全国小儿心血管疾病介入性治疗学术会议纪要
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中华儿科杂志/980902 中华儿科杂志编辑委员会 中华医学会儿科学分会心血管学组
由中华儿科杂志编辑委员会、中华医学会儿科学分会心血管学组主办，广东省心血管病研究所承办的“全国小儿心血管疾病介入性治疗学术会议”于1997年12月8日至11日在广州召开。参加会议代表37人，宣读论文26篇，现将会议主要内容介绍如下。
(一)介入性治疗方面
宣读有关介入性治疗论文11篇，并进行了广泛深入的讨论。同时还观看了广东省心血管病研究所用弹簧圈关闭动脉导管未闭的手术示范。
肺动脉瓣狭窄球囊扩张疗法(PBPV)是全国开展得最多，最广泛的介入性疗法，目前已成为安全、有效的首选疗法。上海第二医科大学附属新华医院已治疗400余例，认为对单纯瓣膜狭窄疗效肯定，复发极少，一般再狭窄的发生多在扩张术后3个月以内。球囊直径与瓣环之比以1.2～1.4∶1为宜，而<1.2∶1解除狭窄不彻底，残余压力阶差太大；>1.4∶1易造成肺动脉瓣关闭不全，返流量太大，对右心功能有影响。操作过程中，球囊扩张1次，有撕裂感即可。对于肺动脉瓣环发育不良者虽亦可作PBPV，但疗效较差。肺动脉瓣环发育不良有以下3种情况：(1)肺动脉瓣狭窄后扩张不显著；(2)瓣环发育差；(3)瓣膜重度增厚，收缩期无帐蓬顶征(dome formation)。有以上3条中1条者为轻型，2条者为重型。发育不良型重型PS采用PBPV时须用超大球囊(球囊与瓣环之比为1.4～1.5∶1。肺动脉瓣环发育不良者须作第2次PBPV或手术治疗。对于重型肺动脉瓣狭窄合并右向左分流者，亦可作PBPV，术后血氧饱和度显著上升。该院还对13例法洛四联症肺动脉发育差者，先作PBPV，球囊直径与肺动脉瓣环之比为1.3～1.5∶1，术后血氧饱和度由75.5%上升至91.2%，缺氧发作减少。此疗法可增加肺血管发育，减轻继发性漏斗部肌肉肥厚，改善右心功能，待适当时机再作手术根治。广东省心血管病研究所报告PBPV治疗肺动脉狭窄176例，成功率98.3%。随访145例，平均随访3.4年，残余压力阶差为1.72±0.44 kPa(12.9±3.3 mmHg)。北京安贞医院报告2例1岁以内患儿有极重度肺动脉瓣狭窄并右室发育不良，经常有青紫发作，压力阶差分别为9.3 kPa(70 mmHg)和14.6 kPa(110 mmHg)。用PBPV治疗，术前后服心得安，1例术后压力阶差降低一半，另一例正常，青紫基本消失，活动能力同正常同龄儿童。香港葛量洪医院介绍该院1996～1997年7例肺动脉闭锁伴室间隔完整患儿的介入疗法，对患儿先用激光在闭锁的肺动脉上打一孔，再作PBPV，6例取得成功(86%)，右室与左室压力之比由术前的1.73±0.38降至术后的0.71±0.15。
, http://www.100md.com
上海第二医科大学附属新华医院用球囊导管扩张疗法治疗主动脉瓣狭窄(PBAV)30余例。认为此病是一进行性疾病，不但主动脉瓣有粘连，有时三叶主动脉瓣未分化，作PBAV后易有中度以上返流，有的可发生再狭窄，最终仍需作主动脉瓣膜置换。广东省心血管病研究所作PBAV 3例，随访9年，2例有中至重度主动脉瓣返流。
广东省心血管病研究所报告，1989年3月～1997年6月用4种不同介入疗法治疗动脉导管未闭(PDA)127例，年龄6个月～15岁。(1)Porstman海棉塞法：共25例，PDA最窄处内径2.3～5.0 mm，成功率92%，23例成功堵闭PDA无一例残余分流，手术时间90±10.8分钟。缺点是股动脉损伤较重。(2)Rashknid双面伞法：治疗67例，PDA最窄处内径2.0～5.5 mm，成功率99%。6个月后随访，有残余分流占70%，手术时间42±6.7分钟。(3)Sideris纽扣法：治疗26例，均成功。手术时间58±16分钟。