%)神经失电位不能分类。
54例患儿年龄构成情况如下：1岁4个月～3岁：7例(13%)。3～6岁：16例(30%)。6～13岁：31例(57%)。小于3岁患儿中，3例神经失电位不能分型，2例为AIDP，2例为AMAN。
一、脱髓鞘型GBS神经电生理研究结果
, 百拇医药
1.本组AIDP 26例中，神经传导速度降低13例(50%)；远端潜伏期延长16例(62%)；神经传导阻滞15例(58%)；18例引出F波，F波潜伏期延长者5例(19%)，23例(89%)AIDP同时伴远端复合肌肉动作电位波幅降低；11例(42%)感觉神经电生理异常，6例表现感觉神经失电位，5例表现感觉神经传导速度降低。
2.患儿病程1～4周各指标异常率及测定值(表1，2)显示：神经传导阻滞及远端复合肌肉动作电位波幅降低多出现在病程第1周；远端潜伏期延长多在病程第2周出现；神经传导速度降低多出现在病程第2～3周。F波延长5例分别发生在1～4周。
二、轴索型GBS神经电生理结果
AMAN患儿神经电生理均表现远端复合运动透发电位波幅降低，多数出现在病程第1周(表3)。其中个别患儿表现单一神经的传导速度降低、神经传导阻滞、远端潜伏期延长，又不符合AIDP诊断标准，可能是继发脱髓鞘病变所致。3例AMSAN除远端复合肌肉动作电位波幅降低外，尚表现感觉神经波幅降低或失电位。
, 百拇医药
讨论
经典GBS主要病理变化
为周围神经节段性脱髓鞘，神经电生理表现脱髓鞘特征[9]。90年代初，以约翰斯霍普金斯医院为核心的美国GBS研究小组，对北京儿童医院、河北医学院附属二院部分GBS患者进行了神经电生理、病理检查，发现一些GBS患者神经电生理仅表现复合肌肉动作电位波幅降低。在重症GBS尸解中发现周围神经轴索变性，脱髓鞘不明显[1]。近年来，中美两国学者通过对中国华北地区GBS临床、神经电生理、病理及细胞免疫化学研究，对GBS亚型有了长足的认识。提出GBS可分为以原发脱髓鞘为主的AIDP和以原发轴索病变为主的轴索型GBS[8]。
表1 不同病程阶段AIDP运动神经传导速度测定 检查部
位及病
, http://www.100md.com
程(天)
测定
例数
异常率(%)
中位数(范围)
远端
潜伏
期
神经
传导
速度
近端复合肌肉
动作电位波幅
, 百拇医药
/远端复合肌肉
动作电位波幅
复合肌
肉动作
电位
波幅
远端
潜伏期
(ms)
神经传
导速度
(m/s)
近端复合肌肉
, 百拇医药
动作电位波幅
/远端复合肌肉
动作电位波幅
复合肌肉
动作电位
(mV)
正中神经(肘-腕)
1～ 7
12
16.67
33.33
41.67
75.00
, 百拇医药
3.1 (1.3～ 7.4)
51.7 (33.3～66.6)
0.83 (0.19～ 1.14)
1.11 (0.22～12.80)
8～14
13
38.46
30.77
23.08
61.54
3.0 (2.2～16.4)
, http://www.100md.com 46.6 (11.9～65.2)
0.75 (0.20～ 3.40)
2.90 (1.40～12.00)
15～21
8
37.50
37.50
25.00
75.00
3.0 (2.0～12.4)
49.9 (20.5～60.0)
0.74 (0.38～ 1.10)
, http://www.100md.com
2.41 (1.14～ 6.50)
22～28
21
38.10
52.38
19.05
61.90
3.8 (2.2～22.4)
48.8 (11.0～60.7)
0.85 (0.32～ 1.20)
2.19 (0.03～ 7.70)
, http://www.100md.com 尺神经(肘-腕)
1～ 7
12
25.00
33.33
75.00
83.33
2.7 (1.6～ 5.6)
55.5 (27.0～57.6)
0.49 (0.05～ 1.96)
1.26 (0.57～14.8 )
8～14
, http://www.100md.com
13
46.15
38.46
23.08
61.54
2.4 (1.8～20.4)
42.8 (25.0～57.6)
0.92 (0.05～ 1.96)
1.66 (0.57～14.8 )
15～21
8
25.00
, http://www.100md.com
50.00
62.05
87.50
2.6 (2.0～ 5.6)
