第89例——发热、咳嗽、气促，伴杵状指
作者：湖南医科大学附属湘雅医院儿科
单位：
关键词：
中华儿科杂志990133 病历摘要
患儿女，12岁，因发热咳嗽半年，加重伴气促2个月入院。患儿于6个月前无明显诱因出现发热和刺激性干咳，体温波动在39℃左右，无畏寒。起病后1个月出现四肢指趾端膨大。外院多次痰及胃液查抗酸杆菌均为阴性；结核菌纯蛋白衍生物(PPD)皮试和血PPD-IgG检测为阴性；血常规显示白细胞和嗜中性粒细胞增高；X线胸片考虑肺部炎症改变，手X线片考虑为肺性骨关节病变；肺功能检查为双肺限制性通气功能障碍；临床诊断为特发性纤维化肺泡炎合并感染。外院住院4次给予多种抗生素和泼尼松治疗无明显疗效。近2个月来咳嗽加重，出现气促、紫绀、吐黄白色粘痰，伴精神、食欲差，转来我院。患儿生后寄养在姨母家至2岁，因姨父患浸润性肺结核而回家，当时患儿胸X线片无异常。出生后未接种过卡介苗。入院体检：体温39℃，脉搏102次/分。呼吸48次/分，血压105/60 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，体重24.5 kg；慢性病容，典型库欣面容，唇周有浓密胡须；全身浅表淋巴结无肿大；无鼻扇及三凹征，气管居中，胸廓对称，双肺闻及广泛中、细湿音，以左肺明显；腹膨隆，肝右肋下2 cm；脾不大，明显杵状指、趾。血常规：白细胞(16.9～25.5)×109/L，嗜中性粒细胞0.87～0.90，血红蛋白(76～98) g/L，未查血沉；PPD皮试及PPD-IgG均阴性；动脉血气分析：PaCO2(29.6mmHg)，PaO2 27 mmHg；胸部X线片：两肺慢性感染性病变；左中肺可见直径4cm大小的环形透光区。胸部CT：两肺弥漫性渗出性空腔性病变，符合慢性感染，伴左肺部分不张、肺萎陷。入院后予抗感染及激素治疗，第5天，患儿病情突然加重，大汗淋漓，肺部湿音增加，入院第7天，病情再度加重，经抢救无效死亡。
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讨论
高艳春(儿科)：患儿为年长女孩，反复发热、咳嗽、咳痰半年，加重伴呼吸困难2个月。病中曾出现双下肢水肿，多次检查血象高，胸X线检查结果为双肺满布散在大小不等的片状影，左中肺野见直径4 cm大小的环形透光区，是否有先天性肺囊肿合并感染，但病史不支持，故考虑为慢性肺炎。
陈翔(儿科)：患儿病后1个月即出现杵状指，外院检查类风湿因子、C反应蛋白、抗核抗体阳性，血沉增高，肺功能检查有限制性的通气障碍，低氧血症，青紫，同意外院特发性纤维性肺泡炎的诊断，目前主要是继发有细菌感染，并应与肺含铁血黄素沉着症、慢性肺炎鉴别。
邱万服(呼吸内科)：从胸X线片看，以实质病变为主，间质性病变不多，感染性疾病可能性大，可行CT检查，了解胸X线片所见的透光区是否为囊肿、在此基础上合并了感染。查痰做病原学检查时，除细菌学外，应包括结核菌和霉菌。目前由于患儿全身情况差，肺部病变广泛，不宜经皮肺活检。一般情况改善后，可考虑纤维支气管镜检查，经肺泡灌洗液作涂片和培养，并取组织活检。
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刘健康(放射科)：根据我院胸X线片、CT片所见的病变特点：(1)两肺弥漫多发病变，且见“空气支气管征”，此仅见于渗出性病变：炎症或肺泡性水肿；(2)有肺大泡及囊状支气管扩张形成，提示有慢性细支气管活瓣阻塞存在；(3)左肺有肺不张及肺萎缩，胸廓塌陷，提示病变非急性过程。为此我们考虑为慢性感染性病变。参阅外院3个月前的胸X线片，亦为两肺感染性病变。以渗出为主，但目前病变有加重。由于我们未能见到病后的第1次胸X线片，诊断特发性致纤维化肺泡炎尚缺乏证据。
