过敏性紫癜和紫癜性肾炎临床分析及随访结果
作者：何艳燕 魏珉 董梅 朱传
单位：100730中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院儿科
关键词：
中华儿科杂志/980924 为更好了解过敏性紫癜(anaphylactoid purpura; AP)及紫癜性肾炎(anaphlactoid purpura nephritis; APN)的临床特点和长期预后，以指导今后治疗，现将我院近10年住院AP患儿的临床分析及部分患儿长期随访结果报告如下。
临床资料：自1985年1月～1995年12月收治住院的AP患儿283例，男女比例1.1∶1，年龄最小1岁，7岁～12岁发病率最高，平均发病年龄9.2岁。获得完整随访资料的80例，随访时间平均42.3个月(5～96个月)。
1.AP的诊断标准及分型：见《实用儿科学》有关章节。
, 百拇医药
2.APN的临床诊断及分型：AP病程中或紫癜消退后出现血尿和(或)蛋白尿、管型；如紫癜消退时间超过6个月，需符合下列条件之一可诊断：(1)肾脏病理诊断符合APN。(2)在尿检异常的同时又出现典型的AP皮疹，且临床可除外红斑狼疮、血管炎等疾病所致肾脏损害。APN分型：(1)单纯血尿型：病程中至少两次经尿分析仪检测RBC≥50/μl和(或)尿相差显微镜检查RBC≥5/HP，尿蛋白阴性。(2)蛋白尿伴或不伴血尿型：血尿标准同上，尿蛋白阳性，但24小时尿蛋白<50 mg/kg。(3)肾病综合征伴或不伴血尿型：血尿标准同上，尿蛋白阳性且24小时尿蛋白≥50 mg/kg，血清白蛋白<30 g/L，伴或不伴浮肿及高脂血症。(4)急性肾炎综合征型：伴有血尿、高血压和氮质血症3项中的两项。(5)肾病综合征伴肾炎综合征型：同时符合如上肾病综合征和急性肾炎综合征型标准。
3.APN肾活检的指征为：(1)肾病综合征+血尿型。(2)蛋白尿伴血尿型；用雷公滕多甙治疗3个月，临床无好转。(3)紫癜消退已超过6个月才出现尿检异常。根据ISKDC分类标准进行病理分型。
, 百拇医药
4.治疗效果评定标准：A级：体检正常(包括血压)，肾功能正常，尿检正常。B级：体检正常，肾功能正常，有镜下血尿和(或)蛋白尿(<1 g/24 h)。C级：肾功能正常，蛋白尿(≥1 g/24 h)和(或)高血压，D级：肾功能不正常。
5.我科对APN治疗方案：(1)单纯血尿：保肾康等中药制剂。(2)蛋白尿伴血尿或病理分型<Ⅲ型者：雷公藤多甙。(3)肾病综合征伴血尿或病理分型≥Ⅲ型者：糖皮质激素，酌情加用雷公藤多甙、环磷酰胺等细胞毒性药物。
结果：(1)发病率变化：1985～1986年两年中AP住院患儿50人，1994～1995年为80人，较80年代有轻度增加，秋冬春三季发病较多，占84.1%，3、10月为两个发病高峰。(2)病因：根据家长所述，283例中上呼吸道感染为前驱疾病的有122例(43.1%)；明确食物(25例)、药物(1例)或其他因素(10例)为诱因的占12.7%，原因不明的125例，占44.2%。为探讨本病病因，其中75例做了过敏原皮肤试验，21例(24.7%)对1种或多种食物呈弱阳性(+～++)反应；10例进行了血清食物过敏原筛选试验(Fx5E)，结果全部阴性。(3)临床表现及分型：283例中单纯皮肤型40例(14.1%)；关节型139例(49.1%)；腹型110例(38.9%)；紫癜性肾炎160例(56.5%)。
, 百拇医药
160例APN中，在起病1个月之内出现尿异常者89例，占55.6%；3个月之内者129例，占80.6%；6个月以后才出现尿异常者23例，占14.4%。APN中表现为单纯血尿者21例(13.1%)；蛋白尿+血尿者110例(68.8%)；肾病综合征+血尿者29例(18.1%)。无表现为急性肾炎综合征、肾病综合征+肾炎综合征的病例。(4)治疗效果：随访资料完整的67例APN的治疗效果见附表。
28例APN进行了肾活检，结果示：弥漫性系膜增生性改变(Ⅱb级)12例(43%)；弥漫性系膜增生伴有新月体和(或)粘连、硬化等局灶性损害(比例<50%)(Ⅲb级)13例(46%)；弥漫性系膜增生伴有新月体(比例>75%)(Ⅴ级)1例(4%)；膜增殖性肾炎样改变(Ⅵ级)2例(7.1%)。
67例APN中有17例临床较重病例(即临床分型为肾病综合征+血尿型，或肾活检病理分型≥Ⅲ型者)。经过雷公藤多甙(6例)、泼尼松(2例)、泼尼松+雷公藤多甙治疗(9例)治疗，疗效评价达A级11例，B级2例，C级2例，D级2例。D级的2例死于肾功能衰竭。此67例中59例使用过平均4.1(0.5～14)个月的雷公藤多甙治疗，其中5例(8.5%)出现副作用，包括丙氨酸转氨酶轻度升高(1例)，血白细胞<4.0×109/L(3例)，和轻度脱发(1例)，未予处理，均于停药2周后恢复正常。