43.2 (15.2～60.0)
0.68 (0.27～ 1.14)
1.42 (0.15～ 4.30)
22～28
21
28.57
52.38
28.57
, http://www.100md.com
85.71
2.8 (1.6～11.2)
41.6 (10.2～64.2)
0.79 (0.51～12.70)
1.16 (0.02～ 8.20)
腓总神经
(腓骨小头-踝)
1～ 7
12
33.33
50.00
58.33
, 百拇医药
66.67
4.3 (1.8～14.4)
48.4 (30.2～54.3)
0.58 (0.20～ 1.00)
0.86 (0.08～ 7.80)
8～14
13
38.46
61.54
38.46
53.85
5.4 (3.6～20.8)
, http://www.100md.com
35.0 (23.8～60.0)
0.70 (0.20～ 2.35)
0.80 (0.07～ 4.50)
15～21
8
50.00
62.50
25.00
87.50
7.2 (2.8～15.2)
32.2 (18.1～56.8)
, 百拇医药 0.82 (0.28～ 1.50)
0.30 (0.05～ 3.12)
22～28
21
33.33
61.90
38.10
19.05
5.4 (2.2～20.8)
39.3 (14.2～53.8)
0.76 (0.42～ 3.70)
0.35 (0.08～ 6.20)
, http://www.100md.com
胫神经
(窝-踝)
1～ 7
12
41.67
33.33
58.33
66.67
6.0 (2.2～11.2)
50.0 (27.1～72.0)
0.66 (0.36～ 2.00)
0.51 (0.05～ 5.60)
, 百拇医药
8～14
13
84.62
61.54
69.23
61.54
7.3 (4.6～12.8)
38.6 (14.8～55.5)
0.49 (0.2 ～ 0.97)
1.22 (0.03～ 4.16)
15～21
8
, 百拇医药
50.00
37.50
37.50
37.50
7.0 (3.0～ 8.2)
32.7 (17.6～54.0)
0.68 (0.43～ 2.25)
1.05 (0.03～ 6.00)
22～28
21
52.38
52.38
, http://www.100md.com
28.57
52.38
6.1 (3.6～19.2)
34.7 (10.0～61.9)
0.79 (0.06～ 1.42)
1.47 (0.03～14.40)
表2 不同病程阶段AIDP感觉神经传导速度测定结果 检查部
位及病
程(天)
测定
例数
, 百拇医药
异常率(%)
中位数(范围)
神经传
导速度
波幅
神经传导速度
(m/s)
波幅
(μV)
正中神经(腕-食指)
1～ 7
12……
63.7(53.3～79.1)
, 百拇医药
42.0(10.0～ 12.0)
8～14
13
7.69
7.69
62.5(35.2～75.0)
26.0(20.0～ 70.0)
15～21
8
25.00
37.50
55.0(37.5～75.0)
, http://www.100md.com
17.9( 5.0～ 96.0)
22～28
21
9.52
9.52
55.0(37.5～76.9)
30.0( 5.0～ 92.0)
尺神经(腕-小指)
1～ 7
12…
8.33
65.3(55.5～72.7)
, 百拇医药
40.7( 9.0～ 88.0)
8～14
13
15.38
7.69
64.2(42.8～72.7)
16.0( 7.0～ 59.0)
15～21
8
25.00
25.00
55.5(33.3～69.2)
, http://www.100md.com
18.0( 5.2～ 69.0)
22～28
21
14.29…
61.6(38.2～66.6)
31.2(10.0～ 73.0)
腓肠神经(踝-小腿)
1～ 7
12
25.00…
56.7(45.0～66.6)
30.8(14.0～ 58.0)
, 百拇医药
8～14
13
30.77…
50.0(43.7～69.0)
23.0(10.0～112.0)
15～21
8
12.50…
51.3(18.4～62.5)
34.3(26.0～ 50.0)
22～28
21
, 百拇医药
19.05
