纤维支气管镜检查诊断原发性气管、支气管软化症四例
作者：江沁波 刘玺诚 姜英 江载芳
单位：100045 首都医科大学附属北京儿童医院
关键词：
中华儿科杂志981223 原发性气管、支气管软化症易与婴幼儿喘憋性疾病相混淆，造成误诊。1997年以来，我院纤维支气管镜(纤支镜)室先后诊断婴幼儿原发性气管、支气管软化症4例，占同期接受纤支镜检查婴幼儿(20例)的20%,现报告如下。
例1 男，2个月，因咳嗽半月，加重、痰多伴喘3天入院。院外用多种抗生素无效。体检：一般状态良好，漏斗胸，吸气性呼吸困难及双肺痰喘鸣。胸部X线片示肺纹理粗多，无实变。临床诊断为支气管炎，先天性喉软骨软化症。纤支镜检示：勺状软骨突随吸气内陷，环状软骨部位及总气管吸气时管腔内陷狭窄严重,诊为喉及气管、支气管软化症。
例2 女，2个月.因阵发性喘憋18天，发作时唇绀持续10分钟左右，夜间加重。用泼尼松，头孢克罗无效而入院。体检：吸气相喉喘鸣，犬吠样咳重，吸气性三凹征(+)，双肺吸、呼气相均有喘鸣，偶闻高调喘鸣音。CT检查：喉、气管未见异常。临床诊断为急性喉、气管炎。纤支镜检示：勺状软骨突较高，随呼吸声门下塌，会厌前面红肿，声带正常，声门下、喉及气管上部粘膜肿胀，吸气时管腔明显狭窄。诊断：会厌、喉、气管炎，喉及气管软化症。
, http://www.100md.com
例3 男，6个月，因间断咳喘2个月，加重2天入院。入院前1个月曾以“毛细支气管炎”住某医院，给予氨苄/舒巴坦、地塞米松、酚妥拉明、氨茶碱等治疗10天无效，而按婴儿哮喘给予甲基氢化泼尼松冲击治疗，并给予氨茶碱30mg，每天3～4次，用药12天后出院，继服泼尼松15mg，每天2次。体检：库欣面容， 双肺喘鸣音，胸X线透视：吸气时心影反常大小，阻塞性肺气肿，纤支镜检示：总气管及隆凸以下的气管后壁随呼吸动度起伏大，右侧气管环较对侧细窄，至右中叶段仍未见完整的气管环形成。诊断：气管、支气管软化症，右侧为重。
例4 男，10个月.因反复咳喘3个月、加重3天入院。起病时曾发热39℃、阵发性咳喘，白天及哭闹时加重，院外曾诊断为支气管肺炎、婴儿哮喘。予以地塞米松、硫酸特布他林、氨茶碱等治疗20余天，效果不佳，以支气管炎收入院。体检：双肺喘鸣音。胸X线片示支气管炎、肺气肿。纤支镜检示：左总气管较右总气管细，吸气时左总后壁明显向内突入，直至左下叶管壁未形成闭合软骨环。诊为气管、支气管软化症。
, 百拇医药
讨论：本症为先天性气道发育异常。本组4例皆自幼即有气管、支气管软化表现，但由于对本病不认识，未能及时作出诊断及鉴别诊断。临床上因反复喘憋发作及(或)伴有发热，血象升高等感染征象时，不易与哮喘和气管炎等呼吸道感染相鉴别。若诊断不确切，临床上治疗也多有徒劳，造成不必要的用药副作用和财力、物力的浪费。
该症在婴幼儿呼吸疾病中占有一定的比例。国外一些研究资料显示，因长期喘鸣而接受纤支镜检查的小儿中，11%～15%有气管、支气管软化症。
本症特点为，生后不久即出现喘鸣和反复咳嗽，并常因伴发感染加重，且对β类激动剂无反应。体检多见中心性单音性喘鸣(central monophonic wheeze)，喘鸣多偏于左侧或右侧。婴儿和儿童在激动或运动时亦可加重支气管软化症的症状。
对于原发性气管、支气管软化症的治疗，应强调增强体质，预防为主，适当予以补充钙及包括维生素D在内的多种维生素。发作时，采取适当体位，加强超声雾化、排痰，使气道通畅。合并感染时应加用抗生素。多数患儿随年龄增长及气管发育的完善症状缓解。少数患儿可遗留有剧烈运动不耐受而出现喘憋，必要时可给予气管内支架术。
儿科气管、支气管软化症的早期诊断，有极其重要的意义。纤支镜检查可直接见到气管动力性塌陷。近年来纤支镜术迅速发展，被国外有关文献称之为该症诊断的“金指标”。应大力开展儿科纤支镜术，使更多的气管、支气管软化症患儿得到早期诊断。
(收稿：1997-12-25 修回：1998-09-07), http://www.100md.com
单位：100045 首都医科大学附属北京儿童医院
