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编号:10269246
第88例——呼吸困难发绀一天
http://www.100md.com 《中华儿科杂志》 1998年第10期
     作者:河北省儿童医院加强医疗病房

    单位:050031 石家庄市,河北省儿童医院加强医疗病房

    关键词:

    中华儿科杂志981030 病历介绍

    患儿男,38天,因咳嗽4天、呼吸困难发绀1天,于1997年11月18日入院。患儿于4天前无明显诱因出现阵发性干咳,无发热及流涕。1天前发憋,口唇发绀,双眼凝视。当地县医院诊断“肺炎合并心力衰竭”(简衰心衰),给予强心、抗感染治疗,呼吸困难稍改善,胸透过程中呼吸困难加重转我院,急诊室行气管插管后收入院。患儿系抱养儿,出生史不详。既往体健。体检:体温36.5℃,脉搏160次/分,呼吸70次/分。神志不清,气管插管气囊加压给氧下口唇发绀,面色发灰,自主呼吸浅促。双肺呼吸音粗糙,未闻干湿音。心率160次/分,心音极低钝,未闻杂音。腹稍膨隆,肝在肋下4.5 cm,剑突下3 cm,质软边锐。四肢无水肿,肌张力低下,生理反射未引出。胸部X线片示心脏呈普大型,肺血基本正常,双肺未见渗出病变。入院诊断:急性呼吸衰竭、急性心衰、心肌炎?入院后继续气囊加压给氧、予强心利尿、改善微循环等治疗。查血气示严重代谢性酸中毒,给予纠酸治疗。住院后曾抽搐2次,抽搐后发热,体温38℃。于入院次日抽搐后突然心跳、呼吸停止,抢救1小时无效死亡。
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    入院后查心肌酶谱示:肌酸磷酸激酶(CK)207 U/L,乳酸脱氢酶(LDH)606 U/L,α-羟丁酸(HBDH)773 U/L,天冬氨酸转氨酶(ALT)142 U/L。肝功能:总胆红素(BILI)58.34 μmol/L,丙氨酸转氨酶(SGPT)98 U/L,总胆汁酸(TBA)53.43 μmol/L。肾功能:尿素(UREA)13.12 mmol/L,肌酐(CREA)108.22 μmol/L。血糖10.93 mmol/L。血常规:血红蛋白130 g/L,红细胞4.00×109/L,白细胞13.7×109/L,淋巴细胞0.29,血小板357×109/L。

    讨论

    刘建华(内科):此病例特点:(1)38天小婴儿,起病急。(2)咳嗽、呼吸困难、发绀。(3)两肺无音,心音极低钝,肝肿大,四肢肌张力低。(4)实验室检查:血糖高、心肌酶谱均增高。胸片:双肺无渗出病变,肺血正常,心影呈普大型。根据以上特点分析如下:
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    1.肺炎:是引起小儿心衰、呼衰的常见疾病,本患儿肺无音、胸片无渗出病变,肺炎可除外。

    2.先天性心脏病:多有青紫、喘憋、心衰表现,该患儿平素无青紫、心脏未闻杂音,先天性心脏病可能性不大。超声心动图有助诊断。

    3.病毒性心肌炎:本病例心脏扩大,有心功能不全表现符合病毒性心肌炎诊断标准中2项主要指标。次要指标:(1)拒乳、发绀、双眼凝视。(2)心音低钝。(3)心肌酶谱增高支持心肌炎诊断。但未作心电图检查。

    总之,诊断倾向于病毒性心肌炎,其他心肌疾病,如心内膜弹力纤维增生症也不能除外。

    李文辉(内科):小婴儿,起病急,迅速出现多器官功能衰竭,咳嗽、血像偏高,故先天性心脏病并发感染性心内膜炎不能除外。感染性心内膜炎栓塞脱落可致肺栓塞引起呼吸困难发憋。

, 百拇医药     霍习敏(内科):患儿起病急,病情进展快,很快死亡,其最大特点是发绀明显,插管后不能改善。从病史查体看心衰诊断成立,分析导致心衰的原因有:

    1.先天性心脏病:患儿平素无发绀,心脏无杂音,不支持分流型先天性心脏病。但无分流型或心脏复杂畸型不能除外,因病情进展快未及做超声检查。

    2.病毒性心肌炎:患儿有咳嗽上呼吸道感染症状,查体心音低钝,肝肿大,有心衰表现,心肌酶增高应考虑心肌炎。

    3.心内膜弹力纤维增生症:早期表现与病毒性心肌炎相似,但以左心室扩大为主。本患儿年龄偏小,全心扩大,心肌酶升高难以用心内膜弹力纤维增生症解释。

    4.代谢性疾病:患儿存在严重的代谢性酸中毒,并有心脏受累,对此应考虑以下诊断:(1)糖代谢异常疾病:如糖原累积症。在小婴儿期发病并累及心脏者多为糖原累积症Ⅱ型。此病可表现全身肌张力低下,心脏肥大,心衰。本患儿需考虑此病。(2)有机酸血症:如丙酮酸血症、糖尿病酮症酸中毒,本患儿诊断依据不足。
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    王晓明(内科):38天婴儿,迅速出现多器官功能受损,心肌酶增高,肾功能改变,病毒性心肌炎不能除外。病毒性心肌炎以柯萨奇病毒感染最多见。如果从咽拭子或血液中分离到病毒或血清抗体滴度升高,将有利于支持或排除诊断。死亡原因考虑为心肌严重受损。