(4)弹簧圈法：适用于PDA直径在3.5 mm以下。治疗9例全部成功，手术时间32±6分钟。上海第二医科大学附属新华医院用弹簧圈法关闭PDA 15例，PDA直径在1.2～3.6 mm。失败2例，其直径均大于3 mm。优点是价格便宜，操作简单，尤其是可控弹簧圈疗效较好。手术成功后2例有少量残余分流，2个月后残余分流消失。香港葛量洪医院报告用弹簧圈关闭直径<3.5 mm PDA 33例，成功28例，成功率88%。17例术后有短期残余分流。1个弹簧圈不能完全关闭PDA时可再加1个或2个弹簧圈，亦可用双伞法加弹簧圈的方法。此方法安全有效，以直径<3 mm的PDA较通用。主要并发症为溶血。与会代表对PDA的介入疗法进行了热烈的讨论，认为PDA介入疗法的疗效是肯定的，关键是要根据病人具体情况，有些导管较粗大的病例通用外科手术结扎。有些导管较细的病例则适用介入疗法。PDA患儿首先是作好动脉导管的造影，选择适当的投照角度，清楚显示动脉导管的大小和形态。根据动脉导管形态和大小确定治疗方法，对适宜作介入治疗的再研究选用那种介入疗法。Porstman海棉堵塞法适用于7岁以上儿童，Rashknid双伞法和Sideris纽扣法效果较好，但有残余分流，适用于6个月以上，直径小于8 mm病例，价格较昂贵。弹簧圈法操作较简单、价格较低廉，缺点是只适用于动脉导管直径小于3.5 mm患儿。今后这些医疗器械应国产化，降低价格是当务之急。
, 百拇医药
广东省心血管病研究所报告应用Sideris纽扣式装置关闭房间隔缺损20例，成功18例，随访3个月至3年，有10%有残余分流。该所用Sideris纽扣式装置关闭室间隔缺损9例，成功8例。术后3例有残余分流，其中1例术后有主动脉瓣关闭不全，1例术后补片有移位。北京安贞医院用此法关闭室间隔缺损亦发生类似情况。总的来说，用Sideris纽扣式装置关闭膜部室间隔缺损虽不失为一有效措施，但操作复杂，价格昂贵，术后可有补片移位、残余分流和主动脉瓣损伤及返流。可见该方法还不够成熟，尚须改进。此方法只推荐给无外科手术适应证的肌部室间隔缺损及室间隔穿孔的患儿。
(二)其他心血管疾病方面
会上还宣读有关其他心血管疾病的论文15篇。上海第二医科大学附属新华医院提出全新的应用计算机自动分析主、肺动脉射血期脉冲多普勒血流速度频谱，计算射血每个时点的取样点压力变化最大值(dΔp/dtmax)进而推测心室内压力与时间的比值(dp/dt)的方法，认为主、肺动脉射血期血流频谱dΔp/dt分析法能准确无创地检测左、右心室dp/dtmax，可代替创伤性心导管法检测心室收缩功能的重要指标。山东省立医院报告用1992年以来新开展的彩色多普勒心肌组织显像(DTI)检查203名不同年龄正常儿童的瓣膜与心肌4个部位和21项指标的运动速度，发现有以下规律：(1)年龄愈大，速度愈快；(2)与心率无关；(3)舒张期快于收缩期；(4)心内膜快于心外膜；(5)左室后壁快于心尖部，心尖部快于室间隔。DTI对心肌疾病的病情和功能的了解、诊断和鉴别诊断有重要价值。北京医科大学对缺氧性肺动脉高压大鼠肺动脉一氧化氮合酶mRNA和内皮素mRNA的表达及定位研究，认为缺氧性肺动脉高压时，大鼠肺动脉内皮细胞及平滑肌细胞内一氧化氮合酶mRNA表达明显降低，ET-1 mRNA表达明显增强。提示，缺氧对一氧化氮合酶在转录水平的抑制作用及对内皮素-1在转录水平的促进作用可能参与缺氧性肺动脉高压的形成机制。重庆医科大学对小儿扩张性心肌病发病机理进行研究，认为心内膜弹力纤维增生症与扩张型心肌病可能为同一疾病在不同年龄阶段的表现。扩张型心肌病患儿肾素-血管紧张素系统和内皮素的激活可引起心室重构，恶化心功能。常规治疗加用血管紧张素转换酶抑制剂可获满意效果。北京儿童医院总结全国川崎病协作组1993～1995年3年中，共发生川崎病2 103例，1岁以内408例，1～3岁336例，3岁以上1 369例；有冠状动脉病变686例，占全部川崎病的32.6%。
