当前位置: 首页 > 期刊 > 《中华儿科杂志》 > 1999年第3期
编号:10269402
第22届世界儿科大会纪要
http://www.100md.com 《中华儿科杂志》 1999年第3期
     作者:中华医学会儿科学分会

    单位:

    关键词:

    中华儿科杂志990325 第22届世界儿科大会及第1届世界儿科护理大会于1998年8月9日至14日在荷兰阿姆斯特丹市举行。参加会议的代表近4 000人,来自世界120个国家和地区。其中中国代表达70余人。大会口头交流论文856篇,壁展742篇。中国代表口头交流论文54篇,壁展50篇。此次大会以“儿童健康”,“感染性疾病与预防接种”,“营养”及“先天性与遗传性疾病”为重点内容,回顾了近年来世界儿科学所取得的成果,并瞻望即将到来的21世纪儿科学的发展。同时也交流了儿科继续教育领域的经验。对儿科工作者在儿童保健、身心疾病的防治、护理,科研及教学等方面提出了新的挑战。现将大会学术内容综合如下。

    会议强调儿童保健实践与社区保健对儿童早期情感发育的作用,智力落后及儿童青少年精神疾病的近代进展。大会交流了儿童意外损伤、战争、暴力及劳动给儿童带来的伤害;儿童被虐待及儿童被岐视的问题;儿童营养及儿童期单纯肥胖症、环境污染与儿童健康、环境问题与青春期疾病等的儿童保健内容。同时还介绍了有关人群保健、新生儿筛查等方面的新进展。有关青少年健康的评价,极低体重儿学龄期生长发育状况已成为儿童保健的重要内容。儿童权利也得到了进一步重视。
, 百拇医药
    中国、美国、埃及等代表报告了有关高热惊厥与热休克蛋白、持续状态后神经元凋亡与神经酰胺、惊厥后脑损伤与微量元素及超氧化物歧化酶(SOD)关系的研究。大会还报告了近年遗传性癫痫中少数已知基因座定位及克隆。最突出的是良性家族性新生儿惊厥,该病为常染色体显性遗传。通过大家系连锁分析,证实疾病基因在染色体8q24及20q13. 3。经定位的克隆分离证实在20q13. 3处基因KCNQ2编码钾通道蛋白,当在蛙卵母细胞表达后可导致K+选择性电流,去极化可使之缓慢激活。该基因可在脑内表达。此外,基因定位进展还有高热惊厥(染色体8q13-21,19p)、常显夜间额叶癫痫(20q)等。伴癫痫的遗传病如神经脂褐质沉积病、线粒体脑病MERRF等均已可进行直接突变分析,并可选择性地进行产前及携带者的检出。美、荷及匈牙利等均报告用新一代影像学仪器进行癫痫的病因分析,尤其是将之用于术前诊断,如脑内病变,包括先天畸形、肿瘤等。各国报告均认为抗痫药(AEDs)只能对惊厥起70%的抑制作用。对于失神、肌阵挛等癫痫患儿必须用药。有报道孤独症具有潜在易感的基因,定位于染色体7q。 荷兰每年有260例神经管畸形小儿出生,因此他们已于1993年决定对孕妇给予叶酸干预。印度强调了遗传因素在其发病中的重要性。
, 百拇医药
    我国报告了新生儿苯丙酮酸尿症(PKU)及甲状腺功能低下的筛查情况。大城市覆盖率达90%以上,但全国仅达2%。美国强调PKU的筛查及甲状腺素(T4)检查的常规化,指出应按WHO所提示有的放矢的原则。荷兰报告了遗传运动-感觉神经病(HMSN),其异质性强,同一基因导致不同表型,故应依据遗传、临床、电生理、形态等方面进行诊断、预后的判断。美国等报告在发现DMD/BMD基因产物——抗肌萎缩蛋白(dystrophin)的基础上,又发现了其他肌营养不良。印度重点报告了发展中国家在传染病减少后,更加关注先天性及遗传性疾病的发生。诸如血红蛋白病、常染色体隐性遗传病(由于近亲婚配)、神经管畸形等发生率增加。其他如肌营养不良、血友病等发生率与发达国家近似。印度已致力于建立国家及区域性遗传中心,并与大学/大医院连锁,从而建立高水平细胞、分子遗传学及生化实验室,他们密切与产科协作进行筛查及围产期咨询工作。对于保守封闭地区的广泛近亲结婚,由儿科医生进行教育,并与发达国家协作进行基因制图。印度已建立有效的控制血红蛋白病的前瞻性产妇筛查制度。对Down综合征及对高危孕妇已建立三联标志筛查和产前检查制度;围产期补充叶酸也已成常规。对于不少神经遗传病已能进行分子遗传学诊断。