郑长黎(病理科)：患儿尸解显示双肺弥散多发性病灶，大片状干酷样坏死，肺泡腔内有大量渗出物及干酪样坏死，周边可见上皮样细胞及郎格罕巨细胞，部分肺泡有透明膜形成，部分肺泡呈代偿性肺气肿改变，左肺支气管扩张，且个别呈囊状扩张；肝、脾多发散在的病灶，镜下为典型的结核结节，有干酪样坏死；回肠结核；肺门、左锁骨上、肠系膜淋巴结结核。尸解诊断：干酪性肺炎，全身多脏器播散性结核。尸解未发现特发性致纤维化肺泡炎的病理改变。
, http://www.100md.com 刘健康：患儿生前，我们考虑为普通炎症而忽视了结核，虽然胸X线片表现两肺多发渗出病变，影象学检查难以将两者区分，但患儿病史较长，症状不典型，在X线胸片出现上述改变时，应提示临床医师注意结核病变的可能。经长期抗炎治疗反见病情进展，更应警惕非普通炎症所致。两次胸X线片及CT片均可见肺门和纵隔淋巴结肿大，我们未予足够重视。
曹励之(儿科)：患儿病程半年，一直在外院治疗，此次入我院后4天内除发热、呼吸道症状外，一般情况尚稳定，第5天病情会突然加重，第7天死亡。说明免疫抑制药物干扰和掩盖了结核病的症状和体征，使其发病和临床经过变得十分隐匿和不典型。同时，患儿免疫机制受损，病变可表现为暴发性，甚至短期内死亡，尸解时才得以确诊。死后调阅了外院资料，遗憾的是未能找到首次住院的X线片，但从报告的描述看，无特发性致纤维化肺泡炎典型的网状阴影即“网眼”及“蜂窝肺”的改变。况且，当时X线诊断“双肺炎症，结核和霉菌不排除”。第1次在外院住院并未用激素治疗，经抗炎治疗复查X线胸片有好转，第2次住院开始使用激素。尸解为干酪性肺炎，属原发抑或继发已无从追究，但作为临床医生，对辅助检查的结果要客观地综合分析，临床思维不要为检查报告所左右而人云亦云。如果能重视长期使用激素特殊患者群体的结核病高发倾向，客观、全面地分析临床资料，就可能避免因受首家医院临床诊断的影响而误诊的错误。
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杨于嘉(儿科)：本病例尸解结果为干酪性肺炎合并全身多脏器结核播散。结核病仍然是儿科常见病，多发病。造成本例长期误诊的原因主要是医生对结核感染的警惕性不高所致。患儿本次入院时表现为高热、咳嗽、气促、双肺明显干、湿音，白细胞明显增高、中性粒细胞高
达0.9，X线胸片可见两肺弥漫性渗出性病变，其实这些已是干酪性肺炎的典型表现，而年青医师未能认识。其次，对病史询问不够认真，有关患儿的结核接触史、卡介苗接种史、结核菌素试验的时间等资料不够确切，有些资料是在尸解后才获取的，如尸解后，对其妹检查诊断为支气管淋巴结核。再者对有关结核检查结果的分析不够全面，虽已作结核菌素皮试和PPD-IgG均阴性，多次痰及胃液未发现结核菌，但不能作为排除结核的证据，还应当考虑到患儿正在使用激素和机体状况对试验结果的影响。干酪性肺炎患者胃液中结核菌的检出阳性率只有50%左右。总之，本病例早期如果能从常见病多发病着眼考虑到肺结核，即使暂时找不到结核的客观证据，也不应当过早地使用皮质激素，至少应当在有力的试验性抗结核治疗失败后再考虑其他诊断。特发性致纤维化肺泡炎比较少见，一般认为与免疫异常有关，临床表现为干咳、气促、进行性加重的呼吸困难和杵状指趾。但此病起病一般不发热，外周血象有嗜酸性细胞增多和血丙种球蛋白增高，这些临床表现与本病例不符，而且，该病首先应当与结核鉴别，治疗也应先考虑使用抗结核药而不是先用皮质激素。在患儿生前应进一步考虑作支气管镜检查，同时取肺泡灌洗液作涂片抗酸染色和结核菌培养。用聚合酶链反应检测血或肺胞灌洗液结核杆菌基因组的特定片段仍不失为一有效方法。
通信作者：曹励之，儿科410008