(马沛然 滕淑英 整理), 百拇医药
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中华儿科杂志/980902 中华儿科杂志编辑委员会 中华医学会儿科学分会心血管学组
由中华儿科杂志编辑委员会、中华医学会儿科学分会心血管学组主办，广东省心血管病研究所承办的“全国小儿心血管疾病介入性治疗学术会议”于1997年12月8日至11日在广州召开。参加会议代表37人，宣读论文26篇，现将会议主要内容介绍如下。
(一)介入性治疗方面
宣读有关介入性治疗论文11篇，并进行了广泛深入的讨论。同时还观看了广东省心血管病研究所用弹簧圈关闭动脉导管未闭的手术示范。
肺动脉瓣狭窄球囊扩张疗法(PBPV)是全国开展得最多，最广泛的介入性疗法，目前已成为安全、有效的首选疗法。上海第二医科大学附属新华医院已治疗400余例，认为对单纯瓣膜狭窄疗效肯定，复发极少，一般再狭窄的发生多在扩张术后3个月以内。球囊直径与瓣环之比以1.2～1.4∶1为宜，而<1.2∶1解除狭窄不彻底，残余压力阶差太大；>1.4∶1易造成肺动脉瓣关闭不全，返流量太大，对右心功能有影响。操作过程中，球囊扩张1次，有撕裂感即可。对于肺动脉瓣环发育不良者虽亦可作PBPV，但疗效较差。肺动脉瓣环发育不良有以下3种情况：(1)肺动脉瓣狭窄后扩张不显著；(2)瓣环发育差；(3)瓣膜重度增厚，收缩期无帐蓬顶征(dome formation)。有以上3条中1条者为轻型，2条者为重型。发育不良型重型PS采用PBPV时须用超大球囊(球囊与瓣环之比为1.4～1.5∶1。肺动脉瓣环发育不良者须作第2次PBPV或手术治疗。对于重型肺动脉瓣狭窄合并右向左分流者，亦可作PBPV，术后血氧饱和度显著上升。该院还对13例法洛四联症肺动脉发育差者，先作PBPV，球囊直径与肺动脉瓣环之比为1.3～1.5∶1，术后血氧饱和度由75.5%上升至91.2%，缺氧发作减少。此疗法可增加肺血管发育，减轻继发性漏斗部肌肉肥厚，改善右心功能，待适当时机再作手术根治。广东省心血管病研究所报告PBPV治疗肺动脉狭窄176例，成功率98.3%。随访145例，平均随访3.4年，残余压力阶差为1.72±0.44 kPa(12.9±3.3 mmHg)。北京安贞医院报告2例1岁以内患儿有极重度肺动脉瓣狭窄并右室发育不良，经常有青紫发作，压力阶差分别为9.3 kPa(70 mmHg)和14.6 kPa(110 mmHg)。用PBPV治疗，术前后服心得安，1例术后压力阶差降低一半，另一例正常，青紫基本消失，活动能力同正常同龄儿童。香港葛量洪医院介绍该院1996～1997年7例肺动脉闭锁伴室间隔完整患儿的介入疗法，对患儿先用激光在闭锁的肺动脉上打一孔，再作PBPV，6例取得成功(86%)，右室与左室压力之比由术前的1.73±0.38降至术后的0.71±0.15。
, http://www.100md.com
上海第二医科大学附属新华医院用球囊导管扩张疗法治疗主动脉瓣狭窄(PBAV)30余例。认为此病是一进行性疾病，不但主动脉瓣有粘连，有时三叶主动脉瓣未分化，作PBAV后易有中度以上返流，有的可发生再狭窄，最终仍需作主动脉瓣膜置换。广东省心血管病研究所作PBAV 3例，随访9年，2例有中至重度主动脉瓣返流。
广东省心血管病研究所报告，1989年3月～1997年6月用4种不同介入疗法治疗动脉导管未闭(PDA)127例，年龄6个月～15岁。(1)Porstman海棉塞法：共25例，PDA最窄处内径2.3～5.0 mm，成功率92%，23例成功堵闭PDA无一例残余分流，手术时间90±10.8分钟。缺点是股动脉损伤较重。(2)Rashknid双面伞法：治疗67例，PDA最窄处内径2.0～5.5 mm，成功率99%。6个月后随访，有残余分流占70%，手术时间42±6.7分钟。(3)Sideris纽扣法：治疗26例，均成功。手术时间58±16分钟。(4)弹簧圈法：适用于PDA直径在3.5 mm以下。