英国原欧洲遗传学会主席报告了临床遗传中心的作用,强调了医学遗传中心作用为:“帮助那些具有遗传问题的家庭,并尽可能使之生殖正常”。10年来,先天性和遗传性疾病的实验室诊断技术快速进步,生殖细胞染色体异常已被证实为许多畸形之基础;体细胞遗传学对白血病等恶性病的诊断、治疗干预及预后更为重要。单基因病已从检测异常代谢物、酶缺陷发展为放免、突变蛋白检测或DNA直接突变的检测。美国报告了应用体外法(ex vivo)及体内法进行少数神经遗传病基因治疗。以色列报告了七年来进行酶替代法治疗高雪病Ⅰ、Ⅲ型的经验。他们现在正向进一步改善酶质量、减低价格的方向努力。荷兰报告,采用转基因动物(兔)产生乳腺重组酶,并在基因敲除小鼠模型(糖元累积症Ⅱ型)中进行实验性酶替代疗法,并获成功。
, http://www.100md.com
    许多论文提示感染时,包括肺炎、脑膜炎、肠炎、败血症和感染中毒性休克,IL-1、IL-6、IL-8、肿瘤坏死因子、内皮素-1、sIL-6R、一氧化氮、一氧化碳和粘附分子的表达和活性增强,提出“系统性炎症反应综合征”(SIRS)的新概念。美国报告了1990~1997年,某医院婴儿败血症发生率逐年降低,但病死率逐年增高,革兰阳性(G+)菌感染逐年减少,而革兰阴性(G-)菌感染逐年增多,主要是大肠杆菌和不动杆菌。澳大利亚调查1983~1986年细菌性脑膜炎中,流感嗜血杆菌b型(Hib)占致病菌的74%,存活儿童持续缺陷(行为和智力)的危险性增高,提示许多国家尤其是Hib高发国家应广泛使用Hib疫苗。以色列学者报告,所有致病菌的耐药性呈指数增长。虽有新的措施,如重新启用旧药,开发新药,噬菌体治疗,抗微生物阳离子肽及免疫治疗等,但均在实验研究中,近5~10年还不能用于临床。疫苗虽最有前途,但许多致病微生物尚没有疫苗。因此,禁止滥用抗生素是近期的解决办法。在有些亚洲国家,已发现有耐甲氧西林金黄色葡萄球菌(MRSA)、多重耐药的肠道杆菌属及非发酵G-杆菌耐喹诺酮类淋球菌等耐药菌株。日本学者认为血清腺苷脱氢酶值增高对急性EB病毒感染早期诊断有帮助。北京儿童医院报告,一系列检测呼吸道病毒的单克隆抗体试剂临床试验敏感性达89%,特异性达92%。从中国儿童鼻咽分泌物及支气管灌洗液中测出致病性病毒为38%(105/280),其中A型流感病毒为20%,呼吸道合胞病毒为14%,腺病毒为3%,副流感病毒为1.2%或3.7% 。西班牙学者报告,慢性乙型肝炎在儿童期血清自然转阴率为14%,但经垂直传播的患儿则低于5%。最好使用重组α-干扰素治疗,剂量为5~7百万单位/m2 ,每周3次,连续6个月,转阴率可达50% 。台湾学者认为,甲型肝炎疫苗3次注射后预防效果可达100%,推测可持续24.5年。乙型肝炎疫苗在非携带母亲或HBeAg均阴性母亲所生婴儿中免疫效果是100%,而HBsAg及HBeAg均阳性的母亲所生婴儿免疫效果只有75%。如果这类婴儿于生后24小时内同时应用乙型肝炎疫苗和乙型肝炎高效丙种球蛋白(HBIG),并坚持3次注射乙型肝炎疫苗,则免疫效果可达90% 。台湾从1984年广泛使用该疫苗以来,儿童乙型肝炎携带率由原来的10%降到1%以下;6~9岁儿童肝癌发生率减少1/4。在墨西哥,婴儿获得性免疫缺陷综合征(AIDS)第一位的传播途径是垂直传播,第二位是输血传播。在马拉维,人类免疫缺陷病毒(HIV)的母婴传播率为17.8% 。美国学者报告,在一个HIV医疗监护机构中用分子流行病学方法基因指纹技术、限制片段长度多态性等方法证明结核可在HIV感染人群中传播。在旧金山两年内大约35%的新感染者其感染原为RFLP谱相同的菌株感染,印度学者报告,在世界麻风患者中印度患者约占14%,在有麻风接触史的健康儿童中随访发现,荧光麻风抗体吸收试验阳性而麻风菌素试验阴性者为高危易感儿童,给氨苯砜化学预防,可达到满意效果。会议报告的有关疫苗的研究包括:联合疫苗(百-白-破、脊髓灰质炎-流感杆菌-乙型肝炎)、蛋白结合疫苗(结合多糖,结合细胞因子)、DNA疫苗、修饰DNA疫苗(基因缺失或插入技术,使致病微生物失活或无毒化)、疫苗接种途径(口服、鼻腔、生殖道)、食物(植物基因工程)和维生素化后再接种疫苗等。
, http://www.100md.com