    张东风(内科):从病史特点及查体看主要考虑心脏方面疾病,同意以上医师分析。心内膜弹力纤维增生症经常误诊为肺炎心衰。确诊有赖于心肌活检。另外,心脏肿瘤也不能除外。心肌酶、肝功、肾功均异常考虑为临终时脏器缺氧缺血所致。

    胡皓夫(内科):从患儿病史特点看有以下几种可能:

    1.肺炎合并心衰:是常见病需考虑,但患儿肺部病变不明显,故可除外。

    2.先天性心脏血管病:是婴幼儿期引起心衰的主要病因。左向右分流型先天性心脏病中以室间隔缺损发生心衰最多,动脉导管未闭次之,房间隔缺损最少。右向左分流型先天性心脏病突出表现为青紫和缺氧发作,一般较少发生心衰。本患儿平时无发绀,心脏无杂音。先天性心脏病可能性不大。
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    3.克山病:为我国地方性心肌病,可于儿童期发病,小婴儿少见。特点是地方性较明显,本患儿不属于发病地区,可除外。

    4.中毒性心肌炎:任何感染(病毒、细菌或其它病原体)所产生的毒素,以及药物、毒物均可损害心肌,引起中毒性心肌炎。可分感染与非感染两种:(1)由感染引起的常为柯萨奇病毒、ECHO病毒、流感病毒、腺病毒、EB病毒、金黄色葡萄菌败血症及白喉杆菌感染中毒性心肌炎。(2)非感染所致中毒性心肌炎,如锑剂、吐根素、灭虫宁等药物,毒物则常见为毒蕈中毒、蛇咬伤及严重电解质紊乱。分轻中重三型,表现:(1)呼吸困难、胸痛、叹气、喘憋。(2)发热与心率不成比例。(3)心界扩大、心音低钝、有奔马律。(4)心电图表现R波为主波的至少2个导联S-T段下降。本患儿咳嗽、喘憋、呼吸困难,心音低钝,心界扩大,应作鉴别。

    5.心内膜弹力纤维增生症:可归为心肌炎,以左心室增大为主,此年龄组少见。可除外。

    6.维生素B1缺乏症:又称脚气病。临床上以消化系统、神经系统及心血管系统症状为主,常发生在以精白米为主食的地区,可突发心衰。此患儿无此病史,亦可除外。
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    7.代谢性疾病:在代谢性疾病中,糖原累积病Ⅱ型相对常见。主要表现:心脏增大,心衰,全身肌肉无力(包括呼吸肌)。一般患儿初生时不明显,几周或几个月后才出现症状,表现吸吮差,呛咳,舌增大,呼吸浅,呼吸困难,面容似克汀病婴儿。常出现不伴青紫心衰,心脏无明显杂音。心电图表现各导联巨大的QRS波及P-R间期缩短。常因心脏及呼吸功能衰竭而死亡。故本病例应重点考虑此病。

    张文智(病理科):患儿为男婴,身长54 cm,外观无畸形、皮肤无黄染。见尸斑,囟门不膨隆,心包积液约50 ml,心脏体积增大。显微镜下主要病理改变:心肌细胞浆内多量糖原颗粒,部分心肌变性,前壁心肌组织内见团状增生的毛细血管。病理诊断:(1)先天性左心壁、前壁毛细血管瘤。(2)糖原累积病Ⅱ型。(3)肝瘀血。(4)肺瘀血。死亡原因:呼吸、循环衰竭。

    糖原累积病Ⅱ型是一种少见病,如果没有组织活检,生前很难诊断。本病诊断依据:(1)上述临床表现。(2)肌肉、皮肤或肝脏活检,缺乏α-1.4葡萄糖苷酸,或从血白细胞、皮肤活检后纤维母细胞培养中也找不到此酶的存在可确诊本病。(3)肝、肌肉组织电镜检查示糖原颗粒沉积较多。(4)早期妊娠时可从羊水中细胞直接找糖原颗粒。

    胡皓夫(内科):患儿为38天婴儿,初生时症状不明显,近几天出现咳嗽、呼吸困难、发绀、心衰等症状,入院前无发热,查体中有舌大、心脏增大但未闻杂音,四肢肌肉软弱无力,腱反射消失符合糖原累积病Ⅱ型的诊断。现已经病理证实。本病系常染色体隐性遗传,此型于1963年Hers发现其病因为溶酶体中α-1.4糖苷酶即酸性麦芽糖酶缺乏,以致糖原及麦芽糖不能转化为葡萄糖而被利用,全身组织均有糖原沉着。本病确诊需测定白细胞酶或肌肉组织酶,电镜下检查肝、心、肌肉组织中糖原颗粒沉积增多。患儿生前之所以未确诊是因为对此病认识不足。凡临床表现不典型,病程中无发热、症状与体征不相符时要考虑到本病。此病目前尚缺乏有效治疗措施。

    (收稿:1998-06-04 修回:1998-07-02), 百拇医药