急性淋巴细胞白血病转化为急非淋白血病复发一例
作者：庞莉
单位：300202 天津市河西医院血研室儿科
关键词：
中华儿科杂志990125 患儿女，2岁。因皮肤苍白半年，加重10天入院。体检：中度贫血貌，心肺正常，胸骨无压痛，腹平软，肝脾未及。血象：血红蛋白>9 g/L, 白细胞6.3×109/L, 幼稚细胞0.04, 血小板34×109/L。骨髓象：增生明显活跃，原、幼淋巴细胞占0.88, 粒、红之比＝0.8:1, 粒系、红系受抑，未见巨核细胞，血小板少见。组化：过氧化酶(POX)阴性，苏丹黑(SB)阴性，非特异性酯酶(AE)阴性，糖原(PAS)阳性率99%，积分242。免疫分型：CD10为31%,CD19为51%，CD20为5%，CD22为10%，人类白细胞抗原DR, (HLA-DR)为64%。诊断：急性淋巴细胞白血病L2。诱导治疗8周后骨髓完全缓解。强化6疗程出院。15周后患儿因白血病复发第2次入院，血象：血红蛋白100 g/L, 白细胞4.5×109/L, 幼稚细胞0.06， 血小板138×109/L。骨髓象：增生明显活跃，分类不明细胞占47.5%。细胞形态变异明显，胞体大，核浆发育不平衡，染色质呈细沙状，核仁清晰。部分细胞染色质呈丝网状，胞浆量多，内含粗大嗜天青颗粒。幼稚淋巴细胞占1.5%，全片共见到19个巨核细胞，血小板成堆。组化：POX阳性率80%，积分207；SB阳性率72%，积分123；AE阳性率22%，积分22。免疫分型：CD13为36%，CD14为29%， CD15为90%，CD33为47%。诊断：急性非淋巴细胞白血病。
讨论：白血病是造血细胞某一克隆被阻滞于某一分化发育阶段上异常增殖的结果。白血病细胞只能复制增殖，不能进一步分化成熟。白血病克隆演化可分为两种情况：一种是细胞系的演化，如髓系演化为淋系等；另一种为系内演化，如前B细胞型急性淋巴细胞白血病(简称急淋)演化为普通型急淋等[1]。克隆演化还有可能是白血病起源于较早期祖细胞水平及克隆选择导致不同时期有优势克隆所造成[2]。本病例两次发病，显然属于细胞系演化，由初诊时淋巴系统白血病演化为非淋系统白血病。然而该病例从急淋完全缓解到第2次发病仅相隔15周，很可能源于祖细胞的2个克隆先后显示出优势而导致发病。白血病克隆演化现象可随病程延长而增多[3]。因此提示，临床医生对长期缓解后复发的患者应注意其有无克隆演化发生。
参考文献
[1] Van Wering ER. Beishuizen A. Roeffen ETJM, et.al.Imnunophenotypic changes between diagnosis and relapse in childhood acute lymphoblastic leukemia. Leukemia, 1995.9:1523-1528.
[2] Ikeda T. Kita K, Kawakami K, et al. Oligoclonal immunoglobulin gene rearrangements in Philadelphia chromosome-positive common acute lymphoblastic leukemia. Jpn J Cancer Res, 1990,81:340-346.
[3] 徐兵 ，周淑芸，刘启发，等，两例白血病复发患者的克隆演化.中华血液学杂志，1997，18：93-94.
(收稿：1998-01-10 修回：1998-06-05), 百拇医药
单位：300202 天津市河西医院血研室儿科
关键词：
中华儿科杂志990125 患儿女，2岁。因皮肤苍白半年，加重10天入院。体检：中度贫血貌，心肺正常，胸骨无压痛，腹平软，肝脾未及。血象：血红蛋白>9 g/L, 白细胞6.3×109/L, 幼稚细胞0.04, 血小板34×109/L。骨髓象：增生明显活跃，原、幼淋巴细胞占0.88, 粒、红之比＝0.8:1, 粒系、红系受抑，未见巨核细胞，血小板少见。组化：过氧化酶(POX)阴性，苏丹黑(SB)阴性，非特异性酯酶(AE)阴性，糖原(PAS)阳性率99%，积分242。免疫分型：CD10为31%,CD19为51%，CD20为5%，CD22为10%，人类白细胞抗原DR, (HLA-DR)为64%。诊断：急性淋巴细胞白血病L2。诱导治疗8周后骨髓完全缓解。强化6疗程出院。15周后患儿因白血病复发第2次入院，血象：血红蛋白100 g/L, 白细胞4.5×109/L, 幼稚细胞0.06， 血小板138×109/L。骨髓象：增生明显活跃，分类不明细胞占47.5%。细胞形态变异明显，胞体大，核浆发育不平衡，染色质呈细沙状，核仁清晰。部分细胞染色质呈丝网状，胞浆量多，内含粗大嗜天青颗粒。幼稚淋巴细胞占1.5%，全片共见到19个巨核细胞，血小板成堆。组化：POX阳性率80%，积分207；SB阳性率72%，积分123；AE阳性率22%，积分22。免疫分型：CD13为36%，CD14为29%， CD15为90%，CD33为47%。诊断：急性非淋巴细胞白血病。
讨论：白血病是造血细胞某一克隆被阻滞于某一分化发育阶段上异常增殖的结果。白血病细胞只能复制增殖，不能进一步分化成熟。白血病克隆演化可分为两种情况：一种是细胞系的演化，如髓系演化为淋系等；另一种为系内演化，如前B细胞型急性淋巴细胞白血病(简称急淋)演化为普通型急淋等[1]。克隆演化还有可能是白血病起源于较早期祖细胞水平及克隆选择导致不同时期有优势克隆所造成[2]。本病例两次发病，显然属于细胞系演化，由初诊时淋巴系统白血病演化为非淋系统白血病。然而该病例从急淋完全缓解到第2次发病仅相隔15周，很可能源于祖细胞的2个克隆先后显示出优势而导致发病。白血病克隆演化现象可随病程延长而增多[3]。因此提示，临床医生对长期缓解后复发的患者应注意其有无克隆演化发生。
参考文献
[1] Van Wering ER. Beishuizen A. Roeffen ETJM, et.al.Imnunophenotypic changes between diagnosis and relapse in childhood acute lymphoblastic leukemia. Leukemia, 1995.9:1523-1528.
[2] Ikeda T. Kita K, Kawakami K, et al. Oligoclonal immunoglobulin gene rearrangements in Philadelphia chromosome-positive common acute lymphoblastic leukemia. Jpn J Cancer Res, 1990,81:340-346.
[3] 徐兵 ，周淑芸，刘启发，等，两例白血病复发患者的克隆演化.中华血液学杂志，1997，18：93-94.
(收稿：1998-01-10 修回：1998-06-05), 百拇医药