    会上就哮喘的流行病学、发病机理、影响预后的因素及治疗等方面,尤其就儿童哮喘的特点进行了交流。有人提出哮喘危险因素有户内过敏原、早期感染、营养因素及空气污染等。当然这些还有待进一步研究与证实。有人强调今后应进一步开展过敏原特异性IgE测定、支气管高反应性测定、特异性遗传标记物的研究、功能性淋巴细胞的分析、细胞因子的研究、表面标记物的表达和血清学分析、功能性粒细胞的研究、嗜酸细胞与嗜细胞前体研究、活性细胞产物如组织胺及肥大细胞有关的蛋白等的研究。会议认为患中耳炎、鼻窦炎及细菌感染的咽炎和扁桃体炎患儿,需要用抗生素治疗。应该做细菌培养及药敏试验,还注意肺炎链球菌、A族链球菌、流感嗜血杆菌和卡他莫菌等耐药株的发现。近年分别在日本和美国发现耐甲氧西林金黄色葡萄球菌,并引起人们的高度重视。多重耐药结核分支杆菌也给结核治疗带来许多困难。G-菌的耐药问题也应引起注意。英国学者认为呼吸窘迫综合征用间歇正压通气60次/分较好。这可以减少气胸的危险和更好地改善血气,但不适于慢性肺疾患,也不适合急性呼吸衰竭又同时使用激素和表面活性物质治疗的患儿。此时可用容量循环和患儿激发通气(patient trigger ventilation, RTV)代替。荷兰学者介绍一种部分液体通气(partial liquid vantilation, PLV), 这是在1991年的潮气液体通气基础上简化而来的。动物实验表明,该法在新生儿和急性呼吸窘迫综合征、胎粪吸入和先天性膈疝治疗中是有效的。
, http://www.100md.com
    尼日利亚报告58例肾病综合征住院病人的临床特点:41%有高血压,60%有镜下血尿,但高血脂者只有21%,低蛋白血症者仅30%,激素治疗有效者51%,经常合并泌尿系感染(44%)。新西兰报告两例肾病综合征以卡托普利和消炎痛治疗,能较好地维持生长发育,其中一例尿蛋白转为阴性。墨西哥报告以deflazacort治疗肾病综合征,其效果与泼尼松相似,且cushing副作用及糖代谢紊乱也较轻。在82例急性肾炎患儿家庭的333人(155父母,178同胞)中,同胞的肾炎发生率为10%。荷兰对于15例泌尿系感染患儿进行影像学检查,以期发现膀胱输尿管反流的危险因素。经多元回归分析发现,男性、幼年、血沉加快、C-反应蛋白增加及B超有尿路扩张是有意义的参数。在5岁以下小儿发生尿路感染时应注意进行VCG检查。罗马尼亚报告,以敏感的检测方法发现10%的糖尿病患者(病程在5年以上)肾脏受累。土耳其报告新生儿窒息时尿中内皮素-1水平升高,反映了非特异性肾小管的损伤。波兰报告66例泌尿系结石患儿尿酶及α-1微球蛋白的变化。罗马尼亚报告,慢性肾功能衰竭时心血管受累的情况,并强调超声检查比EKG及胸部X线检查对发现无临床表现者更敏感。英国和德国联合报告小儿肾移植的情况,指出小儿因技术问题及较高的移植排异反应,其成活率略逊于成人(低于7%~10%)。我国分别介绍了2 315例肾小球病时肾活检所见的病理改变,乙型肝炎相关肾炎的临床及治疗经验,肾病综合征时免疫学的改变,细胞外基质在胎儿发育过程中的变化,受损肾中CD44的表达,血小板活化因子等在肾小球系膜细胞和白细胞粘连中的作用等。
, 百拇医药
    在先天性心脏病(先心病)病因研究方面,某些具有明显家族遗传倾向的先天性心脏病,如QT间期延长综合征、肥厚性心肌病等其相关基因已被发现。会议报道了分别来自丹麦、上海的报告,两个地区活产婴儿先心病的发病率分别为8.2‰和6.7‰。资料显示中国人群左心发育不良明显低于西方国家。资料同时显示室间隔缺损的自然关闭率可高达38%。在小儿心力衰竭的治疗方面,通过前瞻性对照研究,证实小儿心力衰竭时,肾素-血管紧张素系统发挥了重要作用。使用血管紧张素转换酶抑制剂将有助于阻止症状的进一步恶化,其机制可能与减少内皮细胞损伤及阻止心肌重构有关。有论文报告使用β受体阻滞剂治疗心力衰竭后,心功能及临床症状有明显改善,但其临床使用的适应证仍需进一步研究。会议设立了专题,对近年来一氧化氮体系在儿科领域的研究进展进行交流。我国报告了一氧化氮体系在缺氧性肺动脉高压形成机制中的分子、细胞生物学研究成果,指出一氧化氮体系下调是缺氧性肺动脉高压形成的重要机制之一。