治疗9例全部成功，手术时间32±6分钟。上海第二医科大学附属新华医院用弹簧圈法关闭PDA 15例，PDA直径在1.2～3.6 mm。失败2例，其直径均大于3 mm。优点是价格便宜，操作简单，尤其是可控弹簧圈疗效较好。手术成功后2例有少量残余分流，2个月后残余分流消失。香港葛量洪医院报告用弹簧圈关闭直径<3.5 mm PDA 33例，成功28例，成功率88%。17例术后有短期残余分流。1个弹簧圈不能完全关闭PDA时可再加1个或2个弹簧圈，亦可用双伞法加弹簧圈的方法。此方法安全有效，以直径<3 mm的PDA较通用。主要并发症为溶血。与会代表对PDA的介入疗法进行了热烈的讨论，认为PDA介入疗法的疗效是肯定的，关键是要根据病人具体情况，有些导管较粗大的病例通用外科手术结扎。有些导管较细的病例则适用介入疗法。PDA患儿首先是作好动脉导管的造影，选择适当的投照角度，清楚显示动脉导管的大小和形态。根据动脉导管形态和大小确定治疗方法，对适宜作介入治疗的再研究选用那种介入疗法。Porstman海棉堵塞法适用于7岁以上儿童，Rashknid双伞法和Sideris纽扣法效果较好，但有残余分流，适用于6个月以上，直径小于8 mm病例，价格较昂贵。弹簧圈法操作较简单、价格较低廉，缺点是只适用于动脉导管直径小于3.5 mm患儿。今后这些医疗器械应国产化，降低价格是当务之急。
, 百拇医药
广东省心血管病研究所报告应用Sideris纽扣式装置关闭房间隔缺损20例，成功18例，随访3个月至3年，有10%有残余分流。该所用Sideris纽扣式装置关闭室间隔缺损9例，成功8例。术后3例有残余分流，其中1例术后有主动脉瓣关闭不全，1例术后补片有移位。北京安贞医院用此法关闭室间隔缺损亦发生类似情况。总的来说，用Sideris纽扣式装置关闭膜部室间隔缺损虽不失为一有效措施，但操作复杂，价格昂贵，术后可有补片移位、残余分流和主动脉瓣损伤及返流。可见该方法还不够成熟，尚须改进。此方法只推荐给无外科手术适应证的肌部室间隔缺损及室间隔穿孔的患儿。
(二)其他心血管疾病方面
会上还宣读有关其他心血管疾病的论文15篇。上海第二医科大学附属新华医院提出全新的应用计算机自动分析主、肺动脉射血期脉冲多普勒血流速度频谱，计算射血每个时点的取样点压力变化最大值(dΔp/dtmax)进而推测心室内压力与时间的比值(dp/dt)的方法，认为主、肺动脉射血期血流频谱dΔp/dt分析法能准确无创地检测左、右心室dp/dtmax，可代替创伤性心导管法检测心室收缩功能的重要指标。山东省立医院报告用1992年以来新开展的彩色多普勒心肌组织显像(DTI)检查203名不同年龄正常儿童的瓣膜与心肌4个部位和21项指标的运动速度，发现有以下规律：(1)年龄愈大，速度愈快；(2)与心率无关；(3)舒张期快于收缩期；(4)心内膜快于心外膜；(5)左室后壁快于心尖部，心尖部快于室间隔。DTI对心肌疾病的病情和功能的了解、诊断和鉴别诊断有重要价值。北京医科大学对缺氧性肺动脉高压大鼠肺动脉一氧化氮合酶mRNA和内皮素mRNA的表达及定位研究，认为缺氧性肺动脉高压时，大鼠肺动脉内皮细胞及平滑肌细胞内一氧化氮合酶mRNA表达明显降低，ET-1 mRNA表达明显增强。提示，缺氧对一氧化氮合酶在转录水平的抑制作用及对内皮素-1在转录水平的促进作用可能参与缺氧性肺动脉高压的形成机制。重庆医科大学对小儿扩张性心肌病发病机理进行研究，认为心内膜弹力纤维增生症与扩张型心肌病可能为同一疾病在不同年龄阶段的表现。扩张型心肌病患儿肾素-血管紧张素系统和内皮素的激活可引起心室重构，恶化心功能。常规治疗加用血管紧张素转换酶抑制剂可获满意效果。北京儿童医院总结全国川崎病协作组1993～1995年3年中，共发生川崎病2 103例，1岁以内408例，1～3岁336例，3岁以上1 369例；有冠状动脉病变686例，占全部川崎病的32.6%。
(马沛然 滕淑英 整理), 百拇医药