(收稿：1998-03-30 修回：1998-09-08), 百拇医药
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患儿女，12岁，因发热咳嗽半年，加重伴气促2个月入院。患儿于6个月前无明显诱因出现发热和刺激性干咳，体温波动在39℃左右，无畏寒。起病后1个月出现四肢指趾端膨大。外院多次痰及胃液查抗酸杆菌均为阴性；结核菌纯蛋白衍生物(PPD)皮试和血PPD-IgG检测为阴性；血常规显示白细胞和嗜中性粒细胞增高；X线胸片考虑肺部炎症改变，手X线片考虑为肺性骨关节病变；肺功能检查为双肺限制性通气功能障碍；临床诊断为特发性纤维化肺泡炎合并感染。外院住院4次给予多种抗生素和泼尼松治疗无明显疗效。近2个月来咳嗽加重，出现气促、紫绀、吐黄白色粘痰，伴精神、食欲差，转来我院。患儿生后寄养在姨母家至2岁，因姨父患浸润性肺结核而回家，当时患儿胸X线片无异常。出生后未接种过卡介苗。入院体检：体温39℃，脉搏102次/分。呼吸48次/分，血压105/60 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，体重24.5 kg；慢性病容，典型库欣面容，唇周有浓密胡须；全身浅表淋巴结无肿大；无鼻扇及三凹征，气管居中，胸廓对称，双肺闻及广泛中、细湿音，以左肺明显；腹膨隆，肝右肋下2 cm；脾不大，明显杵状指、趾。血常规：白细胞(16.9～25.5)×109/L，嗜中性粒细胞0.87～0.90，血红蛋白(76～98) g/L，未查血沉；PPD皮试及PPD-IgG均阴性；动脉血气分析：PaCO2(29.6mmHg)，PaO2 27 mmHg；胸部X线片：两肺慢性感染性病变；左中肺可见直径4cm大小的环形透光区。胸部CT：两肺弥漫性渗出性空腔性病变，符合慢性感染，伴左肺部分不张、肺萎陷。入院后予抗感染及激素治疗，第5天，患儿病情突然加重，大汗淋漓，肺部湿音增加，入院第7天，病情再度加重，经抢救无效死亡。
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讨论
高艳春(儿科)：患儿为年长女孩，反复发热、咳嗽、咳痰半年，加重伴呼吸困难2个月。病中曾出现双下肢水肿，多次检查血象高，胸X线检查结果为双肺满布散在大小不等的片状影，左中肺野见直径4 cm大小的环形透光区，是否有先天性肺囊肿合并感染，但病史不支持，故考虑为慢性肺炎。
陈翔(儿科)：患儿病后1个月即出现杵状指，外院检查类风湿因子、C反应蛋白、抗核抗体阳性，血沉增高，肺功能检查有限制性的通气障碍，低氧血症，青紫，同意外院特发性纤维性肺泡炎的诊断，目前主要是继发有细菌感染，并应与肺含铁血黄素沉着症、慢性肺炎鉴别。
邱万服(呼吸内科)：从胸X线片看，以实质病变为主，间质性病变不多，感染性疾病可能性大，可行CT检查，了解胸X线片所见的透光区是否为囊肿、在此基础上合并了感染。查痰做病原学检查时，除细菌学外，应包括结核菌和霉菌。目前由于患儿全身情况差，肺部病变广泛，不宜经皮肺活检。一般情况改善后，可考虑纤维支气管镜检查，经肺泡灌洗液作涂片和培养，并取组织活检。
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刘健康(放射科)：根据我院胸X线片、CT片所见的病变特点：(1)两肺弥漫多发病变，且见“空气支气管征”，此仅见于渗出性病变：炎症或肺泡性水肿；(2)有肺大泡及囊状支气管扩张形成，提示有慢性细支气管活瓣阻塞存在；(3)左肺有肺不张及肺萎缩，胸廓塌陷，提示病变非急性过程。为此我们考虑为慢性感染性病变。参阅外院3个月前的胸X线片，亦为两肺感染性病变。以渗出为主，但目前病变有加重。由于我们未能见到病后的第1次胸X线片，诊断特发性致纤维化肺泡炎尚缺乏证据。