    缺铁性贫血(IDA)在发展中国家仍很常见,IDA患儿比同龄健康小儿精神运动发育差。土耳其医生对血清铁低而血红蛋白(Hb)高于110 g/L的患儿给予短期铁剂治疗以助IDA的预防。意大利提出急性淋巴细胞白血病(ALL)65%~70%及急性髓性白血病(AML)40%~50%有克隆异常。荷兰Leiden大学Vossen做了骨髓移植(BMT)和化疗的比较研究,药物治疗小儿ALL长期无病生存率(DFS)大于70%,AML为50%。BMT应于ALL第2次CR和AML第1次CR后进行。意大利Vderoz提出高高危ALL不能用化疗治疗者可进行BMT。近10年来资料表明儿童高高危ALL 3~4年DFS率为30%~50%。而成人应用BMT对高高危比单用化疗好。为了查清对儿童的疗效,1997年5月欧洲已成立协作组对单用化疗及化疗后并用骨髓移植进行多中心长期前瞻性的研究,有望于近期获得结论。
, 百拇医药
    会议讨论了重组人生长激素(rGH)的应用问题。rGH治疗的适应证有所扩大,如应用于Turner综合征的治疗,可以促进身高的增长;对小于胎龄儿(SGA)的矮小儿童的治疗也取得了满意疗效;rGH也应用于危重病人的抢救。中国重庆观察45例危重病人甲状腺激素水平,结果为:血清总三碘甲状腺原氨酸(T3)、总T4、游离T4(FT4)、总T3与反T3(rT3)比值明显低于对照组,促甲状腺激素(TSH)及T3明显高于对照组,与病情严重程度呈正相关。他们认为甲状腺功能检查可作为预测危重病人病情转归的辅助指标。土耳其对42例患结节性甲状腺肿的儿童采用针刺甲状腺组织活检法,发现2例为恶性病变,认为此种方法仍可作为甲状腺病病因学检查的手段。近年来美国、欧洲及我国对儿童I型糖尿病流行病学的研究证实,其发病率有逐年增高的趋势。北京流行病学调查结果提示,1岁及5岁是发生肥胖的危险年龄,肥胖反弹年龄(ARA)早和肥胖超重率(OOR)大均是肥胖中重要的危险因素。
, http://www.100md.com
    有学者报道应用部分液体通气(PLV) 治疗新生儿RDS/MAS及先天性膈疝,取得一定疗效。可能与肺泡萎缩,增加肺灌注、肺通气及减少肺泡表面张力有关。印度和非洲一些国家报道早产儿在新生儿死亡中占第一位。早产儿的发生率仍较高,印度每年出生的新生儿中早产儿占1/3。加拿大、土耳其等学者对血清胆红素的抗氧化作用进行了深入研究。血清胆红素是体内重要抗氧化剂之一。已发现高胆红素血症治疗后随着胆红素水平的下降,血清谷胱甘肽氧化酶的水平也下降,而SOD的活性明显增高,即胆红素水平与SOD水平呈明显负相关。大会一致认为,目前降低新生儿病死率的有效措施包括:(1)高危妊娠的处理,如急救、监护及围产期保健;(2)新生儿机械呼吸的开展;(3)表面活性物质疗法在新生儿的应用与推广;(4)肠道外营养的开展;(5)早产儿管理的改善。

