先天性冠状动脉-左房瘘一例
作者：王玉林 韩波 张建军 马沛然 韩秀珍 汪翼
单位：250021 济南，山东省立医院儿科
关键词：
中华儿科杂志990127 患儿男，8岁。平时无症状，因体检发现心脏杂音4个月，于1997年12月以“风湿性心脏病”收入院。体检：体温36.3 ℃，脉搏94次/分，呼吸23次/分，血压112/68 mm Hg(15/9 kPa，1 mmHg=0.133 kPa)，体重24 kg，身高126 cm。一般情况可，无紫绀，胸廓对称，胸骨左缘2～4肋间触及震颤并可闻及连续性机器样杂音，P2稍亢进，双肺(-)，腹(-)，股动脉枪出音(+)。实验室检查：血沉11 mm/h，抗溶血性链球菌素O<25 U，C反应蛋白4 100 μg/L，外周血白细胞9.4×109/L，红细胞4.53×1012/L，血红蛋白129 g/L，血小板226×109/L。超声心动图检查：主动脉内径2.4 cm，左房内径3.1 cm，室间隔厚度0.7 cm，左室舒张末期内径4.4 cm，左室后壁厚度0.6 cm，左冠状动脉内径1.2 cm。主动脉短轴切面探及一异常血流束由左冠状动脉射向左房。选择性主动脉根部造影见左冠状动脉开口处明显扩张，约1.2～1.4 cm，造影剂从左冠状动脉很快进入左房，入口直径约0.5～0.6 cm，明确诊断为左冠状动脉-左房瘘，转心外科行瘘管闭合术。纵裂胸骨，切开心包，因不能暴露增粗的冠状动脉，故采用体外循环，切开右房，经房间隔见左心耳前上方1 cm处有一直径约0.6 cm的开口，冠脉注水证实后行缝合关闭术。1周后出院，一般情况好，杂音消失。
讨论：先天性冠状动脉瘘(CAF)是一种少见畸形，约占先天性心脏病的1‰～4‰。其中瘘道多数是右冠状动脉到右心系统，少数是左冠状动脉到右心系统，而左冠状动脉-左房瘘，近十几年来，国内外文献仅报道过1例。在儿童期多无明显症状，易延误诊断或漏诊。本症的胸前区表浅、柔和的连续性杂音具有诊断意义。彩色多普勒超声可直接显示冠状动脉瘘入口。心血管造影可评价分流量及冠状动脉瘘的走向，瘘口大小及入口位置。随着年龄的增长，CAF将出现充血性心力衰竭、心肌缺血、感染性心内膜炎等并发症。故一旦确诊，则应早期治疗，可采用外科手术结扎瘘口或弹簧圈堵塞术。
(收稿：1998-05-14 修回：1998-09-21), 百拇医药
单位：250021 济南，山东省立医院儿科
关键词：
中华儿科杂志990127 患儿男，8岁。平时无症状，因体检发现心脏杂音4个月，于1997年12月以“风湿性心脏病”收入院。体检：体温36.3 ℃，脉搏94次/分，呼吸23次/分，血压112/68 mm Hg(15/9 kPa，1 mmHg=0.133 kPa)，体重24 kg，身高126 cm。一般情况可，无紫绀，胸廓对称，胸骨左缘2～4肋间触及震颤并可闻及连续性机器样杂音，P2稍亢进，双肺(-)，腹(-)，股动脉枪出音(+)。实验室检查：血沉11 mm/h，抗溶血性链球菌素O<25 U，C反应蛋白4 100 μg/L，外周血白细胞9.4×109/L，红细胞4.53×1012/L，血红蛋白129 g/L，血小板226×109/L。超声心动图检查：主动脉内径2.4 cm，左房内径3.1 cm，室间隔厚度0.7 cm，左室舒张末期内径4.4 cm，左室后壁厚度0.6 cm，左冠状动脉内径1.2 cm。主动脉短轴切面探及一异常血流束由左冠状动脉射向左房。选择性主动脉根部造影见左冠状动脉开口处明显扩张，约1.2～1.4 cm，造影剂从左冠状动脉很快进入左房，入口直径约0.5～0.6 cm，明确诊断为左冠状动脉-左房瘘，转心外科行瘘管闭合术。纵裂胸骨，切开心包，因不能暴露增粗的冠状动脉，故采用体外循环，切开右房，经房间隔见左心耳前上方1 cm处有一直径约0.6 cm的开口，冠脉注水证实后行缝合关闭术。1周后出院，一般情况好，杂音消失。
讨论：先天性冠状动脉瘘(CAF)是一种少见畸形，约占先天性心脏病的1‰～4‰。其中瘘道多数是右冠状动脉到右心系统，少数是左冠状动脉到右心系统，而左冠状动脉-左房瘘，近十几年来，国内外文献仅报道过1例。在儿童期多无明显症状，易延误诊断或漏诊。本症的胸前区表浅、柔和的连续性杂音具有诊断意义。彩色多普勒超声可直接显示冠状动脉瘘入口。心血管造影可评价分流量及冠状动脉瘘的走向，瘘口大小及入口位置。随着年龄的增长，CAF将出现充血性心力衰竭、心肌缺血、感染性心内膜炎等并发症。故一旦确诊，则应早期治疗，可采用外科手术结扎瘘口或弹簧圈堵塞术。
(收稿：1998-05-14 修回：1998-09-21), 百拇医药