, 百拇医药
讨论：本组APN在AP的发生率为56.5%，其中80.6%在起病3个月内出现尿检异常，6个月后才表现肾损害的只占14.4%，因此，AP患儿在发病后3～6个月内要密切观察尿常规，以及早发现肾脏受损。对67例APN患儿进行了平均3年半的长期随访，发现88%已达临床A级、B级，说明APN虽然病程迁延，但经过适当治疗，多数长期预后较为乐观，尤其是病初仅表现为血尿或少量蛋白尿的患儿，不需要使用雷公藤多甙。对其他有指征使用者，亦应注意其剂量和疗程，以减轻毒副作用的发生。
67例中2例分别于发病后13个月和24个月死于肾功能衰竭。APN预后受多种因素的影响。首先与尿蛋白程度有关，随着蛋白尿的增多，平均治愈时间延长，治愈率也渐下降。
对临床表现为肾病综合征+血尿型及其他型但治疗不顺利者，及时进行肾活检十分重要，根据系膜增生程度、伴或不伴新月体、局部坏死、粘连等改变及其程度，选择最适宜的治疗，才能争取最好的预后。根据此原则，本组治疗的17例较重病儿，64.7%获得痊愈。而死亡的2例均未能遵嘱及时进行肾活检和随诊，致使错过治疗时机。
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附表67例APN治疗时间及治疗效果分级 临床分型
例数
平均治疗时间(月)
治疗效果例数
A级
B级
C级
D级
单纯血尿
12
3(0.5-14)
10(83%)
, 百拇医药 2(17%)
蛋白尿+血尿
42
5.4(1-16)
32(76%)
7(17%)
3(7%)
肾病综合征+血尿
13
10.2(3-29)
8(62%)
3(23%)
2(15%)
合计
67
6
50(75%)
9(%)
6(9%)
2(3%)
(收稿：1997-08-19 修回：1998-05-05), 百拇医药
单位：100730中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院儿科
关键词：
中华儿科杂志/980924 为更好了解过敏性紫癜(anaphylactoid purpura; AP)及紫癜性肾炎(anaphlactoid purpura nephritis; APN)的临床特点和长期预后，以指导今后治疗，现将我院近10年住院AP患儿的临床分析及部分患儿长期随访结果报告如下。
临床资料：自1985年1月～1995年12月收治住院的AP患儿283例，男女比例1.1∶1，年龄最小1岁，7岁～12岁发病率最高，平均发病年龄9.2岁。获得完整随访资料的80例，随访时间平均42.3个月(5～96个月)。
1.AP的诊断标准及分型：见《实用儿科学》有关章节。
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2.APN的临床诊断及分型：AP病程中或紫癜消退后出现血尿和(或)蛋白尿、管型；如紫癜消退时间超过6个月，需符合下列条件之一可诊断：(1)肾脏病理诊断符合APN。(2)在尿检异常的同时又出现典型的AP皮疹，且临床可除外红斑狼疮、血管炎等疾病所致肾脏损害。APN分型：(1)单纯血尿型：病程中至少两次经尿分析仪检测RBC≥50/μl和(或)尿相差显微镜检查RBC≥5/HP，尿蛋白阴性。(2)蛋白尿伴或不伴血尿型：血尿标准同上，尿蛋白阳性，但24小时尿蛋白<50 mg/kg。(3)肾病综合征伴或不伴血尿型：血尿标准同上，尿蛋白阳性且24小时尿蛋白≥50 mg/kg，血清白蛋白<30 g/L，伴或不伴浮肿及高脂血症。(4)急性肾炎综合征型：伴有血尿、高血压和氮质血症3项中的两项。(5)肾病综合征伴肾炎综合征型：同时符合如上肾病综合征和急性肾炎综合征型标准。
3.APN肾活检的指征为：(1)肾病综合征+血尿型。(2)蛋白尿伴血尿型；用雷公滕多甙治疗3个月，临床无好转。(3)紫癜消退已超过6个月才出现尿检异常。根据ISKDC分类标准进行病理分型。
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4.治疗效果评定标准：A级：体检正常(包括血压)，肾功能正常，尿检正常。B级：体检正常，肾功能正常，有镜下血尿和(或)蛋白尿(<1 g/24 h)。C级：肾功能正常，蛋白尿(≥1 g/24 h)和(或)高血压，D级：肾功能不正常。