    芬兰学者报告,轮状病毒是年幼小儿最重要的急性胃肠炎的病原。微生态活菌可抑制病原生长繁殖,对防治小儿腹泻很有前途。巴基斯坦学者报告,慢性上腹痛小儿43例(3~14岁)中22例(75%)幽门螺杆菌(Hp)试验阳性。澳大利亚学者指出,胃内Hp的获得主要在小儿时期。发展中国家小儿Hp感染发生率明显高于发达国家。前者发生消化性溃疡也较多。荷兰学者报告普通小儿Hp带菌率为10%,在有消化道症状的小孩中增至29%,需住院的患儿则增至60%~70%。治疗可以选择甲硝唑,奥美拉唑(omeprazole,抗溃疡病药)、克红霉素(clarithromycin),应用2周。
, 百拇医药
    对于幼年型类风湿性关节炎患儿的治疗,主张用氨甲喋呤注射并间歇给药。多关节型加用环孢菌素A。全身型则除用氨甲喋呤外,再以甲基泼尼松或环磷酰胺冲击治疗。基因治疗和自身骨髓移植在初级研究阶段。日本川崎病发病率逐年上升,为108.0/10万(1996)。冠脉瘤的发生率为15.8%,较小的冠脉瘤多于1~2年消失(50%~75%)。90例2~23年(平均6.1年)的随访显示4.7%发生心肌缺血,1.3%发生心肌梗塞。IVIG治疗后可使冠脉瘤发生率下降。

    多年来我国儿科工作者一直关注并付出极大努力的第23届世界儿科大会在北京召开的申办工作也在此次大会上获得成功。第23届世界儿科大会将于2001年9月下旬在北京举行。这对我们广大儿科工作者提出了更高的要求。因此,我们必须立刻行动起来,为迎接第23届世界儿科大会的召开,作出贡献。

    供稿(按姓氏笔画为序):丁宗一、宁寿葆、吴仕孝、吴希如、余加林、杨永弘、杨锡强、杨霁云、桂永浩、倪桂臣、殷惠君、薛辛东、魏克伦

    通信作者:杜军保,北京医科大学第一医院儿科,100034

    (收稿:1998-11-12), 百拇医药