郑长黎(病理科)：患儿尸解显示双肺弥散多发性病灶，大片状干酷样坏死，肺泡腔内有大量渗出物及干酪样坏死，周边可见上皮样细胞及郎格罕巨细胞，部分肺泡有透明膜形成，部分肺泡呈代偿性肺气肿改变，左肺支气管扩张，且个别呈囊状扩张；肝、脾多发散在的病灶，镜下为典型的结核结节，有干酪样坏死；回肠结核；肺门、左锁骨上、肠系膜淋巴结结核。尸解诊断：干酪性肺炎，全身多脏器播散性结核。尸解未发现特发性致纤维化肺泡炎的病理改变。
, http://www.100md.com 刘健康：患儿生前，我们考虑为普通炎症而忽视了结核，虽然胸X线片表现两肺多发渗出病变，影象学检查难以将两者区分，但患儿病史较长，症状不典型，在X线胸片出现上述改变时，应提示临床医师注意结核病变的可能。经长期抗炎治疗反见病情进展，更应警惕非普通炎症所致。两次胸X线片及CT片均可见肺门和纵隔淋巴结肿大，我们未予足够重视。
曹励之(儿科)：患儿病程半年，一直在外院治疗，此次入我院后4天内除发热、呼吸道症状外，一般情况尚稳定，第5天病情会突然加重，第7天死亡。说明免疫抑制药物干扰和掩盖了结核病的症状和体征，使其发病和临床经过变得十分隐匿和不典型。同时，患儿免疫机制受损，病变可表现为暴发性，甚至短期内死亡，尸解时才得以确诊。死后调阅了外院资料，遗憾的是未能找到首次住院的X线片，但从报告的描述看，无特发性致纤维化肺泡炎典型的网状阴影即“网眼”及“蜂窝肺”的改变。况且，当时X线诊断“双肺炎症，结核和霉菌不排除”。第1次在外院住院并未用激素治疗，经抗炎治疗复查X线胸片有好转，第2次住院开始使用激素。尸解为干酪性肺炎，属原发抑或继发已无从追究，但作为临床医生，对辅助检查的结果要客观地综合分析，临床思维不要为检查报告所左右而人云亦云。如果能重视长期使用激素特殊患者群体的结核病高发倾向，客观、全面地分析临床资料，就可能避免因受首家医院临床诊断的影响而误诊的错误。
, 百拇医药
杨于嘉(儿科)：本病例尸解结果为干酪性肺炎合并全身多脏器结核播散。结核病仍然是儿科常见病，多发病。造成本例长期误诊的原因主要是医生对结核感染的警惕性不高所致。患儿本次入院时表现为高热、咳嗽、气促、双肺明显干、湿音，白细胞明显增高、中性粒细胞高
达0.9，X线胸片可见两肺弥漫性渗出性病变，其实这些已是干酪性肺炎的典型表现，而年青医师未能认识。其次，对病史询问不够认真，有关患儿的结核接触史、卡介苗接种史、结核菌素试验的时间等资料不够确切，有些资料是在尸解后才获取的，如尸解后，对其妹检查诊断为支气管淋巴结核。再者对有关结核检查结果的分析不够全面，虽已作结核菌素皮试和PPD-IgG均阴性，多次痰及胃液未发现结核菌，但不能作为排除结核的证据，还应当考虑到患儿正在使用激素和机体状况对试验结果的影响。干酪性肺炎患者胃液中结核菌的检出阳性率只有50%左右。总之，本病例早期如果能从常见病多发病着眼考虑到肺结核，即使暂时找不到结核的客观证据，也不应当过早地使用皮质激素，至少应当在有力的试验性抗结核治疗失败后再考虑其他诊断。特发性致纤维化肺泡炎比较少见，一般认为与免疫异常有关，临床表现为干咳、气促、进行性加重的呼吸困难和杵状指趾。但此病起病一般不发热，外周血象有嗜酸性细胞增多和血丙种球蛋白增高，这些临床表现与本病例不符，而且，该病首先应当与结核鉴别，治疗也应先考虑使用抗结核药而不是先用皮质激素。在患儿生前应进一步考虑作支气管镜检查，同时取肺泡灌洗液作涂片抗酸染色和结核菌培养。用聚合酶链反应检测血或肺胞灌洗液结核杆菌基因组的特定片段仍不失为一有效方法。
通信作者：曹励之，儿科410008
(收稿：1998-03-30 修回：1998-09-08), 百拇医药