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中华儿科杂志981223 原发性气管、支气管软化症易与婴幼儿喘憋性疾病相混淆，造成误诊。1997年以来，我院纤维支气管镜(纤支镜)室先后诊断婴幼儿原发性气管、支气管软化症4例，占同期接受纤支镜检查婴幼儿(20例)的20%,现报告如下。
例1 男，2个月，因咳嗽半月，加重、痰多伴喘3天入院。院外用多种抗生素无效。体检：一般状态良好，漏斗胸，吸气性呼吸困难及双肺痰喘鸣。胸部X线片示肺纹理粗多，无实变。临床诊断为支气管炎，先天性喉软骨软化症。纤支镜检示：勺状软骨突随吸气内陷，环状软骨部位及总气管吸气时管腔内陷狭窄严重,诊为喉及气管、支气管软化症。
例2 女，2个月.因阵发性喘憋18天，发作时唇绀持续10分钟左右，夜间加重。用泼尼松，头孢克罗无效而入院。体检：吸气相喉喘鸣，犬吠样咳重，吸气性三凹征(+)，双肺吸、呼气相均有喘鸣，偶闻高调喘鸣音。CT检查：喉、气管未见异常。临床诊断为急性喉、气管炎。纤支镜检示：勺状软骨突较高，随呼吸声门下塌，会厌前面红肿，声带正常，声门下、喉及气管上部粘膜肿胀，吸气时管腔明显狭窄。诊断：会厌、喉、气管炎，喉及气管软化症。
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例3 男，6个月，因间断咳喘2个月，加重2天入院。入院前1个月曾以“毛细支气管炎”住某医院，给予氨苄/舒巴坦、地塞米松、酚妥拉明、氨茶碱等治疗10天无效，而按婴儿哮喘给予甲基氢化泼尼松冲击治疗，并给予氨茶碱30mg，每天3～4次，用药12天后出院，继服泼尼松15mg，每天2次。体检：库欣面容， 双肺喘鸣音，胸X线透视：吸气时心影反常大小，阻塞性肺气肿，纤支镜检示：总气管及隆凸以下的气管后壁随呼吸动度起伏大，右侧气管环较对侧细窄，至右中叶段仍未见完整的气管环形成。诊断：气管、支气管软化症，右侧为重。
例4 男，10个月.因反复咳喘3个月、加重3天入院。起病时曾发热39℃、阵发性咳喘，白天及哭闹时加重，院外曾诊断为支气管肺炎、婴儿哮喘。予以地塞米松、硫酸特布他林、氨茶碱等治疗20余天，效果不佳，以支气管炎收入院。体检：双肺喘鸣音。胸X线片示支气管炎、肺气肿。纤支镜检示：左总气管较右总气管细，吸气时左总后壁明显向内突入，直至左下叶管壁未形成闭合软骨环。诊为气管、支气管软化症。
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讨论：本症为先天性气道发育异常。本组4例皆自幼即有气管、支气管软化表现，但由于对本病不认识，未能及时作出诊断及鉴别诊断。临床上因反复喘憋发作及(或)伴有发热，血象升高等感染征象时，不易与哮喘和气管炎等呼吸道感染相鉴别。若诊断不确切，临床上治疗也多有徒劳，造成不必要的用药副作用和财力、物力的浪费。
该症在婴幼儿呼吸疾病中占有一定的比例。国外一些研究资料显示，因长期喘鸣而接受纤支镜检查的小儿中，11%～15%有气管、支气管软化症。
本症特点为，生后不久即出现喘鸣和反复咳嗽，并常因伴发感染加重，且对β类激动剂无反应。体检多见中心性单音性喘鸣(central monophonic wheeze)，喘鸣多偏于左侧或右侧。婴儿和儿童在激动或运动时亦可加重支气管软化症的症状。
对于原发性气管、支气管软化症的治疗，应强调增强体质，预防为主，适当予以补充钙及包括维生素D在内的多种维生素。发作时，采取适当体位，加强超声雾化、排痰，使气道通畅。合并感染时应加用抗生素。多数患儿随年龄增长及气管发育的完善症状缓解。少数患儿可遗留有剧烈运动不耐受而出现喘憋，必要时可给予气管内支架术。
儿科气管、支气管软化症的早期诊断，有极其重要的意义。纤支镜检查可直接见到气管动力性塌陷。近年来纤支镜术迅速发展，被国外有关文献称之为该症诊断的“金指标”。应大力开展儿科纤支镜术，使更多的气管、支气管软化症患儿得到早期诊断。
(收稿：1997-12-25 修回：1998-09-07), http://www.100md.com