9.52
53.6(10.4～61.5)
26.8( 8.0～ 64.0)
AIDP即经典GBS，神经电生理表现脱髓鞘特征。周围神经脱髓鞘电生理诊断标准由Kelly于1983年首次提出，1985年Albers在此基础上提出改良标准(suggestive of demyelination)[6]，它的异常指标包括：神经传导速度降低、远端潜伏期延长、神经传导阻滞、F波潜伏期延长。本研究结果显示，异常指标出现率顺序为远端潜伏期延长(62%)、神经传导阻滞(58%)、神经传导速度降低(50%)、F波潜伏期延长(19%)。神经传导阻滞是指在脱髓鞘性多发神经病中，近、远端受损程度不一致，造成不同部位刺激同一条神经时近端波幅明显降低，而远端波幅相对正常的现象[7]。其判定标准为近端复合肌肉动作电位波幅/远端复合肌肉动作电位波幅小于0.7[6]。在AIDP诊断中，应综合分析上述所有指标。多数AIDP与AMAN在病程第1周出现远端复合肌肉动作电位波幅降低，而远端潜伏期延长、神经传导速度降低多在病程第2周出现，故在病程早期做一次神经电生理测定，其结果不能做为GBS分型依据。表3 不同病程阶段AMAN运动神经远端复合肌肉动作电位波幅测定结果 检查时
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间(天)
测定
例数
异常率(%)
中位数(范围，mV)
正中神经
尺神经
腓总神经
胫神经
正中神经
尺神经
腓总神经
胫神经
, 百拇医药
1～ 7
9
55.56
66.67
66.67
88.89
2.70 (0.43～5.40)
1.61 (0.08～5.00)
0.36 (0.20～3.00)
0.68 (0.05～5.00)
8～14
11
, 百拇医药
90.91
90.91
81.82
63.64
2.28 (0.32～3.48)
0.42 (0.14～2.08)
0.92 (0.03～4.30)
1.09 (0.05～5.40)
15～21
10
80.00
90.00
, 百拇医药
70.00
60.00
1.07 (0.30～8.20)
0.47 (0.05～2.04)
0.68 (0.09～2.48)
1.04 (0.05～2.88)
22～28
18
72.22
94.44
77.78
38.89
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3.04 (0.28～6.40)
1.08 (0.15～2.88)
0.80 (0.08～3.13)
2.46 (0.03～6.00)
轴索型GBS是近年提出的新GBS亚型。其发病高峰在夏季；常有前趋空肠弯曲菌感染；血清抗GM1抗体阳性率高[8]，它的病理变化尚未肯定，根据个别重症轴索型GBS患者尸解结果，曾认为轴索型GBS病理变化主要为神经纤维不同程度的轴索变性[1]。鉴于轴索生长速度为每日1 mm，轴索变性意味着恢复慢、预后差。但GBS临床研究显示多数轴索型GBS恢复快、预后好，与轴索变性不符[8]。在一些临床症状重轴索变性不明显的轴索型GBS患者中，细胞免疫化学研究发现：神经纤维轴索有IgG和补体沉积，最常见的部位是轴索的节区。IgG和C3d侵入髓鞘与轴索间隙，包围在神经轴索周围[10]。此种免疫病理改变可导致神经生理性传导障碍，进而引起临床及神经电生理异常表现[8]。由此推测：多数轴索型GBS病理变化为周围神经郎飞结区相对快速、可逆的免疫病变，而不是轴索变性[8]。
, 百拇医药
轴索型GBS中，AMAN神经电生理表现为远端复合肌肉动作电位波幅降低，无脱髓鞘特征。在诊断AMAN时，首先应根据电生理诊断标准除外AIDP。极少数轴索型GBS神经电生理表现为运动、感觉神经诱发电位波幅均降低。这些轴索型GBS被称为AMSAN。AMSAN常表现为症状重、恢复慢[1]。本研究中，AMSAN 3例，其中1例症状重，需人工呼吸机辅助通气，治疗2月才恢复自主呼吸功能，另2例症状轻，恢复相对快。
神经电生理检测是GBS分型的主要方法。通过对不同型GBS系列神经电生理检查结果分析，说明GBS分型诊断需依靠不同病程的多次神经电生理检测和对多种指标的综合分析。正确的GBS分型有助于GBS发病机制的探讨。 参考文献
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