5.我科对APN治疗方案：(1)单纯血尿：保肾康等中药制剂。(2)蛋白尿伴血尿或病理分型<Ⅲ型者：雷公藤多甙。(3)肾病综合征伴血尿或病理分型≥Ⅲ型者：糖皮质激素，酌情加用雷公藤多甙、环磷酰胺等细胞毒性药物。
结果：(1)发病率变化：1985～1986年两年中AP住院患儿50人，1994～1995年为80人，较80年代有轻度增加，秋冬春三季发病较多，占84.1%，3、10月为两个发病高峰。(2)病因：根据家长所述，283例中上呼吸道感染为前驱疾病的有122例(43.1%)；明确食物(25例)、药物(1例)或其他因素(10例)为诱因的占12.7%，原因不明的125例，占44.2%。为探讨本病病因，其中75例做了过敏原皮肤试验，21例(24.7%)对1种或多种食物呈弱阳性(+～++)反应；10例进行了血清食物过敏原筛选试验(Fx5E)，结果全部阴性。(3)临床表现及分型：283例中单纯皮肤型40例(14.1%)；关节型139例(49.1%)；腹型110例(38.9%)；紫癜性肾炎160例(56.5%)。
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160例APN中，在起病1个月之内出现尿异常者89例，占55.6%；3个月之内者129例，占80.6%；6个月以后才出现尿异常者23例，占14.4%。APN中表现为单纯血尿者21例(13.1%)；蛋白尿+血尿者110例(68.8%)；肾病综合征+血尿者29例(18.1%)。无表现为急性肾炎综合征、肾病综合征+肾炎综合征的病例。(4)治疗效果：随访资料完整的67例APN的治疗效果见附表。
28例APN进行了肾活检，结果示：弥漫性系膜增生性改变(Ⅱb级)12例(43%)；弥漫性系膜增生伴有新月体和(或)粘连、硬化等局灶性损害(比例<50%)(Ⅲb级)13例(46%)；弥漫性系膜增生伴有新月体(比例>75%)(Ⅴ级)1例(4%)；膜增殖性肾炎样改变(Ⅵ级)2例(7.1%)。
67例APN中有17例临床较重病例(即临床分型为肾病综合征+血尿型，或肾活检病理分型≥Ⅲ型者)。经过雷公藤多甙(6例)、泼尼松(2例)、泼尼松+雷公藤多甙治疗(9例)治疗，疗效评价达A级11例，B级2例，C级2例，D级2例。D级的2例死于肾功能衰竭。此67例中59例使用过平均4.1(0.5～14)个月的雷公藤多甙治疗，其中5例(8.5%)出现副作用，包括丙氨酸转氨酶轻度升高(1例)，血白细胞<4.0×109/L(3例)，和轻度脱发(1例)，未予处理，均于停药2周后恢复正常。
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讨论：本组APN在AP的发生率为56.5%，其中80.6%在起病3个月内出现尿检异常，6个月后才表现肾损害的只占14.4%，因此，AP患儿在发病后3～6个月内要密切观察尿常规，以及早发现肾脏受损。对67例APN患儿进行了平均3年半的长期随访，发现88%已达临床A级、B级，说明APN虽然病程迁延，但经过适当治疗，多数长期预后较为乐观，尤其是病初仅表现为血尿或少量蛋白尿的患儿，不需要使用雷公藤多甙。对其他有指征使用者，亦应注意其剂量和疗程，以减轻毒副作用的发生。
67例中2例分别于发病后13个月和24个月死于肾功能衰竭。APN预后受多种因素的影响。首先与尿蛋白程度有关，随着蛋白尿的增多，平均治愈时间延长，治愈率也渐下降。
对临床表现为肾病综合征+血尿型及其他型但治疗不顺利者，及时进行肾活检十分重要，根据系膜增生程度、伴或不伴新月体、局部坏死、粘连等改变及其程度，选择最适宜的治疗，才能争取最好的预后。根据此原则，本组治疗的17例较重病儿，64.7%获得痊愈。而死亡的2例均未能遵嘱及时进行肾活检和随诊，致使错过治疗时机。
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附表67例APN治疗时间及治疗效果分级 临床分型
例数
平均治疗时间(月)
治疗效果例数
A级
B级
C级
D级
单纯血尿
12
3(0.5-14)
10(83%)
, 百拇医药 2(17%)
蛋白尿+血尿
42
5.4(1-16)
32(76%)
7(17%)
3(7%)
肾病综合征+血尿
13
10.2(3-29)
8(62%)
3(23%)
2(15%)
合计
67
6
50(75%)
9(%)
6(9%)
2(3%)
(收稿：1997-08-19 修回：1998-05-05), 百拇医药